Олег Леонидович Иванов Кожные и венерические болезни

Олег Леонидович Иванов

Кожные и венерические болезни

 

«Кожные и венерические болезни»: Шико; Москва; 2006

ISBN 5‑900758‑23‑0, 5‑900758‑33‑8

 

Аннотация

 

В учебнике на современном уровне представлены этиология, патогенез, клиническая картина, лечение и профилактика основных нозологических форм кожных и венерических болезней.

Для студентов медицинских вузов.

 

О.Л.Иванов

Кожные и венерические болезни

 

Глава I

ИСТОРИЯ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ

Кожные и венерические болезни относятся к древнейшей патологии рода человеческого и сопутствуют всем этапам его развития, приобретая иногда характер… Первые описания различных поражений кожного покрова и видимых слизистых… Позднее, в древние и средние века, учение о кожных и венерических болезнях получило развитие в трудах Гиппократа,…

Отечественная дерматологическая школа

Как и в других странах, развитие дерматовенерологии в России проходило по соответствующим историческим этапам – от примитивного эмпирического до… В начале XIX века в связи с потребностями практической медицины в некоторых… Огромную роль в развитии отечественной дерматовенерологии сыграло открытие в 1869 г– специальных кафедр кожных и…

ОБЩАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ

Глава II

ГИСТОЛОГИЯ, БИОХИМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ КОЖИ

 

ГИСТОЛОГИЯ КОЖИ

 

Кожа состоит из трех слоев: эпидермиса, дермы и гиподермы.

 

ЭПИДЕРМИС – наружная часть кожи, представлен многослойным плоским ороговевающим эпителием. Толщина его варьирует от 0,05 мм на веках до 1,5 мм на ладонях. Около 95% клеток эпидермиса являются кератиноцитами (производными эктодермы), которые по мере дифференцировки продвигаются от базальной мембраны по направлению к поверхности кожи.

Эпидермис состоит из 5 слоев: базального, шиповатого, зернистого, блестящего и рогового.

Непосредственно над базальным слоем кератиноциты увеличиваются в размере и формируют шиповатый слой (stratum spinosum), состоящий из 3–6 (иногда 15)… Зернистый слой (stratum granulosum) состоит из 2–3 рядов клеток, имеющих… Блестящий слой (stratum lucidum) виден в участках наиболее развитого эпидермиса, т. е. на ладонях и подошвах, где…

ГИПОДЕРМА – подкожная жировая клетчатка. Состоит из рыхлой сети коллагеновых, эластических и ретикулярных волокон , в петлях которых располагаются дольки жировой ткани – скопления крупных жировых клеток, содержащих большие капли жира.

Толщина гиподермы варьирует от 2 мм (на черепе) до 10 см и более (на ягодицах). Гиподерма толще на дорсальных и разгибательных, тоньше на вентральных и сгибательных поверхностях конечностей. Местами (на веках, под ногтевыми пластинками, на крайней плоти, малых половых губах и мошонке) она отсутствует.

 

Кровеносные и лимфатические сосуды кожи. Артерии, вступив в дерму из широкопетлистой фасциальной сети, разветвляясь и анастомозируя, образуют глубокую (субдермальную) и поверхностную (на границе между эпидермисом и дермой) параллельные сети. От первой отходят терминальные артериолы, идущие к кожным сосочкам (по одной на несколько сосочков). В сосочке имеется капилляр в форме дамской шпильки, поднимающийся к вершине сосочка артериальным коленом и переходящий в более толстое венозное колено. Из капиллярных петель кровь оттекает в венулы, образующие поверхностную мелкопетлистую сеть сразу под сосочками. Несколько глубже располагается вторая субпапиллярная сеть венул, параллельная первой. Третья венозная сеть находится в сетчатом слое дермы. В гиподерме расположена крупноячеистая глубокая венозная сеть. Она лежит параллельно глубокому артериальному сплетению, с которым соединяется множеством артерио‑венулярных анастомозов, играющих важную роль в регуляции кровотока, терморегуляции, потоотделении и т. д.

В дерме имеются две горизонтально расположенные сети лимфатических сосудов: поверхностная и глубокая. От поверхностной сети в сосочки дермы отходят слепые выросты (сосочковые синусы). От глубокой сети берут начало лимфатические сосуды, которые, постепенно укрупняясь и анастомозируя друг с другом, образуют сплетения на границе с подкожной жировой клетчаткой.

 

Нервный аппарат кожи представляет собой большое рецепторное поле. Чувствительные (афферентные) нервные волокна идут от кожных рецепторов, входят в состав черепных и спинно‑мозговых нервов. Воспринимая раздражения из внешней среды, они подразделяются на механо‑, хемо‑, термо– и ноцирецепторы (болевые).

