НЕЙРОСЕНСОРНА ПРИГЛУХУВАТІСТЬ

Нейросенсорна приглухуватість — це збірне поняття, що включає ушкодження нейросенсорних структур звукового аналізатора, починаючи від волоскових клітин спірального органа і закінчуючи його кірко-иим відділом. Цей термін запропонували замість раніше існуючих понять «неврит слухового нерва» або «кохлеарний неврит», тому що не повною мірою відображують характер і локалізацію патологічного процесу,

Соціальне значення нейросенсорної приглухуватості велике. У світі нараховується близько 450 млн. осіб, у котрих погіршення слуху є однією з головних причин інвалідності.. Серед усіх видів порушень слуху більше ніж у 70% спостережень виявляють нейросен-сорну приглухуватість. Кількість хворих із нейросенсорною приглуху­ватістю останніми роками збільшилася. Захворювання домінує серед осіб працездатного віку. На частоту його виникнення впливають зрос­таюча урбанізація населення, висока захворюваність на грип та інші інфекційні захворювання, збільшення серцево-судинних недуг, вплив стресових ситуацій, використання ототоксичних антибіотиків, дія шуму на виробництві та в побуті.

Етіологія. Нейросенсорна приглухуватість захворювання поліетіологічне. Загальноприйнятими є наступні причини.

1. Інфекційні захворювання, особливо вірусні (грип, парагрип, аде­новірусна інфекція; хронічні інфекції - бруцельоз, сифіліс та СНІД).
Провідним чинником ураження органа слуху за умови грипу, зокрема,
с висока вазотропність та нейротропність вірусу. Бактеріальна інток­
сикація структур слухового аналізатора спостерігається у хворих на
гострий та хронічний середній отит, серозний та гнійний лабіринтит,
менінгіт та енцефаліт різної етіології.

2. Судинні розлади, що призводять до функціональних чи ор­
ганічних порушень кровообігу в мозкових судинах, які живлять струк­
тури слухового аналізатора. Вони можуть бути у хворих на гіпер­
тонічну хворобу, вегетативно-судинну дистонію, шийний остеохондроз,
коагулопатію, із судинними пухлинами та аневризмами.

3. Токсична дія лікарських речовин на внутрішнє вухо, промисло­
вої та побутової отрути, алкоголю. Серед ототоксичних препаратів не­
обхідно виділити антибіотики аміноглікозидного ряду (мономіцин, ка-
наміцин, гентаміцин, неоміцин) та стрептоміцини (стрептоміцин,
дегідрострептоміцин), які можуть проникати через гематолабіринтний
бар'єр і справляти патологічний вплив на спіральний орган. Особливо
чутливі до них діти. Крім антибіотиків, таку патологічну дію на слу­
хові структури можуть чинити діуретики (фуросемід, етакринова кис­
лота), протипухлинні препарати (цисплатина, лізонідазол), похідні
саліцилової кислоти, спазмоневралгін, хінін, спіронолактон (ве-
рошпірон).

4. Травматичні пошкодження внаслідок черепно-мозкової травми
(перелом основи черепа), у разі різких коливань атмосферного тиску
(баротравма), дії інтенсивного звуку (акутравма), пошкодження завит­
ка під час операцій на середньому вусі.

5. Алергічні та аутоімуннІ захворювання, а також виділяЮТІ
аутоімунну нейросенсорну приглухуватість як самостійну нозолої І'мІ
форму, за умови якої імунопатологічнийпроцес обмежується гем.!!"
лабіринтним бар'єром.

6. Вікові зміни (пресбіакузис), під час яких інволюційні зміни в слуховому аналізаторі відбуваються за типом висхідної атрофії нерво­во-рецепторного апарату.

7. Пухлини мостомозочкового кута (невринома VIII пари черепних нервів), а також новоутворення середнього вуха та мозку.

8. Спадкові захворювання та природжені вади розвитку.

9. Професійні чинники (шумова приглухуватість).

10. Поєднання декількох вищезгаданих чинників (комбінована
приглухуватість).

