КЛИНИКА НЕРВНЫХ И ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИИ

КЛИНИКА НЕРВНЫХ И ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИИ

Когнитивные нарушения у больных с тиками и синдромом Туретта и их коррекция энцефаболом

В.П. ЗЫКОВ, О.И. БЕГАШЕВА

Cognitive disturbances in patients with ticks and Tourette's syndrome and their correction with encephabol

V.P. ZYKOV, O.I. BECASHEVA

Российская медииинская академия последипломного образования, Москва

Наблюдали 94 больных с тикозными гиперкинезалли (57) и с синдромом Туретта (37). При нейропсихологическом исследовании выявлены нарушения внимания, памяти, слухомоторной координации, симптомы дисграфии и дис­лексии. Установлено, что когнитивные нарушения могут возникать до развития тиков и усугубляться при обостре­нии гиперкинезов. У больных с синдромом Туретта были наиболее выражены расстройства корковых функции — нарушение динамического праксиса, дискалькулия, дислексия и дисграфия, что свидетельствует о локализации патологического процесса в лобных, височных и затылочных областях мозга. Установленные отклонения когнитив­ных функций оказались сопряженными с показателями спектрального анализа биоэлектрической активности головного мозга в лобных и височных областях. Y 83 больных оценивалась эффективность лечения эниефаболом в комбинации с базисной антитикозной терапией. Эниефабол больным до 7 лет назначали по 200—300 мг в день, старше 7 лет — в суточной дозе от 50 до 600 мг в течение 6 нед. Его применение способствовало достоверному улучшению показателей функций внимания, памяти и динамического праксиса.

Ключевые слова: синдром Туретта, тикозные гиперкинезы, когнитивные нарушения, электроэнцефалография, энцефабол.

Ninety-four patients with tick hyperkinesis (57) and Tourette's syndrome (37) were studied. Neuropsychological examination revealed memory, attention and audio-motor disturbances and symptoms of dysgraphia and dyslexia. Cognitive impairment may develop before tick's appearance and aggravate during hyperkinesis exacerbation. In the patients with Tourette's syndrome, cortical dysfunctions were mostly pronounced. These cognitive disturbances corre­lated with the indices of spectral analysis of bioelectrical brain activity in frontal and temporal areas. In 83 patients, an efficacy of encephabol treatment combined with basic therapy was studied. Encephabol given in dosage 200—300 mg daily to patients aged 5—7 years and 600 mg — to those aged over 7 years during 6 weeks significantly improved memory, attention and praxis function.

Key words: Tourette's syndrome, ticks hyperkinesis, cognitive disturbances, electroencephalography, encephabol.

Zh Nevrol Psikhiatr Im SS Korsakova 2003;103: 11: 10—14

Тики являются доминирующей формой гиперки­незов детского возраста [5]. Распространенность их у детей достигает 6%. Множественными моторными и вокальными тиками характеризуется и синдром Ту­ретта, который встречается в 0,1% случаев. В связи с сопутствующими тикам нарушениями внимания, па­мяти, снижением способности к абстрактному мыш­лению; трудности в учебе испытывают 60—70% таких больных [1, 12, 13, 15, 17, 24].

Основные исследования когнитивных рас­стройств, в частности дефицита внимания у больных с тиками, проводились без учета особенностей функ­ционального состояния мозга, хотя последним был посвящен ряд отдельных работ с оценкой не только нейропсихологических, но и электроэнцефалографи­ческих аспектов [3, 14, 16]. В публикациях, отражаю-

© В.П. Зыков, О.И. Бегашева, 2003

щих применение электроэнцефалографии в сочета­нии с нейропсихологическим тестированием, была отмечена выраженность 6-ритмов в лобных отведени­ях при дискалькулии [18, 19, 25]. Такого рода комби­нированный подход может расцениваться как весьма перспективный и эффективный, особенно для объ­ективизации влияния терапии.

В связи с необходимостью коррекции когнитив­ных расстройств при тикозных гиперкинезах наше внимание привлек опыт успешного применения эн-цефабола у больных с синдромом дефицита внима­ния [2] и при когнитивных нарушениях в случаях инсульта и дисциркуляторной энцефалопатии [7]. Данных о применении этого препарата у больных с тиками и синдромом Туретта в литературе мы не встретили.

