Первичные (врожденные) иммунодефициты. - Лекция, раздел Биология, ЛЕКЦИИ ПО МИКРОБИОЛОГИИ I СЕМЕСТР, 2004 Лекция № 1 В Основе Первичных (Врожденных) Иммунодефицитов - Генетический Дефект,...
В основе первичных (врожденных) иммунодефицитов - генетический дефект, который может реализоваться на разных стадиях развития иммунокомпетентных клеток - стволовой клетки, этапах дифференциации Т- и В- клеток, при созревании плазматических клеток. Спектр хромосомных дефектов иммунитета достаточно широк - мутации, нарушения транскрипции и трансляции, генетически детерминированные дефекты мембран клеток. Особое значение придается аномалиям короткого плеча X - хромосомы, с которыми связан механизм иммунорегуляции. С областью HLA-D сцеплены гены Ir (силы иммунного ответа) и Is (супрессии иммунного ответа). Около трети первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и передаются по наследству.
Проблема врожденных иммунодефицитов- это преимущественно проблема педиатрии, только в последние десятилетия после разработки методов диагностики и лечения первичных иммунодефицитов стало возможным продлевать жизнь этим больным (проблема оппортунистических инфекций, опухолей и т.д.). Иммунодефициты могут быть связаны с нарушением любого из звеньев иммунитета (т.е. не только Т- и В- лимфоцитов, но и макрофагов, комплемента, главной системы гистосовместимости, интерлейкинов и др. Наиболее часто выделяют иммунодефициты, обусловленные:
- нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо- и агаммаглобулинемии и др.;
- нарушениями функций тимуса и клеточного иммунитета;
- нарушениями в системе фагоцитоза;
- дефектами системы комплемента;
- тяжелыми комбинированными нарушениями.
Из числа первичных иммунодефицитов приведем наиболее яркие примеры.
1. Болезнь Брутона - наследственная , сцепленная с полом гипогаммаглобулинемия, обусловленная дефектом В- клеток. Болеют мальчики от клинически здоровой матери ( рецессивный тип наследственности, сцепленный с полом). Не вырабатываются антитела против бактериальных инфекций, необходима защита иммуноглобулинами и антибиотиками.
2. Швейцарская агаммаглобулинемия - тяжелый комбинированный Т- и В- иммунодефицит, связанный с нарушениями на уровне стволовой клетки. Снижено количество Т- клеток и иммуноглобулинов основных классов. Наследование аутосомно- рецессивное (болеют и мальчики и девочки) или рецессивное, сцепленное с полом. Отмечается гипоплазия тимуса и лимфоузлов, экзантемы, желудочно- кишечные расстройства и пневмонии. Дети редко доживают до трех лет, лечение- пересадкой костного мозга.
3. Синдром Луи- Бар (атаксия- телеангиэктазия). Связан с дефектом тимуса и мутациями в 7 и 14 хромосомах. Уменьшено количество Т- клеток (преимущественно Т- хелперов) и В- клеток. Клинически- нарушение координации движений, дебильность, телеангиэктазии, инфекции дыхательных путей (отсутствие IgA), опухоли лимфоидной ткани.
4. Синдром третьего и четвертого глоточных мешков (синдром Ди Джорджи). Наблюдается аплазия тимуса и паращитовидных желез. Синтез иммуноглобулинов осуществляется нормально. Клеточный иммунитет отсутствует, что делает таких больных восприимчивыми к вирусным инфекциям и грибковым поражениям. Ранний признак болезни - тетания, обусловленная дефицитом кальция.
5. Хронический гранулематоз - заболевание, связанное с нарушениями лизосомальных ферментов. Фагоцитоз осуществляется, однако киллинг и переваривание микроорганизмов не происходит, отсутствует способность восстанавливать нитросиний тетразолий (НСТ). У больных выявляют рецидивирующие стафилококковые абсцессы, отиты и другие гнойно- воспалительные заболевания. Болезнь обусловлена наследственным X - сцепленным аутосомным дефектом кислородного взрыва в нейтрофилах и моноцитах (макрофагах).
При всех формах первичных иммунодефицитов повышена частота злокачественных новообразований, особенно лимфоретикулярной системы. Опухоли иммунной системы подразделяются на В- клеточные, Т- клеточные и связанные с усиленной пролиферацией “нулевых” лимфоцитов (третьей популяции). Возникая в результате нарушения “надзорной” функции иммунитета, злокачественные опухоли сами становятся основой развития тяжелого вторичного иммунодефицита.
