Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения

Г е м а н г и о м а — опухоль из кровеносных сосудов, обладает авто-
номным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного
расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У де-
тей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная геман-
гиомы.

Капиллярная или гипертрофическая гемангиома (см.
«Опухоли», с. 186) — гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид
дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая до-
брокачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного
возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские вро-
жденные частично капиллярные, часто кавернозные гемангиомы (рис. 406), со-
провождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смер-
тельным исходом (синдром Казабаха — Меррита). Локализуются капил-
лярные ангиомы преимущественно в коже, реже — в печени и других органах
и характеризуются высокой пролифертивной способностью. Они могут изъяз-
вляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Осо-
бенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста,

с чем связаны частые рецидивы после
их удаления. Метастазов опухоль ни-
когда не дает.

Кавернозная гемангиома—
скорее порок развития сосудов, чем ис-
тинная опухоль, встречается у детей
реже, чем капиллярная. Локализуется
в печени, коже, желудочно-кишечном
тракте и в других органах. У детей
грудного возраста изредка наблюдаются
врожденные гигантские кавернозные ан-
гиомы, занимающие до ²/₃ объема пе-
чени (рис. 407). Такие больные погибают
от кровотечений.

Относительно редко у детей встреча-
ется ангиосаркома — истинная зло-
качественная опухоль из сосудов.

Лимфангиома встречается у де-
тей реже, чем гемангиома. В гипертро-
фической лимфангиоме происходит

Рис. 406. Гигантская капиллярная гемангиома спины
и шеи у девочки 7 мес — синдром Казабаха —
Мерритта (препарат А. Г. Талалаева).

Рис. 407. Кавернозная геман-
гиома печени у девочки
5 мес.

пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются каверноз-
ные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие
кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией и
макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы
шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут достигать раз-
мера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит
к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опу-
холь состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, ме-
жду ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблю-
дается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет ко-
торых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается
лимфангиосаркома.