Цель настоящей работы состояла в диагностике когнитивных нарушений у больных с тиками и син­дромом Туретта на основе клинического и нейропси-

 

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 11, 2003

хологического методов исследования с дополнитель­ным применением электроэнцефалографии и в оценке возможности их коррекции энцефаболом.

Материал и методы

Контрольную группу составили 40 детей сопоста­вимого возраста (20 девочек и 20 мальчиков). Основ­ным требованием к состоянию здоровья было… Нейропсихологическое обследование проводилось по таблицам Шульте в тесте… КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ТИКАХ

Результаты и обсуждение

У больных 1-й группы имелись гиперкинезы ми­мической мускулатуры (учащенное мигание, откры­вание рта, движения крыльев носа, миоклонии угла

Частота нарушений отдельных корковых функций у больных разных групп

Нарушение кинестетической основы движений Нарушение динамического праксиса Нарушение пространственного праксиса Нарушение слухомоторной координации… Нарушение слухоречевой памяти (акустико-мнестическая афазия), замедленность… Инертностьдвижений захвата

Нейропсихологическое исследование

Значения коэффициента интеллектуальности по Векслеру колебались в пределах 87—120. Самыми низ­кими они были в 3-й группе — у больных с синдро­мом… Приведенные в таблице данные свидетельствуют о том, что по результатам… Топическое распределение корковых дисфункций в зависимости от степени тяжести тикозных гипер­кинезов представлено на…

Баллы

Рис. 1, Топическая диагностика корковых нарушений у боль-1 ных с тикозными гиперкинезами и синдромом Туретта (ней-1 ропсихологическое исследование).

К — контрольная, 3,2,1 — соответственно 3, 2 и 1-я группы больных.!

но воспроизводили движения губ и языка в пробах! по образцу, однако испытывали трудности в пере-1 ключении с одного движения на другое. В редких слу-1 чаях наблюдалось застревание на первом движении,! что свидетельствует о дисфункции передних отделов) двигательной коры.

Что касается слухоречевой памяти, то больные! 1-й группы сравнительно успешно выполняли пред-) ложенные тесты. Наибольшие трудности в тестах на воспроизведение разной серии слов испытывали боль-j ные 3-й группы, и показатели у них были самыми низкими. Больные не могли переключиться на новый порядок слов и продолжали воспроизводить преды! дущий. Многократное повторение способствовало луч| шему запоминанию. В пробе с передачей содержани текста при воспроизведении первого рассказа боль ные 3-й группы демонстрировали избирательное!] сохранения следов. Передавая содержание рассказ, они не корригировали ошибки, соскальзывали воспроизведение деталей и побочные ассоциации,: входившие в рассказ. Переходя к содержанию второ го рассказа, они смешивали элементы того и другой Возвращение к содержанию первого рассказа у ни было крайне затруднено. Исследование процесса : учивания и опосредованного запоминания выяви дисфункцию лобных отделов доминантного полуша] рия: больные не были способны использовать вещ могательные смысловые связи как средства для минания. Предложенная картинка вызывала у них; социации, не связанные с соответствующим ojioboij Повторное предъявление картинок не возвраща больного к нужному слову.

Речевые нарушения у больных с синдромом ретта были наиболее выражены в момент обострен^ заболевания. В пробах на воспроизведение серии i

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 11, 2№

КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ТИКАХ

трех одинаковых согласных с меняющимися гласны­ми они испытывали затруднения при переключении с одной фонемы на другую и персеверировали зву­ки, что дает основания выделить премоторную (ки­нетическую) форму дисфазии. Сложности переклю­чения предыдущего речевого движения на последую­щее, а также перехода от слова к целому предложе­нию определяли затруднения в плавной речи при ее сохранном грамматическом строе. Эфферентная мо­торная (кинетическая) дисфазия, связанная с пора­жением поля 44, характеризовалась трудностью пе­рехода от одной артикуляции к другой. Аналогичные трудности такие больные испытывали при письме. Они не могли воспроизвести нужный порядок букв в сло­ве, несколько раз повторяя отдельные элементы бук­вы. При повторении серии слов с последующим из­менением порядка выявлялась патологическая инерт­ность речевых движений. Больные испытывали труд­ности с пересказом прочитанного, затруднялись в употреблении предлогов. В связи с этим их речь была несвязной.

