Основы общей нозологии

Государственное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

Новосибирский государственный медицинский Университет

Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедра патофизиологии

 

А.В. Ефремов, Ю.В. Начаров, Е.Н. Самсонова

Основы общей нозологии

Учебное пособие

 

Новосибирск 2006

Рецензент: Учебное пособие посвящено одному из важнейших разделов патофизиологии – общей… Данное пособие предназначено для студентов медицинских вузов, врачей-интернов и клинических ординаторов.

Оглавление

1. Введение………………………………………………………………….4

1.1 Этапы развития патофизиологии……………………………………….4

1.2 Предмет и задачи патофизиологии………..…………………………..10

1.3 Экспериментальный метод в патофизиологии……………………….12

1.4 Основные понятия общей нозологии…………………………………13

1.5 Стадии болезни и ее исходы……………..……………………………24

1.6 Принципы классификации болезней………………………………....29

2 Общая этиология………………………………………………….……..32

2.1 Классификация причинных факторов…..……………………………34

2.2 Условия возникновения и развития болезней……….………………34

3 Болезнетворные факторы окружающей среды………………………...36

3.1 Действие на организм низких температур..………………………….36

3.2 Действие на организм высоких температур………………………….40

3.3 Действие на организм радиации………………………………………44

3.4 Действие на организм электрического тока………………………….50

3.5 Действие на организм измененного барометрического давления….53

3.6 Действие на организм линейных и радиальных ускорений………...57

4 Общий патогенез……….………………………………………………...58

5 Саногенез………….……………………………………………………...62

6 Реактивность и резистентность организма……………………………..63

7 Патофизиология наследственных болезней……………………………79

8 Список литературы……………………………………………………….97

 

ВВЕДЕНИЕ

Этапы развития патофизиологии

С этого периода начинается и преподавание патологической физиологии, правда лишь ее отдельных элементов вместе с анатомией, физиологией, терапией и… В России первыми преподавателями отдельных элементов общей патологии… В Московском университете в 1764/65 учебном году общую патологию впервые начал читать профессор Семен Герасимович…

Предмет и задачи патофизиологии

Задачи патофизиологии: 1. Изучение наиболее общих (типичных) закономерностей отклонений от… 2. Изучение наиболее общих и характерных отклонений от нормы в рамках органов или системы. Соответственно, различают…

Экспериментальный метод в патофизиологии.

Современные методы, используемые в эксперименте.

Для постановки эксперимента необходимо: I. Формирование рабочей гипотезы. II. Определение цели и постановка задач исследования.

Основные понятия общей нозологии.

Нозология (nosos - болезнь (греч.) + logos – учение) - раздел патологии, изучающий сущность и характер течения отдельных болезней, а также разрабатывающий их классификацию по родственным признакам.

Принципиальное различие между нозологиейи патологией заключается в том, что патология изучает изменения в человеческом организме в результате патологического процесса, как биологическом объекте, т.е. изменения в строении и жизнедеятельности организма. Но человек в отличие от животных, является существом социальным, т.е. выполняет социальные функции, на которые патология оказывает влияние, но не определяет саму возможность их выполнения. В первую очередь это относится к духовной деятельности человека. Нозология изучает болезнь как состояние человека, при котором патологический процесс нарушает выполнение им его социальных функций. Поэтому нозология совместно с медико-биологическими аспектами состояния организма человека рассматривает ряд социально обусловленных проблем влияющих на здоровье человека. Следовательно, имея единый объект изучения – человека, патология и нозология различаются предметом изучения. Предметизучения патологии – изменения биологических функций организма в результате биологического процесса, нарушившего его структуру. Предмет нозологии - человек в его целостности, социальные функции которого нарушены патологией организма.

Проблемы нозологии решаются на теоретическом уровне с использованием как материалов медико-биологических, так и медико-социальных (медицинская социология, экология, статистика) и других наук о человеке (биология человека, антропология, экология человека и др.). Таким образом, нозология связывает медико-биологические науки со всем комплексом наук о человеке.

Нозология рассматривает патологию как составную часть состояния болезни человека. Патология как биологическое явление, заключающееся в нарушении строения и жизнедеятельности организма, свойственна всему живому, включая растения. Различие между патологией животных и человека заключается в том, что организм животного выполняет только одну функцию - обеспечение его жизнедеятельности. Эту же функцию выполняет и организм человека, но не ограничивается ею. Жизнедеятельность здорового человеческого организма является биологической основой для выполнения человеком его главной функции - социальной, определяющей его сущность.

Нозология, как общее теоретическое учение о болезни, не рассматривает конкретные патологические процессы, их формы и течение. Предметом ее изучения являются:

- сущность болезни как особого состояния человека;

- причины и условия ее возникновения;

- стадии развития болезни;

- классификация болезни и ее элементов.

Содержание предмета нозологии обуславливает включение в ее состав следующих разделов: общая нозология, общая этиология, общий патогенез, терминологическая система нозологических единиц.

Общая нозология - раздел нозологии, изучающий специфическое состояние человека - болезнь, с целью выявления ее сущности, роли в жизнедеятельности человека и закономерностей проявления.

Общая нозология, в отличие от патологии, не рассматривает конкретные патологические процессы. Ее задача заключается в том, чтобы выяснить следующие вопросы:

1.Что такое болезнь как состояние человека и чем она отличается от здоровья и патологии?

2. Какова роль болезни в жизни одного человека, человечества в целом, ее биологический и социальный смысл?

3. Какие закономерности определяют возникновение, развитие и исход болезни?

Обратимся к таким понятиям какнорма, здоровье и болезнь.

Врачу нередко приходится решать вопросы о состоянии здоровья своих пациентов. Врач должен представлять четко, что такое норма и болезнь. Официальное определение понятия «здоровья» дано Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ): «Под здоровьем следует понимать полное физическое, психическое и социальное благополучие человека, а не только отсутствие болезни и недостатки, уродства». Однако это определение самое общее и не содержит даже намека на механизмы, обеспечивающие здоровье.

