Психические расстройства при органических заболеваниях головного мозга. Эпилепсия.

Классификация ЭНДОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.

1.Эпилепсия.

2.Психические расстройства при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга.

3.Особые формы психозов позднего возраста (острые психозы и хронические галлюцинозы).

4.Сосудистые заболевания головного мозга.

5.Психические расстройства при органических заболеваниях с наследственным предрасположением.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ АТРОФИЧЕСКИХ ПРОЦЕССАХ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Выделение в отдельную группу определяется общностью клинических и биологических характеристик:

1.Это первичные или идиопатические дегенеративные заболевания ЦНС, которые сопровождаются (или могут сопровождаться) развитием слабоумия вследствие прогрессирующей дисфункции и дегенерации клеток головного мозга (патоморфологическая общность - “атрофические” изменения.)

2.Типичными закономерностями развития (медленное, постепенное начало, неуклонное прогредиентное течение);

2. Необратимостью процесса и неблагоприятным прогнозом;

3. Дефицитарным характером расстройств с развитием слабоумия - как основного клинического проявления, вплоть до “тотального”; продуктивные психопатологические расстройства выступают только как факультативные.

4. Постепенным присоединением неврологических с-мов (нарушение высших корковых ф-ций, корковые и подкорковые р-ва, эпилептические с-мы);

5. Преимущественно эндогенный х-р болезненного процесса, внешние факторы играют роль подчиненную (утяжеляющую, провоцирующую), значение генетического фактора.

Классификация.

Два принципа - 1.Возрастной и 2.Нозологический.

1.Возрастной - 1/Пресенильные деменции (40-60лет): а/болезнь Альцгеймера; б/болезнь Пика; в/хорея Гентингтона; г/болезнь Паркинсона; д/болезнь Крейтцфельдта-Якоба. 2/Сенильная деменция.

2.Нозологический – 1.болезнь Альцгеймера (деменция Альцгеймеровского типа) – 2 формы: тип 2 – пресенильная форма (до 65 лет), это «чистая» форма болезни Альцгеймера и тип 1 – поздняя форма (после 65 лет) – сенильная деменция. 2.болезнь Пика; 3.б-нь Паркинсона; 4.хорея Гентингтона; 5. болезнь Крейцфельдта-Якоба - данные пресенильные деменции относятся к системным атрофиям (избирательным атрофиям). Это наследственно-дегенеративные заболевания, которые манифестируют в разные возрастные периоды и включают формы без психических расстройствв (чисто неврологические).

Распространенность деменций.

Согласно данным мультицентрового исследования EURODEM (1991) – показатели для возрастных групп 60-69, 70-79, 80-89 лет, для женщин составили соответственно: 0,4; 3,6; 11.2%. Для мужчин – 0,3; 2,5 и 10%.

Пресенильные деменции.

Роль генетических и экзогенных факторов различна при отдельных нозологических формах.

1. Генетический фактор - наибольшее значение при хорее Гентингтона (аутосомно-доминантный тип наследования, пенетрантность приближается к 100%), но имеются и ненаследственные случаи з-я. Менее определенно значение при б-нях Альцгеймера и Пика (описаны как семейные формы, так и спорадические). При б-ни Альцгеймера выявлена аномалия 4 пары хромосом.

Этиопатогенез.

Основное значение - биохимические изменения. При болезни Альцгеймера - снижение активности холинацетилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы в коре лобных долей и гиппокампе - недостаточность синтеза ацетилхолина. Есть указания на снижение уровня норадреналина и дофамина.

Обнаружено накопление в мозге микроэлементов: при болезни Альцгеймера – аллюминия (выявлена корреляция между риском заболевания и концентрацией аллюминия в питьевой воде, воздействие аллюминия на нервную ткань кролика приводит к изменению цитоскелета нервных клеток сходнному с таковым при б.Альцгеймера, предполагается, что аллюминий нарушает образование микротрубочек в мозге, за счет нарушения полимеризации белка-тубулина, которые осуществляют опорную функцию цитоскелета и обеспечивают аксональный транспорт – П.Н.Шевцов, Г.Ш.Бурбачева,1998).

При болезни Пика - цинка, который может влиять на нейротрансмиттерные системы.

Нейроморфология.

