Сплено- и гепатомегалия. Повышенный фагоцитоз эритроцитов сопровождается гипертрофией и гиперплазией системы мононуклеарных фагоцитов.

4. Нет гемосидероза в почках и нет их поражения. Однако, по мере хронизации развивается гемосидероз в других тканях, за счет фагоцитов, нагруженных железом.

5. Холелитиаз - образование пигментных камней из-за высокого уровня билирубина в печени.

Заключение – для любой формы ГА лабораторно характерна билирубинемия и падение уровня гаптоглобина. ГА являются регенераторными и гипохромными.

Основные клинические проявления хронических ГА

1.При раннем начале и тяжелом течении наблюдается деформация костей (из-за гиперплазии костного мозга). При наследственных формах бывает характерное изменение лица больного (facies hemolytica).

2.Желтуха, но чаще всего она слабо выражена

3.Хронические язвы на нижних конечностях. Это связано с ишемией тканей вследствие микроэмболии агрегатами эритроцитов.

4.Спленомегалия.

5.Холелитиаз.

6.Гемосидероз тканей. Сероватый цвет кожи – внешний признак перегрузки железом.

7.Из-за интоксикации железом и гибели клеток может развиться фиброз и цирроз печени, миокардиодистрофия и кардиосклероз.

 

Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемиии (ЖДА) – это крайняя степень проявления дефицита железа в организме. Встречаются черезвычайно часто – у 12% населения. В беднейших странах и в группах риска по железодефициту этот показатель значительно выше – до 50%. Уженщин ЖДА развиваются во много раз чаще чем у мужчин. Одна из важных причин различий – у мужчин запасы железа на 100-200% выше.

Потребность взрослого человека в железе – 15 мг в сутки, однако всасывается пищевого железа только 10%, т.е. 1,5 мг. Это «средняя» потребность в норме, т.к. мужчина расходует его 0,8- 1,0мг, а женщины 1,5-2,5 мг в сутки. Считается, что дефицит железа развивается тогда, когда организм взрослого человека теряет его более 2 мгсут, т.к. большее его количество не может всосаться даже при значительном содержании в пище.

Всасывание железа происходит, в основном, в верхней части тонкого кишечника, транспортируется к клеткам белком трансферрином, а хранится ( в основном) связи с белком ферритином. Уровень его в сыворотке крови рассматривается как показатель уровня запасов железа в организме. Железосвязывающая способность сыворотки определяется количеством трансферрина.

 

Этиология

Развитие ЖДА всегда связано с хроническим превышением расхода железа над его поступлением в организм. Среди причин железодефицита наиболее важными считаются следующие.

1. Недостаточное поступление с пищей. Следует сразу сказать, что диеты, богатые мясом, сводят вероятность экзогенного железодефицита к минимуму. Поэтому алиментарные ЖДА возникают редко, как следствие диеты, не содержащей адекватного количества данного элемента. Это может быть у детей первого года жизни ( в норме им требуется 160 мг железа, недоношенному – 240 мг), у длительно и часто болеющих детей (из-за уменьшения содержания трансферрина, т.к. это белок острой фазы). У взрослых пищевой железодефицит встречается редко (у строгих вегетарианцев и их детей, у бедных слоев населения).

2. Хроническая кровопотеря. Наиболее частой причиной являются кровотечения из ЖКТ – при язвенной болезни, гастритах, язвенный колит, геморрой, гельминтозы и т.д. К кровотечениям из ЖКТ могут привести нарушения в системе гемостаза. У пожилых пациентов кровотечения из ЖКТ должны исследоваться на предмет наличия неоплазм. Причиной могут так же быть хронические энтериты, обширные резекции тонкой кишки.У женщин главная причина хронических кровопотерь – полименорея, меноррагия и метроррагия.

3. Вынашивание плода, роды и лактация эквивалентны кровопотере в 2 литра и соответсвующей потере железа (до 2,0 гр). Поэтому почти 100% женщин имеют истощение запасов железа в этот период.

4. Потеря железа при внутрисосудистом гемолизе и соответственно гемоглобинурии (т.е. при ряде хр. гемолитических анемий).

5. Нарушение включения железа в синтез гема (при развитии «ложных» ЖДА). Например наследственная атрансферринемия.

6.Примером ЖДА, развивающихся от действия нескольких факторов, является хлороз (ранняя и поздняя форма). «Бледная немочь», причины – быстрый рост, начинающиеся маточные кровотечения, повышение стероидных гормонов (для их нейтрализации в печени необходимо много гем-зависимых цитохромных ферментов).

Основные проявления ЖДА и механизм их развития

Гематологический синдром. В периферической крови вначале развития заболевания не обнаруживается изменений со стороны эритрона. По мере усугубления железодефицита характерными становятся микроцитоз и гипохромия эритроцитов (гемоглобин. от 100 до 20 гл), количество эритроцитов снижается до 2,0 Тл (< пролиф. актив., > неэфф. эритроп.,< продолж. жизни). Признаки регенерации (полихроматофилы, ретикулоциты) выражены слабо или отсутствуют. Морфологические изменения в костном мозге недостаточно определенны.

Главную роль в диагностике ЖДА играют биохимические показатели обмена железа. Это определение ферритина, уровня железа в сыворотке и ее общей железосвязывающей способности.

Итак, кардинальные гематологические признаки ЖДА – гипохромия, микроцитоз, гипоферремия.

Клинические сидеропенические симптомы. Часть из них опережает явную ЖДА и могут использоваться для диагностики в доанемический период.

1.Изменения со стороны кожи, ногтей – сухость, трщины на руках и ногах, истончение и уплощение ногтей (койлонихия – ложкообразные ногти. Железо входит в состав ферментов - пролиноксидаз).

2.Характерный признак железодефицита – мышечная слабость. Причинны – анемия, нарушения обмена миоглобина, дефицит железосодержащего фемента глицерофосфатоксидазы. Мышечная слабость – причина часто встречающегося у девочек недержания мочи в ночное время, при кашле и т.д.

3.Железо – компонент цитохромов и его дефицит обусловливает поражениеодной из наиболее аэробных тканей – эпителиальной. Развивается стоматит, глоссит, неинфекционный ларингофаринготрахеит, эзофагит (гиперемия дужек, задней стенки, охриплость голоса). Причина – не только гипоксия эпителия, но и нарушение образования коллагена и, как следствие, отслойка слизистой. Страдают и нижележащие отделы ЖКТ. В частности уменьшается выработка соляной кислоты париетальными клетками желудка, развивается ахилия, атрофия слизистой тонкого кишечника.

4.Страдают функции нервной системы. Возникают парастезии. Нарушается работа гипоталямуса, где имеется большое количество рецепторов железа. Наблюдается извращение вкуса, пристрастие к различным запахам. Причина не выяснена. У детей трудности в учебе, снижена концентрация внимания, иногда появляется гиперактивность. Отклонения в психике связывают с изменением количества и активности дофаминовых рецепторов и продукции ГАМК при дефиците железа.