VІ Орієнтована основа дії

Соціальне значення нейросенсорної приглухуватості велике. У світі нараховується близько 450 млн. осіб, у котрих погіршення слуху є однією з головних причин інвалідності.. Серед усіх видів порушень слуху більше ніж у 70% спостережень виявляють нейросен-сорну приглухуватість. Кількість хворих із нейросенсорною приглуху­ватістю останніми роками збільшилася. Захворювання домінує серед осіб працездатного віку. На частоту його виникнення впливають зрос­таюча урбанізація населення, висока захворюваність на грип та інші інфекційні захворювання, збільшення серцево-судинних недуг, вплив стресових ситуацій, використання ототоксичних антибіотиків, дія шуму на виробництві та в побуті.

В основному виділяють 3 групи скарг: 1-ша –погіршення слуху на одне або обидва вуха, яке виникло, раптово чи поступово і не має тенденції до періодичного поліпшення або погіршення (флуктуації"), порушення орієнтації щодо джерела зву­ку, суб'єктивний шум в ушкодженому вусі різної частоти та інтен­сивності, в основному постійний; 2-га — з утягуванням у процес ве­стибулярної частини лабіринту та присінково-завиткового нерва виникають порушення рівноваги та запаморочення — так звані вес­тибулярні розлади; 3-тя — загальносоматичні скарги. До них слід віднести головний біль, шум у голові, погіршення пам'яті, порушен­ня працездатності, безсоння.

Під час оториноларингологічного огляду відхилень у структурі ЛОР-органів визначити не вдається. З цього приводу часом говорять: «лікар нічого не бачить, а хворий ... нічого не чує».

Діагностичні методи дослідження у хворих із нейросенсорною приглухуватістю можна розділити на такі групи.

1-ша — аудіологІчні. Дослідження слухової функції починають із визначення гостроти слуху шепітною та розмовною мовою. При цьому звертають увагу на різницю в сприйнятті звуків шепітної та розмовної мови; велика різниця між ними вказує на ураження звукосприйняття. Щодо камертональних досліджень, то користуються дослідами Ріпне, Федерічі, Бінга, Вебера, які дозволяють диференціювати ураження звукосприймального апарату від порушення звукопроведення. Вони характеризуються різким укороченням звучання камертона із соско­подібного відростка, латералізацІєю звуку у вухо, яке ліпше чує, погіршенням сприйняття звучання камертона через кісткову провідність.

Із сучасних аудіологічних методів дослідження широкого застосу­вання набули тональна порогова та надпорогова аудіометрія, мовна аудіометрія, визначення чутливості до ультразвуку, аудіометрія в роз­ширеному діапазоні частот. Дослідження проводять на клінічному аудіометрі (наприклад, МА-31) з використанням повітряного та кістко­вого телефонів. Тональна аудіометрична крива у хворих із нейросен-сорною приглухуватістю має, як правило, полого- або крутонизхідну конфігурацію з максимальним зниженням слухової чутливості в ділянці високих частоту разі як повітряного, так і кісткового проведен­ня звуків, без кістково-повітряного інтервалу (див. мал. 12, Б). Інколи виявляють обрив кривої або характерний зубець Кархарта на частотах 4—6 кГц. Для уточнення рівня ураження слухового аналізатора вико­ристовують виміри диференціального порога сили звуку (ДПС) та ни І начення індексу малих приростів гучності (8131-тест) з метою виян п-м ня феномену прискореного наростання гучності (ФПНГ). Якщо ФІНII позитивний (зменшення диференціальних порогів та 8181-тест білі.міг ніж 60—80%), говорять про порушення функції звукосприймальних елементів (волоскових клітин) внутрішнього вуха. Характерним для ураження звукосприймального апарату буде поліпшення розбірли­вості мови лише до певного рівня (тобто, не досягаючи 100%) у разі підвищення інтенсивності мови, а також феномен парадоксального падіння розбірливості мови у разі подальшого підвищення інтенсив­ності звуків за умови мовної аудіометрії. Ранні ознаки нейросенсорної приглухуватості можна виявити під час аудіометрії на частотах 10, 12, 14, 16, 18 кГц (у розширеному діапазоні) та визначення чутливості до ультразвуку (96 кГц), що має велике значення для контролю за станом слуху в осіб, які піддалися шкідливому впливу шуму на виробництві, а також у дитячій практиці.

