Сифилис

Лекция № 10

 

Тема:“Третичный сифилис. Врожденный

сифилис.”

 

I. Третичный сифилис.

Проявляется после последнего рецидива вторичного сифилиса, в частности вторичного рецидивного сифилиса, через тот или иной промежуток времени, чаще через 3-5 лет ( описаны случаи более ранних проявлений 2-3 года, и более поздних 10-15 лет и даже 30-40 лет).Проявления третичного сифилиса в отличие от сифилидов первичного и вторичного периодов характеризуются более значительной глубиной поражения образованием язв и рубцеванием с вовлечением в процесс окружающих тканей. Сроки существования третичных сифилидов также отличаются ( от нескольких месяцев до нескольких лет ), в отличие от первичных и вторичных сифилидов ( несколько недель ).

Бледная трепонемa как правило находится в глубине инфильтрата и обнаружить ее традиционными методами исследования очень затруднительно, поэтому принято говорить о третичном сифилисе как о мало контагиозном заболевании. Комплекс серологических реакций ( КСР), а в частности реакция связывания комплемента (РСК) при третичном сифилисе отрицательная в 50-70% случаев, поэтому особо актуальной становится диагностика с помощью специфических реакций: реакция иммуннофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ),иммунноферментный анализ, реакция пассивной гемаглютинации (РПГА) и т.д.. Переходу сифилиса в третичный период способствует множество факторов: неполноценное лечение или отсутствие такового вообще, различные вредные привычки (алкоголизм, наркомания), тяжелые интеркурентные изнуряющие организм заболевания (туберкулез, малярия), различные воспалительные процессы, травмы, некоторое значение имеет возраст ,-­ т.е. все те состояния, которые ведут к ослаблению иммунной резистентности организма. По данным Григорьева третичный сифилис развивается у 50% всех нелеченных больных или тех больных которые не получали должного и своевременного лечения. Проявления третичного сифилиса на коже и слизистых оболочках можно подразделить на две большие группы:

1. Бугорковый сифилид (syph. tuberculosa, s. nadosa superficialis);

2. Гуммозный сифилид (s. gummosa, s. nadosa profunda).

Весьма редким и своеобразным проявлением третичного сифилиса является поздняя третичная розеола Фурнье, которая представляет собой розовое кольцо концентрированного характера диаметром 10-15 см.

Бугорковый сифилид.

Основным морфологическим элементом является бугорок: плотное полушаровидное бесполостное образование величиной с вишневую косточу или горошину, выступающее над уровнем окружающего кожного покрова на 1/3-1/4 часть своего объема. Цвет бугорка варьиьуется от темно-красного до багрово-синего или как описывается во многих монографиях - медно-красного цвета с синюшным оттенком. Бугорок имеет четкие границы, гладкую блестящую поверхность. В таком виде на высоте своего развития бугорок существует значительно долго, затем начинается его эволюция или разрешение, или обратное развитие которое может идти двумя путями:

Ö постепенное рассасывание (сухое разрешение), с образованием рубцовой атрофии и пигментации;

Ö изъязвление (размягчение образовавшей его ткани и некроз) при удалении или отторжении гнойно-некротического содержимого язва приобретает кратереобразную форму с плотными, слегка возвышающимися краями. В дальнейшем дно язвы покрывается грануляциями и формируется специфический рубец.

Разновидности бугорковых сифилидов:

1. Сгруппированный(s. tuberculosa agregata);

2. Ползучий (s. tuberculosa serpigenosum);

3. Площадкой (s. tuberculosa unnappae);

4. Карликовый (s. tuberculosa nana).

Каждая из вышеперечисленных разновидностей имеет свои характерные физические особенности.

Сгруппированный бугорковый сифилид - относится к наиболее часто встречающимся проявлениям бугоркового сифилида при третичном сифилисе, который на высоте развития сравнивают с "выстрелом дробью с близкого расстояния", т.к. патологический процесс характеризуется сгруппированностью высыпаний, изолированным расположением бугорков, хотя и близко друг от друга, что создает иллюзию их слияния. Количество бугорковых сифилидов в этом случае 30-40 (некоторые авторы описывают до 200 и более сифилидов). Особо типичным является то, что бугорки, как правило, появляются как бы толчкообразно, последовательными вспышками, и, соответственно, находясь на разных стадиях своего развития, создают "пеструю" картину заболевания, наблюдается ярко выраженная картина ложного или эволюционного полиморфизма. Образующийся рубец в результате разрешения патологического процесса, тоже носит опусный характер, причем отдельные мелкие рубчики составляющие его отличаются друг от друга и по цвету, и по рельефу, и по глубине - мозаичный рубец. Новые бугорки никогда не появляются на месте образовавшихся рубцов, что является одним из важнейших дифференциально-диагностических признаков.

