Патогенез

Патогенетические механизмы крупа определяются особенностями патогенеза основного заболевания. Схематически можно представить 7 основных патогенетических звеньев крупа (приложение 1).

Первым патогенетическим механизмом развития синдрома крупа при инфекционных заболеваниях у детей можно считать развитие воспалительной реакции с отеком слизистой гортани. Такой механизм развивается в результате комплексного воздействия вирусов или бактерий, или их ассоциаций на слизистую гортани, реакцией организма с развитием местного воспалительного процесса в гортани. Клинически этот процесс проявляется симптомами ларингита в виде грубого "лающего" кашля и осиплости голоса.

Грубый "лающий" кашель при крупе возникает в результате раздражения окончаний возвратного и гортанных нервов воспалительным отеком, экссудатом. В зависимости от выраженности экссудативного компонента воспаления, характера экссудата и воспаления (катаральный, фибринозный, некротически-язвенный), а также вовлечения в процесс голосовых связок, кашель может быть грубым, глухим или звонким, влажным или сухим, коротким или продолжительным, болезненным. При крупе с преобладанием воспалительного отёка и минимальным наличием экссудата в подсвязочном пространстве, у детей раннего возраста с лимфатическим диатезом развивается звонкий “лающий” кашель с “петушиным” оттенком. При этом отмечается так называемая отечная форма крупа, имеющая инфекционно-аллергическое происхождение.

При крупе, протекающем с отеком и достаточно выраженным экссудативным компонентом, наблюдается осиплость голоса (дисфония).

Афония бывает, как правило, при фибринозном, некротическом и некротически-язвенном воспалительном процессе в гортани. Классическим примером фибринозного воспаления являются изменения в гортани при дифтерии. В таких случаях формируется “обтурационная” форма крупа, протекающая по типу фибринозного воспаления гортани и распространяющаяся в ряде случаев в трахею и бронхи.

При стафилококковом поражении гортани (и ряде других возбудителей) и при смешанной природе (вирус + стафилококк и др.) также может наблюдаться временная афония, поскольку воспалительный процесс носит частично фибринозный, а чаще некротически-язвенный характер. Наслоение бактериального компонента сопровождается усилением интоксикации, новой волной лихорадки, появлением признаков пневмонии с болезненным влажным кашлем и обильным отделением гнойной мокроты.

Вышеописанные данные мы приводим детально, поскольку установившееся представление о том, что афония отмечается только при дифтерии, не совсем верно. Не отрицая этого постулата, нами предпринята попытка расширить сведения, способствующие пониманию патогенетических механизмов развития крупа, и правильной трактовке патогенетических особенностей при внимательном анализе клинических симптомов. Такой подход позволяет получить правильное представление о характере изменения слизистой гортани при первичном осмотре больного ребенка с признаками крупа.

Изменение голоса при крупе свидетельствует о нарушении голосообразующей функции гортани вследствие ограничения подвижности истинных голосовых связок при воспалительном процессе. Так, при ОРВИ чаще наблюдают быструю динамику развития ларингита с переходом в стеноз. При этом в гортани обнаруживают катаральное воспаление (с отеком), проявляющееся дисфонией. Афонии при ОРВИ, как правило, не бывает. Однако в тех случаях, когда к ОРВИ (чаще гриппу) присоединяется бактериальная инфекция и на воспаленных голосовых связках и на слизистой голосовой щели образуется густая мокрота, а также эрозии, изъязвления, возможна кратковременная полная утрата звучности голоса.

Особенностью патогенеза дифтерии гортани является формирование фибринозного характера воспаления с образованием фибринозных пленок в гортани, в том числе на истинных и ложных голосовых связках с развитием четких клинических признаков ларингита вплоть до полной афонии.

Вторым важнейшим патогенетическим механизмом формирования крупа является сужение просвета гортани за счет выраженной инфильтрации, отека слизистой, а также рефлекторного спазма с усилением тонуса мышц гортани.

Клиническим признаком стеноза гортани является шумное стенотическое (стридорозное) дыхание с затрудненным вдохом. Такое дыхание развивается в результате быстрого прохождения турбулентного потока воздуха через суженные или частично обтурированные дыхательные пути. При крупе стенотическое (стридорозное) дыхание возникает в результате вышеописанного патогенетического механизма. При этом отрицательное давление, генерирующееся в течение вдоха, благоприятствует внутреннему коллапсу дыхательных путей. Кроме вышеописанного механизма в формировании стеноза гортани имеют значение рефлекторный спазм мышц гортани и развитие инфекционной аллергии.

Н. И. Нисевич с соавт. (1973) в своих работах подчеркивают важную роль рефлекторного спазма мышц гортани, как одного из механизмов, усиливающих проявление стеноза. Известно, что в эпителии слизистой оболочки гортани находящиеся периферические окончания нервов являются началом рефлекторных дуг, поддерживающих определенный тонус мышц гортани. При воспалении слизистой, протекающем с отеком из этих рефлексогенных зон гортани, идет мощная патологическая импульсация, приводящая к усилению мышечного тонуса гортани, усиливающего проявление стеноза. Клиническим подтверждением такого механизма усиления крупа являются практические наблюдения о повышении степени стеноза у детей при испуге, резком беспокойстве, болезненных медицинских манипуляциях. И наоборот, - уменьшение признаков стеноза в спокойной обстановке при проведении седативной терапии.