Понятие «здоровый человек» является условным, так как критерии здоровья отличаются у разных этнических и социальных групп и в различные периоды истории оцениваются по-разному.

Скорее можно говорить о клинически здоровом человеке, чем о абсолютно здоровом. Здоровье не является фиксированным состоянием. В нем можно выделить несколько промежуточных состояний.

I. Абсолютное здоровье - теоретический критерий, который является отправной точкой при изучении процессов, происходящих в организме.

II. Клиническое здоровье- подразделяется на две стадии:

Компенсаторная стадия - когда за счет привлечения внутренних резервов организм поддерживает состояние гомеостаза (постоянства внутренней среды). На этой стадии устанавливается динамическое равновесие, при котором происходит изменение физиологических показателей в границах нормы. При этом организм обладает высокой адаптивной способностью.

Дизадаптация– состояние, когда внутренних резервов организма недостаточно для поддержания гомеостаза. В результате продолжительного влияния неблагоприятных факторов на организм человека происходит нарушение адаптационных механизмов и саморегуляции организма.

Здоровье не является ни фиксированным, ни статическим состоянием. Оно динамично, и для сохранения такой динамичности важна способность организма к саморегуляции и адаптации. Организм - это система в динамическом равновесии. Для человека характерна не только биологическая (физиологическая) сторона здоровья, но и социальная. При этом существенное значение имеет опосредованное умственное и психологическое влияние социальной среды на биологические механизмы здоровья.

Основными критериями здоровьяявляются:

- соответствие структуры и функции (отсутствие морфологических и функциональных нарушений);

- способность организма поддерживать постоянство внутренней среды (гомеостаз);

- высокая работоспособность и хорошее самочувствие (последний критерий достаточно условен).

Указанные свойства сохраняются и в условиях действия чрезвычайных раздражителей и при очень напряженной деятельности организма.

Еще в 1936 году О.С. Глозман пришел к заключению, что для правильного понимания болезней необходимо взять за основу следующие положения:

1. Болезнь не отделима от здоровья, и поэтому правильное понимание болезни может быть основано на правильном понимании здоровья;

2. Здоровье также как и болезнь, есть явление, свойственное всему миру живых существ, и, следовательно, наше определение должно охватить все то общее, что характерно для живого;

3. Но здоровье человека так же, как и болезнь, представляет собой иное качество, хотя и необходимо разграничить конкретное, физиологическое определение здоровья от абстрактного, философского понимания его.

Исходя из всего сказанного, можно дать определение понятия «здоровья» человека: здоровьем называется жизнь трудоспособного человека, приспособленного к окружающей среде (И.Р.Петров).

Наряду с общей характеристикой состояния здоровья - способностью к трудовой деятельности - врачу необходимы частные морфологические и функциональные показатели, определяющие постоянно совершающееся приспособление организма человека к изменяющимся факторам внешней среды.

У отдельных лиц физиологические и морфологические показатели подвержены значительным колебаниям, в то же время имеются общие характерные черты, которые можно отнести к «здоровью».

Основной категорией медицины, как нам кажется, должно стать понятие «экологическое здоровье». Это здоровье человеческой популяции, связанное с неблагоприятными (болезнь) и благоприятными (адаптация) действиями факторов окружающей среды, которые могут быть изменены путем направленного воздействия на среду обитания.

При диагностике здоровья, равно как и для выявления болезни, проводятся ряд исследований и измерений, результаты которых затем сопоставляются с нормой, без чего невозможно представление о здоровье. Однако, на сегодняшний день не всегда реально представляется объективно оценить степень соответствия норме, чем и объясняется использование такого термина, как «практически здоров».

В социальной гигиене существует понятие «статистическая норма» и все, что выходит за рамки этой статистической нормы, является патологией. Однако статистическое понятие нормы лишает термин конкретного содержания, сводя его к абстрактной математической точке, вне которой фактически оказываются все встречающиеся в жизни ситуации. В этом случае трудно учесть индивидуальные особенности. Последние объединяются, та как понятие «физиологической нормы» для многих функций является весьма широким и во многом определяется индивидуальными особенностями людей, зависит от их конституциональных свойств и реактивности организма. Поэтому те изменения, которые для некоторых индивидуумов могут явиться патологическими, для других - физиологическая норма. В более же широком смысле «норма» - это оптимальное состояние жизнедеятельности организма в данной конкретной среде. В последнее время развивается такая наука как биоритмология, т.е. изменение физиологических показателей в зависимости от времени и многих других условий, которые можно рассматривать как физиологическую норму.

Таким образом, определение понятия нормы или здоровья очень трудно. Еще в 1929 году М.О.Гуревичем было выдвинуто положение нормы как состояния организма, при котором он является приспособленным для выполнения своих функций. Следовательно, понятие «здоровье» и физиологическая норма не совпадают.

Норма здоровья - это оптимальное состояние живой системы, при котором обеспечивается максимальная адаптационность, т.е. приспособленность к условиям жизни. Свойство адаптации живой системы и есть по существу мера индивидуального здоровья (В.В.Парин).

В настоящее время представители теоретической и клинической медицины единодушно признают наличие переходного состояния от здоровья к болезни. Выделяют при этом понятие «предболезнь».Выделение данного понятия не только целесообразно, но и необходимо, так как оно отвечает требованиям современного здравоохранения, ориентированного не первичную профилактику заболеваний. В этом плане приобретает большое значение оценка критериев здоровья, выявление факторов риска (ФР), приобретение навыков ранней диагностики соматических расстройств среди здоровых контингентов. Диагностика донозологических состояний основана на обследовании здоровых лиц и ретроспективном анализе последовательности развития симптомов до «созревания» клинического диагноза при одновременном выявлении факторов риска соответственно различным заболеваниям. В итоге выделяют следующие принципы классификации «факторов риска».

