Медь в норме транспортируется в плазме в виде церулоплазмина. В норме поступление меди сбалансировано ее экскрецией, главным образом в желчь В тканях медь находится в очень небольших количествах, лишь в гепатоцитах ее относительно много. Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при болезни Вильсона. При этом заболевании экскреция меди в желчь нарушена, что ведет к увеличению содержания меди в организме с накоплением ее в клетках (Рис.57). Депонирование меди в гепатоцитах обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь. Печень и базальные ядра мозга - наиболее часто повреждаемые ткани: развиваются цирроз печени (Рис.58) и дистрофические изменения ткани мозга, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепатоцеребральной дистрофией. Кроме того, могут поражаться почки, поджелудочная железа, роговица (кольцо Кайзера-Флейшера) и другие органы (Рис.59).