Ползущий бугорковый сифилид - выделяется в особую форму на основании специфического характера высыпаний. Характеризуется частыми повторными высыпаниями, причем новые высыпания зачастую соседствуют со старыми, т.е. бугорки здесь сливаются в один общий инфильтрат, при этом образуется валик из слившихся бугорков подковообразной, дельтовидной, гирляндообразной формы по краю которого появляются новые бугорки, т.е. по переднему фронту постоянно наблюдаются новые высыпания, а сзади наблюдается разрешение патологического процесса, т.о. разрешаясь на одном конце серпегинирующий бугорковый сифилид шаг за шагом "ползет", захватывая все новые и новые участки кожного покрова и может пройти значительные участки кожи.

По форме распространения процесса различают две разновидности бугоркового сифилида:

Þ эксцентрическая форма характеризуется тем, что по периферии имеются свежие очаги, а в центре - разрешение процесса;

Þ линейная форма напоминает движение "змейки".

По способу обратного развития ползучий бугорковый сифилид, как правило - язвенный, и развившаяся вследствие изъязвления слившихся бугорков язвы принимают вид полулуния, рва или канавы. Рубец оставшийся после серпегинирующего бугоркового сифилида можно назвать сплошным мозаичным рубцом, т.е. здесь отсутствуют прослойки здоровой, как при разрешении сгруппированного бугоркового сифилида. Характеризуется особой торпидностью течения и при отсутствии специфического лечения патологический процесс может длиться продолжительное время (месяцы и даже годы).

Бугорковый сифилид площадкой - редко встречающаяся разновидность бугоркового сифилида, характеризуется тем, что отдельных бугорков не видно, т.е. они сливаются в так называемый бляшковидный (бляшкообразный) инфильтрат размером 6-8 см в диаметре округлой, овальной или неправильной формы, как бы приподнят над уровнем окружающего кожного покрова. Разрешение процесса либо по пути рубцовой атрофии, либо по пути язвообразования.

Карликовый бугорковый сифилид - получил свое название благодаря маленьким размерам составляющих его элементов, т.е. здесь бугорки более похожи на папулы и по размерам напоминают просяное зерно или средних размеров чечевицу. Бугорки обычно ветчинно-красного цвета, склонны к группировке, плотной консистенции и отличительной чертой этих сифилидов является то, что они появляются, как правило, в позднем периоде заболевания, т.е. через 10-15 лет после начала заболевания, а иногда и через 30-40 лет.

Гистологическое исследование.

Дифференциальная диагностика.

Также возможна дифференциальная диагностика с лепрой, которая тоже может сопровождаться бугорковыми высыпаниями в частности ее лепроматозный тип, но…

Гуммозный сифилид.

1. Одиночные солитарные); 2. Множественные; 3. Подкожные;

II. Врожденный сифилис.

Были сформулированы различные законы: 1. Закон Польса-Мове - всякая мать родившая больного сифилисом ребенка сама… 2. Закон Профета - дети родившиеся здоровыми от матери больной сифилисом в дальнейшем остаются невосприимчивыми к…

Исходы беременности при сифилисе.

1. Выкидыш или преждевременные роды (наиболее частый исход беременности);

2. Мертворождения;

3. Рождение нежизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса;

4. Рождения жизнеспособного ребенка с проявлениями сифилиса;

5. Рождение больного сифилисом ребенка без проявлений;

6. Рождение здорового ребенка (если заражение женщины сифилисом произошло на последних сроках беременности или болеет довольно длительное время).

Классификация врожденного сифилиса.

А. Классификация ВОЗ.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис (до 2 лет):

- активный;

- скрытый;

3. Поздний врожденный сифилис (после 2 лет):

- активный;

- скрытый.

Б. Российская классификация.

1. Сифилис плода;

2. Ранний врожденный сифилис:

- сифилис детей грудного возраста (до 1 года);

- сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 5 лет);

3. Поздний врожденный сифилис (после 5 лет).