По принадлежности:

1) производственные (шум, вибрация, запыленность, загазованность, освещение и микроклимат помещений, работа в ночную смену, физическое и психическое перенапряжение и т.д.);

2) социальные (материальное обеспечение, социальный статус и т.д.);

3) семейно-бытовые (жилищные условия, межличностные отношения в семье, воспитательные и санитарно-гигиенические критерии, гиподинамия, вредные привычки, нарушения режима отдыха, особенности питания);

4) экологические (загрязнение окружающей среды, радиоактивный фон, геомагнитные воздействия и т.д.).

По механизму воздействия:

1) неврогенные (психическое напряжение, конфликты, типологические варианты характера);

2) алиментарные (нарушения режима питания, несбалансированный пищевой рацион, злоупотребление чаем, кофе и т.д.);

3) инфекционно-токсические (хронические инфекции, частые простудные состояния, употребление алкоголя, табакокурение, производственные влияния, воздействия препаратов бытовой химии, медикаментов, парфюмерно-косметических средств, синтетических полимеров);

4) аллергические и обменно-эндокринные.

В зависимости от целей исследования группировка факторов риска производится и по следующим признакам:

1) по органо- или системотропности (кардиотропные, пульмонотропные, гастроэнтеротропные и т.д.);

2) по источнику факторы риска могут быть экзогенные (экологические, производственные, бытовые, социальные) и эндогенные (фоновое медико-биологическое состояние);

3) по времени действия: однократные, периодические (кратковременные или длительные), постоянные;

4) по значимости: достоверные (основные), вероятные, относительные, сомнительные;

5) по последовательности действия: первичные (усугубляющие и провоцирующие) и вторичные (вторая болезнь).

Угрожающий период как компенсированная стадия отличается достаточной толерантностью организма к факторам риска и выражается срывом адаптационных механизмов в экстремальных условиях (смена географического пояса, ударные воздействия экологического, эмоционального, алиментарного, инфекционно-токсического и прочих влияний) в виде развития временного неспецифического синдрома общих расстройств. В этом периоде у обследованных могут отмечаться преходящие явления общей слабости, снижение работоспособности, понижение настроения, угнетение мыслительной деятельности, нарушение сна, потливость, вялое течение острых заболеваний.

Преморбидная стадия отличается возникновением специфических, обычно единых, симптомов, предопределяющих общую направленность развивающейся патологии - кардиологической, пульмонологической, гастроэнтерологической и т.д. Отдельные симптомы объективного и субъективного характера, указывающие на поражение сердечно-сосудистой, пищеварительной и бронхо-легочной систем, выявляются при хорошем самочувствии обследованных. Состояние «предболезни» характеризуется значительной продолжительностью (годы, десятилетия) и не имеет четкой клинической симптоматики нозологической формы заболеваний.

Донозологическое состояние проявляется усугублением расстройств поражаемого органа, что приводит к нарастанию числа специфических синдромов, сочетание которых позволяет определить возможный нозологический диагноз. По сути дела на этом этапе речь идет о ранней диагностике, несвоевременность которой в большинстве случаев объясняется стертыми клиническими признаками из-за незначительных функциональных нарушений.

Таким образом, предболезнь - снижение функциональной активности некоторых саногенетических механизмов или их комплексов, ведущее к расстройству саморегуляции и ослаблению резистентности организма (С.М.Павленко).

Понятия «предболезнь» и «преморбидное состояние» не тождественны. Отождествление этих понятий противоречит самой сути учения о предболезни. К предболезни относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, но характеризующееся перенапряжением естественных неспецифических саногенетических механизмов, в результате чего организм становится уязвимым к воздействию патогенных факторов. И это связано не с нарушением неспецифической защиты против данного конкретного болезнетворного агента, а в связи с тем, что ослаблена общая неспецифическая резистентность организма. В этом плане перенесенное тяжелое заболевание даже после выздоровления, при отсутствии даже каких-либо внешних клинических проявлений может сыграть роль состояния предболезни.

Преморбидные состояния обязательно специфичны. Хронический бронхит, например, является преморбидным состоянием для пневмонии, коронаросклероз - преморбидное состояние для инфаркта и т.д.

На протяжении истории развития медицины высказывались различные взгляды на болезнь. При этом учитывались чисто количественные изменения в организме (Virchov, 1959), реже качественные изменения.

Можно отметить следующие черты болезни:

1. Недостаточную приспособленность организма к окружающей среде.

2. Нарушение жизнедеятельности и понижение трудоспособности человека.

3. Возникновение болезни под влиянием чрезвычайного (патогенного) раздражения.

Характерным для болезни человека является понижение ценности человека как члена социального коллектива, связанное с ограничением приспособительных возможностей вследствие действия чрезвычайных факторов внешней среды.

В больном организме возникают неспецифические и специфические изменения. Вопрос об их роли при болезни весьма сложен и до конца не разработан. Значение и удельный вес специфических и неспецифических явлений в патогенезе различных заболеваний неодинаков и меняется в процессе развития болезни.

Существует большое количество понятий болезни. Дать исчерпывающее понятие «болезнь» - нелегкая задача. Все же приведем несколько понятий, не претендуя на истину в последней инстанции.

Болезнь (по определению ВОЗ) - основной вид страдания, вызванный поражением организма, отдельных его систем различными повреждающими факторами, характеризующийся наличием систем регуляции и адаптации и снижением трудоспособности.

Д.Е.Альперн дал следующее определение: «Болезнь - это сложная реакция организма на действие болезнетворного агента, качественно новый процесс, возникающий в результате расстройства взаимоотношения организма с окружающей средой и характеризующийся нарушением работоспособности и социально-полезной деятельности».

По С.М. Павленко: «Болезнь - качественно новый процесс жизнедеятельности, возникающий в результате воздействия на организм чрезвычайного раздражителя, характеризующийся, с одной стороны нарушением функции отдельных звеньев нервно-регуляторного аппарата, а с другой стороны - рефлекторным включением защитно-физиологических механизмов, направленных на выздоровление».