Различают свободные (разветвленные) и инкапсулированные рецепторы кожи. Свободные нервные окончания наиболее важны в функциональном отношении; они представлены во всех отделах дермы короткими и длинными веточками, сопровождающимися шванновскимн клетками. Источником свободных нервных окончаний являются безмиелиновые нервные волокна. Большинство подобных волокон являются осязательными клетками Меркеля. Безмиелиновые нервные окончания в сосочковом слое дермы воспринимают ощущения боли, зуда и температуры. Инкапсулированные нервные окончания, состоящие из внутренней колбы и окружающей ее капсулы, выполняют специфические функции. Так, колбы Краузе, являющиеся механорецепторами, встречаются в субсосочковой зоне дермы кистей, плеч. предплечий, стоп и голеней; пластинчатые тельца Фатера–Пачини – в гладкой коже преимущественно пальцев, сосков молочных желез; осязательные тельца Мейснера – в коже ладоней, особенно пальцев, губ, век, половых органов, в сосках молочной желез, в сосочках языка.

В кожу вступают многочисленные вегетативные нервные волокна, иннервирующие сосуды, гладкие мышцы и железы. Причем мякотные и безмякотные, чувствительные и вегетативные нервные волокна могут находиться в одном стволе.

Крупные нервные стволы, поступающие в дерму из подкожной жировой клетчатки, образуют глубокое нервное сплетение на границе с подкожной жировой клетчаткой и поверхностное нервное сплетение – в нижнем отделе сосочкового слоя дермы. Отсюда отдельные нервные волокна и их небольшие пучки направляются в сосочки дермы, сосуды, придатки кожи и эпидермис. Подходя к эпидермису, тонкие нервные волокна теряют миелиновую оболочку и проникают в межклеточные канальцы базального и шиповатого слоев в виде голых осевых цилиндров. Миелинизированные (мякотные) нервные волокна (аксоны) встречаются в 5 раз чаще, чем немиелинизированные (безмякотные).

 

К придаткам кожи относят сальные и потовые железы, волосы и ногти.

 

Сальные железы (glandulae sebaceae) встречаются по всему кожному покрову, за исключением ладоней и подошв, и обычно находятся в тесном контакте с волосяными фолликулами, куда открываются их протоки. Только в коже красной каймы губ, головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти, венечной борозды (железы крайней плоти – тизониевы железы), малых половых губ, а также в соске и околососковом кружке молочной железы, по краю век (железы хряща век – мейбомиевы железы) сальные железы открываются непосредственно на поверхности кожи. Около каждого фолликула имеется одна или более сальных желез. Более крупные железы отмечаются у лиц 17–25 лет и располагаются в области лица (носа, щек), груди и спины. По строению сальные железы относятся к простым альвеолярным железам и имеют голокриновый тип секреции, при котором образование секрета связано с разрушением клеток.

Большинство сальных желез имеет сферическую или овоидную форму. Их секреторные отделы состоят из 1 –2 долек, окруженных соединительной тканью. Дольки состоят из ацинусов или альвеол, открывающихся в общий проток. Ацинусы сальной железы лишены просветов, это компактные образования, состоящие из концентрически расположенных клеток, лежащих на базальной мембране. В альвеолах сальной железы имеются, малодифференцированные призматические клетки, способные к митотическому делению и составляющие самый наружный слой железистого эпителия, а также клетки, находящиеся на разных стадиях жирового перерождения. Клетки, формирующие наружный ростковый слой, имеют крупные ядра, занимающие большую часть цитоплазмы. Путем митоза они образуют клетки, расположенные внутри альвеол, имеющие круглую или полигональную форму и цитоплазму с каплями жира. В полностью дифференцированных клетках липидные капли занимают всю цитоплазму, а ядра сморщиваются, становятся гиперхромными и отмирают. По мере накопления жира клетки смещаются по направлению к выводному протоку и распадаются. Короткий выводной проток сальных желез выстлан многослойным эпителием, непосредственно переходящим в эпителий наружного эпителиального влагалища волосяного фолликула.

 

Потовые железы (glandulae suboriferae) представляют собой простые тубулярные железы. Количество их в коже человека очень велико (до 3,5 млн). Их можно обнаружить в любом участке кожного покрова, за исключением кожи головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти, наружной поверхности малых половых губ. Большая часть потовых желез человека относится к эккриновым (мерокриновым) железам, секреция которых не сопровождается даже частичной гибелью сецернирующих клеточных элементов. Лишь на отдельных участках (в подмышечных впадинах, вокруг заднего прохода, на коже лобка и околососкового кружка молочной железы, а также в коже больших половых губ) обнаруживаются апокриновые (голокриновые) железы, секреция которых связана с частичной гибелью клетки.

