Задача 1. Спортсмен перед стартом находится в состоянии стресса, характеризующегося активацией симпато-адреналовой системы. Увеличение уровня адреналина активирует через аденилатциклазную систему фосфорилазу, стимулирующую распад гликогена, увеличение глюкозы в крови и активность гормончувствительной липазы (триациллипазы) жировой ткани. Этот фермент расщепляет триглицериды на глицерин и жирные кислоты, последние, связанные с альбумином плазмы, транспортируются в мышцы, где окисляются с образованием АТФ.
Задача 2.Снижение концентрация карнитина может быть связано с несколькими причинами: длительным гемодиализом, в ходе которого организм теряет карнитин, длительной ацидурией, при которой карнитин выводится как основание с органическими кислотами; низкой активностью ферментов синтеза карнитина (генетический дефект синтеза карнитина). Карнитин транспортирует длинноцепочечных жирных кислот в матрикс митохондрий, где происходит их b-окисление. Поэтому при уменьшение концентрации карнитина снижается скорость поступления жирных кислот в матрикс митохондрий и, соответственно замедляется процесс b-окисления жирных кислот. Вследствие этого жир накапливается в мышечных клетках. Окисление жирных кислот - важный источник энергии, поэтому в данном случае способность к выполнению физической работы заметно снижена. При голодании по сравнению со здоровым человеком усиленного синтеза кетоновых тел не происходит из-за недостатка исходного субстрата – ацетил-КоА, в большом количестве образующегося при b-окислении жирных кислот, скорость которого в норме при голодании повышена и снижена при данном заболевании. Скорость же окисления глюкозы при голодании у таких больных в тканях выше, чем при нормальном метаболизме, что и приводит к гипогликемии при отсутствии кетонемии.