К общим проявлениям иммунодефицитов относятся:
- инфекционный синдром (гнойно- септические процессы связаны с нарушениями преимущественно гуморального иммунитета, оппортунистические вирусные, грибковые и протозойные заболевания - с дефектами клеточного иммунитета);
Лекция История развития микробиологии вирусологии и иммунологии Предмет методы задачи... Введение Микробиология от греч micros малый bios жизнь logos учение т е учение о малых формах жизни наука изучающая организмы неразличимые...
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:
Первичные (врожденные) иммунодефициты.
Что будем делать с полученным материалом:
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
Идентификация.
Основные фено- и генотипические характеристики, используемые для классификации микроорганизмов, используются и для идентификации, т.е. установления их таксономического положения и прежде всего в
Морфология бактерий.
Прокариоты отличаются от эукариот по ряду основных признаков.
1.Отсутствие истинного дифференцированного ядра (ядерной мембраны).
2.Отсутствие развитой эндоплазматической с
Щие бактерии
2.Изгибающиеся бактерии с тонкими стенками, подвиж- Treponema
ность связана с наличием осевой нити- спирохетыBorrelia, Leptospira
3.Ригидные бактерии с толстыми с
Морфологическая характеристика грибов.
Грибы и простейшие имеют четко ограниченное ядро и относятся к эукариотам. Грибы крупнее бактерий, в эволюционном плане близки к растениям (наличие клеточной стенки, содержащей хитин или целлюлозу,
Морфологическая характеристика простейших.
Имеют эукариотическое строение клетки и значительно более сложную функциональную и морфологическую организацию по сравнению с бактериями и грибами. Снаружи тело простейших покрывает эластичная и ри
Лекция № 6. Генетика бактерий и вирусов.
Молекулярная биология, изучающая фундаментальные основы жизни, является в значительной степени детищем микробиологии. В качестве основных объектов изучения в ней используют вирусы и бактерии, а осн
Лекция № 8. Экология микроорганизмов.
Микроорганизмы распространены повсюду. Они заселяют почву, воду, воздух, растения, организмы животных и людей- экологические среды обитания микробов.
Выделяют свободноживущие и пара
Лекция № 9. Учение об инфекции.
Исторически слово “инфекция” (лат.inficio- заражать) впервые было введено для обозначения венерических болезней.
Инфекция- совокупность всех биологических явлений и
Система интерферонов.
Интерфероны- синтезируемые различными клетками организма гликопротеиды широкого спектра биологической активности (прежде всего антивирусной), быстрый ответ организма на получение клетками неспец
Киллерные клетки.
В обеспечении видового иммунитета существенную роль принадлежит Т- цитотоксическим лимфоцитам (Т- киллерам), а также главной системе гистосовместимости (подробнее- в следующих лекциях
Иммунная система
Иммунная система- совокупность органов, тканей и клеток, обеспечивающих клеточно- генетическое постоянство организма. Принципы антигенной (генетической) чистоты основываются
В- лимфоциты.
Существует несколько подтипов В- лимфоцитов. Основная функция В- клеток- эффекторное участие в гуморальных иммунных реакциях, дифференциация в результате антигенной стимуляции в плазматические клет
Лекция № 15. Иммунный статус макроорганизма. Методы оценки.
Состояние иммунной системы имеет важнейшее значение в обеспечении гомеостаза организма, защите от всего генетически чужеродного.
Иммунный статус определяет эффективность и согласованность
Лекция № 16. Иммунодефициты.
Иммунная система обладает особыми физиологическими механизмами функционирования (распознавание антигена, активация иммунокомпетентных клеток, их пролиферация, дифференцировка и иммунорегуляция). Ес
Вторичные (приобретенные) иммунодефициты.
Вторичные или приобретенные иммунодефициты возникают вследствие какого- либо тяжелого заболевания (т.е. как правило при ранее нормальном иммунном статусе). К основным причинам возникн
Лекция № 17. Основы иммунотерапии и иммунопрофилактики.
Иммунотерапия- метод лечения, при котором осуществляется воздействие на иммунную систему : подавление иммунного ответа (иммуносупрессия), стимуляция ответа (иммуностимуляция), восстановление
Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Новости и инфо для студентов