Эккриновые (мерокриновые) потовые железы состоят из секреторного отдела, представленного клубочком, окруженным базальной мембраной и выстланным однослойным эпителием, клетки которого в состоянии покоя и участия в образовании секрета имеют цилиндрическую форму и содержат секреторные гранулы диаметром 1–2 мкм, а после выделения секрета уплощаются. На базальной мембране, кроме секреторных, располагаются также миоэпителиальные клетки, содержащие в цитоплазме большое количество миофиламентов. сокращающихся под влиянием нервных импульсов, с чем связано выделение секрета. Выводной проток эккриновой потовой железы заканчивается в базальном слое эпидермиса, а затем продолжается в виде штопорообразной извитой щели, открываясь на поверхности кожи потовой порой.

Апокриновые (голокриновые) потовые железы отличаются более глубоким залеганием, имеют большую величину, а их выводные протоки, сходные с выводными протоками эккриновых потовых желез, впадают в сально‑волосяные фолликулы.

 

Волосы. В каждом волосе (pilus) различают две части: стержень и корень. Стержень – часть волоса, выступающая над поверхностью кожи. Корень волоса заложен в дерме и иногда доходит до подкожной жировой клетчатки. Корень окружен эпителиальными корневыми влагалищами и погружен в соединительнотканную сумку – дермальное влагалище, составляющих волосяной фолликул.

Волосяной фолликул имеет цилиндрическую форму и открывается на поверхности кожи своеобразным расширением – воронкой, в которой помещается стержень волоса. На границе верхней и средней трети фолликула в него открывается выводной проток сальной железы. Эпителиальная часть волосяного фолликула образуется на 2–3‑м месяце, внутриутробной жизни путем погружения в соединительную ткань дермы отростков покровного эпителия. Однако только в области воронки эпителий сохраняет все свои слои. Ниже воронки эпителий, выстилающий фолликул, состоит лишь из клеток базального и шиповатого слоев. Эта часть эпителиальной стенки фолликула носит название наружного корневого влагалища. По мере углубления и приближения к луковице наружное корневое влагалище переходит в ростковый слой эпидермиса и клетки приобретают способность к кератинизации. Наружное корневое влагалище служит источником клеток волоса и фолликула при смене волос и заживлении ран кожи.

Соединительнотканная сумка волосяного фолликула состоит из нежноволокнистой соединительной ткани с большим количеством эластических и ретикулярных волокон. Последние на границе с наружным корневым влагалищем образуют базальную мембрану. Волосяные фолликулы оплетены большим количеством нервных волокон.

Самая глубокая расширенная часть корня волоса называется волосяной луковицей; нижняя часть луковицы – матрикс – состоит из недифференцированных плюрипотентных клеток, отличающихся очень высокой митотической активностью и обеспечивающих рост волоса. Здесь же находятся меланоциты , способные синтезировать меланин. В основании фолликула в луковицу волоса вдается волосяной (дермальный) сосочек, содержащий сосуды, питающие луковицу волоса.

Волосяная луковица состоит из полигональных клеток, постоянно размножающихся и содержащих большое количество пигмента. Клетки луковицы образуют как сам волос, так и несколько рядов клеток, расположенных между корнем волоса и наружным корневым влагалищем, формируя внутреннее корневое влагалище, которое прерывается в верхней части фолликула, как правило, на уровне протока сальной железы. Оно состоит из трех слоев: внутри располагается кутикула внутреннего влагалища, кнаружи от нее лежат гранулосодержащий слой Гексли и бледный слой Генле.

В корне волоса можно различить мозговое вещество, корковое вещество и кутикулу. Мозговое вещество определяется только в длинных волосах и состоит из одного или нескольких слоев клеток полигональной формы, содержащих остатки ядра и пигмент. Они происходят из стволовой клетки, расположенной непосредственно над сосочком, и, продвигаясь вверх, дифференцируются. Корковое вещество, представляющее основную массу волоса, состоит из одного или нескольких слоев клеток, дифференцирующихся из камбиальных клеток луковицы, расположенных латеральное камбиальных клеток мозгового вещества: по мере дифференцировки эти клетки удлиняются в вертикальном направлении; корковое вещество, сформированное из веретенообразных роговых элементов, содержит большое количество пигмента. Прилежащая к корковому веществу кутикула волоса состоит из 6–10 слоев клеток (роговых пластинок), располагающихся черепицеобразно и не содержащих пигмента. Кутикула корня волоса, соединяясь с кутикулой внутреннего корневого влагалища, создает прочную связь волоса со стенками волосяного фолликула.

