В гематологии используется термин «эритрон», введенный иностранными авторами в 1913 году. Под эритроном понимается вся масса эритроидных клеток, включая ядерные костномозговые формы, ретикулоциты и эритроциты. Патология эритрона проявляется как увеличением его клеточности (эритроцитозы, см. кчебник), так и снижением ее (анемии). Рассмотрим анемии.
Анемия или малокровие – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в еденице объема крови и появлением в ряде случаев патологических форм эритроцитов.
1. Это не самостоятельное заболевание, а синдром. Следовательно, обнаружив анемию врач должен осуществлять поиск заболевания, в рамках которого анемия проявилась.
2. Поскольку анемия – частный симптом какого либо заболевания, то строгая нозологическая классификация ее невозможна (например классифицировать по тахикардии).
Существует множество классификаций анемий по разным признакам. Так ее подразделяют по этиологии, по типу эритропоэза, по цветовому показателю, по состоянию костномозгового кроветворения, по среднему диаметру эритроцитов, по течению и степени тяжести. Но наиболее важной является классификация анемий по патогенезу, т.к. принципиально механизм малокровия может быть один из трех – кровопотеря, повышенный распад эритроцитов, недостаточный эритропоэз. (комментарий к таблицам с классификациями).
Общая характеристика анемий
Многообразные клинические проявления анемий можно разделить на три группы
1.Симптомы, общие для всех видов анемий, связанные с одним из основных патогенетических звеньев – гипоксией. Сюда могут быть отнесены:
- бледность кожных покровов и слизистых;
- головокружение, шум в ушах, одышка, слабость, тахикардия, утомляемость;
- при тяжелых случаях – признаки сердечно-сосудистой недостаточности.
Эти симптомы не специфичны и определяются степенью анемии и быстротой ее развития.
2.Симптомы, свойственные определенной группе анемий. Специфические, необходимы для дифференциальной диагностики:
- постгеморрагическая: гиповолемия, признаки заболевания, как источника кровопотери (травма, язва, опухоль ЖКТ, геморрой и т.д.);
- железодефицитные анемии: извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), часто желудочная ахилия;
- гемолитическая: желтуха, гемоглобинурия;
- В-12 –дефицитная: нарушения со стороны ЖКТ (глоссит, ахилия), нервной системы (фуникулярный миелоз);
- гипопластическая: геморрагические проявления, снижение иммунитета, инфекционные осложнения.
3.Однако и этой группы симптомов бывает недостаточно для полной и объективной характеристики анемии и определения ее специфичности. Клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости и костного мозга (гематологический синдром)
Анемии вследствие кровопотери
.Острая постгеморрагическая анемия (ОПГА). К острой ПГА приводит острое кровотечение в объеме от 5млкг массы тела и выше. Компенсаторные изменения в организме к острой кровопотере протекают в несколько фаз.
1. Сосудисто-рефлекторная фаза. В ответ на уменьшение ОЦК и гипоксию включается симпато-адреналовый механизм, что приводит к системной вазоконстрикции и централизации кровообращения – спазм сосудов, тахикардия, выход депонированной крови (компенсирует кровопотерю до 10% ОЦК). В эту фазу количество эритроцитов, содержание гемоглобина и ЦП остаются в норме.
2. Гидремическая фаза.Ко второму дню развивается гемоделюция – выходв кровь тканевой жидкости и лимфы, а так же восполнение дефицита белков за счет усиления функции макрофагов и печеночных клеток. В этой связи содержание эритроцитов и % гемоглобина начинают постепенно снижаться. Развивается нормохромная анемия.
3. Костномозговая фаза. Развивается на 4-5 день. Происходит усиление эритропоэза в ответ на гипоксию и повышение продукции эритропоэтина. В крови увеличивается содержание молодых форм эритроцитов (ретикулоциты, полихроматофилы). Вследствие усиления функции костного мозга развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Таким образом основным звеном патогенеза ОПГА является разведение крови с последующим восстановлением эритрона.
Гемолитические анемии, общая характеристика
Это такой вид анемий, когда имеет место либо длительное, либо массированное, преобладание разрушения эритроцитов над их формированием. Т.е. два важных опознавательных синдрома – усиленный гемолиз и усиленный эритропоэз.
Выделяют первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) формы ГА. Для наследственных форм ГА характерным является внесосудистый гемолиз, а для приобретенных – внутрисосудистый. Но могут быть и смешанные варианты.
Внутрисосудистый гемолиз, признаки
1. Гемоглобинемия –повышение содержания в крови свободного гемоглобина. При этом он быстро связывается с белком гаптоглобином для предотвращения экскреции в мочу, и метаболизируется фагоцитами (что позволяет реутилизировать железо).
2. Гипогаптоглобинемия – характерный признак внутрисосудистого гемолиза.
3. Гемоглобинурия – появление гемоглобина в моче, окрашивание ее в красно-коричневый цвет.
4. Нарушение функции почек. Связано с повышенной реабсорбцией гемоглобина клетками канальцевого эпителия, что приводит к задержке в них железа – гемосидерозу и гибели.
5.Гемолиз приводит к усилению метаболизма гема и развитию гипербилирубинемии (за счет непрямого билирубина) и возможному развитию желтухи (если нарушена функция гепатоцитов).
Внесосудистый гемолиз, особенности
1.Внесосудистый гемолиз характерен для первичных (наследственных) ГА. В этом случае распад эритроцитов происходит в фагоцитах. Это не сопровождается (как при внутрисосудистом гемолизе) гемоглобинемией и гемоглобинурией.
2.Некоторое количество гемоглобина из фагоцитов попадает в кровь и приводит к снижению уровня гаптоглобина.