Синдромы поражения экстрапирамидной системы

Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями.

1. Классификация по этиологии:

- первичные (идиопатические) – хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона,

- вторичные (симптоматические) – ревматическая хорея, сосудистый паркинсонизм

- мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация)

2. Классификация по характеру движений: гипокинетические (паркинсонизм) и гиперкинетические (атетоз, хорея, баллизм, тики, миоклонии, тремор):

- Акинетико-ригидный синдром -формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума или черной субстанции на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром):

1) Акинезия (гипокинезия)включает в себя:

- брадикинезия – замедленность движений, брадилалия - монотонная речь, брадипсихия, гипомимия;

- олигокинезия – затруднение инициации движения, бедность и невыразительность движений, микрография, каталепсия, паркинсоническая походка(с трудом, мелкими и частыми шажками), ахейрокинез(при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны);

2) Ригидность – гипертонус («зубчатое колесо», «восковая кукла»), постуральные рефлексы

3) Тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, асимметричен, частота 3-6 Гц, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль");

+ постуральная неустойчивость (пропульсия, ретропульсия,латеропульсия).

- Гипотонически-гиперкинетический синдром-формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром). Гиперкинезы - чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений.

1) Характер возникновения:

- спонтанные (хорея, баллизм, некоторые миоклонии),

- акционные (кинетический тремор, торсионная дистония, писчий спазм),

- рефлекторные (рефлекторная миоклония),

- полупроизвольные (синдром беспокойных ног).

2) Двигательный рисунок:

- ритмические (тремор),

- тонические (торсионная дистония, атетоз),

- клонические (миоклония, хорея, тики).

3) Длительность: постоянные и пароксизмальные

4) Распространение: фокальные, сегментарные, мультифокальные и генерализованные

3. Классификация по субстрату поражения:

- Синдром полосатого тела (стриатума) –снижение активности стриатума приводит к торможению непрямого пути и растормаживанию прямого – гиперкинез (хорея или реже атетоз) и мышечная атония.

- Синдром субталамического ядра (Матцдорфа-Лермитта)– снижение активности субталамического ядра приводит к растормаживанию прямого пути – контрлатеральный гемибаллизм (размашистые бросковые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей) с легкой гипотонией

- Синдром черной субстанции – снижение активности черной субстанции приводит к активации непрямого пути и торможению прямого – паркинсонизм (акинезия+ригидность+тремор покоя)

- Синдром бледного шара –экстрапирамидная ригидность, бради-олигокинезия, нарушение походки (ахейрокинез, про-ретро-латеропульсии), общая скованность, мелкий тремор покоя, двигательное застывание, зубчатое колесо, поза просителя (медиальная часть бледного шара).