Корень волоса без резкой границы переходит в его стержень, в котором закончены все процессы дифференцировки. В стержне имеются корковое вещество и кутикула, мозговое вещество в толстых волосах исчезает на уровне воронки. Примерно на уровне середины фолликула к соединительнотканной сумке под острым углом прикрепляется мышца, поднимающая волос. Ее второй конец вплетен в волокнистый каркас дермы. При сокращении мышцы происходит не только эрекция волоса, но и выдавливание секрета сальных желез. Попавшее на поверхность кожи кожное сало, обладая низкой теплопроводностью, препятствует потере тепла.

 

Ногти. Ноготь (unguis) представляет собой роговую пластинку, покрывающую тыльную поверхность дистальной фаланги пальцев. Он располагается на ногтевом ложе. Различают тело и корень ногтя. Тело ногтя – его видимая часть, имеет розовую окраску из‑за просвечивающей капиллярной крови. Сзади и с боков оно прикрыто кожными складками – валиками ногтя.

Валик, дугообразно покрывающий проксимальную часть ногтя, образует тонкую роговую – надногтевую пластинку (eponychium). Часть тела ногтя, прилежащая к корню и имеющая вид окрашенного в белый цвет полулуния, носит название лунки ногтя. Свободный край ногтя (margo liber) выступает вперед. Самая задняя часть ногтя – корень ногтя (radix unguis) – глубоко вдается под ногтевой валик. Эпидермальные клетки проксималыюй части ногтевого ложа, располагающиеся под корнем ногтя, называются матрицей ногтя. За счет матрицы ноготь растет в длину. Клетки матрицы эпидермального происхождения, отличающиеся более крупными размерами и светлой гомогенной цитоплазмой, называются онихобластами. Нижние клетки матрицы пролиферируют, за счет чего происходит рост ногтя и толщину; верхние клетки матрицы дифференцируются в роговое вещество ногтя. Ноготь состоит из плотной компактной роговой массы, содержащей 89% твердого кератина, 10% воды и около 1% жиров. Наружная поверхность ногтя гладкая, внутренняя ~ неровная вследствие образования роговых выступов и бороздок, благодаря которым ноготь плотно прилежит к ногтевому ложу. Скорость роста ногтей составляет в среднем 0,5–1 мм в неделю. Обновление всей ногтевой пластинки происходит за 170–230 дней. На кистях ногти растут быстрее, чем на стопах.

 

БИОХИМИЯ КОЖИ

Кожа человека представляет собой очень сложную структуру, построенную из различных типов химических веществ. Это интегрированная система с… На минеральные составные части кожи приходится от 0,7 до 1% сухого веса кожи,… Важную роль в биологических системах организма играют фосфаты. Фосфор находится в клетке преимущественно в виде…

ФУНКЦИИ КОЖИ

Основные функции кожи: обеспечение защитного барьера между телом и окружающей средой, в том числе защита от механических повреждений, радиации,… Защитная функция кожи включает механическую защиту от внешних воздействий. Механическая защита кожи от давления, ушибов, разрывов, растяжения и т. п. обусловлена плотностью способного к…

Кожа – это огромное рецепторное поле, функционально связанное через миелинизированые (А‑волокна ) или немиелинизированные (С‑волокна ) чувствительные нервы с центральной и вегетативной нервной системой и постоянно реагирующее на различные раздражения, поступающие из окружающей среды, ЦНС и внутренних органов.

 

Нервные окончания рассредоточены неравномерно по всему кожному покрову и поливалентны по своей функции.

 

Существуют два вида функционально специфических афферентных единиц: механорецепторы и терморецепторы , третий – болевые рецепторы – отвечает только на стимуляцию, превышающую пороговую (механическую, термическую или химическую).

 

Лишь некоторые из рецепторов, различающихся функционально, можно идентифицировать морфологически. Прикосновение воспринимается располагающимися в коже механорецепторами. Среди них выделяют на коже, покрытой волосами, рецепторы волосяных фолликулов; на коже, лишенной волос (ладони и подошвы). – располагающиеся в верхней части дермы быстрореагирующие тельца Мейснера и медленнореагирующие рецепторы Меркеля; в дерме и подкожной клетчатке – тельца Руффини; тепло и холод воспринимаются терморецепторами.

Холодовые рецепторы активируются при температуре примерно на 1–20°С ниже нормальной температуры кожи (34 °С); тепловые – при температуре в пределах от 32 до 35 °С (при температуре выше 45 «С тепловая боль воспринимается не через тепловые рецепторы, а через ноцицепторы).