Болезнь есть единство двух противоположных тенденций (разрушительной и защитной) и иногда трудно отличить, что есть собственно болезнь и что есть защитная реакция.

На крайних полюсах здоровье и болезнь кажутся абсолютно противоположными, на самом же деле существует их скрытое взаимодействие, которое лежит в основе выздоровления. Отсюда понятно существование многих способов лечения «болезни болезнью». Это методы вакцинотерапии, использование с лечебной целью искусственной лихорадки.

В то же время болезнь - это качественно своеобразный процесс. Качественно различны между собой и разные болезни, что позволяет проводить дифференциальную диагностику.

Болезнь есть структурно-функциональный процесс, в котором организм, как всякая живая система, организуется в целое системой взаимодействующих друг с другом элементов. Структура - это то, что организует целое (систему), она существует как единство элементов и функциональных отношений между ними. В свою очередь, функция «организует» вещь как целостную систему. Отсюда следует принципиально важный для практической медицины вывод: принципиальная неделимость строения и функции исключает существование как чисто функциональных, так и чисто органических изменений в патологии.

Понятие «болезнь» включает в себя патологическую реакцию, патологический процесс и патологическое состояние.

Что понимается под патологической реакцией? Патологическая реакцияпредставляет собой кратковременную, но необычную реакцию на какой-либо раздражитель, часто не сопровождается длительным нарушением трудоспособности человека. Или патологическая реакция– это неадекватный и биологически нецелесообразный ответ организма или его систем на воздействие обычных или чрезвычайных раздражителей. По времени она немедленная, при ней нет выраженных нарушений регуляции и трудоспособности человека. Патологическая реакция выражается значительным отклонением одного или нескольких показателей деятельности организма от нормы, например, кратковременное повышение давления под влиянием отрицательных эмоций.

Патологический процесс - это сочетание местных и общих реакций, возникающих в организме на действие патогенного раздражителя. Один и тот же патологический процесс может вызываться различными причинными факторами и являться компонентом различных заболеваний, сохраняя при этом свои отличительные черты. Например, воспаление может быть вызвано действием механических, физических, химических и биологических факторов. С учётом природы причинного фактора, условий возникновения и ответной реакции организма оно отличается большим разнообразием, однако, несмотря на это, во всех случаях воспаление остается целостной, стандартной реакцией на повреждение тканевых структур. Развитие патологического процесса зависит как от этиологического фактора, так и от реактивности организма. Повреждающий агент может прекратить свое действие, а патологический процесс продолжает развиваться по своим эволюционным законам, например, острое воспаление, лихорадка. Патологический процесс может нормализоваться без перехода в болезнь. Процесс может перейти в болезнь, если меняется реактивность организма или патологический процесс приобретает особую агрессивность. Примеры патологического процесса - местные и общие расстройства кровообращения, раневой процесс, тканевые дистрофии и т.д.

Патологическое состояние- стойкое, мало меняющееся во времени отклонение структуры и функции органа (ткани) от нормы, имеющее биологически отрицательное значение для организма. Обычно патологические состояния не содержат непосредственных предпосылок к заметной динамике и усугубляются в основном за счет присоединения возрастных изменений. Вместе с тем оно может привести к возникновению вторичных более или менее быстро развивающихся патологических процессов или болезней. Например, стойкое рубцовое сужение пищевода вызывает значительные нарушения пищеварения; длительно существовавшее родимое пятно после многократного облучения ультрафиолетовыми лучами увеличивается в размерах и т. д. Возможен переход патологического состояния в патологический процесс (на месте после ожогового рубца под влиянием канцерогенных факторов может образоваться раковая опухоль).

Типический патологический процесс.

Типическим (типовым) является такой патологический процесс, который развивается по общим закономерностям вне зависимости от вызвавших его причин,… Патологический процесс лежит в основе болезни, но не является ею. Отличия… 1. Болезнь всегда имеет одну главную этиологическую причину (специфический, производящий фактор), патологический…

Стадии болезни и ее исходы.

1. Латентный или скрытый (инкубационный); 2. Продромальный; 3. Полного развития болезни или разгара болезни;

Принципы классификации болезней.

Классификация болезней проводится по многим принципам, что обусловлено различными практическими и теоретическими интересами. По характеру течения болезни делятся на острые, подострые и хронические. В основе этого деления положена интенсивность проявления болезни и скорость течения.

В переделах отдельных нозологических единиц с целью индивидуальной оценки тяжести заболевания различают иногда степени этой болезни (ожоги 1,2,3 и 4 степени, то же при обморожении). Это имеет значение при выборе лечебных средств и режима их применения.

Другим принципом классификации является уровень, на котором в организме выявляются специфические патологические изменения при болезни. С этой точки зрения, как было частично отмечено выше, болезни подразделяют на 1) «молекулярные» (Pauling), к которым относят «серповидную анемию», фенилкетонурию и др.; 2) хромосомные болезни, возникающие вследствие обмена хромосом при оплодотворении, что приводит к аномалиям развития плода; 3) клеточные и тканевые (например, злокачественные опухоли); 4) органные (болезни почек, печени) и системные (болезни системы крови), а также 5) заболевание всего организма, когда патологические изменения возникают в различных тканях и органах (например, диатезы, и другие болезни обмена веществ).

Важным, особенно с точки зрения профилактики, является деление болезней в зависимости от характера вызвавшего их этиологического фактора. На основании этого болезни делят на пять групп. Среди них различают болезни, вызванные: 1) механическими, 2) физическими, 3) химическими, 4) биологическими и 5) психогенными факторами.

Частично принцип деления болезней по этиологии нашел свое отражение и в организации здравоохранения.

