Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках, как и в межкле-
точном веществе, происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых
также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи
с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой
дистрофии.

Микроскопическая картина:происходит не только усиленное слизеобразо-
вание, но и изменение физико-химических свойств слизи. Многие секретирую-
щие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтури-
руются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях
присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, след-
ствием чего является возникновение
ателектазов и очагов пневмонии.
Слизистая дистрофия может наблю-
даться в эпителиальных опухолях
(например, слизистый рак желудка).
Иногда в железистых структурах
накапливается не истинная слизь,
а слизеподобные вещества (псевдо-
муцины). Эти вещества могут уплот-
няться и принимать характер кол-
лоида. Тогда говорят о коллоид-
ной дистрофии (рис. 9), которая
наблюдается, например, при кол-
лоидном зобе, коллоидном раке.

Рис.9. Коллоидная дистрофия щитовидной
железы при зобе. В альвеолах железы
скопления коллоида.

Причиныслизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспале-
ние слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздра-
жителей (см. «Катаральное воспаление»).

Исходв значительной мере определяется степенью и длительностью повы-
шенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит
к полному восстановлению слизистой оболочки, в других она атрофируется,
подвергается склерозу.

Функциональное значениеслизистой дистрофии достаточно велико, если
учесть, что она может привести к атрофии и склерозу слизистых оболочек.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого
му к о в и сци д о з о м, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпите-
лием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловли-
вает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзо-
кринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного
и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. «Пренатальная па-
тология», с. 513).

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате наруше-
ний обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках
сосудов.

Структурно-функциональной единицей соединительной ткани, в которой наблюдаются мно-
гие патологические процессы, в том числе и дистрофические, считается г ист и он. Он образо-
ван отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной тка-
ни (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами.

Гистион представляет собой транспортную систему трофики, в которой встречаются пути об-
мена между кровью и клеткой,- а также между клеткой и лимфой. От правильных ритмов ра-
боты этой системы зависит не только отправление специализированной функции паренхима-
тозными элементами органов и тканей, но и сохранность среды обмена, т. е. гистиона. При
нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, на-
капливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой (и н-
фильтрация), быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате
декомпозиции (дезорганизации) основного вещества и волокон соединительной ткани.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии
делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и угле-
водные.

Мезенхимальные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет фибрил-
лярный белок —коллаген, из макромолекул которого (тропоколлаген)
строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъе-
млемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических во-
локон, в состав которых, помимо коллагена и эластина, входят гликозамино-
гликаны. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди
которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клет-
ки синтезируют также гликозаминогликаны основного вещества соединитель-
ной ткани.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выя-
вляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые — окраской пикрофуксиновой
смесью (по Ван-Гизону), эластические — окраской фукселином или орсеином, ретикулярные —
импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными).

Волокна и составляющие их фибриллы соединительной ткани цементи-
руются ее основным веществом, которое, помимо гликозаминогликанов, со-
держит белки и полисахариды плазмы крови.

Белки плазмы хорошо выявляются не только гистологическими (например, окраска азокар-
мином), но и иммуногистохимическими методами при использовании антисывороток к альбу-
мину, фракциям глобулинов (иммуноглобулинов), фибриногену и др.

В соединительной ткани, помимо клеток, синтезирующих ее белки и глико-
заминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка, лаброцит, или тучная
клетка), находятся клетки (преимущественно гематогенного происхождения),
осуществляющие фагоцитоз (лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные
(плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги) реакции.

К мезенхимальным диспротеинозам относят мукоидное набухание,
фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилои-
доз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз
являются последовательными стадиями дезорганизации соедини-
тельной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов
плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканевососуди-
стой проницаемости (плазморрагии), деструкция элементов соединительной
ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Ами-
лоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белко-
во-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибрил-
лярный белок, синтезируемый клетками — амилоидобластами (схема II).

Мукоидное набухание \

Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганиза-
ция соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят на-
копление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содер-
жания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают
гидрофильными свойствами и накопление их обусловливает повышение
тканевойисосудистойпроницаемости. В результате этого к гли-
козаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом гло-
булины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основ-
ного межуточного вещества.

Микроскопическая картина:при окраске гематоксилин-эозином основное
вещество становится базофильным, а при окраске толуидиновым синим — си-
реневым или красным (рис. 10, см. на цветн. вкл.). Возникает феномен ме-
тахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного ме-

жуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые
волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются
фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к дей-
ствию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевы-
ми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых
волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реак-
циями — появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных
инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще
в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хро-
мотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо-
тропных веществ резко возрастает.

Внешнийвид ткани или органа при мукоидном набухании сохранен, харак-
терные изменения устанавливаются под микроскопом с помощью гистохими-
ческих реакций.

Причинымукоидного набухания разнообразны; большое значение в его
развитии имеет гипоксия. Мукоидное набухание встречается при инфек-
ционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклеро-
зе, эндокринопатиях и др.

Исходможет быть двояким: полное восстановление ткани или переход
в фибриноидное набухание.

Значениемукоидного набухания состоит в нарушении функции органа,
в котором оно развивается (например, нарушения функции сердца в связи
с развитием ревматического эндокардита — вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорганиза-
ция соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основ-
ного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой
проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого
входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основ-
ного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохи-
мически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным
компонентом его является фибрин (рис. 11) (отсюда и термины «фибри-
ноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина:при фибриноидном набухании пучки коллаге-
новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными,
образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения, они жадно воспри-
нимают кислые красители — эозинофильные, пикрофуксином окрашиваются
в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции
Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахрома-
зия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что
объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается ф и б р и -
ноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединитель-
ной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний видразличных органов и тканей, где встречается фибриноидное
набухание, мало изменяется, характерные изменения обнаруживаются обычно
лишь при микроскопическом исследовании.

Причиныфибриноидных изменений разнообразны. Среди них наибольшее
значение имеют: инфекционно-аллергические (например, фибриноид сосудов
при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергические и аутоиммун-