Внутриутробное поражение плода наступает на 5 мес. всвязи с развитием плацентарного кровообращения. Специфические поражение внутренних органов плода большей частью носят диффузно-воспалительный характер, раньше всех поражаются печень, селезенка, легкие и почки всвязи с более ранним развитием. Печень увеличивается в размерах, соотношение массы печени и тела 1:15-1:14 в отличие от нормы 1:21, гистологически: мелкоклеточная инфильтрация, очаги некроза и набухания - кремниевая печень. Подобная картина наблюдается при поражении селезенки. В легких наблюдается лимфоцитарная инфильтрация, десквамация альвеолярного эпителия, разрастание фиброзной ткани в межальвеолярных пространствах. Такие изменения в легких обычно не совместимы с жизнью - белая пневмония (pneumonia alba). Внешний вид ребенка больного сифилисом довольно характерен: старческий сморщенный вид - " маленький старичок ", бледность кожных покровов с сереватым оттенком зачастую мацерированы, снижен тургор кожных покровов, что ведет к образованию складок и морщин, недостаточное развитие подкожножировой клетчатки, создает видимость гипотрофии, обычно либо ребенок вялый, либо повышено беспокойный в связи с увеличением внутричерепного давления.

Существуют характерные признаки той или иной стадии сифилиса:

1. сифилитический ринит (насморк);

2. диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера;

3. сифилитическая пузырчатка;

4. остеохондриты Вегинера.

Сифилитический ринит - включает 3 стадии:

1 ст. - некоторая отечность слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, ребенок как бы сопит при дыхании через нос;

2 ст. - еще более выраженные отек слизистой оболочки и затруднения дыхания и появление серозно-гнойных выделений из носовой полости, что приводит к мацерации окружающего кожного покрова;

3 ст. - тяжелая стадия, когда в процесс вовлекается как хрящевая так и костная ткань носа, т.е. на слизистой оболочке образуются эрозии, язвы, выделения из серозно-гнойных становятся гнойно-геморрагическими и возможна секвестрация, отторжение хрящевых и костных секвестров через носовые ходы с последующим формированием одного из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса - козлиного (лорнетовидного, седловидного) носа.

Сифилитический ринит - это довольно частый признак и ребенок может или родиться с ним, или этот признак развивается в первые дни, недели или месяцы.

Диффузно-папулезная инфильтрация Кохзингера - обычно проявляется на 8-9 неделе после рождения, излюбленная локализация: ладони, подошвы, лицо и волосистая часть головы. Вначале появляется либо диффузная эритема, либо разбросанные эритематозные очаги, имеющие тенденцию к слиянию, в последствии на этом месте наблюдаются уплотнения кожного покрова, в частности на ладонях и подошвах кожа становится гладкой, инфильтрированной, ярко-красной, блестящей, складки сглаживаются, эластичность теряется и процесс заканчивается пластинчатым шелушением. Но наиболее характерно поражение в области лица. В процесс вовлекается область носового треугольника, периоральная область, область подбородка. Губы становятся утолщенными, отечными и в процесс может вовлекаться красная кайма губ вплоть до слизистых оболочек. В этом случае в результате крика ребенка из-за ригидности и инфильтрации кожного покрова возникают радиально расходящиеся ото рта трещины, которые при присоединении вторичной инфекции как правило приобретают язвенный характер и заживают грубыми рубцами - рубцы Робинзона- Фурнье (один из вероятных признаков позднего врожденного сифилиса).

Сифилитическая пузырчатка - возникает либо внутриутробно и ребенок рождается с этим признаком, либо в первые дни его жизни. Наиболее излюбленная локализация: ладони и подошвы, на которых образуются плотные напряженные пузыри размером с горошину или вишню, расположенные на инфильтрированном основании, окруженные по периферии островоспалительным гиперемированным венчиком. При вскрытии пузырей образуется множество мясо-красных эрозий экссудат которых содержит огромное количество бледных трепонем, поэтому можно сказать, что проявления сифилиса детей грудного возраста остро заразны.

Остеохондриты - характеризуется поражением костного аппарата, которое может наблюдаться уже во внутриутробном развитии. Бледные трепонемы внедряются в остеогенную ткань на границе между хрящом и костью в области диафиза (зона роста, характеризующаяся обильным кровоснабжением) .