В большой степени потребностями практики было вызвано деление болезней в зависимости от способов их лечения (хирургические, терапевтические). Особенно большое значение имеет это деление в военной обстановке, а также для службы скорой помощи.

Помимо этого существует еще ряд признаков группировки болезней: женские и детские болезни, болезни старческого возраста (например, атеросклероз), профессиональные болезни и т.д.

Врачи, должны правильно и единообразно обозначить диагностируемые ими заболевания, руководствуясь при этом номенклатурой и классификацией болезней, построенной на основе и с учетом современных достижений медицинской науки. Эту классификацию болезней используют при статистической разработке заболеваемости населения.

Значение биологических и социальных факторов в формировании здоровья и болезней человека.

В большой степени данный вопрос относится к социальной гигиене. Тем не менее, совершенно очевидно, что уровень благосостояния в той или иной стране, стихийные бедствия (войны и военные конфликты, землетрясения с огромным количеством человеческих жертв), эпидемии, голод и т.д. могут существенно повлиять на развитие тех или иных заболеваний.

Показатели здоровьяи заболеваемости используются применительно к конкретным группам здоровых и больных людей. Это обязывает подходить к оценке образа жизни человека не только с биологических, но и с медико-социальных позиций. Социальные факторы обусловлены социально-экономической структурой общества, уровнем образования, культуры, производственными отношениями между людьми, традициями, обычаями, социальными установками в семье и личностными характеристиками. Большая часть этих факторов вместе с гигиеническими характеристиками жизнедеятельности входит в обобщенное понятие «образ жизни», доля влияния которого на здоровье составляет более 50% среди всех факторов.

Биологические характеристики человека(пол, возраст, наследственность, конституция, темперамент, адаптационные возможности и др.) составляют не более 20% в общей доле воздействия факторов на здоровье. Как социальные, так и биологические факторы воздействуют на человека в определенных условиях окружающей среды, доля влияния которых составляет от 18 до 22%. Только незначительная часть (8—10%) показателей здоровья определяется уровнем деятельности медицинских учреждений и усилиями медицинских работников. Поэтому здоровье человека — это гармоническое единство биологических и социальных качеств, обусловленных врожденными и приобретенными биологическими и социальными свойствами, аболезнь — нарушение этой гармонии.

Нельзя не учитывать и обратную сторону цивилизации. Основной причиной заболеваемости современных людей является дезадаптация между биологической природой человека, его душой и современным образом жизни, современной техникой, условиями и типами жизни в городах (урбанизация). Это приводит к увеличению числа сердечно-сосудистых заболеваний и психических заболеваний во всех цивилизованных странах. Эти болезни называют болезнями цивилизации, и не секрет, что в малоразвитых странах, преобладают болезни недостатка питания, инфекции и паразитарные инвазии.

Биологические закономерности имеют большое значение в жизни здорового и больного человека, но они существенно отличаются от таковых у животных, так как человек живет в обществе и влияние среды - биологической и социальной – на организм человека является важным фактором, определяющим состояние его здоровья или болезнь.

 

ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ

Слово «этиология» означает учение о причине (от греч. aitia - причина, logos - разум, учение). В древности это слово означало также учение о… Причины болезнейназывают тот главный этиологический фактор, который вызывает… Например, причиной лучевой болезни является ионизирующая радиация, причиной инфекционной болезни — патогенные…

Классификация П.Д.Горизонтова

Тип раздражителя	Состояние реактивности организма	Тип ответной реакции организма
Патогенный	Изменена или не изменена	Безусловно-рефлекторный
«Индифферентный»	Изменена	Безусловно-рефлекторный
«Индифферентный»	Изменена	Условно-рефлекторный
Психогенный	Изменена или не изменена	Нарушение ВНД или функции внутренних органов

 

Условия возникновения и развития болезней.

К внутренним условиям, способствующим развитию болезни, относят наследственное предрасположение к заболеванию, патологическую конституцию (диатез),… К внешним условиям, способствующим развитию болезней, относят нарушения… К внутренним условиям, препятствующим развитию болезней, относят наследственные, расовые и конституциональные факторы.…

БОЛЕЗНЕТВОРНЫЕ ФАКТОРЫ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ.

Действие на организм низких температур.

1) острые поражения холодом (отморожения и замерзания): 2) хронические поражения холодом (ознобление, холодовый нейроваскулит).

Отморожения.

При отморожении для повреждающего действия холода можно выделить ряд особенностей: 1. Омертвение тканей закономерно ограничивается голеностопным и лучезапястным… 2. Резистентность тканей по отношению к холоду несравненно выше, чем к нагреванию.

Замерзание

1) нарушение теплового баланса; 2) нарушение температурного гомеостаза «ядра» (гипотермия); 3) специфические и неспецифические расстройства функций органов и систем организма. Это представлено на схеме:

Специфические и неспецифические функциональные расстройства.

Здесь следует различать:

1. Влияние охлаждения на функции различных органов и систем, участвующих в терморегуляции.

2. Обратное влияние гипотермии на тепловой баланс.

3. Функциональные сдвиги, не относящиеся к терморегуляции.

 

Согревание и последствия холодовой травмы.

Согревать отмороженных следует в ванне, температура воды которой должна быть постепенно доведена до 40 °С. Перед ванной пострадавшим делают подкожную инъекцию растворов кофеина и камфарного масла, дают, если они могут глотать, горячий чай и горячую пищу, вводят внутривенно 20-б0 мл 40%-ной нагретой глюкозы. Пострадавший находится в ванне, как правило, от 15-20 мин до 1 ч, после чего, вытерев досуха, его укладывают в нагретую постель.

Действие на организм высоких температур.

Ожог возникает при местном действии высокой температуры и проявляется в виде местных деструктивных и реактивных изменений. I ст. - покраснение кожи (эритема), слабая воспалительная реакция без… II ст. - острое экссудативное воспаление кожи, образование пузырей с отслоением эпидермиса;

Ожоговая болезнь.