Така багатогранність етіологічних чинників створює більш-менш загальний патогенез, в основі якого лежить порушення мікроциркуляції, що веде до дефіциту кисню, харчових речовин, іонного та кислотно-основного дисбалансу на тому чи іншому рівні слухового аналізатора. У більшості хворих процес локалізується в рецепторному апараті завитки, частіше в ділянці основної закрутки. Це місце відповідальне за сприйняття звуків високої частоти, що е патогномонічним для нейросенсорної приглухуватості. Численни­ми експериментальними дослідженнями доведено роль ушкоджен­ня судин аігіа уазсиїагік, які контролюють склад ендолімфи, в пато­генезі пейросенсорної приглухуватості. Вважають, що порушення іонного балансу ендолімфи (зниження концентрації К+ та підвищен­ня концентрації Ка+) призводять до змін рецепторних клітин. У по­дальшому процес може прогресувати попри припинення дії того чи іншого етіологічного чинника з утягуванням у процес вищерозміще-них структур слухового аналізатора.

Нині топічна діагностика нейросенсорної приглухуватості ще недосконала, але практична медицина виділяє 2 види перцептивної Приглухуватості.Периферична (лабІринтна, кохлеарна, завиткова) приглухуватість зумовлена ушкодженням сенсорного епітелію спірального органа. Центральна (ретрокохлеарна, ретролабІринтна) приглухуватість зумовлена ушкодженням провідних нервових шляхів слухового аналізатора або клітин слухової зони кори велико-І п мозку (звивини Гешля).

Розрізняють гостру (яка виникає в період від декількох годин до
декількох діб) та хронічну нейросенсорну приглухуватість, коли патологічний­
процес триває понад 2 тижнів від початку захворювання.
Виділяють також раптову глухоту як особливо важке ураження слуху,
що виникає протягом декількох хвилин.

Кліпіка. В основному виділяють 3 групи скарг: 1-ша –погіршення слуху на одне або обидва вуха, яке виникло, раптово чи поступово і не має тенденції до періодичного поліпшення або погіршення (флуктуації"), порушення орієнтації щодо джерела зву­ку, суб'єктивний шум в ушкодженому вусі різної частоти та інтен­сивності, в основному постійний; 2-га — з утягуванням у процес ве­стибулярної частини лабіринту та присінково-завиткового нерва виникають порушення рівноваги та запаморочення — так звані вес­тибулярні розлади; 3-тя — загальносоматичні скарги. До них слід віднести головний біль, шум у голові, погіршення пам'яті, порушен­ня працездатності, безсоння.

Під час оториноларингологічного огляду відхилень у структурі ЛОР-органів визначити не вдається. З цього приводу часом говорять: «лікар нічого не бачить, а хворий ... нічого не чує».

Діагностичні методи дослідження у хворих із нейросенсорною приглухуватістю можна розділити на такі групи.

1-ша — аудіологІчні. Дослідження слухової функції починають із визначення гостроти слуху шепітною та розмовною мовою. При цьому звертають увагу на різницю в сприйнятті звуків шепітної та розмовної мови; велика різниця між ними вказує на ураження звукосприйняття. Щодо камертональних досліджень, то користуються дослідами Ріпне, Федерічі, Бінга, Вебера, які дозволяють диференціювати ураження звукосприймального апарату від порушення звукопроведення. Вони характеризуються різким укороченням звучання камертона із соско­подібного відростка, латералізацІєю звуку у вухо, яке ліпше чує, погіршенням сприйняття звучання камертона через кісткову провідність.

Із сучасних аудіологічних методів дослідження широкого застосу­вання набули тональна порогова та надпорогова аудіометрія, мовна аудіометрія, визначення чутливості до ультразвуку, аудіометрія в роз­ширеному діапазоні частот. Дослідження проводять на клінічному аудіометрі (наприклад, МА-31) з використанням повітряного та кістко­вого телефонів. Тональна аудіометрична крива у хворих із нейросен-сорною приглухуватістю має, як правило, полого- або крутонизхідну конфігурацію з максимальним зниженням слухової чутливості в ділянці високих частоту разі як повітряного, так і кісткового проведен­ня звуків, без кістково-повітряного інтервалу (див. мал. 12, Б). Інколи виявляють обрив кривої або характерний зубець Кархарта на частотах 4—6 кГц. Для уточнення рівня ураження слухового аналізатора вико­ристовують виміри диференціального порога сили звуку (ДПС) та ни І начення індексу малих приростів гучності (8131-тест) з метою виян п-м ня феномену прискореного наростання гучності (ФПНГ). Якщо ФІНII позитивний (зменшення диференціальних порогів та 8181-тест білі.міг ніж 60—80%), говорять про порушення функції звукосприймальних елементів (волоскових клітин) внутрішнього вуха. Характерним для ураження звукосприймального апарату буде поліпшення розбірли­вості мови лише до певного рівня (тобто, не досягаючи 100%) у разі підвищення інтенсивності мови, а також феномен парадоксального падіння розбірливості мови у разі подальшого підвищення інтенсив­ності звуків за умови мовної аудіометрії. Ранні ознаки нейросенсорної приглухуватості можна виявити під час аудіометрії на частотах 10, 12, 14, 16, 18 кГц (у розширеному діапазоні) та визначення чутливості до ультразвуку (96 кГц), що має велике значення для контролю за станом слуху в осіб, які піддалися шкідливому впливу шуму на виробництві, а також у дитячій практиці.