Рентгенологически различают три степени остеохондритов:

1 ст. - характеризуется появлением между хрящом и костью белой или серовато-желтой полоски шириной не более 2 мм, в отличие от нормы 0.5 мм;

2 ст. - характеризуются увеличением этой полоски до 4 мм, происходит кальцификация кости в отличие от окостенения;

3 ст. - характеризуется шириной полоски 5 и более мм, при каких либо нагрузках возможны спонтанные переломы кости (чаще лучевые и бедренные). Проявления после такого перелома - псевдопаралич Фарло: сохранена чувствительная функция сохранена, а двигательная отсутствует (при истинном параличе отсутствуют все виды чувствительности). При таких переломах ребенок выглядит очень характерно: конечность отведена (приведена) и при попытке произвести ей действие возникает резкая болезненность с адекватной реакцией ребенка.

Проявления сифилиса детей раннего детского возраста крайне разнообразны и широки:

1. папулезные высыпания, особенно эрозированные папулы в складках, в области гениталий, в анальной области;

2. широкие кондиломы или гипертрофические папулы;

3. розеолезные высыпания и гуммозные поражения;

4. полное отсутствие проявлений.

Из-за данных специфических проявлений сифилис детей раннего детского возраста считается довольно контагиозным.

Поздний врожденный сифилис возникает чаще в период 15-17 лет, хотя следует отметить, что проявления позднего врожденного сифилиса могут развиться гораздо позже (25-30 лет). Симптомы позднего врожденного сифилиса отличаются разнообразием поэтому все они разделены на признаки:

1.Достоверные (безусловные):

триада Гетчинсона:

¨ зубы Гетчинсона - гипоплазия жевательной поверхности верхних центральных резцов, вследствие чего шейка зуба становится шире его режущей кромки на которой зачастую определяется полулунная (серповидная) выемка;

¨ паренхиматозный кератит - равномерное молочно-белого цвета помутнение роговой оболочки особенно выраженное в центре, сопровождающееся светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, стойким снижением зрения;

¨ сифилитический лабиринтит - лабиринтная глухота, чаще наблюдается в возрасте 6-15 лет и как правило обычно наступает внезапно, патологический процесс протекает в лабиринте с поражением слухового нерва, в него вовлекаются чувствительные рецепторы, нервные окончания вследствие чего наступает глухота (если появляется до того как человек научится говорить, то проявляется глухонемотой).

2. Вероятные:

а. сифилитический полиоретинит (поражение сосудов глазного дна) - характерен симптом соли с перцем, т.е. неравномерное сужение сосудов сетчатки;

б. саблевидные голени - в основе развития лежит реактивный остеопериостит ("выбухание" голеней идет вперед);

в. седловидный (козлиный, лорнетовидный) нос - либо один из исходов третьей степени сифилитического ринита, либо следствие какого либо одиночного гуммозного процесса или резорбции носовой перегородки;

г. ягодицеобразный череп - лобные бугры выбухают вперед;

д. поражения зубов:

Ö зубы Муна(бутонообразные, бочкообразные, кисетообразные) - гипоплазия жевательных бугорков на поверхности первого маляра, напоминая конические отростки;

Ö щучий зуб (зуб Фурнье) - гипоплазия клыка, т.е. клык до половины своего размера выглядит нормально, а далее в него как бы вставлен тонкий конический отросток;

3. Стигмы (дистрофии):

Ö признак Овсетидийского-Игуменатиса - утолщение грудного конца ключицы в месте пересечения с первым ребром чаще справа;

Ö готическое (высокое, стрельчатое) небо;

Ö аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка в груди;

Ö диастема Гошше - широко расставленные верхние резцы;

Ö признак Дюбуа-Дессара (инфантильный мизинец) - мизинец не достает дистальной фаланги безымянного пальца и слегка ротирован кнаружи;

Ö ракеткообразные ногти (признак Вишневского) - ногти на больших пальцах рук напоминают теннисную ракетку;

Ö бугорки Карабелли - пятый (добавочный) бугорок на жевательной поверхности первого маляра;

Ö гипертрихоз - повышенное оволосение более выраженное у женщин, наиболее характерный симптом - снижение волосистой части головы: граница волосистой части головы как бы стремится к бровям в виде клина.