ЛЕЙКОЗЫ - раздел Философия, ПАТОЛОГИЯ Лейкоз - Опухоль, Возникающая Из Кроветворных Клеток С Обязательным Поражение...
Лейкоз - опухоль, возникающая из кроветворных клеток с обязательным поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения (БМЭ).
Лейкозы или гемобластозы - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Это нозологическая единица (болезнь), этиология которой до настоящего времени точно не установлена. Об опухолевой природе лейкозов свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих опухоли и лейкозы, а именно:
• безудержная и неконтролируемая гиперплазия (особенности деления и роста лейкозных клеток);
• анаплазия - морфо-функциональный и метаболический атипизм лейкозных клеток;
• метаплазия - постепенное превращение в новые клеточные элементы, с метастазированием и образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения.
1. Этиология и патогенез лейкозов
К возможным лейкозогенным этиологическим факторам, способствующим возникновению лейкозов, можно отнести:
• вирусы (например, вирус Эпштейна-Барра, вызывающего развитие лимфосаркомы Беркитта);
• ионизирующее излучение (a, b, g и X-лучи);
• химические вещества (в частности бластомогенные метаболиты триптофана и тирозина, бензол, бензпирен);
Соответственно, существует несколько теорий происхождения лейкозов (радиационная теория, теория химического лейкогенеза, вирусная, генетическая или наследственная и т.д.). Отражение сути теорий в самих названиях.
В настоящее время ученые полагают, что в основе развития лейкозов лежит не извращение деятельности всей системы кроветворения, не нарушение созревания здоровых клеток, а появление опухолевых клеток (лейкозного клона). Появление этой одной особой клетки, согласно мутационно-клоновой теории происхождения лейкозов, обусловлено действием лейкозогенного фактора (радиация, вирус, химические вещества и т.д.). Точкой приложения лейкозогенного фактора, который вызывает мутацию (повреждение ДНК), может стать одна из клеток-предшественниц гемопоэза II или III класса.
I этап. Лейкозные клетки являют собой клон-потомство одной мутировавшей клетки и несут в себе признаки изначально мутировавшей клетки. На настоящем этапе наших знаний патогенеза гемобластозов человека считается, что все лейкозы, как правило, проходят 2 стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (появление в костном мозге злокачественных субклонов).
II этап знаменует появление в костном мозге злокачественных
субклонов (поликлоновая стадия).
IIIэтап. Лейкозные клетки с самого начала их образования в костном мозге начинают диссеменировать (или распространяться) по системе крови. Эта особенность к метастазированию проявляется с самого начала, т.к. источником опухолевого ростка служат ближайшие потомки стволовой клетки, вначале способные выходить в кровь и образовывать колонии повсюду в кроветворной ткани. Речь идет о самых ранних этапах болезни, когда клинические проявления заболевания практически отсутствуют, и лишь при случайном исследовании крови можно обнаружить единичные бластные клетки. Но при этом в любом участке костного мозга лейкозные клетки будут уже составлять десятки процентов от общего количества клеток.
IV этап. По мере дальнейшего развития лейкоза начинают проявляться симптомы, связанные с подавлением нормального кроветворения. Наиболее распространенным объяснением гемодепрессии при лейкозах является концепция вытеснения и замещения нормального гемопоэза опухолевой массой. Однако клинические и экспериментальные наблюдения показывают, что нет четкой прямой зависимости между величиной опухолевой массы и миелопоэтической дисплазией. Скорость пролиферации лейкозных и здоровых клеток почти одинакова, поэтому нельзя объяснить преобладание лейкозной популяции над числом нормальных клеточных элементов только лишь вытеснением последних из костного мозга опухолевыми клетками. Есть данные о том, что лейкозные клетки способны более активно, чем нормальные, отвечать на действие ростовых факторов (например, колониестимулирующий фактор, лимфокины и др.). При такой ситуации фракция пролиферирующих нормальных клеток-предшественников постепенно будет истощаться.
Другое из объяснений угнетения функционирования нормального стволового пула предполагает следующее: в начале «наработки» лейкемического клона его стволовой субклон может восприниматься контролирующими механизмами как обычный стволовой кроветворный пул, что приводит к уменьшению скорости репродукции в нормальном стволовом пуле - т.е. торможение нормального гемопоэза усиливается по принципу обратной связи из-за нарастающей величины обшей клеточной массы. Именно поэтому в случае успешной цитостатической терапии наблюдается значительное подавление лейкозного клеточного клона, а нормальные клетки- предшественники начинают активно пролиферировать.
