Эта порода представлена почти полностью или совсем белыми собаками, что является характерным примером проявления крайней степени пятнистости (sw). Если у собаки есть пятна, то они всегда располагаются только на голове, ушах и крупе. В соответствии с данными Литтля (1957) только 24% собак этой породы полностью свободны от пигментированных участков шерсти.
Окрас пятен зависит от генов основных окрасов, замаскированных белым. Так, волче-серые пятна различных оттенков образуются за счет гена asa, действие которого модифицируется осветляющими, полигенами. Лимонные пятна образуются благодаря гену Ay, также при участии руфус-полигенов.
Шерсть густая и длинная, генетически ll. Генотипы большинства цветовых вариаций могут быть представлены как asa-llswsw и Ay-llswsw.
У белых пиренейских горных собак с черными глазами ген крайней степени белой пятнистости находится в гомозиготном состоянии (swsw) и полностью подавляет развитие какого-либо пигмента шерсти.