Все більшого значення набувають так звані об'єктивні методи дослідження слуху, такі, як імпедансометрія, реєстрація слухових вик­ликаних потенціалів, дослідження отоакустичної емісії. У той час як останні методи використовують з науково-дослідною метою, то пер­ший є досить простим і набув широкого застосування в клінічній прак­тиці для встановлення наявності кондуктивного компонента у хворих зі змішаною приглухуватістю. У хворих із нейросенсорною приглуху­ватістю тимпанометрична крива не відрізняється від нормальної, акус­тичний рефлекс дещо підвищений або перебуває у межах норми. Імпе-дансометрію використовують також як об'єктивний метод для виявлення ФПНГ (рекруїтменту).

2-га група — вестибулометричні методи — купулометрія порого-вими та надпороговими стимулами, бітермальна калоризація, дослідження оптокінезу, непряма отолІтометрія, реєстрація вестибу­лярних викликаних потенціалів.

3-тя — отоневрологічне дослідження нюху, смакової чутливості, рогівковогорефлексу, спонтанного ністагму.

4-та — біохімічні, реологічні, коагуляційні дослідження крові, а та­кож вивчення імунологічних показників.

5-та— вивчення кровообігу головного мозку та його функціональ­ної активності (РЕГ, ЕЕГ, допплєрографія).

6-та — рентгенологічні дослідження шийного відділу хребта, чере­па, скроневих кісток за Стенверсом, а також комп'ютерна та МРтомографія.

Ці групи методів дослідження слуху носять додатковий характер і Щрямовані на визначення причин нейросенсорної приглухуватості, пні має визначити обсяг еті о патогенетичного лікування. У деяких хво-(Іич І яскравою картиною захворювання можна обмежитися меншою І І ні.кістю обстежень. Варто зазначити, що нерідко, навіть використо-' к'чи всі сучасні методи дослідження, причину нейросенсорної ириглухуватості визначити не вдасться (ідіопатична нейросенсорна при глухуватість).

Лікування нейросснсорної приглухуватості треба починати якомо­га раніше. Воно мас бути спрямоване на усунення етіологічного чинни­ка з наступним приєднанням комплексу патогенетичної" терапії. Однією з необхідних умов успішного лікування нейросенсорної при­глухуватості, особливо гострої', с обов'язкова госпіталізація. Хворих із нейросенсорною приглухуватістю інфекційного (бактеріального) ге-незу лікують неототоксичними антибіотиками, застосовуючи дози, що відповідають вікові хворого. Якщо виявлено вірусну інфекцію, то при­значають інтерферон, ремантадин, рибонуклеазу. Дезинтоксикаційна терапія полягає в призначенні розчинів реополіглкжіну, глюкози внутрішньовенно крапельно. Для усунення гідроксу лабіринту прово­дять де гідратаційну терапію (15% розчин магнезії сульфату). Упро­довж 2 гиж необхідно проводити гІпосенсибілізувальну терапію (ди­медрол, піпольфен, супрастин, тавегіл, кальцію глюконат, аскорбінова кислота).