Третьим патогенетическим механизмом является развитие инфекционной аллергии вследствие повышенной чувствительности к патогенным микробам и продуктам их жизнедеятельности. Резко повышается проницаемость мембран клеток и сосудистой стенки. Клинически это характеризуется усилением признаков стеноза.

Четвертым патогенетическим механизмом развития и прогрессирования крупа является уменьшение притока воздуха к легким с последующим усилением внешнего дыхания. Уменьшение притока воздуха к легким вызывает компенсаторное усиление внешнего дыхания. Клиническим проявлением этого процесса является "подключение" вспомогательных мышц грудной клетки в акт дыхания. Таким образом усиливается "втягивание" воздуха через суженный просвет гортани. Отмечена определенная закономерность: чем выраженнее стеноз гортани, тем в большей степени вовлечены в процесс дыхания вспомогательные мышцы грудной клетки. Вдох при этом удлиняется, и выпадает пауза между вдохом и выдохом. До определенного момента этот механизм компенсирует недостаток кислорода и признаков дыхательной недостаточности (на какое-то время) может не наблюдаться.

Пятым патогенетическим механизмом развития и прогрессирования крупа является появление гипоксемии. Обычно этот механизм развивается при выраженном стенозе гортани (III степень). При этом компенсаторные механизмы истощаются, минутный объем воздуха в легких уменьшается, вследствие чего часть неоксигенируемой крови сбрасывается в артериальную систему большого круга кровообращения. Чем выраженнее стеноз гортани, тем больше венозной крови шунтируется и тем больше выражена гипоксемия, что приводит к развитию тканевой гипоксии. При этом развиваются признаки выраженной дыхательной недостаточности:

- резкая инспираторная одышка с максимальным участием вспомогательной мускулатуры;

- цианоз губ, цианоз носогубного треугольника, мраморность кожи, акроцианоз, тотальный цианоз;

- тенденция к снижению парциального давления кислорода в капиллярной крови.

Обычно степень стеноза отражает выраженность дыхательной недостаточности.

Шестым патогенетическим механизмом тяжелейших проявлений крупа является развитие нарушений клеточного метаболизма. Достаточно длительное состояние гипоксемии и тканевой гипоксии приводит к выраженным нарушениям клеточного метаболизма. Проявлениями изменений такого рода служат развивающиеся клинические признаки гипоксической энцефалопатии, глубоких изменений в сердечно-сосудистой системе (в т.ч. развитие метаболического миокардита), развитие ДВС-синдрома, смешанного респираторно-метаболического ацидоза, отека головного мозга и др. Чаще всего эти признаки проявляются при стенозах III-IV степени.

Седьмой патогенетический механизм, отмечаемый при крупе у детей, - развитие глубоких иммунных нарушений. Выраженность токсического и аллергического компонентов патогенеза вирусных и бактериальных инфекций, протекающих на фоне гипоксии и тканевой гипоксемии, способствует снижению защитных факторов организма (как специфического иммунитета, так и факторов неспецифической защиты), что облегчает наслоение вторичной бактериальной флоры и развитие осложнений (бронхиты, пневмонии, отиты и др.). Среди заболевших крупом преобладают дети раннего возраста с особенностями их преморбидного фона (наличие экссудативного и лимфатического диатеза, с иммунными нарушениями, недостаточной продукцией секреторного иммуноглобулина-А и несовершенством Т-клеточного звена иммунитета).

Следует подчеркнуть, что в каждом конкретном случае крупа может отмечаться преимущественное проявление определенных сочетаний патогенетических механизмов. Так, при компенсированном крупе I степени, как правило, в воспалительном процессе гортани играют роль, в основном, первый, второй и частично четвертый патогенетические механизмы; при субкомпенсированном крупе II степени – первый, второй, третий и четвертый; при декомпенсированном крупе III степени – первый, второй, третий, четвертый и пятый; при крупе IV степени (асфиксия) – практически все семь описанных выше патогенетических механизмов.

Вместе с тем, клиническая выраженность крупа находится в прямой степени зависимости от характера воспалительного процесса: катарального или отечно-инфильтративного, фибринозного или некротического. Фибринозные изменения в гортани (трахее, бронхах) чаще наблюдают при дифтерии, смешанных вирусно-бактериальных инфекциях (например, грипп + стафилококковая инфекция). Некротические изменения чаще обнаруживают при тяжелом гриппе, кори, ветряной оспе, протекающих в сочетании со стрептококковой инфекцией или с высокой активностью вторичной бактериальной флоры другой этиологии.

При правильно подобранной этиотропной и патогенетической терапии вирусный круп I-II степени хорошо поддается лечению. Однако в случаях крупа III-IV степени, протекающего с развитием выраженной дыхательной недостаточности, отмечаются не только клинические проявления, описанные выше, но и нарушения парциального напряжения кислорода в артериальной крови (РО₂), указывающие на наличие артериальной гипоксемии, а также нарушения парциального напряжения углекислого газа (рСО₂), свидетельствующие об измененной способности легких удалять его из организма. Изменения клинических и лабораторных показателей или одного из них указывает на развитие дыхательной недостаточности.