Патологии образования коллагена - раздел Образование, ЛЕКЦИЯ № 29 Мещанинов В.Н При Дефиците Витамина С Нарушается Гидроксилирование Пролина И Лизина, И Обра...
При дефиците витамина С нарушается гидроксилирование пролина и лизина, и образуются менее прочные коллагеновые волокна. В результате развивается цинга, при которой наблюдаются: повышенная хрупкость и ломкость кровеносных сосудов, множественные точечные кровоизлияний под кожу и слизистые оболочки, кровоточивость дёсен, выпадение зубов, анемия.
При снижении активности проколлагенпептидаз (синдром Элерса-Данло-Русакова, тип VII) концевые пропептиды проколлагена не отщепляются, нарушается образование тропоколлагена и образование нормальных коллагеновых волокон. Клинически это проявляется малым ростом, искривлением позвоночника, привычными вывихами суставов, высокой растяжимостью кожи.
При снижении активности лизилоксидазы, при недостатке меди, витаминов РР, В6 нарушается образование поперечных сшивок и, снижается прочность и упругость коллагеновых волокон. Такие структуры, как кожа, сухожилия, кровеносные сосуды, становятся хрупкими, легко разрываются.
Также существует ряд наследственных заболеваний, связанных с нарушением структуры или синтеза коллагена. Основная причина — мутации в генах коллагена, которые широко представлены в разных хромосомах.
При многих заболеваниях наблюдают не только костно-суставную патологию или изменения со стороны кожи, но и ярко выраженные висцеральные проявления: поражения кишечника, почек, лёгких, сердца, сосудов.
Кафедра биохимии... Утверждаю... Зав каф проф д м н Мещанинов В Н г...
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:
Патологии образования коллагена
Что будем делать с полученным материалом:
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
Тема: Биохимия соединительной ткани
Факультеты: лечебно-профилактический, медико-профилактический, педиатрический.
2 курс.
По морфологическим и физиологическим признакам в организме человека выделяют четыре типа тк
КЛЕТКИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Основные клетками соединительной тканиявляютсяфибробласты. Они бывают 5 видов: юные, зрелые, фиброциты, миофибробласты, фиброкласты. В разных видах соединительной ткани имеются раз
МЕЖКЛЕТОЧНЫЙ МАТРИКС
Межклеточный матрикс — это надмолекулярный комплекс, образованный сложной сетью связанных между собой макромолекул.
В организме межклеточный матрикс формирует такие вы
Химический состав межклеточного матрикса
В состав межклеточного матрикса входят: 1). Коллагеновыеиэластиновые волокна. Они придают ткани механическую прочность, препятствуя ее растяжению; 2)
КОЛЛАГЕН
Коллаген — фибриллярный белок, основной структурный компонент межклеточного матрикса. Коллаген обладает огромной прочностью (Коллаген прочнее стальной проволоки того же сечения
Строение коллагена
Под коллагеном понимают два вещества: тропоколлаген и проколлаген.
Молекула тропоколлагена состоит из 3 α-цепей. Известно около 30 видов α-цепей, отличающ
Виды коллагена
Коллаген — полиморфный белок, в настоящее время известно 19 типов коллагена, которые отличаются друг от друга по первичной структуре пептидных цепей, функциям и локализации в организме. 95% всего к
Этапы синтеза и созревания коллагена
Синтез и созревание коллагена — сложный многоэтапный процесс, начинающийся в клетке, а завершающийся в межклеточном матриксе:
1. На полисомах ЭПР синтезируются полипептидные пре
Образование, строение, свойства, биологическое значение
1. Молекулы тропоколлагена I, II, III типов спонтанно выстраиваются параллельно, со сдвигом на 1/4 относительно друг друга. Концы тропоколлагена располагаются не притык, меж
Катаболизм коллагена
Разрушение коллагеновых волокон осуществляется активными формами кислорода и ферментативно (гидролитически) коллагеназами тканевыми и бактериальными.
Тканевая коллагеназа
Диагностика скорости распада коллагена
В результате распада коллагена в крови и моче появляется свободный гидроксипролин. Большая часть этой аминокислоты катаболизируется под действием фермента гидроксипролиноксидазы, а часть её выводит
Особенности обмена коллагена
Коллаген относятся к медленно обменивающимся белкам, его Т½ составляет недели или месяцы.
У молодых людей обмен коллагена протекает быстрее, с возрастом он заметно снижается, так ка
Строение эластина
Эластин — гликопротеин с молекулярной массой 70 кДа.
Первичная структура эластина образована полипептидной цепью из 800 АК, в которой преобладают глицин, валин, аланин
Нарушения структуры эластина и их последствия
Снижение активности лизилоксидазы, вызванное дефицитом меди, пиридоксина или дефицит лизилоксидазы, связанный с генетическим дефектом, приводит к снижению или прекращению образования десмозинов. В
Катаболизм эластина
Катаболизм эластина происходит при участии эластазы нейтрофилов. Это очень активная протеаза, которая выделяется во внеклеточное пространство нейтрофилами и разрушает эластин и другие структурные б
ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНЫ И ПРОТЕОГЛИКАНЫ
Гликозаминогликаны (ГАГ) — линейные отрицательно заряженные гетерополисахариды. ГАГ могут связывать большие количества воды, в результате чего межклеточное вещество приобретает
Синтез ГАГ
1. На рибосомах синтезируется коровый белок, который по ЭПР поступает в аппарат Гольджи.
2. В аппарате Гольджи с участием трансфераз, локализованных на мембране, на коровом белке путём пос
Мукополисахаридозы
Мукополисахаридозы — заболевания, связанные с генетическим дефектом гидролаз, участвующих в катаболизме ГАГ.
Эти заболевания характеризуются избыточным накоплением ГАГ
Строение и виды протеогликанов
В межклеточном матриксе присутствуют разные протеогликаны. Среди них есть очень крупные — например агрекан и версикан, и малые протеогликаны - декорин, бигликан, фибромодули
Фибронектин
Фибронектин — неколлагеновый структурный гликопротеин межклеточного матрикса, синтезируется многими клетками. Он построен из двух идентичных полипептидных цепей, соединённых
ФУНКЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Соединительная ткань выполняет следующие функции:
1) опорную — кости, хрящи, связки и сухожилия;
2) транспортную — кровь и л
Особенности обмена веществ и энергии в соединительной ткани
Разные виды соединительной ткани существенно отличаются по выполняемым функциям и соответственно имеют заметные различия в обмене веществ и энергии.
В целом, благодаря низкой концентрации
Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Новости и инфо для студентов