1. Декстрокардия(син.: декстрокардия зеркальная) – изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый – слева, левый – справа) при нормальном развитии предсердий.
2. Инверсия камер сердца - изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов - аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий.
3. Синистроверзия сердца – расположение верхушки сердца в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.
4. Эктопия сердца – расположение сердца вне грудной полости. Различают несколько форм:
А)Эктопия сердца грудная – сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки. Встречается наиболее часто, примерно в 2/3 случаев.
Б)Эктопия сердца торакоабдоминальная – сердце одновременно находится в грудной и брюшной полостях. Имеется дефект диафрагмы.
В)Эктопия сердца шейная – связана с задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение.
Г)Эктопия сердца экстрастернальная– является следствием аномалий развития грудины.
При полном расщеплении грудины, отсутствии кожи и перикарда имеет место экстрофия сердца. Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При расщеплении верхней части грудины сердце локализуется в верхней половине грудной клетки или на шее (5%). У 25% больных имеется торакоабдоминальная форма эктопии. В этом случае дефект нижней части грудины сочетается с дефектом диафрагмы и передней брюшной стенки, в результате чего сердце перемещается в брюшную полость (в эпигастральную область или область локализации одной из почек). При шейной эктопии ребенок погибает сразу после рождения, при брюшной эктопии и нормально сформированном сердце больные могут дожить до преклонного возраста.
|