Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями.
1. Классификация по этиологии:
- первичные (идиопатические) – хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона,
- вторичные (симптоматические) – ревматическая хорея, сосудистый паркинсонизм
- мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация)
2. Классификация по характеру движений: гипокинетические (паркинсонизм) и гиперкинетические (атетоз, хорея, баллизм, тики, миоклонии, тремор):
- Акинетико-ригидный синдром -формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума или черной субстанции на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром):
1) Акинезия (гипокинезия)включает в себя:
- брадикинезия – замедленность движений, брадилалия - монотонная речь, брадипсихия, гипомимия;
- олигокинезия – затруднение инициации движения, бедность и невыразительность движений, микрография, каталепсия, паркинсоническая походка(с трудом, мелкими и частыми шажками), ахейрокинез(при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны);
2) Ригидность – гипертонус («зубчатое колесо», «восковая кукла»), постуральные рефлексы
3) Тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, асимметричен, частота 3-6 Гц, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль");
+ постуральная неустойчивость (пропульсия, ретропульсия,латеропульсия).
- Гипотонически-гиперкинетический синдром-формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром). Гиперкинезы - чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений.
1) Характер возникновения:
- спонтанные (хорея, баллизм, некоторые миоклонии),
- акционные (кинетический тремор, торсионная дистония, писчий спазм),
- рефлекторные (рефлекторная миоклония),
- полупроизвольные (синдром беспокойных ног).
2) Двигательный рисунок:
- ритмические (тремор),
- тонические (торсионная дистония, атетоз),
- клонические (миоклония, хорея, тики).
3) Длительность: постоянные и пароксизмальные
4) Распространение: фокальные, сегментарные, мультифокальные и генерализованные
3. Классификация по субстрату поражения:
- Синдром полосатого тела (стриатума) –снижение активности стриатума приводит к торможению непрямого пути и растормаживанию прямого – гиперкинез (хорея или реже атетоз) и мышечная атония.
- Синдром субталамического ядра (Матцдорфа-Лермитта)– снижение активности субталамического ядра приводит к растормаживанию прямого пути – контрлатеральный гемибаллизм (размашистые бросковые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей) с легкой гипотонией
- Синдром черной субстанции – снижение активности черной субстанции приводит к активации непрямого пути и торможению прямого – паркинсонизм (акинезия+ригидность+тремор покоя)
- Синдром бледного шара –экстрапирамидная ригидность, бради-олигокинезия, нарушение походки (ахейрокинез, про-ретро-латеропульсии), общая скованность, мелкий тремор покоя, двигательное застывание, зубчатое колесо, поза просителя (медиальная часть бледного шара).