Б. Генерализованные миоклонические припадки

Термин “миоклонус” (сокращение от paramyoclonus multiplex) впервые был предложен Фридрейхом для обозначения насиль­ственных движений. В настоящее время миоклонусом (в отечест­венной литературе часто используется термин “миоклонии”) называют резкие и очень кратковременные сокращения одной, нескольких или большого количества мышц, сопровождающие­ся внезапными и молниеносными движениями различной амп­литуды. С физиологических позиций миоклонус может иметь кортикальное, субкортикальное, ретикулярное, спинальное, мозжечковое происхождение. Исходя изих топографического распределения различают несколько видов миоклонуса. А. Гасто (1975) подразделяет миоклонус на односторонний и двусто­ронний, а также локализованный и генерализованный. Одно­сторонний локализованный миоклонус может быть фрагментар­ным, сегментарным, гемилокализованным. Фрагментарный миоклонус локализуется в пределах одной мышцы или не­большой мышечной группы, что приводит к небольшим либо едва заметным движениям. Сегментарный миоклонус характери­зуется вовлечением нескольких мышц или мышечных групп — агонистов определеннойчасти тела,что сопровождается более распространенными и заметными подергиваниями половины лица или одной конечности (пальцев, кисти, предплечья, пле­ча, всей руки и т. п.). Нередко локализованный миоклонус наблюдается одновременно в руке, ноге, на половине лица. Двусторонний миоклонус также может быть локализованным (симметричным, несимметричным) или генерализованным; по­следний захватывает большинство мышц тела.

Миоклонические припадки — это одна из категорий миоклонуса, имеющая преимущественно кортикальное происхож­дение. Они представляют собой массивные (симметричные или асимметричные), однократныеили серийные (в виде “залпов”) подергивания либо толчки (myoclonic jerks) с вовлечением раз­личных групп мышц. Миоклонические припадки могут выгля­деть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук (“взмах крыльев”), выпадение предметов из рук илиих непро­извольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и (или) туловища, приседание, падение на колени или ягодицы, мас­сивные толчкообразные подергивания большого количества групп мышц туловища и конечностей. Проявлением миоклонических припадков могут быть также “кивки”, “клевки”, “салаамовы судороги”; этот вид миоклонических или миоклонико-тонических припадков характерен для синдрома Веста . Длительность однократного миоклонического подер­гивания составляет в среднем доли секунды, а после него рас­стройств сознания обычно не отмечается. Поэтому преобладает мнение, что однократный миоклонус не сопровождается отчет­ливым изменением сознания. Если же миоклонические припад­ки возникают сериями (“залпами”), сознание в период припадка часто бывает угнетено.

Генерализованные миоклонические припадки следует отли­чать от абсансов с легким клоническим компонентом, при ко­торых повторные (ритмичные или квазиритмичные) мышечные сокращения возникают на фоне кратковременной утраты соз­нания, незначительны по выраженности, имеют в большинстве случаев характерную и достаточно ограниченную локализацию (см. выше), сопровождаются специфическими для абсансов из­менениями на ЭЭГ, Следует однако иметь в виду, что при неко­торых формах эпилепсии (например, при эпилепсии с миоклоническими абсансами) генерализованные миоклонические при­падки “жестко” коррелируют с абсансами, т. е. возникают од­новременно (19).

Миоклонические припадки довольно часто встречаются в кли­нике различных форм эпилепсии, особенно у детей и подрост­ков. В зарубежной литературе все эти формы часто объединяют в общую группу “миоклоническая эпилепсия”. Их необходимо дифференцировать с тиком, хореей, дистонией, тремором, а также с миоклонусом неэпилептической природы (миоклонус действия при движении или попытке со­вершить движение, ночной миоклонус во сне или при засыпа­нии, миоклонус при гипоксической энцефалопатии).