Врожденные пороки мочеполовой системы

Врожденные пороки почек, мочевы водящих путей и по-
ловых органов встречаются часто.

Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзо-
генных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными.
Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны
и возникают в период 4 —8-й недели киматогенеза.

Врожденные пороки почек.Они разнообразны.

Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (аре-
ния) — встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость
кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко,
нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные
пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема,
может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблю-
дается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках
эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются
очажки нефробластемы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки
хряща и гладкомышечной ткани. Сочетается с аплазией, гипоплазией или

Рис. 378. Поликистоз-
ная почка (макрокис-
тоз).

атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной ги-
поплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Крупнокистозныепочки (поликистоз почек взрослого типа) — дву-
стороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое
большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами —
участки нормальной почечной ткани (рис. 378). Порок комбинируется свиста-
ми печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Пато-
генез его Связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной
ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) — дву-
сторонее значительное увеличение почек с образованием многочисленных
мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу.
Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследова-
нии вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными
кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией
желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия
клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыводящих путей.Основные из них: 1) удвое-
ние лоханок и мочеточников; 2) агенезия, атрезия, стеноз мочеточ-
ников, эктопия их устьев; 3)мегалоуретер относится к ранним фе-
топатиям — резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие
гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата; 4) экстрофия моче-
вого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи
в области лобка; 5) агенезия мочевого пузыря; 6) атрезия, стеноз
уретры (чаще у девочек) и гипоспадия— дефект нижней стенки,
эписпадия — дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчи-
ков.

Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без
своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успе-
хом выполняется, приводит к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые
из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от
уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клиниче-
ски, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию кам-
ней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает

развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного
(чаще в 20 — 30 лет) от уремии.

Врожденные пороки половых органов часто связаны с болезнями эндо-
кринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормо-
нальных препаратов во время беременности; установлена наследственная
передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм — за-
держка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не
следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30 % слу-
чаев, к 12—16 годам наблюдается только в 2 — 3 % случаев и тогда расцени-
вается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение
матки; герма фродитизм — наличие признаков обоего пола у одного
лица. Различают истиный гермафродитизм — одновременное наличие жен-
ских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы по-
ла, противоположного половым железам.

Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых слу-
чаях возможно хирургическое лечение.