Интерсексуальные состояния

Гермафродитизмом, или двуполостью, именуют нарушения развития половых органов, когда в их строении сочетаются признаки и мужского, и женского пола. Слово «гермафродит» происходит из греческой мифологии. Так называли сына богов Гермеса и Афродиты, который был соединен в одном теле с нимфой Салманидой. Сохранились античные изображения гермафродитов, представляющие существо с широким тазом, молочными железами и небольшим половым членом.

1. Гермафродитизм истинный (син.: амбисексуальность, двуполость) – наличие в одном организме половых клеток обоего пола и обоих половых аппаратов. Различают несколько форм:

А)Гермафродитизм истинный билатеральный – с каждой стороны имеется овотестис (гонада, имеющая мужские и женские половые клетки) или яичко и яичник.

Б)Гермафродитизм истинный унилатеральный – с одной стороны нормальная гонада, с другой – овотестис.

В)Гермафродитизм истинный альтернативный(син.: гермафродитизм истинный латеральный) – с одной стороны – яичко, с другой – яичник.

Яичники и овотестис расположены в брюшной полости или паховом канале, яичко – в мошонке или паховом канале. Чем больше тестикулярной ткани, тем больше вероятность опущения яичек в мошонку. Гистологически строение яичников нормальное, в яичках отсутствует сперматогенез, имеется большое количество клеток Лейдига. Вторичные половые признаки носят чаще смешанный характер. Этиология: 1) мозаицизм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY; 2) транслокация участка Y-хромосомы на Х-хромосому или аутосому; 3) генная мутация. Тип наследования неизвестен.

2. Гермафродитизм ложный (син.: псевдогермафродитизм) – характеризуется несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Различают:

А)Гермафродитизм ложный мужской – у больных имеются яички, а наружный половые органы сформированы по женскому типу или имеют ту или иную степень феминизации. По фенотипическим проявлениям различают 3 формы:

1) феминизирующая – женский тип телосложения,

2) вирильная, или маскулинизирующая – мужской тип телосложения,

3) евнухоидная – евнухоидный тип телосложения.

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от формы заболевания либо мужские и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов.

Б)Гермафродитизм ложный женский– у больных имеются яичники, наружные половые органы развиты по мужскому типу. Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром.

Иллюстрации