Боль опосредуется ноцицепторами, ответственными за восприятие боли и зуда, избирательно отвечающими на воздействия, способные повредить ткань. Различают механические, температурные и полимодальные (отвечающие на несколько разновидностей вредных воздействий, включая механические, тепловые и химические) ноцицепторы. В частности, механические ноциценторы активируются острыми предметами и первоначально ощущаются в виде укола или быстрой, точечной, поверхностной и локальной боли, а затем – в виде более диффузного жжения или медленной боли. Порогом восприятия боли от тепла является 45 °С.

Периферические нервы, помимо классических нейротрансмиттеров, таких как норадреналин и ацетилхолин, содержат нейропептиды, которые высвобождаются из нервных окончаний при деполяризации и играют роль в регуляции синаптической передачи. Множество нейропептидов обнаружено в человеческой коже, включая субстанцию Р, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, пептид, связанный с геном кальцитонина, нейропептид V и бомбезин. Нейропептиды не только действуют как нейротрансмиттеры, но и играют роль в опосредовании воспаления кожи.

Зуд, как и боль, является ноцицептивным ощущением, воспринимаемым корковыми центрами в ответ на воздействие экзогенных и эндогенных факторов. Он тесно связан с болью, но в отличие от нее возникает в коже, а не во внутренних органах. По мнению некоторых исследователей, он является видоизмененным ощущением боли, а не самостоятельным ощущением. Зуд и боль проводятся по безмиелиновым С‑волокнам, исходящим из верхней части дермы как кожи, так и слизистых оболочек. Как ощущение зуд кожи является корковым процессом, возникающим при воздействии раздражителей на воспринимающий нервный аппарат, состоящий из трех отделов: периферического, заложенного в коже, центрального – в верхних отделах ЦНС, и проводникового, соединяющего оба этих отдела.

 

Терморегулирующая функция кожи осуществляется путем поглощения и выделения кожей тепла. Теплоотдача через поверхность кожи осуществляется путем излучения, проведения, конвекции и испарения. Реализация механизмов излучения тепла в виде энергии инфракрасных лучей и проведения, т. е. отдачи тепла при соприкосновении с окружающей внешней средой, происходит путем изменения кровотока в коже. В связи с более высокой васкуляризацией кожи, значительно превышающей ее потребность в питании, повышение температуры окружающей среды приводит к расширению сосудов кожи, увеличению объема протекающей по ней крови (иногда до 1 л) и усилению теплоотдачи. При снижении внешней температуры сосуды суживаются, большая масса крови циркулирует по внутренним органам и теплоотдача резко снижается. Важную роль в терморегуляции играет система артериовенозных шунтов, особенно акральных областей (стоп, кистей, губ, носа, ушных раковин), где концентрация этих шунтов наиболее высока и контролируется норадренергическими симпатическими нервами. Снижение симпатического тонуса вызывает расширение сосудов кожи. Кожа становится теплее окружающего воздуха и повышает теплоотдачу путем конвекции, при которой она отдает тепло, нагревая прилежащий слой воздуха, поднимающийся вверх и замещающийся боле холодным. Симпатическая активность также регулирует диаметр артериовенозных анастомозов дистальных отделов конечностей. Перенос тепла путем излучения и конвекции называют «сухой теплоотдачей», на долю которой приходится до 20–25% теплоотдачи.

Наиболее эффективным путем отдачи тепла является испарение выделяемого пота. Потоотделение регулируется центральной нервной системой (психогенное потоотделение) и холинергическими симпатическими волокнами, поэтому парасимпатомиметические вещества (ацетилхолин, пилокарпин и др.) усиливают выделение пота, а атропин, блокируя этот механизм, тормозит потоотделение. Гипоталамус в ответ на изменение температуры получает импульсы от центральных и периферических (кожных) терморецепторов. Тепловые и холодовые терморецепторы располагаются на неравномерно разбросанных по всему телу тепловых и холодовых терморецепторных клетках. Наиболее сильным стимулом для появления пота является повышение температуры внутри тела, кожные же терморецепторы в 10 раз менее эффективны. Температурным фактором регулируется главным образом деятельность потовых желез туловища, тыла кистей, шеи, лба, носогубных складок. Несмотря на то что кожные терморецепторы не играют важной роли в изменении температуры организма, изменение температуры кожи оказывает влияние на быт человека. В частности, ее снижение требует использования более теплой одежды, отопления помещения и т. д.

Теплообмен кожи при ряде дерматозов существенно нарушен. В частности, при псориазе, токсидермии, грибовидном микозе, синдроме Сезари воспалительная реакция кожи может привести к генерализованной кожной вазодилатации с привлечением в кожный кровоток до 10–20% циркулирующей крови.