Болезнь Альцгеймера - диффузная кортикальная атрофия, преобладает в теменных и задневисочных отделах. Нейрофибриллярное перерождение - присутствие в цитоплазме нейронов аргирофильных фибрилл, сенильные (амилоидные бляшки).

Сенильная деменция альцгеймеровскеого типа – нейрогистологические изменения подобны пресенильной форме, но менее регионально акцентированы.

Болезнь Пика - ограниченная атрофия коры - префронтальной, височной доли и гиппокампа. При этом лобно-височные зоны в виде - “высохшего ядра грецкого ореха”. Нейроны перерождаются, исчезают - процесс интенсивного глиоза. Микроскопия: в цитоплазме нейронов - образования сферической формы - “тельца Пика” или “аргирофильные пузырьки”.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Нейрональное перерождение. Разрушение серого вещества в лобных, височных отделах коры, мозжечке, базальных ганглиях, черной субстанции.

Хорея Гентигтона. Дегенеративные изменения в базальных ганглиях.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа (тип 1) – первично-дегенеративная деменция:- психическая б-нь возникающая преимущественно в старческом возрасте (старше 65 лет) и обусловленная атрофией головного мозга;

- проявляется постепенным распадом психической деятельности, с утратой особенностей личности больного и прогрессирующей амнезией;

- заканчивается тотальным слабоумием с маразмом.

Распространенность. 5% населения старше 65 лет (США).

Клинические проявления.

Возраст начала 70 - 80 лет. 85% случаев начинается в возрасте 65-80 лет (Kraepelin E.,1912). Преобладают женщины (2-3 : 1). Средняя продолжительность 5-8 лет (4-15 лет).

1.Инициальные проявления

Начало малозаметное. Психическая деятельность ослабевает по закономерностям прогрессирующей амнезии (закон Рибо):

- от наиболее сложного, позже приобретенного опыта к менее сложному рано приобретенному, автоматизированному.

- прежде страдают сложные интегрирующие, критические и творческие формы умственной деятельности..Снижается псих. активность, темп псих. процессов, сужается объем внимания, его переключаемость, способность сосредоточения.

На начальном этапе клиника определяется лакунарной (дисмнестической) деменцией.

Мнестико-интеллектупальные расстройства сочетаются с личностными изменениями (трансличностные психопатоподобные изменения) - угрюмость, ворчливость, скупость, подозрительность, легковерность, Это может сочетаться с расторможенностью низших влечений (прожорливость, собирание хлама, сексуальная расторможенность).

- появляется или усиливается психическая ригидность - в т.ч. консерватизм в суждениях, неприятие нового. Прошлое напротив представляется как образец.

- сужаются интересы вокруг вопросов собственного здоровья, благополучия в т.ч. снижается аффективный резонанс с равнодушием к тому, что не затрагивает непосредственно самого больного т.е. эгоцентризм и эгоизм.

- ослабевают и исчезают прежние привязанности к людям (близким).

- настроение - либо недовольство, язвительность, придирчивость, либо - благодушие, самодовольство, беспечность, склонность к балагурству, либо тревожность с опасениями за здоровье, благополучие.

- усиливается внушаемость в результате снижения критики, уровня суждений .

2.Развернутая стадия.

- развивается амнестическая дезориентировка в хронологии, времени, окружающем позже всего в собственной личности. На фоне амнестической дезориентировки характерные ложные узнавания, отражающие “сдвиг ситуации в прошлое” - в окружающих узнаются люди, которых б-е знали в молодости. “Сдвиг в прошлое” распространяется далее и на собственную личность.

- ранний симптом - агнозия пальцев рук (б-е не могут называть пальцы рук, могут указывать те, что называет иссследователь).

- но сохраняется эмоциональная память (эмоциональное отношение напр. к близким), ассоциативная память*(характеризуется тем, что элементы запоминаемого связываются между собой ассоциативно), моторная (память привычек).

Конфабуляции - скудные, отрывочные (мнемонические - замещающие провалы памяти; конфабуляции воображения – син. непродуктивные к. – внушенные, спровоцированные вопросом).

Возможен “старческий делирий”, а точнее псевдоделирий (Жислин С.Г.,1960) т.к. нет галлюцинаций) - состояние определяется амнестической дезориентировкой, “сдвигом ситуации в прошлое” в т.ч. представлений о собственной личности с ложными узнаваниями и повышенной активностью - “деловитостью” больных. Нарушается ночной сон - полудремота днем и беспокойство, “сборы в дорогу” ночью.