Существует определенная периодизация ожоговой болезни. Большинство патофизиологов и клиницистов выделяют следующие периоды: 1. Ожоговый шок. Ряд авторов предлагают подразделить его на: а) первичный шок… 2. Острая токсемия (6-100 ч после поражения);

Перегревание.

При невозможности отдачи тепла во внешнюю среду (например, в горячей ванне иди при непроницаемом для влаги костюме), при температуре среды, близкой… При повышении температуры окружающей среды возрастает роль потоотделения и… Таким образом, при высокой температуре окружающей среды любые условия, затрудняющие испарение пота способствуют…

Действие на организм человека радиации.

Ионизирующее излучение бывает следующего происхождения. Прежде это лучи: рентгеновские и гамма-лучи. Они представляют собой энергию, передаваемую в… Нейтроны - единственные незаряженные частицы, образующиеся при любом… Электроны – легкие, отрицательно заряженные частицы, существующие во всех стабильных атомах. Электроны очень часто…

Принципы предупреждения и лечения лучевой болезни.

Защита от ионизирующей радиации осуществляется с помощью профилактических и лечебных мер. Профилактические меры заключаются в предупреждении радиационного поражения с помощью так называемых радиационнозащитных веществ (радиопротекторов), которые принимают перед облучением. В настоящее время существуют два основных метода лечения лучевой болезни: трансплантация костного мозга от здоровых доноров и трансфузия (введение) сепарированных тромбоцитов и лейкоцитов.

Действие на организм электрического тока.

Второй особенностью тока является то, что он оказывает повреждающее действие на организм не только при непосредственном соприкосновении (как… Третья особенность состоит в том, что электрическая энергии обладает… Ток оказывает на организм как специфическое (обусловленное перераспределением ионов), так и неспецифическое…

Влияние состояния организма и факторов внешней среды на электротравму.

1) фибрилляции сердца; 2) спазма коронарных сосудов; 3) поражения сосудодвигательного центра;

Электрический шок.

Шок, возникающий при электротравме, относится к болевому шоку. При кратковременном прикосновении к токоведущему предмету у человека, если не развивается фибрилляция и не останавливается дыхание, может возникнуть типичный шок с очень короткой эректильной фазой и с быстрым ее переходом в торпидную фазу. При более длительном прохождении тока возникает шок за счет резкого болевого раздражения рецепторов, нервных стволов, болезненной судороги мышц и спазма сосудов (ишемическая боль).

Действие на организм измененного

Барометрического давления.

Гипербария.

Работа в кессонах, как и в водолазных скафандрах, делится на три периода: первый период (компрессия) - от начала погружения до достижения наибольшей… При компрессии наблюдается боль в ушах и может развиться баротравма. Число… Во втором периоде существенных изменений со стороны организма не наблюдается.

Гипобария.

Обращает на себя внимание, что появление патологии зависит от величины падения барометрического давления. При падении барометрического давления до 526 - 462 мм рт. ст., что… На высоте 9000 м (225,6 мм рт. ст.) могут появляться явления декомпрессионной болезни. В их патогенезе решающее место…

Горная болезнь

Ряд авторов наряду с горной болезнью выделяют еще и высотную болезнь, возникающую при быстрых (несколько минут) подъемах при полетах на больших…

Баротравма.

1. Гиперемия, кровоизлияния в замкнутых и полузамкнутых полостях. 2. Разрыв легких (при повышении давления в них до 80-100 мм рт. ст.). 3. При внутрилегочном давлении 80 мм рт. ст.

Действия ударной волны.

Характеристика воздушной ударной волны. Ударные волны представляют собой волновое движение внешней среды. Такое движение воздуха при взрыве…

Действие ударной волны на организм.

Основными повреждениями от действия воздушной ударной волны оказываются: ушибы сердца, кровоизлияния в гортани, трахее и легких, разрывы органов;…

Влияние длительного действия линейных и радиальных ускорений.

Перегрузки.

1. Прямолинейное ускорение - возникает при увеличении (положительное) или уменьшении (отрицательное) скорости движения без изменения направления. … 2. Радиальное (центростремительное) - возникает при изменении направления… 3. Угловое ускорение - возникает при неравномерном движении тела по окружности, т.е. при увеличении или уменьшении…

ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ

Главный этиологический (специфический) фактор действует как пусковой механизм развития болезни. Патогенез заболевания начинается с какого-либо первичного повреждения (Р.…

Защитно-компенсаторные процессы.

Эти реактивные изменения в организме обозначаются какзащитно-компенсаторные процессы, или «физиологическая мера» защиты (И.П.Павлов), как… Эти процессы развиваются и протекают на различных уровнях, начиная с…

Основное звено и «порочный круг» в патогенезе болезней.

Устранение основного звена патогенеза приводит к выздоровлению организма. Без установления основного звена патогенеза невозможно… Причинно-следственные отношения в патогенезе - последовательный ряд механизмов… Возникшее в ходе развития патологического процесса нарушениефункции органа или системы нередко само становится…

Общепатологическое значение.

Нарушение функций различных органов происходит по общим механизмам независимо от формы болезни. Так, воспаление лёгких, почек, миокарда, суставов и… Патогенез как патологическая саморегулирующаяся система отражает общие… Раздражение рецепторов рефлексогенных зон и повреждение клеток действует как пусковое звено общего патогенеза.

САНОГЕНЕЗ

Наряду с собственно патологическими изменениями и механизмами патологического развития, что составляет патогенез, патофизиология изучает механизмы…

Классификация саногенетических механизмов.

Механизмы саногенеза: 1. Первичные (адаптационные, защитные, компенсаторные)

2. Вторичные (защитные, компенсаторные, терминальные)

Первичные (физиологические) механизмы саногенеза существуют в здоровом организме и начинают играть роль саногенетических механизмов при воздействии на организм чрезвычайного раздражителя.

Вторичные саногенетические механизмы возникают в процессе развития патологии, они формируются на основе возникших в организме «поломов».