 

Обменная функция кожи объединяет секреторную, экскреторную, резорбционную и дыхательную активность . Кожа участвует в обмене углеводов, белков, липидов, воды, минеральных веществ и витаминов. По интенсивности водного, минерального и углекислого обмена кожа лишь незначительно уступает печени и мышцам. Она значительно быстрее и легче, чем другие органы, накапливает и отдает большое количество воды. Процессы метаболизма и кислотно‑щелочного равновесия зависят от питания человека (например, при злоупотреблении кислой пищей в коже уменьшается содержание натрия) и других факторов. Кожа и подкожная жировая клетчатка – мощные депо питательных веществ, расходующихся в период голодания.

 

Резорбционная функция кожи. Кожа является многослойной оболочкой с тремя анатомически различаемыми слоями: роговым слоем, толщиной 10 мкм, ростковым (мальпигиевым) слоем толщиной 100 мкм и сосочковым слоем дермы толщиной 100‑200 мкм; каждый из них имеет различные константы диффузии. Даже здоровая кожа обладает некоторой проницаемостью почти для любых веществ, причем уровни пенетрации различных веществ могут различаться в 10 тыс. раз. Степень резистентности кожи различна для водо– и жирорастворимых химических веществ, для соединений с малой и большой молекулярной массой. Она различается в зависимости от локализации участка кожи, толщины рогового слоя, степени его гидратации, наличия или отсутствия липидной смазки кожи и ее качественного состава. Многие химические вещества проникают в кожу через относительно непроницаемый роговой слой (трансдермальный путь) и остаются в нем на длительное время. Некоторые химические вещества с малыми размерами молекул могут проникать внутрь через волосяные фолликулы, а также выводные протоки сальных и потовых желез. Существенное повышение проницаемости кожи происходит после ее обработки органическими растворителями (ацетоном, хлороформом и др.), которые приводят к местному уменьшению количества липидов. При контакте кожи с водой не только удаляется часть липидной мантии, но и изменяются барьерные функции кожи в результате ее гидратации, что также ведет к увеличению ее проницаемости. Существенно влияет на проницаемость состав химического вещества. Лучше проникают через кожу жиры и растворенные в них вещества. Проницаемость кожи меняется и при развитии дерматозов; вещества, ранее не проникавшие через роговой слой интактной кожи, начинают свободно преодолевать этот барьер. Что касается доставки лекарственных препаратов трансдермальным путем, то его преимущество перед введением их через рот или парентерально обусловлено тем, что такой путь не зависит от величины рН, содержимого желудка, времени после приема пиши и т. д. Лекарственный препарат при таком методе введения может быть доставлен непосредственно к пораженному органу, а его дозировка исключает большие колебания концентрации, как при парентеральном введении. Следует особо отметить, что большинство лекарств при парентеральном введении не обладает выраженной способностью накапливаться избирательно в коже. т. е. не являются дерматотропными. Попытки же повышения концентрации препарата в коже путем увеличения его парентеральных доз ведет к повышению частоты побочных эффектов. Местное применение лекарственных средств лишено подобных недостатков.

 

Секреторная функция осуществляется сальными и потовыми железами Кожное сало – сложное по составу жировое вещество полужидкой консистенции, в состав которого входят свободные низшие и высшие жирные кислоты, связанные жирные кислоты в виде эфиров холестерина и других стеаринов и высокомолекулярных алифатических алкоголей и глицерина, небольшие количества углеводородов, свободного холестерина, следы азотистых и фосфорных соединений. Стерилизующее действие кожного сала обусловлено значительным содержанием в нем свободных жирных кислот. Функция сальных желез регулируется нервной системой, а также гормонами эндокринных желез (половых, гипофиза и коры надпочечников). На поверхности кожи кожное сало, смешиваясь с потом, образует тонкую пленку водно‑жировой эмульсии, играющей важную роль в поддержании нормального физиологического состояния кожи.

 

Экскреторная функция сочетается с секреторной и осуществляется секрецией потовых и сальных желез. Количество выделяемых ими органических и неорганических веществ, продуктов минерального обмена, углеводов, витаминов, гормонов, ферментов, микроэлементов и воды зависит от пола, возраста, топографических особенностей кожи. При недостаточности функции печени или почек выделение через кожу таких веществ, которые обычно удаляются с мочой (ацетон, желчные пигменты и др.), увеличивается.