• - снижением общего количества лейкоцитов периферической крови (нейтропения, лимфоцитопения, моноцитопения. Нарушается фагоцитарная функция лейкоцитов, снижается антителообразование, снижается специфическая иммунологическая резистентность организма. Поэтому одно из частых осложнения лейкозов - присоединение инфекции (легочной, кишечной и т.д.).
• - угнетение эритрона приводит к анемии. Анемия при лейкозах миелогенно-гематогенная по патогенезу, т.к. параллельно происходит
угнетение мегакариопоэза;
• - угнетение мегакариопоэза сопровождается тромбоцитопенией, а следовательно, увеличением кровоточивости (дополнительные потери эритроцитов во внешнюю или внутреннюю среду - геморрагический синдром). Таким образом, первые клинические симптомы лейкозов не носят сугубо специфических черт и определяются вариантами осложнений, свойственных данному заболеванию (инфекция, геморрагический синдром). Картина периферической крови на этом этапе также не типична, но пунктат костного мозга достаточно точно определяет диагноз.
Vэтап. В динамике развития заболевания опухолевая прогрессия при лейкозах проявляется бластным кризом:
• появлением в периферической крови десятков, сотен и тысяч лейкоцитов;
• устойчивостью к цитостатическому лечению;
• устойчивостью вторичной инфекции к антибиотикотерапии;
• выраженным геморрагическим синдромом;
• гипоксией и интоксикацией.
Из-за формирующихся осложнений больной может погибнуть.
2. Классификации лейкозов
Классификация основана на морфологических и цитохимических критериях дифференциации.
Морфологическая классификация по степени анаплазии предполагает выделять острые и хронические лейкозы. Острые лейкозы характеризуются значительно выраженная анаплазия. Эту группу лейкозов объединяет общий признак - субстрат опухоли составляют молодые (бластные) клетки.
При хронических лейкозах анаплазия умеренно выраженна. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.
Морфологическая и цитохимическая оценка субстрата опухоли позволяет также определить, в каком именно ростке кроветворения произошла мутация и последующая гиперплазия. На основании такой оценки возможны следующие варианты:
• миелобластный лейкоз (острый);
• миелоцитарный лейкоз (хронический);
• монобластный лейкоз (острый);
• моноцитарный лейкоз (хронический);
• лимфобластный лейкоз (острый);
• лимфоцитарный лейкоз (хронический);
• промиелоцитарный лейкоз;
• эритромиелоз;
• недифференцируемый лейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз и т.д.
Группу острых лейкозов объединяет общий морфологический признак: субстрат опухоли представлен незрелыми молодыми клетками - бластами. Классификация острых лейкозов основана на признаках принадлежности опухолевых клеток к тому или иному ростку гемопоэза. Принадлежность опухолевых клеток может быть определена цитохимически на основании выявления в цитоплазме этих клеток специфических включений (например гранулярного гликогена в клетках лимфоидного ростка гемопоэза, миелопероксидазы в клетках миелоидного ростка гемопоэза или альфа- нафтилацетатэстеразы в клетках моноцитарного ряда). Кроме того, для определения гистогенеза опухолевых клеток используется иммунологический метод (иммунофенотипирование), выявляющий на цитоплазматической мембране клетки антигены (кластеры дифференцировки - CD), указывающие на происхождение клетки и степень ее зрелости.
На сегодняшний день для практических и научно-исследовательских целей используется Франко-Америко-Британская (FAB) классификация острых лейкозов. Классификация подразделяет все острые лейкозы на две подгруппы - острые нелимфобластные лейкозы (составляют около 70% всех острых лейкозов) и острые лимфобластные лейкозы (составляют 30% всех острых лейкозов). Для разграничения различных вариантов острых лейкозов FAB- классификация использует ряд цитологических критериев аспирата костного мозга и мазка периферической крови, а также цитохимические тесты. Кроме того, в настоящее время в клинической практике используется классификация, предложенная в 1995 году Европейской группой по иммунологическому изучению лейкозов (EGIL) и основанная на иммунофенотипировании лейкозных клеток.
