Болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм

Паркинсонизм– неврологический синдром, характеризующийся олигобрадикинезией, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов.

1. Болезнь Паркинсона (G20) – идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией пигментированных дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами. Распространенность в общей популяции составляет 13 на 100 000, старше 60 лет – 1%. Пик заболеваемости – 55-65 лет, мужчины страдают в 1,5 раза чаще. Выделяют также ювенильную БП с дебютом до 20 лет и БП с ранним началом – с 21 до 40 лет.

- Этиология и патогенез: не известна (генетические факторы, внешняя среда) -> ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) -> накопление телец Леви –> нарушение обмена дофамина -> преобладание непрямого пути над прямым

- Клиника и диагностика:

1) Критерии диагноза БП:

- наличие 2 из 3 симптомов,

- асимметричность или одностороннее начало,

- хорошая реакция на препараты леводопы.

2) Против диагноза:

- острое начало и ступенчатое прогрессирование,

- указания на пересенный стволовой энцефалит,

- парез вертикального взора,

- наличие пирамидных и мозжечковых знаков, амиотрофий,

- раннее появление вегетативных и когнитивных нарушений.

- Дифференциальная диагностика:

1) Вторичный паркинсонизм: сосудистый, лекарственный (нейролептический), посттравматический, постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.), токсический (марганец, угарный газ, наркотики)

2) Паркинсонизм-плюс: прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Мачадо-Дзозефа и проч.

3) Эссенциальный тремор– кинетический и постуральный тремор частотой выше 8 Гц, двусторонний, с преимущественным вовлечением рук и головы, нет гипертонуса и гипокинезии.

- Лечение:

1) Цели:

- На ранних стадиях – восстановление нарушенных двигательных функций минимальными дозами препарата («не отлично, но прилично»)

- На поздних стадиях – симптоматическое лечение и профилактика осложнений терапии.

2) Показания к госпитализации:

- Сложные диагностические случаи

- Подбор терапии

3) Немедикаментозное лечение:

- Диета с ограничением белка (белок снижает всасываемость леводопы)

- Адекватная двигательная активность

4) Лекарственное лечение:

- препараты L-ДОФА (леводопа); L-ДОФА+ингибитор ДОФА-декарбоксилазы (синемет, наком, дуэллин, мадопар);

- агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин-парлодел, проноран, мирапекс);

- ингибиторы МАО-В (селегилин-юмекс);

- ингибиторы КОМТ (толкапон);

- холинолитики (тригексифенидил-циклодол);

- агонисты глутаматных рецепторов (амантадин-ПК-Мерц).

- Экспертиза трудоспособности: сроки ВН - 20-30 дней, при стойкой утрате трудоспособности - на МСЭ.