ОБЩАЯ СПЛАНХНОЛОГИЯ. ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА
Варианты и аномалии развития внутренних органов
В практической работе приходится встречаться не только с анатомическими вариантами, но и с аномалиями, зависящими от нарушения развития органов в эмбриональном и постнатальном периодах. Аномалии обычно обнаруживаются при рождении ребенка или в первые месяцы жизни, но могут выявляться и в более позднем возрасте. Часто они бывают причиной функциональной неполноценности органов и болезненных расстройств. Ошибки, допускаемые врачами, нередко проистекают от незнания анатомических вариантов и аномалий.
Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы:
1. Аномалии количества:
А) Отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией.
1) Агенезия - неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона.
2) Аплазия - неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа.
Б) Удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов - обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа.
В) Слияние (неразделение) органов.
2. Аномалии положения:
А) Гетеротопия - закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие.
Б) Дистопия - смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде.
В) Инверсия - обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.
3. Аномалии формы и размера:
А) Гипоплазия - недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует.
1) Простая гипоплазия - не сопровождается нарушением структуры органов.
2) Диспластическая гипоплазия - сопровождается нарушением структуры органов.
Б) Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
В) Сращение парных органов - зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде.
4. Аномалии строения (структуры):
А) Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия тела.
Б) Стеноз - сужение канала или отверстия.
В) Дивертикулы - аномальные выросты полых органов.
Г) Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.
Д) Дисплазия - нарушение формирования составных тканевых элементов органа.
Е) Гамартия – неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.
Ж) Киста дизонтогенетическая.
Кроме того, может наблюдаться абиотрофия– скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляющаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности.
По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:
1. Наследственные - пороки, возникшие в результате мутаций, то есть стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) - гаметические мутации, или в зиготе - зиготические мутации.
2. Экзогенные - пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.
3. Мультифакториальные - пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.
В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате: 1) гаметопатий, 2) бластопатий, 3) эмбриопатий, 4) фетопатий.
1. Гаметопатии - поражения половых клеток, «гамет».
2. Бластопатии - поражения бластоцисты, то есть зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).
3. Эмбриопатии - пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.
4. Фетопатии - повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.
По распространенности в организме врожденные пороки подразделяют на 3 группы:
1. Изолированные - локализованные в одном органе.
2. Системные - в пределах одной системы органов.
3. Множественные - локализованные в органах двух и более систем.
Важным средством изучения органов пищеварительной, дыхательной и мочеполовой систем в их индивидуальной изменчивости, и в частности выявления аномалий развития, являются прижизненные методики. Среди них первое место занимает рентгеновские методы. Полые органы и выводные протоки желез выявляются рентгенологически при введении в них контрастных веществ. Изображения ряда паренхиматозных органов можно получить путем введения газа в окружающую их клетчатку или серозную полость; в этом случае достигается отрицательное контрастирование органа. Многие органы выявляются с помощью ультразвуковой эхолокации. Определенное значение в прижизненном изучении органов имеет эндоскопия, когда в полость вводится инструмент с оптической и осветительной системами, позволяющий наблюдать непосредственно глазом внутреннюю или наружную поверхность органа. В клинике применяются эзофаго- и гастроскопия, ректороманоскопия, бронхоскопия, уретро- и цистоскопия, лапароскопия и ряд других эндоскопических методик. При изучении органов, относящихся к системам внутренностей, данные, полученные на трупном материале, необходимо дополнять данными рентгенографии и других прижизненных методик.