3. Цитохимические реакции
Виды лейкозов
Виды цитохимичесиких реакций
Миелоп ер оксидаза
б-нафтил- ацетатэстераза
Реакция на гликоген
Лимфобластный
-
-
глыбки
Миелобластный
+++
±
диффузно
Монобластный
±
+++
диффузная (или диффузно- гранулярная)
Недифференцированные
-
-
-
4. Принципы лечения больных лейкозом
1. Химиотерапия противолейкозными препаратами - курсы и комбинированные схемы лечения (миелосан, винкристин, диэпин и т.д.) - эффективна вне бластного криза.
2. Кортикостероиды (особенно при острых лейкозах), т.к. данные гормоны тормозят пролиферацию кроветворных клеток.
ПАТОЛОГИЯ... Учебное пособие для студентов фармацевтического факультета под редакцией... УМО Рекомендовано Учебно методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вызов России в качестве учебного пособия для...
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:
ЛЕЙКОЗЫ
Что будем делать с полученным материалом:
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ
1. Этиология: термин, определение понятия
Термин «этиология» происходит от греч. aetia - причина + logos - учение.
Этиология - это учение о причинах и условиях возникновения и раз
ОТЕКИВОДЯНКА
Отек - избыточное накопление жидкости в тканях, которое может иметь либо местный, либо генерализованный характер. Генерализованные отеки являются одним из проявлений тех форм патологии, которые соп
Роль местных сосудисто-тканевых факторов в патогенезе отека
Патогенетической основой как местных, так и генерализованных отеков являются нарушения тех факторов, которые обеспечивают транскапиллярный обмен воды, проанализированных Э. Старлингом (1896). Речь
Артерильная гиперемия
Артериальная гиперемия - это увеличение кровенаполнения органа или ткани за счет избыточного поступления крови по артериальным сосудам.
Виды артериальных гиперемий:
1. Физиологиче
Венозная гиперемия
Венозная гиперемия развивается вследствие увеличения кровенаполнения органа или участка ткани в результате затрудненного оттока крови по венам.
Этиология. Этиологическими факторами венозно
Тромбоз
Тромбоз и эмболия - типовые нарушения периферического (органного, регионарного) кровообращения.
Тромбоз - прижизненный процесс образования в просвете сосуда плотных масс, состоящих из форм
Исходы тромбоза. Значение для организма.
1. Тромболизис - процесс ферментативного «растворения» тромба до его организации, а значит восстановление просвета сосуда. Это самый благоприятный исход тромбоза. Тромболизис должен происходить в т
Эмболия
Эмболия - обтурация (закупорка) кровеносного сосуда эмболом, приносимым током крови. Эмболы - циркулирующие в крови тела, которых в норме в ней быть не должно (тромбы, жировые капли, пузырьки возду
Общая характеристика воспаления
Воспаление - местная сложная реакция организма защитно- приспособительного характера на повреждение, характеризующаяся тесно связанными и одновременно развивающимися явлениями: альтерации, нарушени
Причины и условия возникновения воспаления
Причины воспаления хорошо известны и они могут быть подразделены на экзо- и эндогенные. Практически к ним относят любые факторы физической, химической и биологической природы, которые могут вызвать
Патогенез воспаления
Первичное повреждение тканей сопровождается гибелью клеток и освобождением из них протео-, глико-, липолитических ферментов. Они способны разрушать мембраны других клеток в зоне повреждения, а такж
Роль медиаторов и модуляторов в патогенезе воспаления
Как уже отмечалось, медиаторы и модуляторы - это обширная группа биологически активных веществ различной природы и происхождения, которым отводится важнейшая роль в развитии компонентов воспаления,
Экссудация и эмиграция
По мере развития нарушений местного кровообращения развиваются экссудация и эмиграция. Под экссудацией понимают выход из сосудов в окружающие ткани белоксодержащей жидкости, что приводит к развитию
Пролиферация и завершение процесс воспаления
Стадия пролиферации при воспалении характеризуется усилением деления клеток соединительной ткани. Как уже отмечалось, пролиферация этих клеток обнаруживается уже на ранних этапах воспаления и дости
Этиология лихорадки
Лихорадка (греч.: febris, pyrexia - жар, горячка) - типовой патологический процесс, возникающий в ответ на действие пирогенов, проявляется временным повышением температуры тела вне зависимости от т
Патогенез лихорадки
Предполагается, что лейкоцитарный пироген влияет на интегративные элементы внутри гипоталамуса, возможно на тормозные интернейроны. Взаимодействие пирогена с рецептором активирует аденилатциклазную
Изменения в организме, возникающие при лихорадке
Лихорадка всегда является симптомом какого-либо заболевания, поэтому возникающие при этом изменения в органах и системах будут, прежде всего, проявлением основного заболевания.