Для поліпшення реологічних властивостей та мікроциркуляшї крові призначають трентал, кавінтон, етрому-30, предуктал. У разі гіперкоагуляції призначають гепарин (під контролем системи згортан­ня крові), ацетилсаліцилову кислоту. Хворим, у яких спостерігаються зміни тонусу судин, варто призначити 2% розчин папаверину гідрох-лориду, 1 % розчин дибазолу, 2,4% розчин еуфіліну, нікотинову кисло­ту. Призначення кортикостероїдів значно поліпшує результати ліку­вання хворих із нейросенсорною приглухуватістю. Преднізолон призначають у дозі 30—45 мг внутрішньом'язово протягом 5-7 днів із наступним зниженням дози. Рекомендують інстиляції гідрокортизо­ну через слухову трубу в барабанну порожнину з метою створений максимальної його концентрації в безпосередній близькості до п.тп» логічного вогнища. Кортикостероїди, крім протизапальної та проти-набрякової дії, переривають імунологічні конфлікти у внутрішньому вусі. Позитивний ефект спостерігають після приймання кортикостероїдів хворими з нейросенсорною приглухуватістю невизначспої етіології, котра може бути аутоімунного генезу. Побічна імуносупресивна дія кортикостероїдів нівелюється внаслідок призначення іммп модуляторів (вілозен, тималін, Т-активін, тимоген тощо).

Патогенетичне лікування полягає в призначенні засобів, які забезпечують поліпшення чи відновлення обмінних процесів та регенерацію нервових тканин. Використовують вітаміни групи В, рімммм І
токоферол, ко карбоксил азу, АТФ, біогенні стимулятори (екстракт
алое, апілак, гумізоль), антигіпоксанги. засоби, що поліпшують провідність нервового імпульсу в синаптичній щілині (галантамін, прозерин). Лікарські речовини доцільніше уводити якомога ближче до вогнища патологічного процесу меатотимпанально, ендаурально з поліпшенням їх транспорту за допомогою фоно- та електрофорезу. Хо­роший ефект дає масаж комірцевої зони, гальванічний комір за Щерба-ком.

Лікування нейросенсорної приглухуватості спрямоване як на стабілізацію тих рівнів слуху, що залишились, так і на профілактику прогресування подальших порушень слуху. Профілактичне лікування має проводитися за тими ж принципами. Суб'єктивному поліпшенню слуху в цій ситуації будуть сприяти методи реедукації слуху -поліпшення його шляхом слухових вправ, а також зменшення інтен­сивності шуму у вухах.

У разі двобічної хронічної нейросенсорної приглухуватості з втра­тою слуху на мовні частоти більше ніж 40 дБ, які ускладнюють мовне спілкування, підбирають слуховий апарат, який посилює звуки мови, сприяє встановленню мовного контакту та підвищує соціальну адек­ватність людини.

Нині медична промисловість випускає декілька видів слухових апаратів, конструкція яких постійно вдосконалюється. Підбір слухо­вих апаратів та вушних вкладок до них здійснюється в слухопротезних кабінетах за участю оториноларинголога-сурдолога, сурдотехніка. Як доповнення до цього проводять заняття з тренування читання з губ у разі недостатньої ефективності слухового апарату.

Повністю глухі пацієнти можуть направлятися на електронне протезування завитки. Цей метод хірургічної імплантації електродів у завитку є спробою істинного протезування нефункціонуючого рецептотного апарату завитки шляхом передачі електричних стимулів на спіральний вузол. Електричну стимуляцію слухового нерва застосовуючи і як засіб лікування нейросенсорної приглухуватості, але в разі
кохлеарної імплантації йдеться про спеціально перетворювані та кодові сигнали. Пристрої, що перетворюють та кодують звукові та мовні
сигнали , містяться поза внутрішнім вухом.

Сучасні кохлеарні протези відрізняються один від одного кількістю електродів та принципом передачі енергії процесора на імплантуючі модулі та електроди (переважають багатоканальні електроди та індуктивний зв'язок). Уперше такі операції в Україні було проведено в Київському НДІ отоларингології 1991 р. Нині у світі зроблено і вже багато успішних операцій кохлеарної імплантації.

Велика роль відводиться профілактиці нейросенсорної приглухуватості. Необхідно проводити роз'яснювальну роботу серед населення про негативний вплив інфекційних та серцево-судинних захворювань, шкідливих чинників навколишнього середовища, виробничих шкідли-востей та деяких лікарських препаратів на орган слуху. Необхідно про­водити генетичні консультації з профілактики природжених вад роз­витку органа слуху та раннього виявлення приглухуватості в дітей перших місяців життя. Дуже важлива рання діагностика нейросенсор-ної приглухуватості та початок лікування в перші дні захворювання.