Саногенез включает в себя следующие механизмы:

- защиты;

- компенсации;

- адаптации (в эволюционном плане).

В саногенетических реакциях по их конкретному содержанию можно выделить:

- барьерные;

- элиминаторные;

- механизм уничтожения (фагоцитоз, детоксикация);

- буферные;

- изоляционные;

- компенсаторные;

- регенерационные;

- адаптационные.

РЕАКТИВНОСТЬ И РЕЗИСТЕНТНОСТЬ ОРГАНИЗМА

Под влиянием учения Гиппократа Птоломей и Секстус ввели понятие «идиосинкразия» для обозначения индивидуальный повышенной чувствительности,… Новое направление в учении о резистентности и реактивности возникло в конце… Р.Вирхов (1856) делил раздражители на физиологические и патологические, но предпочитал термин «возбудимость», что…

Резистентность, определение понятия, виды и формы.

Если рассматривать резистентность как устойчивость организма, то чем она отличается от понятия гомеостаз (свойство организма поддерживать… Вероятно резистентность - это не гомеостаз, а его мера, надежность, прочность… Существуют следующие формы резистентности, которые были выделены на основании изучения еще иммунитета:

Абсолютная или естественная резистентность.

Под этим понимают абсолютную невосприимчивость организма к действию повреждающего фактора, закрепленную генетически. Например, невосприимчивость человека к определенным заболеваниям животных.

Относительная резистентность.

3. Пассивная резистентность, связанная с анатомо-физиологическими особенностями организма (кожные покровы, лизоцим и т. д.). 4. Активная резистентность, которая включает в себя, с одной стороны,…

Первичная или наследственная форма резистентности.

активной, возникающей в результате адаптации; пассивной - переливание антител к какому-то инфекционному фактору.  

Соотношение реактивности и резистентности.

Существует несколько вариантов взаимоотношений реактивности и резистентности: 1. В естественных условиях нормальная реактивность обеспечивает нормальную… 2. Повышениереактивности влечет за собой и повышение резистентности. Пример: закаливание, занятия спортом и т. д.…

Механизмы, определяющие реактивность и резистентность.

1. На наш взгляд, на первое место следует поставить наследственные факторы, ибо в наследственном аппарате клетки организма заложена вся жизненная… 2. Состояние нервной системы. Практическая медицина давно придавала значение… В формировании реактивности участвуют все отделы нервной системы: рецепторы, нервные проводники, спинной и…

Реактивность и резистентность в филогенезе.

Совершенно особую форму снижения реактивности и увеличения резистентности к экстремальным условиям существования в виде высушивания или сильного…

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ.

Когда идентифицируют ген того или иного наследственного заболевания, то его автоматически рассматривают как главный. Но, нередко, в процессе… До сих пор геномика человека имела дело преимущественно с главными генами,… В принципе, болезней, не имеющих никакого отношения к наследственности, вообще не существует. Возникновение и развитие…

Этиология наследственных заболеваний

Мутации постоянно обнаруживаются в природе с определенной частотой относительно близкой у различных видов живых организмов. Примерно каждый десятый… Мутагенной активностью в зависимости от силы и продолжительности действия… 1. Физические факторы - ионизирующая радиация, УФЛ, хроническая гипоксия, перегревание.

Патогенез наследственных заболеваний.

Проявление генов опосредуется через процессы регуляции белковосинтетических процессов. В цепи ген-признак протекают сложные процессы, зависящие от многих факторов. Одни только структурные гены, непосредственно отвечающие за синтез белка, не в состоянии обеспечить детерминацию развития. В процессе обмена веществ одновременно имеет место активация синтеза не одним, целой группой ферментов, обеспечивающих последовательность определенной цепи реакций, поскольку каждый фермент связан со своим геном структурно-функциональной организации.

Согласно процессу генетической регуляции синтеза белка деятельность структурного гена находится под контролем гена-оператора, активность которого, в свою очередь, определяется геном-регулятором, продуктом длительности которого является белок-репрессор, способный связываться с тем или иным веществом, образовавшимся в клетке в процессе обмена. При этом, в зависимости от характера вещества, с которым связывается репрессор, возможно двоякое его действие на оперон: с одной стороны - тормозящее, с другой, если подавляющее влияние репрессора устраняется (связь с веществом) - начинается деятельность соответствующего оперона - активация синтеза.

Можно предполагать, что определенные изменения контролирующих генов наряду с мутациями структурных ответственны за возникновение генетически обусловленных болезней. Кроме того, в ряде случаев средовые факторы нарушают реализацию действия нормального гена, т.е. наследственную информацию. Отсюда появляется основание для утверждения, что в ряде случаев заболевания являются связанными не столько с патологией регуляции наследственной информации, сколько с патологией ее реализации.

В условиях эксперимента есть возможность заблокировать рецепторное поле клетки - мишень для действия стероидных гормонов с помощью, например, анилиновых красителей. В связи с этим происходит снятие регулирующего влияния гормонов и нарушение синтеза белка - нарушается реализация действия нормального гена.

Указанный механизм демонстративен при тестикулярной феминизации - заболевании, при котором формируется псевдогермафродит с наружными гениталиями по женскому типу (внутренние половые органы отсутствуют). При генетическом обследовании выявляется мужской набор половых хромосом, половой хроматин в клетках слизистой отсутствует. Патогенез страдания связан с первичной андрогеноустойчивостью органов-мишеней.

Один и тот же мутантный ген у разных организмов может проявить свой эффект различным образом. Фенотипическое проявление гена может варьировать по степени выраженности признака. Это явление связано с экспрессивностью гена - степенью выраженности действия в фенотипическом отношении. Один и тот же признак может проявляться у одних и не проявляется у других особей родственной группы - это явление называется пенетрантностью проявления гена - % особей в популяции, имеющих мутантный фенотип (отношение числа носителей патологического признака к числу носителей мутантного гена). Экспрессивность и пенетрантность характеризуют фенотипические проявления гена, что обусловлено взаимодействием генов в генотипе и различной реакцией генотипа на средовые факторы. Пенетрантность отражает гетерогенность популяции не по основному гену, определяющему конкретный признак, а по модификаторам, создающим генотипическую среду для проявления гена. К модификаторам относят простагландины, активные метаболиты, биоактивные вещества различного происхождения.

