Цементо – оссифицирующая фиброма - опухоль детского и молодого возрастов. Имеет капсулу и состоит из фиброзной ткани, включающей остеоидные балочки и цементиклеподобные структуры, что роднит её с фиброзной дисплазией и создаёт определённые трудности в диагностике.
Фиброзная дисплазия –встречается преимущественно в детском и молодом возрастах с локализацией в верхней челюсти. Костная ткань замещается соединительной тканью без чётких границ. Резорбция кости осуществляется по гладкому или лакунарному типу. Одновременно с рассасыванием кости идут процессы примитивного остеогенеза. Фиброзная дисплазия сопровождается деформацией лица. При монооссальной форме фиброзной дисплазии поражается только одна кость, при полиоссальной форме поражаются многие кости черепа, а также трубчатые кости, причём, как правило, на одной стороне скелета. Рентгенологически определяются плохо контурируемое просветление. Гистологически зона фиброзной дисплазии представлена зрелой фиброзной тканью, среди которой обнаруживаются костные балки примитивного строения, цементиклеподобные образования, миксоматозные очаги, островки хрящевой ткани. Среди преобладающих веретенообразных клеток можно встретить звёздчатые, ксантомные клетки и остеокласты.
Херувизм – семейная мультиформная болезнь челюстей; поражает детей до 12- летнего возраста с появлением бугристых образований в области углов и ветвей нижней челюсти. Лицо больного постепенно приобретает округлую форму и напоминает лицо херувима. В челюстях разрастается богатая клетками и сосудами соединительная ткань, костные балки подвергаются резорбции, но в новообразованной соединительной ткани формируются примитивные костные балки с последующим формированием зрелой кости.
Центральная гигантоклеточная гранулёмасоставляет треть всех опухолей и опухолеподобных образований челюстей; поражает в основном женщин в возрасте до 30 лет. Состоит из фиброзной ткани с многочисленными гигантскими многоядерными клетками и переплетающихся костных балок. Поражает обе челюсти, возможно прободение кортикальной пластинки кости челюсти. Сходство центральной гигантоклеточной гранулёмы с остеобластокластомой и херувизмом затрудняет диагностику этой опухоли.
Болезнь Педжета (деформирующий остоз) – обычно начинается на пятом десятилетии жизни. Мужчины болеют чаще женщин. Болезнь поражает одну кость или более. Монооссальное поражение в 15% случаев, полиоссальный вариант – в 85% больных. Кости черепа могут поражаться в двух вариантах, и проявляется утолщением кортикальной пластинки кости, деформацией и формированием «львиного лица». Причиной болезни Педжета является медленно прогрессирующая вирусная инфекция, вызванная парамиксовирусом. Полагают, что мишень вируса – остеобласт, который может передавать возбудитель остеокласту. Остеобласты продуцируют интерлейкин-6, который стимулирует образование остеокластов и их резорбтивную активность. Гистологические признаки проявляются в мозаичном характере строения пластинчатой кости. Очаговая резорбция пластинчатой кости остеокластами и прилежащий к ней костный мозг замещается рыхлой соединительной тканью, содержащей клетки-предшественники костных элементов и множество кровеносных сосудов. Вновь сформированная кость может быть грубоволокнистой или пластинчатой, но со временем вся замещается пластинчатой костью. В последствие, рыхло фиброваскулярная строма исчезает и замещается костным мозгом. Болезнь осложняется деформацией костей и их переломами.
Синдром Олбрайта (полиоссальная фиброзная дисплазия с эндокринопатиями) Сочетание этой дисплазии с пигментацией кожи по типу пятен «кофе с молоком», преждевременным половым созреванием (девочек), гипертиреозом, аденомой гипофиза, первичной гиперплазией надпочечников с синдромом Кушинга. Костные поражения обычно развиваются на стороне туловища, имеющую кожную пигментацию. Поражение костей лицевого черепа приводит к уродству. Рентгенологически обнаруживают чётко отграниченные участки в виде «матовых стёкол». Макроскопически участки четко отграничены, располагаются в костномозговой полости, различны по размерам, коричнево-белого цвета. Микроскопически находят причудливой формы костные балки, не окружённые остеобластами, а только фиброзной стромой с небольшим числом остеобластов. Кроме уродства лицевого черепа возможны переломы трубчатых костей и редко возможны развития остеосаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
Эозинофильная гранулёма (лёгкая форма гистиоцитоза Х) – см. Тема занятия. Патология пародонта.