Кардиомиопатии(от гр. kardia - сердце, myos - мышца, pathos - болезнь) – группа заболеваний невоспалительного характера, характеризующихся поражением миокарда. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда.
По этиологическому принципу кардиомиопатии делят на:
1. Первичные (идиопатические) – болезни неясной этиологии, поражающие миокард. Этот диагноз ставят только после исключения всех прочих возможных причин заболевания.
2. Вторичные – болезни миокарда, в основе которых лежат известные повреждающие факторы или системные заболевания. К важнейшим причинам относятся гемохроматоз, амилоидоз, алкоголь, авитаминоз В1.
Клинико-морфологические формы кардиомиопатий:
· Дилятационная (застойная, конгестивная) – является самой частой из кардиомиопатий. В структуре дилятационных кардиомиопатий первичная преобладает над вторичной. В последнем случае причинами являются алкоголь, авитаминоз В1. Макро - Сердце увеличено и весит более 500г; его полости значительно расширены, могут содержать пристеночные тромбы. Микро – в миокарде видны многочисленные очажки соединительной ткани (заместительный кардиосклероз).
· Гипертрофическая– имеет наследственный характер. Описаны несколько генных мутаций, связанных с заболеванием. Макро - Стенка сердца заметно утолщена, за счет чего уменьшается объем полостей. Межжелудочковая перегородка иногда непропорционально увеличивается и препятствует выбросу крови из левого желудочка (гипертрофический субаортальный стеноз). Микро – беспорядочное расположение пучков гипертрофированных миокардиоцитов, часто пересекающихся в различных направлениях.
· Рестриктивная – податливость сердечной стенки снижается за счет разрастания в ней соединительной ткани или инфильтрации отсутствующими в норме веществами. У взрослых обычно обусловлена амилоидозом или гемохроматозом. У детей причинами являются мукополисахарозы, гликогеноз типа II и эндомиокардиальный фиброз.