По характеру изменений генома выделяют следующие мутации:

1. Генные - связанные с одной парой нуклеотидов в полипептидной цепи ДНК (цитологически невидимые изменения).

2. Хромосомные - на уровне отдельной хромосомы (делеция - фрагментация хромосом, приводящая к утрате ее части; дупликация - удвоение участка, перестройки хромосом, обусловленные изменением групп сцепленных генов внутри хромосом - инверсия; перемещение участков - инсерция и др).

3. Геномные - а) полиплоидия - изменение числа хромосом, кратное гаплоидному набору; б) анэуплоидия (гетероплоидия) - некратное гаплоидному набору.

По проявлению в гетерозиготе:

1. Доминантные мутации.

2. Рецессивные мутации.

По уклонению от нормы:

1. Прямые мутации.

2. Реверсии (часть из них – обратные, супрессорные).

В зависимости от причин, вызвавших мутации:

1. Спонтанные

2. Индуцированные

По локализации в клетке:

1. Ядерные

2. Цитоплазматические

По отношению к особенностям наследования:

1. Генеративные, происходящие в половых клетках

2. Соматические

По фенотипу (летальные, морфологические, биохимические, поведенческие, чувствительности к повреждающим агентам и др.).

Мутации могут изменить поведение, касаться любых физиологических особенностей организма, вызывать изменение какого-либо фермента и, конечно, затрагивать строение особи. По влиянию на жизнеспособность мутации могут быть летальными и полулетальными, снижающими в большей или меньшей степени жизнеспособность организма. Могут быть практически нейтральными в данных условиях, прямо не влияющими на жизнеспособность и, наконец, хотя и редко, мутации, которые уже при возникновении оказываются полезными.

Итак, в связи с этим, согласно фенотипической классификации выделяют:

1. Морфологические мутации, при которых отмечается преимущественно изменение роста и формирования органов.

2. Физиологические мутации - повышающие или понижающие жизнедеятельность организма, полностью или частично тормозящие развитие (полу- и летальные мутации). Существует понятие о летальных генах. Такие гены (обычно в гомозиготном состоянии) или ведут к летальному исходу, или увеличивают его вероятность в раннем эмбриогенезе, или в раннем постнатальном периоде. В большинстве случаев конкретная патология пока не выявлена.

3. Биохимические мутации - мутации, тормозящие или изменяющие синтез определенных химических веществ в организме.

Приведенные принципы классификации дают возможность систематизировать наследственные болезни по характеристике генетического дефекта.

Классификация форм наследственной патологии.

Наследственность и среда играют роль этиологических факторов при любом заболевании, хотя и с разной долей участия. В связи с этим выделяют следующие группы наследственных болезней:

1) собственно наследственные болезни, в которых этиологическую роль играет изменение наследственных структур, роль среды заключается лишь в модификации проявлений заболевания. В эту группу входят моногеннно обусловленные болезни (фенилкетонурия, гемофилия, ахондроплазия), а также хромоомные болезни.

2) экогенетические заболевания, которые также являются наследственными, обусловленными патологическими мутациями, однако для их проявления необходимо специфическое воздействие среды. Например, серповидноклеточная анемия у гетерозиготных носителей при пониженном парциальном давлении кислорода; острая гемолитическая анемия у лиц с мутацией в локусе глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы под влиянием сульфаниламидов.

3) в этой группе многие распространенные заболевания, особенно у пожилых – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, язвенная болезнь желудка. Этиологическим фактором в их возникновении является средовое воздействие, однако его реализация зависит от индивидуальной генетически детерминируемой предрасположенности организма, в связи с чем эти болезни называют мультифакториальными или болезнями с наследственным предрасположением.

С генетической точки зрения наследственные болезни делят на генные и хромосомные. Генные болезни связаны с генными мутациями и далее по количеству затронутых генов выделяют моногенные и полигенные болезни. Выделение моногенных болезней основывается на их сегрегации в поколениях по закону Менделя. Полигенные – болезни с наследственным предрасположением, поскольку предрасположенность является многофакторной.

Хромосомные болезни – большая группа патологических состояний, основные проявления которых составляют множественные пороки развития и которые определяются отклонениями в содержании хромосомного материала.

Деление наследственных болезней на эти группы не формально. Генные болезни передаются из поколения в поколение без изменений, в то время как большинство хромосомных болезней вообще не передаются, структурные перестройки передаются с дополнительными перекомбинациями.

Генные болезни.

По аутосомно-доминантному типу наследуется около 900 болезней: полидактилия, синдактилия и брахидактилия, астигматизм, гемералопия, анонихия,… При аутосомно-рецессивном типе наследования признак проявляется только у… Выделено также и неполное доминирование. Такой тип наследования показан для эссенциальной гиперхолестеринемии:…

Методы изучения наследственной патологии

Особенности близнецового метода - конкордантность близнецов монозиготных по групповым принадлежностям крови, слюны, тканей - 100%; 81% - по… Экспериментальное исследование на модели лейкоцитов крови человека: подвергают… В некоторых случаях при высокой степени риска (14-16%) появления тяжелой наследственной патологии проводят…

Основы популяционной генетики и экогенетики.

Направленность и механизмы эволюции человека как биологического объекта остаются такими же, что и тысячелетия тому назад, но в результате… а) демы - характеризуются малым процентом лиц, происходящих из других групп… б) изоляты - малые популяции (до 1500 человек), представители других групп не более 1%, частота внутригрупповых браков…