К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся
«миеломная почка» и «подагрическая почка». В основе характерных для
«миеломной почки» изменений лежит парапротеинемический
нефроз (см. «Миеломная болезнь», с. 261), который развивается в связи
с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным бел-
ком — парапротеином, секретируемым клетками плазмоцитомы. В финале
происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется
амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.
При «подагрической почке» засорение интерстиция и обструкция
канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (ги-
перурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия).
В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями,
а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается экссудативное
воспаление — пиелонефрит.
Наследственные тубулопатии связаны с недостаточностью определенных ферментов, осу-
ществляющих функции канальцев. Среди наследственных канальцев ых фермен-
те пати и различают: 1) тубулопатии с полиурическим синдромом (почечные глюкозурия, не-
сахарный диабет, солевой диабет); 2) тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболева-
нием, остеопатией (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром Дебре — де
Тони — Фанкони); 3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицину-
рия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).