1) Первичный билиарный цирроз.
Встречается редко. Аутоиммунное заболевание, чаще развивается у женщин среднего возраста. В основе процесса лежат внутрипеченочный деструктивный холангит и холангиолит, часто гранулематозный, в конечном счете, приводящий к развитию портального (септального) цирроза. Характеризуется тяжелой обструктивной желтухой и гиперхолестеринемией с развитием кожных ксантелазм.
2) Вторичный билиарный цирроз.
Встречается значительно чаще первичного. Связан с обструкцией внепеченочных желчных протоков (камни, опухоль и пр.), сопровождающейся увеличением давления во внутрипеченочных желчных протоках и холангиолах, что приводит к деструкции их, воспалению с развитием диффузного фиброза.
Макро -печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета, с мелкоузловой поверхностью.
Микро -желчные стазы, появление желчи в гепатоцитах.
Внепеченочные изменения при циррозах печени:
1. Желтуха (чаще смешанного типа).
2. Геморрагический синдром (обуславленный дефицитом факторов свертывания).
3. Энцефалопатия (из-за снижения детоксикации в печени, а также поступление токсичных веществ в общую циркуляцию благодаря системе шунтирования при портальной гипертензии).
4. Синдром портальной гипертензии, проявляющийся варикозным расширением вен пищевода, передней стенки живота («голова медузы») и геморроидальных вен, спленомегалией, асцитом.
5. Гепато-ренальный синдром.
Осложнения:печеночная кома, кровотечение из расширенных вен пищевода или желудка, асцит-перитонит, тромбоз воротной вены, развитие рака. Многие из них становятся причиной смерти.