Развитие деменции сопровождается распадом грамматической структуры речи, но полного распада экспрессивной речи не бывает (в отличие от б-ни Альцгеймера). Характерна повышенная речевая активность (до речевого напора).

По мере развития болезни - регресс поведения (прожорливость, неряшливость, расторможенность) далее больные становятся беспомощными.

3.На стадии маразма - больные лежат в эмбриональной позе. Тотальный психический и физический маразм. Но и на этой стадии нет неврологических расстройств. Они ограничиваются сенильным тремором, симптомами орального автоматизма при маразме.

Варианты течения старческого слабоумия.

1.Простая форма - клиника исчерпывается преимущественно дефицитарными р-вами.

2.Пресбиофрения - конфабуляторная форма.

В развитии имеет значение конституция (синтонные, гипертимные л-ти). Нарушения памяти - развиваются относительно медленно.

- сохраняется живость речи, уверенность, непринужденность, богатый словарный запас.

- в высказываниях много вымысла относящегося к событиям прошлой жизни.

- клиника сходна с Корсаковским синдромом, но отличается наличием прогрессирующей амнезии.

- при осложнении инфекционными, соматическими заболеваниями - рудиментарный делирий, профессиональный, мусситирующий.

Две формы: 1)острая пресбиофрения (старческая спутанность) протекает: а) с делириозно-аментивным помрачением сознания; б) с выраженным возбуждением; в) с возможным резким ухудшением соматического состояния.

2)хроническая пресбиофрения (конфабуляторная форма) - повышенное настроение с оттенком эйфории, обилие конфабуляций, сдвиг ситуации в прошлое с возможностью развития лжеделирия Жислина.

3.Болезнь Гаккебуша-Гейера-Геймановича - сочетание тотального слабоумия с очаговыми расстройствами (сенсорная и моторная афазии, апраксия, алексия, акалькулия, оптическая агнозия). Иногда эйфория, суетливость, конфабуляции.

4.Психотические формы - бредовые, галлюцинаторно-бредовые, парафренные , аффективные психозы (8.4% всех случаев старческого слабоумия - по Снежневскому А.В.). Слабоумие развивается медленно и не достигает тех степеней, что при простой форме. Наблюдается у лиц с отягощенным шизофренией анамнезом.

В дебюте выраженные психопатоподобные расстройства (продолжительность 2-7 лет), а отчетливых нарушений памяти нет. Далее нарастающие расстройства памяти и психоз.

1/Паранойяльный - бред ущерба, ограбления, издевательства, отравления и преследования, распространяющийся на близкое окружение. Бред слабо систематизирован. Длительность 1 - 4 года. Далее редуцируется и заменяется бедными конфабуляциями. Может усложняться истинным вербальным галлюцинозом (угрозы, обвинения, ущерб). Галлюциноз может усложняться образно-фантастическим компонентом - галлюцинаторная парафрения. Далее редукция галлюциноза и развитие бредовых, фантастического содержания конфабуляций - сенильная парафрения.

2/Сенильная парафрения - может развиться и без предшествующих этапов. Фантастический компонент сочетается с обыденностью, содержит идеи величия (участие в знаменательных событиях, подвиги). Отличается большей развернутостью психопатологических расстройств чем (1/) и продолжительностью до нескольких лет, до выраженных симптомов слабоумия.

3/Аффективные психозы - маниакальные и депрессивные. Мания - повышенное, благодушное настроение, бестолковая деловитость, отдельные экспансивные идеи. Сенильная меланхолия - тревожно-ажитированная депрессия с отдельными идеями самоуничижения, самообвинения, ипохондрическими. Изредка симптоматика первоначально-неотличимая от инволюционной меланхолии (может быть бред Котара).

Дифференциально-диагностические различия старческого слабоумия с болезнью Пика включают следующее: а) При болезни Пика нет типичной для сенильной деменции последовательности распада психики; б) Более выражены очаговые расстройства; в) часты дебюты в виде псевдопаралича.

В отличие от сенильной деменции при пресенильной форме болезни Альцгеймера: а) более быстрый темп распада памяти; б) не бывает "старческого делирия"; в) значителен удельный вес апрактических проявлений.

При сосудистом процессе: не бывает тотального слабоумия (характерно лакунарное), клиника связана с соматическим состоянеием.