Все більшого значення набувають так звані об'єктивні методи дослідження слуху, такі, як імпедансометрія, реєстрація слухових вик­ликаних потенціалів, дослідження отоакустичної емісії. У той час як останні методи використовують з науково-дослідною метою, то пер­ший є досить простим і набув широкого застосування в клінічній прак­тиці для встановлення наявності кондуктивного компонента у хворих зі змішаною приглухуватістю. У хворих із нейросенсорною приглуху­ватістю тимпанометрична крива не відрізняється від нормальної, акус­тичний рефлекс дещо підвищений або перебуває у межах норми. Імпе-дансометрію використовують також як об'єктивний метод для виявлення ФПНГ (рекруїтменту).

2-га група — вестибулометричні методи — купулометрія порого-вими та надпороговими стимулами, бітермальна калоризація, дослідження оптокінезу, непряма отолІтометрія, реєстрація вестибу­лярних викликаних потенціалів.

3-тя — отоневрологічне дослідження нюху, смакової чутливості, рогівковогорефлексу, спонтанного ністагму.

4-та — біохімічні, реологічні, коагуляційні дослідження крові, а та­кож вивчення імунологічних показників.

5-та— вивчення кровообігу головного мозку та його функціональ­ної активності (РЕГ, ЕЕГ, допплєрографія).

6-та — рентгенологічні дослідження шийного відділу хребта, чере­па, скроневих кісток за Стенверсом, а також комп'ютерна та МРтомографія.

Ці групи методів дослідження слуху носять додатковий характер і Щрямовані на визначення причин нейросенсорної приглухуватості, пні має визначити обсяг еті о патогенетичного лікування. У деяких хво-(Іич І яскравою картиною захворювання можна обмежитися меншою І І ні.кістю обстежень. Варто зазначити, що нерідко, навіть використо-' к'чи всі сучасні методи дослідження, причину нейросенсорної ириглухуватості визначити не вдасться (ідіопатична нейросенсорна при глухуватість).

Клінічно отосклероз проявляється прогресуючим зниженням слуху і шуму у вухах. Перші симптоми проявляються у віці 18-30 років і нерідко співпадають з періодом статевого визрівання. Необхідно, відмітити і можливість „раннього” отосклерозу – в дитячому віці. Значно частіше – хворіють жінки 78,4 % ( І.Б. Солдатов і співавт. 1974 р. ). Процес буває односторонім. Приглухуватість виникає поволі і поступово прогресує. За даними Н.В. Білоголовова (1934 р.), виражена ступінь приглухуватості ( сприйняття розмовної мови біля вушної раковини ) розвивається в середньому через 9-10 років від початку захворювання. В літературі описані випадки блискавичної „злоякісної”, „швидкоплинної” форми захворювання, при якій протягом декількох місяців або років може розвинутись майже повна глухота, переважно за рахунок втягування в процес нервових елементів внутрішнього вуха.

Основною аудіологічною ознакою є значне зниження гостроти слуху по повітряній провідності при порівняно добрій кістковій і при явищах, характерних для анкілозу стремена.

При дослідженні слуху камертонами одержують дані, що показують на ураження звукопровідного апарату. Показовими для отосклерозу є негативні досліди Рінне, Федерічі, латералізація звуку у вухо, що чує гірше, в дослідах Вебера, Швабаха частіше показники незмінен.

Дані камертонального дослідження не завжди достатні для міркування про характер ураження слухової функції.

Основою діагностики приглуховатості в сучасній клінічній аудіології є тональна порогова аудіометрія. У хворих спочатку змінюються пороги слуху по повітряній провідності і більше в області низьких частот, а по мірі погіршення, підвищуються пороги і при кістковому звукопроведені.

Відносно патогенезу ураження звукосприймання при отосклерозі існують різні міркування : Зімбенманн спостерігав випадки коли отосклеротичний фокус досягав завитки і приводив до розвитку – фіброзних змін в перелімфатичному просторі.

До найбільш очевидних факторів, дії яких призводять до гальмування слухової зони кори головного мозку, можна віднести асиметрію слуху.

При отосклерозі дуже часто є асиметрія слуху, коли одне вухо чує краще, ніж друге. По закону негативної індукції слухова зона кори мозку з боку вуха, що гірше чує, зазнає гальмування, і фактично хворий цим вухом не чує, поскільки захворювання продовжується багато років, то гальмівний процес може розповсюджуватись і на слухову зону, другого, краще чуючого вуха і таким чином, останнє в певному ступені буде теж знаходитись в стані гальмування. Зняття асиметрії слуху є розгальмовуючим фактором.

