Системная склеродермия (систем-
ный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущест-
венным поражением соединительной ткани кожи, а также различных органов
и систем.
Этиология и патогенез.Предполагают, что основное этиологическое значе-
ние имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что
показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Про-
дукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие
фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус)
и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть ауто-
иммунные нарушения.
Патологическая анатомия. Всоединительной ткани кожи и внутрен-
них органов наблюдаются все виды ее дезорганизации со слабо
выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и
гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах
отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно
поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза кор-
кового слоя почек и острой их недостаточности — «истинная склер о-
дермическая почк а». Возможно преобладание крупноочагового
кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «с к л е р о -
дермическое сердце» (рис. 242), или ф и б р о з а базальных отделов
легких и субплевральных областей — базальный пневмо фиброз.
Наиболее частым осложнениему больных склеродермией является недо-
статочность тех органов и сцстем, в которых наиболее выражены склеротиче-
ские изменения.