Кроме перечисленных, были выявлены расстрой­ства, характерные только для больных 3-й группы. Типичным оказалось нарушение восприятия и вос­произведения ритма, что свидетельствует о пораже­нии лобно-височной коры. Характерным нарушени­ем понимания текста и содержания задач являлась замедленность процесса понимания. У больных отсут­ствовали трудности в понимании непосредственных значений слов и дефекты в усвоении отдельных ло­гико-грамматических конструкций, но вместе с тем они по многу раз читали условие задачи и не пони­мали смысла прочитанного. Это свидетельствует о том, что в этих случаях имеет место нарушение динамики речевых процессов, а не распад определенных логи­ко-грамматических конструкций. У больных с синдро­мом Туретта было выявлено также нарушение авто­матизированных интеллектуальных операций, или «умственных действий», что достаточно четко опре­делялось даже при операциях простого счета. Указан­ные дефекты мыслительных процессов имеют отно­шение и к кинестетической организации двигатель­ных актов.

Таким образом, нейропсихологическое исследо­вание больных с синдромом Туретта дало возмож­ность определить корковую дисфункцию в пределах нескольких анализаторов и отсутствие очагового по­ражения. Установлены нарушение синтетической дея­тельности мозговой коры, дефекты внутреннего тор­можения и связанная с ним патологическая инерт­ность нервных процессов. При оценке состояния ког­нитивных функций констатирована дисфункция лоб­ной премоторной области и височной доли доминант­ного полушария в виде нарушения праксиса, слухо-моторной координации, речи, слухоречевой памяти и чтения.

Электроэнцефалография

по сравнению с возрастной нормой); снижение спек­тральной мощности сс-ритма в затылочной области (/КОД) и повышение гиперсинхронной… Картирование ЭЭГ показало сопряженность кор­ковых дисфункций, проявляющихся…

Влияние терапии

В 1 -и группе в результате базисной антитикозной терапии (фенибут) гиперкинезы регрессировали у 68% больных. Последующее дополнительное назначение…   ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 71, 2003

Рис. 2. Динамика показателей внимания в тесте Шульте (про­ба с буквами) до (светлые столбцы) и после (темные столб­цы) лечения эниефаболом (* — р<0,05).

Показатели а-активности в этой группе изменились незначительно.

Во 2-й группе в результате терапии тиапридалом гиперкинезы регрессировали у 72% больных. Энцефа-бол оказал положительное влияние на функции вни­мания, памяти, речи, мышления у 82% больных. Час­тота тиков при применении энцефабола не изменялась. При нейропсихологическом тестировании было выяв­лено улучшение показателей прежде всего функций, относящихся к лобно-височным областям доминант­ного полушария. После 6 нед лечения энцефаболом в спектре мощности возросли параметры а-активности.

У больных с синдромом Туретта (3-я группа) после базисной антитикозной терапии галоперидо-лом произошло незначительное улучшение слухоре-чевой памяти и внимания вследствие уменьшения

тикозных гиперкинезов. После назначения энцефабола при нейропсихологическом исследовании было уста­новлено достоверное улучшение показателей слухо-речевой памяти и моторной организации движений, речевых функций, чтения, счета и письма. Увеличил­ся объем кратковременной памяти и повысились уро­вень внимания, его устойчивость, способность к пе­реключениям. Менее выраженным эффект энцефабо­ла был у больных с ранним дебютом заболевания (до 4 лет) и в случаях гиперкинезов, когда в период обо­стрения заболевания развивались статусы. Использо­вание энцефабола у таких больных возможно только после подбора эффективной антитикозной терапии. В спектре мощности ЭЭГ достоверно снизились показа­тели 5-, 0- и (3-активности по сравнению с периодом до введения энцефабола (/КО,05). Наиболее выражен­ным снижением активности 8- и 9-ритмов было в ви­сочной, центральной и особенно лобной областях.

Таким образом, применение энцефабола на фоне общепринятой антитикозной терапии улучшает позна­вательные функции. Наши данные сопоставимы с ре­зультатами оценки эффективности энцефабола при нарушениях памяти и внимания в случаях церебраль­ного инсульта [7]. Энцефабол, являясь метаболическим препаратом многопланового действия, который не только влияет на холинергическую неиротрансмиссию, но и увеличивает содержание циклического АМФ ней­рона, регулирует антиоксидантный статус в области рецепторов, вероятно, является патогенетическим средством в терапии когнитивных расстройств у боль­ных с тиками и синдромом Туретта.

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Азова О.И., Оганесян Е.В., Качкое И.А., Макаренко М.Ф. Расстрой- 15.
ства письменной речи — дислексия. Систематика, механизмы,
этиология нарушений письменной речи. Вести практич неврол
2000; 3: 258-260. 16.

