neurofibromatosis; греч, neuron нерв + фиброматоз, син. болезнь Реклингхаузена - опухолевое заболевание, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен на коже и слизистых оболочках. Может сочетаться с врожденными пороками развития, слабоумием, акромегалией, нарушением зрения и слуха, искривлением позвоночника. Мужчины болеют в 2 раза чаще. Заболевание иногда носит наследственный или семейный характер. Этиология не выяснена.
Нейрофиброматоз проявляется сразу же после рождения или в детском возрасте, реже впервые выявляется у взрослых. На туловище и конечностях появляются пигментные пятна с гладкой поверхностью цвета "кофе с молоком". В подкожной клетчатке, по ходу нервных стволов определяются опухолевые узлы; отмечаются нарушения чувствительности, судороги, редко парезы. Узлы могут сдавливать соседние органы. Напр., при локализации узлов в области шеи и средостения возможны затруднение дыхания вследствие сдавления дыхательных путей, отек и локальные расстройства кровообращения в результате сдавления кровеносных и лимфатических сосудов. При множественных узлах на нижних и верхних конечностях, особенно если нарушен лимфоотток, развивается картина слоновости .
Хирургическое лечение показано при резкой болезненности или изъязвлении опухоли, сдавлении узлами жизненно важных органов. При наличии множественных узлов иссечение одного из них иногда может привести к Прогрессированию процесса с резким увеличением размеров и числа других.
Прогноз, как правило, благоприятный, малигнизация наступает редко. При малигнизации узел быстро увеличивается в размерах, под кожей просвечивает сеть расширенных вен, ограничивается смещаемость узла. С целью предупреждения малигнизации больным рекомендуют избегать травматизации узлов, подвергаться воздействию солнечных лучей.