Центральная
Значение лихорадки для организма
Лихорадка, являясь типическим патологическим процессом, вызывает как положительные, так и отрицательные последствия для организма.
Защитно-приспособительное значение лихорадки:
Антипиретическая терапия
Лихорадка является универсальным синдромом, сопровождающим многие заболевания, чаше всего инфекционного характера. Вместе с тем, лихорадка может сопровождать другие заболевания, в частности онколог
АЛЛЕРГИЯ
1. Аллергия: термин, определение понятия. Классификации аллергических реакций
Функция иммунной системы заключается в поддержании постоянства белкового и клеточного состава
Лекарственная аллергия
Антигенными свойствами обладают чужеродные белки. Аллергические реакции также вызывают низкомолекулярные небелковые вещества, которые предварительно соединяются с белками организма и тогда приобрет
Аутоаллергия
Аутоаллергия - это большая группа заболеваний, в основе которых лежит конфликт между иммунной системой и собственными тканями организма.
В одних случаях данный процесс возникает в результа
Биологические особенности опухолевого роста
Биологические особенности опухолевого роста находят выражение в опухолевом атипизме.
1 .Опухолевый атипизм:
- морфологический;
- метаболический;
- функциональный
Патогенез
Из всех известных теорий наиболее приемлемой является мутационная. Согласно ей химический, физический и др. фактор является канцерогенным только тогда, когда он приводит к деполимеризации ДНК и выз
Взаимодействие опухоли и организма
Хотя опухоль и характеризуется местным разрастанием ткани, ее развитие не является абсолютно автономным. Взаимодействие опухоли и организма осуществляется при участии всех систем (нервной, эндокрин
Гипоксия
Одним из фундаментальных условий жизнедеятельности клеток и организма в целом является непрерывная выработка и потребление энергии. Образование энергии происходит при окислительно-восстановительных
ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕЙКОПЕНИИ
1. Лейкоцитозы
Лейкоцитоз (leukocytosis, leukos - белый, cytos - клетка) - увеличение общего количества лейкоцитов в единице объема периферической крови более 9-109/л.
ПАТОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
По данным Всемирной Организации Здравоохранения в экономически развитых странах сердечно-сосудистые заболевания являются причиной смертности людей в 45-52%. Не зря за ними закрепился термин «убийца
АРИТМИИ
1. Аритмии: определение понятия, этиология, патогенез
Аритмия - изменение частоты, регулярности и источника возбуждения сердца, его отделов, а также нарушение связи или последовательности
ДАВЛЕНИЯ
Пределы нормальных колебаний для систолического артериального давления (АД) составляют 100-139 мм рт. ст., для диастолического - 80-89 мм рт. ст. Нарушения уровня системного АД делятся на 2 вида: а
ПА ТОЛОГИЯ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ
Дыхание - совокупность процессов, обеспечивающих поступление в организм кислорода и использование его в процессах биологического окисления, а также удаление из организма углекислого газа.
Легочная недостаточность
В практической деятельности врача чаще всего встречается дыхательная недостаточность, развивающаяся в результате нарушения газообменной функции легких, т.е. в форме легочной недостаточности. Таким
Гипертензия малого круга кровообращения
Патогенез гипертензии при легочной недостаточности включает:
1. Рефлекс Эйлера-Лильестранда (генерализованная гиповентиляция приводит к спазму артериол легких и, как следствие, к повышению
Респираторный дистресс-синдром взрослых
Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) - это остро развивающаяся при критических состояниях вторичная дыхательная недостаточность, в основе которой лежит нарушение преимущественно негазообм
Нарушения регуляции внешнего дыхания
В нормальных условиях у человека дыхание осуществляется с определенной частотой, глубиной и ритмом. Дыхание в покое происходит без каких-либо видимых усилий. Человек даже не замечает этот процесс.
Асфиксия
Асфиксия (удушье) - это вариант острого развития дыхательной недостаточности при сдавлении или закупорке верхних дыхательных путей, реже - при угнетении дыхательного центра. В результате в кровь не
ПА ТОЛОГИЯПИЩЕВАРЕНИЯ
Пищеварение - процесс превращения пищи в желудочно-кишечном тракте в простые (обычно водорастворимые) вещества, способные всасываться и усваиваться организмом.