2. Андреенко Н.В., Маслова О.И., Передерий Е.И. Эффективность
энцефабола в коррекции когнитивных нарушений у мальчиков
школьного возраста. Медицинская газета «Здоровье Украины» jy
2002; 4.

3. Благосклонова Н.К., Новикова Л.А. Детская клиническая элек­
троэнцефалография. Руководство для врачей. М: Медицина 1994; j^
184-191.

4. Вассерман Л.И., Дорофеева С.А., Меерсон Я.А. Методы нейропси-
хологической диагностики. Ст-Петербург 1997; 296. |д

5. Зыков В.П. Тики детского возраста. М 2002; 195.

6. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их наруше­
ния при локальных поражениях мозга. М 2000; 503. 20.

7. Скворцова В.И. Современные представления о лечении острого
церебрального инсульта. Consilium Medicum. M 2001; 2: 2: 23.

8. Смирнов В.М. Нейрофизиология и высшая нервная деятельность 21,
детей и подростков. М 2000; 34.

9. Цветкова Л.С. Методика нейропсихологической диагностики 22.
детей. М 2000; 112.

10. Biswal B.,Ulmer J.L.,Krippendorf R.L. et al.Abnormal cerebral acti­
vation associated with a motor task in Tourette syndrome. Am J 23.
Neuroradiol 1998; 19: 8; 1509.

11. Braun A.R., Sfoetter В., Randolph C. The functional neuroanatomy of
Tourette"s syndrome: an FDG-PET study. Neuropsycocholpharma- 24.
cology 1993; 9: 4: 277-291.

12. Cardoso F., de Oliveira J. T. A Brazilian cohort of patients with Tourette's 25.
syndrome. J Neural Neurosurg Psychiat 1996; 60: 209-212.

13. Comings D.E. DSM-IV criteria for Tourette's. J Am Acad Child Ad-
olesc Psyhiat 1995; 4: 401-402.

14. Drake M.EJr., Pakalnis A., Newell S.A. EEG frequency analysis in ob­
sessive-compulsive disorder. Neuropsychobiology 1996; 33: 2: 97—99.

Drillen C.M., Thomson A. J.M., Volpe G.G. eta/. Low-birhweight chil-

dren at early school age: a longitudinal study. Develop Med Child

Neural 1980; 2: 26-47.

Fredericksen K.A., Cutting L.E., Kates W.R. et al. Disproportionate

increases of white matter in right frontal lobe in Tourette syndrom.

Neurology 2002; 58: 1: 85-89.

Georgian N., Bradshaw J.L., Phillips J.G. et al. The Simon effect and

attention deficits in Gilles de la Tourette's syndrome and Hunting-

ton's disease. Brain 1995; 118: 5: 1305—1318.

Gunther W., Muller N., Trapp W. et al. Quantitative EEG analysis

during motor function and music perception in Tourette's syndrome.

Arch Psychiat Clin Neurosci 1996; 246: 4: 197-202.

Hyde Т.Н., Emsellem X.A., Randolph C., Riskier K.C. Electroecepha-

lografic abnormalities of monozygotic twins in Tourette's syndrome.

J Psychiat 1994; 164: 6: 811-817.

Hyde T.M., Stacey M.E., Coppola R. el al. Cerebral morphometric

abnormalities in Tourette's syndrome: a quantitative MRI study of

monozygotic twins. Neurology 1995; 45: 6: 1176—1182.

Lampreave J.I., Bittini A., Mateos F. et al. Rev Neurol 1996; 24:

921-925.

Peterson B.S., Leckman J.F., Duncan J.S. et al. Corpus callosum mor-

phology from magnetic resonance images in Tourette's syndrome.

Psychiat Res 1994; 55: 2: 85—99.

Peterson B.S. Neuroimaging in child and adolescent neuropsychiat-

ric disorders. Am Acad Child Adolesc Psychiat 1995; 34: 12: 1560—

1576.

Stell R., Thickbroom G.W., Mastaglia F.L. The audiogenic startle re-

sponse in Tourette's syndrome. Disord 1999; 10: 6: 723—730.

Stevens A., Gunther W., Lutienberger W. et al. Abnormal topography

of EEG microstates in Gilles de la Tourette syndrome. Eur Arch

Psychiat Clin Neurosci 1996; 246: 6: 310-316.

Поступила 13.01.03

 

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 11, 2003