Гемосидерин — полимер ферритина, образуется в основном в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в макрофагах практически любого органа и ткани. Такие клетки называются сидеробластами. При их гибели уже синтезированный пигмент может быть фагоцитирован другими макрофагами, называемыми сидерофагами. Гемосидерин выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зерен золотисто-желтого или золотисто-коричневого цвета. При реакции Перлса (выявление солей оксида железа с помощью железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты) эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счет образования железосинеродистого железа (берлинской лазури) (Рис.10).
Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидерозом. Он может быть местным и общим.
Местный гемосидероз возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Лучшим примером местного гемосидероза является обычный синяк. Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения, чаще всего у пациентов с хронической ишемической болезнью сердца или митральным стенозом. Легкие имеют пестрый вид за счет буроватых включений гемосидерина и плотную консистенцию в связи с разрастанием соединительной ткани (склерозом). При микроскопическом исследовании при окраске гематоксилином и эозином в легочной ткани отмечается скопление клеток (сидеробластов и сидерофагов), нагруженных бурым пигментом. Клетки с пигментом видны в полости альвеол, просвете бронхов, межальвеолярных перегородках и строме легкого (Рис.11). При реакции Перлса эти гранулы приобретают голубовато-зеленое окрашивание. Основной клинический симптом — кровохарканье. Даже при небольших кровоизлияниях за счет коричневатого гемосидерина цвет мокроты становится ржавым, в ней обнаруживаются макрофаги с пигментом (клетки сердечных пороков).
Общий гемосидероз возникает при избытке железа из-за внутри-сосудистого (интраваскулярного) гемолиза (при заболеваниях крови, отравлении гемолитическими ядами, инфекционных заболеваниях, переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови и т.д.) или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается во многих органах и тканях, преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезенки, костного мозга и других органов (Рис.12,13). В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.
Близко к общему гемосидерозу заболевание гемохроматоз, при котором повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, а также отложением помимо гемосидерина липофусцина в тканях и меланина (в коже). Гемохроматоз может быть первичным и вторичным.
Первичный гемохроматоз обусловлен генетическим дефектом, связанным с усиленным всасыванием железа пищи. Типичные проявления — цирроз печени, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи (бронзовый диабет), кардиомегалия, поражение слизистых и серозкых оболочек, недостаточность экзо- и эндокринных желез (Рис.14,15,16,17) .
Причиной вторичного гемохроматоза может быть перенасыщенность организма железом, например, при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией.
Малярийный пигмент (гемомеланин, гемозоин)
- образуется в результате жизнедеятельности малярийного паразита, мерозоиты которого проникают в эритроциты и гидролизуют гемоглобин. Выделенный из разрушенных эритроцитов пигмент поглощают макрофаги (Рис.18) . Черный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезенки, печени, головного мозга и др.) при малярии. Сходство с меланином чисто внешнее, а не химическое, поэтому термин «гемомеланин» не совсем правильный.