Процесс пищеварения состоит
Этиология недостаточности пищеварения
Причины, вызывающие расстройства пищеварения, многообразны и могут быть представлены несколькими группами. 1. Экзогенные:
- нарушения питания (приём недоброкачественной пищи, сухоедение, у
Нарушения пищеварения в полости рта и пищевода
В полости рта пища измельчается и подвергается воздействию слюны. Нарушение измельчения пищи является следствием расстройства жевания, что может быть в результате повреждения или отсутствия зубов,
Язвенная болезнь
Язвенная болезнь - это хроническое рецидивирующее заболевание, при котором в результате нарушения регуляторных нервных и гуморальных механизмов и расстройства желудочного пищеварения образуется пеп
Нарушение пищеварения в кишечнике
В тонком отделе кишечника происходит основное пищеварение (ферментами кишечного сока, поджелудочной железы с участием желчи), а также всасывание образовавшихся продуктов и продвижение пищевых масс
ПА ТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ
В печени человека содержится более 300 биллионов гепатоцитов, и в каждом из них происходит около тысячи различных биохимических реакций. При этом печень в организме выполняет следующие функции:
Патогенез
Печеночная недостаточность - состояние, характеризующееся нарушением функций печени и проявляющееся обычно желтухой, геморрагическим синдромом и нервно-психическими расстройствами. Выделяют
ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК
Заболевания почек различной природы наблюдаются у 1,5-2% населения, что составляет 5-6% в структуре общей заболеваемости. Примерно 2/3 обследованных лиц даже не подозревают о наличии у них почечной
Острая почечная недостаточность
Острая почечная недостаточность (ОПН) - внезапно возникшая почечная недостаточность, обусловленная острым поражением ткани почек. Она развивается в течение нескольких часов или дней и в большинстве
Хроническая почечная недостаточность и уремия
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) рассматривается как исход многих длительно текущих (от 2 до 10 лет и более) заболеваний почек и мочевых путей с постепенным снижением функциональных возмо
Гемодиализ
Гемодиализ (греч. haima - кровь + dialysis - разложение, отделение) остается основным методом лечения больных с терминальной почечной недостаточностью и уремией. Он основан на диффузии из крови чер
Общая этиология эндокринных расстройств
Различают три уровня повреждения регуляторных контуров, в которые объединены железы внутренней секреции.
1. Центрогенный - обусловлен нарушением регуляции со стороны нейронов коры головног
Патология аденогипофиза.
Соматотропный гормон (СТГ). Выделение регулируется соматолиберином и соматостатином. Действие опосредовано через соматомедины - инсулиноподобные факторы роста.
Эффекты СТГ:
- стим
Избыток ГТГ.
- в детском возрасте - синдром преждевременного полового развития (в 8-9 лет);
- после периода полового созревания: деформации личности; галакторея, дисменорея; различные варианты вирилиза
Нарушение функции щитовидной железы
Железа синтезирует 2 типа гормонов:
1. Йодированные (трийодтиронин Т3, тетрайодтиронин Т4) гормоны. Они оказывают калоригенный эффект за счет повышения основного обмена, повышают потребнос
Нарушения функции надпочечников
Надпочечники состоят из 2 функционально и анатомически различных компонентов: коркового вещества (80% массы железы) и мозгового.
В структуре коркового вещества выделяют 3 зоны.
Па
Острая надпочечниковая недостаточность
Причины:
- травма с разрушением обоих надпочечников;
- синдром Уотерхауса-Фридериксена - двустороннее кровоизлияние в надпочечник в родах, при коагулопатиях, сепсисе, менингококкц
Общая этиология и общий патогенез нервных растройств
Общая этиология. Различные патологические процессы в нервной системе, как известно, начинаются с повреждения нейронов, в частности, нейрональных мембран, рецепторов, ионных каналов, митохондрий, ге
Двигательные расстройства при нарушении пирамидной системы.
Поражение пирамидного пути сопровождается развитием гипокинезии в виде параличей или парезов.
Паралич (paralysis; греч. расслаблять) - расстройство двигательной функции в виде полного отсу
Патофизиология боли
Боль является основной жалобой, с которой пациенты обращаются за медицинской помощью. Боль - особый вид чувствительности, формирующийся под действием патогенного раздражителя, характеризующийся суб
Острая постгеморрагическая анемия.
Этиология. Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате быстрой потери значительного количества крови. Массивные кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процес
Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Новости и инфо для студентов