При этом заболевании участки карнификации и фиброза сочетаются с полостями хронических пневмониогенных абсцессов. Хроническое воспаление и фиброз развиваются вдоль лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, в периваскулярной и перибронхиальной ткани, что приводит к эмфиземе легочной ткани. В сосудистой стенке мелкого и среднего калибра появляются воспалительные и склеротические процессы, вплоть до их облитерации. Как правило, формируются бронхоэктазы и очаги воспаления, которые в дальнейшем склерозируются и деформируют легочную ткань.
К интерстициальным болезням легких относят группу заболеваний, характеризующихся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции. Морфологически различают три стадии. В стадии альвеолита происходит нарастающая диффузная инфильтрация интерстиция альвеол, альвеолярных ходов, стенок респираторных и терминальных бронхиол нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками – так выглядит диффузный альвеолит. При грануломатозном альвеолите процесс носит локальный характер и характеризуется образованием макрофагальных гранулом как в интерстиции, так и в стенке сосудов. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению капилляров и гипоксии. Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброза проявляется глубоким повреждением альвеолярных структур. Разрушаются эндотелиальная и эпителиальная мембраны и эластические волокна, усиливается клеточная инфильтрация альвеолярного интерстиция и образуются коллагеновые волокна, развивается диффузный пневмосклероз. В стадии формирования сотового легкого развивается панацитарная эмфизема, возникают бронхоэктазы и на месте альвеол появляются кисты с фиброзно измененными стенками.