РЕГИОНАРНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ-ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

В эту группу заболеваний, которые называют злокачественными
лимфомами, входят: лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный ми-
коз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Источником лимфосаркомы
и лимфогранулематоза служит лимфоцит; клеточное происхождение других
заболеваний этой группы окончательно не выяснено.

Этиология и патогенез. Они не имеют каких-либо особенностей по сравне-
нию с таковыми при лейкозах. Следует подчеркнуть, что в условиях совре-
менной терапии цитостати чески ми средствами некоторые злокачественные
лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома) нередко «завершают» терминальную
стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться»
в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на
«диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с пози-
ций онкогенеза весьма условно.

Патологическая анатомия. Злокачественные лимфомы имеют характерную
морфологическую картину.

Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток
лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы,
причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые и подмы-
шечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-ки-
шечного тракта, селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный
характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой
и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные,


Рис. 188.Африканская лимфома Беркитта, локализующаяся в верхней челюсти.

Рис. 189.Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо» (препарат
Г. В. Савельева).

на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем
происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное мета-
стазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах,
легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются
опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов.

В настоящее время лимфосаркому делят на нодулярную и диффузную. Но-
дулярная лимфосаркома (макрофолликулярная лимфома, г и-
гантоклеточная лимфома, или болезнь Брилла— Симмер-
са) встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет
и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачествен-
ное ее течение. В начале заболевания отмечается увеличение одного или не-
скольких лимфатических узлов, затем в процесс вовлекаются все новые
группы узлов, увеличивается селезенка. Генерализация опухоли с поражением
внутренних органов встречается редко. При микроскопическом исследовании
в лимфатических узлах и селезенке обнаруживают большие, иногда гигант-
ские, фолликулы из опухолевых клеток с крупными центрами размножения.
Считают, что нодулярная лимфосаркома является стадией развития диффуз-
ной лимфосаркомы.

Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов:
лимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная и
опухоль Беркитта.

Опухоль Беркитта (африканская лимфома Беркитта) — эндемическое заболевание,
встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спо-
радические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4 — 8 лет.
Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти (рис. 188), а также яични-


ках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто на-
блюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких
лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой ма-
крофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» («starry sky») (рис. 189).
Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был вы-
делен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят ви-
русоподобные включения (А. П. Авцын).

Ретикулосаркомой называют злокачественную опухоль из ретику-
лярных клеток и гистиоцитов, хотя морфологические критерии принадлежно-
сти опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны.
Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы счи-
тают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые
оплетают клетки ретикулосаркомы.

Клинико-морфологические проявления ретикулосаркомы и лимфосаркомы
одинаковы.

Грибовидный микоз характеризуется преимущественным пораже-
нием кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из проли-
ферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом ин-
фильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты.
Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая
иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухо-
левые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах,
внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия
грибов, отсюда и ошибочное название болезни.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое ре-
цидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разраста-
ние опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При
изолированном (локальном) лимфогранулематозе пораже-
на одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные
или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, ко-
торые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они
мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком
строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками
некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати-
ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При генерализованном лимфогранулематозе разрастание
опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации,
но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селе-
зенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми оча-
гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфи-
ровый», вид («порфировая селезенка»).

При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации
опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах об-
наруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток,
среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические
клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные кле-
точные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся
склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 190, 191). Наиболее харак-
терным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация ати-
пичных клеток, вероятно, лимфоцитарного происхождения, среди ко-
торых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфо-
бластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие
клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Березовско-




 


Рис. 190. Гранулематозные образования из полиморфных клеток в лимфатическом
узле при лимфогранулематозе.

Рис. 191. Лимфогранулематоз. Некроз и разрастание грануляционной ткани с атипичными
клетками.

го — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Наи-
большую диагностическую ценность имеют гигантские многоядерные клет-
ки, описанные впервые С. Я. Березовским в 1890 г. и К. Штернбергом
в 1898 г., в связи с чем они носят имя этих исследователей.

Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, от-
ражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, есте-
ственно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно
сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулемато-
за. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологиче-
ских классификаций лимфогранулематоза.

Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификацияЛью-
киса, согласно которой выделяют четыре варианта (стадии) заболева-
ния: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный);
2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) ва-
риант с подавлением лимфоидной ткани.

1. Варианте преобладанием лимфоидной ткани характе-
рен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует
I —II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь
пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стира-
нию рисунка лимфатического узла. Эти изменения ранее называли пара-
гранулемой Ходжкина. При прогрессировании заболевания лимфоги-
стиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

2. Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относи-
тельно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще
локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаружи-
вают разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений,
среди которых находят клетки Березовского — Штернберга, а по периферии —
лимфоциты и другие клетки.


3. Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и со-
ответствует II —III ее стадии. При микроскопическом исследовании выя-
вляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов раз-
личной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Березовского —
Штернберга; скопления лимфоцитов; эозинофилов, плазматических клеток,
нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза. Эти изменения
до недавнего времени называли гранулемой Ходжкина.

4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается
при неблагоприятном течении болезни.:Он отражает генерализацию лимфо-
гранулематоза. При этом в одних случаях находят диффузное разрастание со-
единительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные
атипичные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными
клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки
Березовского - Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением
лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил также название
саркомы Ходжкина.

Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически
выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием-
лимфоидной ткани (парагранулема Ходжкина), смешанно-клеточного (грану-
лема Ходжкина) и с подавлением лимфоидной ткани (саркома Ходжкина).
Эти клинико морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии
лимфогранулематоза.

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Болезни сердечно-сосудистой системы занимают ведущее
место в патологии современного человека. По статистическим данным, такие
болезни, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь
сердца и пороки сердца, составляют наибольший процент заболеваний
и являются основной причиной смертности человечества.

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение
имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз,
гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца.

ЭНДОКАРДИТ

Эндокардит — воспаление эндокарда, т. е. внутренней оболочки серд-
ца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы
(вторичный эндокардит). В ряде случаев является самостоятельной
нозологической формой: бактериальный (септический) эндокардит, фибропла-
стический париетальный эндокардит с эозинофилией.

БАКТЕРИАЛЬНЫЙ (СЕПТИЧЕСКИЙ) ЭНДОКАРДИТ

Бактериальный (септический) эндокардит является одной
из форм сепсиса (см. «Сепсис»).

ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ПАРИЕТАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ
С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ

Фибропластический париетальный эндокардит с эози-
нофилией (париетальный фибропластический эозинофильный эндокар-
дит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокар-


дитом) — редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной
недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением
кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или
хроническим.

Этиология и патогенез. Причину болезни связывают с бактериальной или
вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным на-
рушениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Про-
явление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплек-
сов.

Патологическаяанатомия. Основные изменения находят в париетальном
эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (к о н-
стриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует
некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллаге-
новыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы
(тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропла-
стический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные ни-
ти, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапа-
нов. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном
мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань
инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы —
эозиноф ильные васкулиты и эозинофильные инфиль-
траты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические ос-
ложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и
лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани соче-
тается с инфильтрацией ее эозинофилами. Из осложненийчасты тромбозы и
тромбоэмболии, инфаркты легких, кровоизлияния в головной мозг.

Смертьнаступает от острой или хронической сердечной недостаточности
или от тромбоэмболических осложнений.