Клінічна класифікація. Загальноприйнятої клінічної класифікації немає, клініку захворювання з урахуванням морфологічних змін в отосклеротичному вогнищі відображає класифікація Н.В. Білоголовова (1933). Розпізнаючи 3 стадії розвитку процесу – васкуляризації, отоспонгіозу і отосклерозу, автор описав симптоматику і стан слухової функції відповідно кожній з стадій.

Спочатку захворювання, при молодій формі, хворі задовільно чують розмовну мову, навіть шепіт, починають турбувати шуми, знижено сприйняття низьких частот, збережено сприймання високих частот. „ Чим склероз стає старшим, тим все більше утягується в процес і нервовий апарат вуха, і, в кінці кінців, формується невросклероз”.

З розвитком хірургічного лікування отосклерозу стали з’являтись класифікації, побудовані без врахування динаміки прцесу, такі що базуються тільки на стані слухової функції в момент дослідження.

В наш час багато авторів виділяють 3 форми отосклерозу в залежності від стану слухової функції : тимпанальна, змішану і кохлеарну. Більшість авторів відносять до тимпанальної форми захворювання ті випадки, де втрата слуху по кістковій провідності не перевищує 20 дБ, змішаної – 20-30 дБ, до кохлеарної – всі випадки змішаної приглуховатості отосклеротичної природи з пониженням порогів слуху по кістковій провідності більше ніж на 30 дБ.

Придаючи вирішальне значення локалізації отосклеротичних вогнищ, деякі автори виділяють фенестральну, ретрофенестральну, фенестрально-ретрофенестральну (комбіновану ) форми.

Фенестральна ( тимпанальна ) форма обумовлена розміщенням вогнища вікна пристінку і характеризується звукопровідним типом приглухуватості. Рецептори внутрішнього вуха при цьому можуть залишатися інтактними а при подальшому прогресуванні процесу виникають вторинні зміни і в звукосприймальному апараті.

При ретрофенестральній формі отосклеротичні вогнища локалізуються в лабіринті і приглухуватість має звукосприймаючий характер.

Комбінована форма обумовлена розміщенням вогнищ в області вікна пристінку і внутрішнього вуха. При цьому може спостерігатися приглуховатість змішаного характеру.

Приведена форма має певне теоретичне обгрунтування. Однак з практичної точки зору не завжди можливо диференціювати первинні зміни в рецепторах, обумовлені локалізацією вогнищ в лабіринті від вторинних, що розвиваються внаслідок тривалого анкілозу стремена. Суттєве знечення в цій класифікації повинно бути відведено комп’ютерній томографії скроневої кістки.

Розповсюдженість хвороби Меньєра на Україні серед дорослого населення 1 : 5000 (Марченко В.М., Кондаков М.М., 1994). Соціальне значення цього факта в тому, що вражаються люди найбільш працездатного віку (25 – 55 років).

Питання етіопатогенезу, клініки, діагностики, лікування ХМ інтересують лікарів різних спеціальностей (в першу чергу невропатологів, нефрологів, алергологів, оториноларингологів та інших).

ХМ характеризується відомою тріадою: симптомами ураження кохлеарного, вестибулярного апарату та вегетативної нервової системи.

Спостереження показують, що класичний варіант ХМ зустрічається приблизно в 1/3 випадків, частіше, майже в половині випадків, вона починається з слухових розладів, вестибулярні (1/5 – 1/6) приєднуються пізніше.

Ведучим в клінічній картині ХМ є спонтані вестибулярні розлади: запаморочення, вестибуло-вегетативні порушення, атаксія, ністагм. Багато авторів відмічають, що самим важким симптомом ХМ є напади запаморочення.

Вважають, що слухові порушення можуть бути пов’язані з накопиченням в завитці кінцевих продуктів обміну, гіпоксією в результаті чого виникають зміни біохімічної і метаболічної активності волоскових клітин лабіринту, а в подальшому їх дегенерація і атрофія. За даними М.С.Плужнікова в лабіринтній рідині порушується обмін ацетилхоліну, що змінює властивості медіатора, інактивує або навіть руйнує його, і як наслідок є однією з причин загибелі волоскових клітин, спірального органу, макул сакулюса і утрікулюса, кріст півколових каналів.

При одночасному ураженні слухової і вестибулярної функції (приблизно в 1/3 випадків) діагноз не викликає утруднень.

В терапії ХМ виділяють купірування вестибуло-кохлео-вегетативного нападу, лікування в післяприступному і міжприступному періоді.