Врожденные пороки органов дыхания

Врожденные пороки органов дыхания часто сочетаются с дру-
гими пороками и встречаются у 4,2 % умерших в перинатальном периоде,
У 3 % детей, умерших до 1 года.

Аплазия и гипоплазия бронхов и легких, одного легкого или его
доли встречаются чаще. Гипоплазия легких бывает преимущественно вторич-
ной, когда имеет место дисплазия грудной клетки.

Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть
множественными (поликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной
доле или быть единичными. Кисты имеют разное происхождение — образуют-
ся при агенезии легочной ткани или при агенезии одного из порядков ветвле-
ния бронхов. В первом случае га-
зообмен не осуществляется, так
как слепо заканчивающиеся раз-
ветвления бронхов окружены сое-
динительной тканью. Во втором
крупные и средние бронхи непо-
средственно переходят в легочную
ткань или бронхиолы. В постна-
тальном периоде установивший-
ся акт дыхания приводит к экта-
зии кист бронхов с развитием так
называемых врожденных

бронхоэктазов (рис. 379).

Врожденная эмфизема
(относится к ранним и поздним
фетопатиям) — резкое вздутие ча-
ще верхней доли левого легкого
в связи с гипоплазией хрящей,
эластической и мышечной тка-
ней бронхов. Она вызывает смеще-

Рис. 379. Врожденные бронхоэктазы (по
А. В. Цинзерлингу).

Рис. 380. Хондродисплазия
(по А. В. Цинзерлингу).

ние органов средостения и противоположную сторону. Порок выявляется
только в постнатальном периоде.

Врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, часто приво-
дят к осложнениям в виде вторичной инфекции с развитием хронического
бронхита и пневмонии, следствием которых являются пневмосклероз, облите-
рация плевральных полостей, легочное сердце с последующей его недостаточ-
ностью. Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у взрослых.