 

Дыхательная функция кожи заключается в поглощении кислорода из воздуха и выделении углекислого газа. Кожное дыхание усиливается при повышении температуры окружающей среды, во время физической работы, при пищеварении, развитии островоспалительных процессов в коже и др.; оно тесно связано с окислительно‑восстановительными процессами и контролируется ферментами, деятельностью потовых желез, богатых кровеносными сосудами и нервными волокнами.

Недостаточность кожи – состояние, связанное с тяжелой потерей или нарушением функции кожи (по аналогии с недостаточностью других систем – сердечно‑сосудистой, дыхательной, почечной, печеночной и т. д.). Недостаточность кожи заключается в потере нормального контроля за терморегуляцией, водно‑электролитным и белковым балансом организма, потере механического, химического и микробного барьера. Она требует специального лечения как неотложное состояние и, помимо термических ожогов, может возникать при синдромах Лайелла и Стивенса–Джонсона, пустулезном псориазе, эритродермии, вульгарной пузырчатке, реакции трансплантат против хозяина, буллезном эпидермолизе.

 

 

Глава III

ПАТОМОРФОЛОГИЯ КОЖИ

 

В основе формирования различных высыпаний на коже лежат разнообразные патоморфологические процессы, происходящие в эпидермисе, дерме, гиподерме, совокупность которых может быть специфична для того или иного дерматоза и часто учитывается в диагностике заболевания, а нередко является важнейшим исследованием, позволяющим поставить диагноз.

Различают патогистологические процессы, наблюдаемые в эпидермисе и дерме.

 

По характеру патологического процесса в эпидермисе выделяют процессы, связанные с изменением эпидермальной кинетики (гиперкератоз, гранулез, акантоз ), нарушением дифференцировки клеток эпидермиса (паракератоз, дискератоз ), нарушением эпидермальных связей (акантолиз, баллонирующая и вакуольная дистрофия, спонгиоз ).

 

ГИПЕРКЕРАТОЗ – утолщение рогового слоя эпидермиса, являющееся следствием избыточного содержания кератина. Различают пролиферационный и ретенционный гиперкератоз. Пролиферационный гиперкератоз формируется в результате повышения функциональной активности клеток эпидермиса, протекая на фоне утолщения зернистого и шиповатого слоев, и наблюдается при таких дерматозах, как красный плоский лишай, нейродермит и др. Ретенционный гиперкератоз формируется в результате замедления процесса отшелушивания клеток рогового слоя, что обусловлено повышением содержания в роговом слое гликозаминогликанов, играющих цементирующую роль и затрудняющих разъединение роговых клеток и их физиологическое отторжение. Зернистый слой при этом тонкий или вовсе отсутствует. Ретенционный гиперкератоз наблюдается при вульгарном ихтиозе.

 

ГРАНУЛЕЗ – утолщение зернистого слоя, в котором вместо 1–2 рядов клеток насчитывают 5 и более. Гранулез обычно сопровождает пролиферационный гиперкератоз. Неравномерный гранулез, наблюдаемый в папулах красного плоского лишая, обеспечивает характерный для этого заболевания симптом – «сетки Уикхема», формирующийся за счет неравномерного преломления света в зонах неравномерного гранулеза.

 

АКАНТОЗ – утолщение шиповатого слоя в результате повышения скорости пролиферации (пролиферационный акантоз) кератиноцитов базального и супрабазальных слоев эпидермиса с повышением в них энергетического обмена и митотической активности. Акантоз может быть равномерным и умеренно выраженным за счет увеличения рядов клеток шиповатого слоя как над, так и между сосочками дермы (экзема, красный плоский лишай) и неравномерным с резким увеличением количества рядов шиповатых клеток в основном между сосочками дермы. В таких случаях он комбинируется с папилломатозом (псориаз).

 

ПАРАКЕРАТОЗ – нарушение процесса ороговения с потерей способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин, в результате чего происходит неполное ороговение клеток эпидермиса. При этом в зоне рогового слоя (который должен быть компактным и безъядерным) располагаются рыхло лежащие клетки с палочковидными ядрами, не содержащие кератогиалина. Зернистый слой часто отсутствует или недоразвит. В основе паракератоза лежит нарушение соотношения между пролиферативной активностью и дифференцировкой клеток эпидермиса в связи с нарушением тканевого гомеостаза. В формировании этой патологии важная роль отводится кейлонам, приводящим в действие эпидермальную систему цАМФ – цГМФ. Предполагают, что понижение содержания цАМФ и повышение цГМФ в кератиноцитах приводит к стимуляции их пролиферации и замедлению дифференцировки.

