В12-дефицитная анемия

(пернициозная злокачественная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера).

Этиология:

1. Экзогенный гиповитаминоз: вегетарианская диета.

2. Эндогенный гиповитаминоз:

1. Нарушение всасывания:

· отсутствие внутреннего фактора Касла (вырабатывается в желудке), необходимого для всасывания витамина В₁₂ в кишечнике (атрофический гастрит, состояние после резекции желудка),

· поражение тонкой кишки (энтерит, рак, состояние после резекции кишки).

2. Повышенное расходование витамина В₁₂ в условиях неадекватного поступления с пищей (при беременности, лактации, гипертиреозе),

3. Конкурентное потребление витамина В₁₂ (инвазия широким лентецом и др.)

4. Наследственный дефицит транскобаламина II - белка, транспортирующего витамин В₁₂ в костный мозг (транскобаламина I – в печень).

Патогенез.

В организме витамин В₁₂ представлен в форме 2-х коферментов: метилкобаламина и 5–дезоксиаденозилкобаламина.

1. Дефицит метилкобаламина Þ недостаточное образование тетрагидрофолата Þ нарушение синтеза нуклеиновых кислот Þ кроветворение мегалобластного типа Þ анемия,

2. Дефицит 5–дезоксиаденозилкобаламина Þ накопление токсичной метилмалоновой кислоты Þ нарушение синтеза жирных кислот, в т.ч. в нервной ткани Þ тяжелые неврологические расстройства.

Клиника. Страдают 3 системы:

1. Нервная система: фуникулярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга вследствие нарушения синтеза миелина; проявляет себя периферической полинейропатией (ватность ног, ползание мурашек, онемение пальцев, нарушение чувствительности);

2. Пищеварительная система: воспаление языка (глоссит) и атрофия сосочков языка («полированный язык»), атрофия слизистой желудка;

3. Система крови: мегалобластический неэффективный эритропоэз.

Кровь. Мегалоциты, анизо- и Пойкилоцитоз (грушевидные, оваловидные клетки), эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы.

Костный мозг. Мегалобласты, мегалоциты.