 

ДИСКЕРАТОЗ – преждевременное автономное ороговение отдельных кератиноцитов , которые становятся более крупными с интенсивно окрашенными ядрами и базофильной, слегка зернистой цитоплазмой. Они кажутся двухконтурными, лишенными межклеточных связей, в результате чего хаотически расположены во всех слоях эпидермиса. По мере приближения к поверхности эпидермиса они приобретают шаровидную форму (круглые тела Дарье – corpus ronds), а затем превращаются гомогенные ацидофильные образования с очень мелкими пикнотическими ядрами, располагающимися в роговом слое и получавшие название зерен (grains). В основе дискератоза лежит нарушение комплекса тонофиламенты – десмосомы с растворением контактного слоя последних и агрегацией их вокруг ядра. Дальнейшее уплотнение и уменьшение количества кератина в этих клетках приводят к образованию зерен. Дискератоз наблюдается при старческом кератозе, контагиозном моллюске (доброкачественный дискератоз), а также при раке кожи (злокачественный дискератоз).

 

АКАНТОЛИЗ – процесс утраты связи между кератиноцитами шиповатого слоя вследствие повреждения их десмосомо‑тонофиламентных контактов. Это приводит к образованию внутриэпидермальных полостей (акантолитических пузырей», заполненных межклеточной жидкостью. Клетки шиповатого слоя, потерявшие между собой связь в результате акантолиза, называются акантолитическими клетками (клетки Тцанка). Они имеют округлую форму, крупное ядро и узкий ободок цитоплазмы. Метаболизм в них минимален, в дальнейшем они подвергаются деструкции и гибнут. Акантолиз – типичный процесс для пузырчатки, при которой он развивается в результате аутоиммунной реакции с отложением иммунных комплексов с антителами против структур клеточных мембарн, разрушающих межклеточные связи.

 

СПОНГИОЗ – межклеточный отек в результате проникновения серозного экссудата из расширенных сосудов сосочкового слоя в эпидермис. При этом клетки раздвигаются, их межклеточные связи напрягаются и рвутся (вторичная потеря связи между кератиноцитами) на ограниченных участках, отчего часть клеток погибает и образуются микрополости – спонгиотические пузырьки. Возможно слияние мелких полостей в более крупные и проникновение воспалительных клеток в эпидермис с образованием спонгиотических пустул. Спонгиоз характерен для экземы, аллергического дерматита, при которых образование везикул наблюдается особенно часто.

 

ВАКУОЛЬНАЯ ГИДРОПИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется внутриклеточным отеком кератиноцитов с образованием в их цитоплазме вакуолей, что приводит в дальнейшем к гибели клетки. Вакуолизация и гибель клеток базального слоя наблюдаются при красной волчанке, однако чаще вакуольная дистрофия наблюдается при вирусных поражениях кожи типа герпеса, где она является одним из компонентов баллонирующей дистрофии.

 

БАЛЛОНИРУЮЩАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется резко выраженным отеком эпидермиса, имеющим как межклеточный, так и внутриклеточный характер – в результате чего отечные кератиноциты в виде крупных округлых дистрофически измененных клеток типа шаровидных образований свободно плавают в заполненных серозно‑фиброзным экссудатом полостях и напоминают баллоны, заполненные жидкостью. Баллонирующая дистрофия наблюдается при вирусных дерматозах (герпес простой, герпес опоясывающий).

 

Патологические процессы, протекающие в дерме , включают папилломатоз, нарушения микроциркуляции в коже, отек, отложения клеточных инфильтратов воспалительного или неопластического характера, дистрофию соединительной ткани, патологию придатков кожи и др.

 

ПАПИЛЛОМАТОЗ – удлинение, нередко с разветвлением, сосочков дермы, неравномерно приподнимающих над собой эпидермис. Является морфологической основой вторичного кожного элемента – вегетации (например, при вегетирующей пузырчатке). Нередко папилломатоз сочетается с межсосочковым акантозом, как, например, при псориазе, обеспечивая третий псориатический феномен – точечного кровотечения при гратаже папулы псориаза.

 

НАРУШЕНИЯ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ КОЖИ – одно из самых частых явлений, сопровождающих любую воспалительную реакцию в коже. Наиболее сильная реакция сосудистого комплекса проявляется при ангиитах кожи и острых воспалительных процессах с отеком кожи (экзема и др.). Наблюдаются расширение сосудов, утолщение и повышение проницаемости их стенок, набухание эндотелия, что обычно сопровождается образованием периваскулярных клеточных инфильтратов из лимфоцитов, гистиоцитов, тканевых базофилов и других мононуклеарных элементов. Благодаря сети развитых сосудистых анастомозов ишемические инфаркты в коже встречаются редко, хотя, например, при аллергических ангиитах гибель отдельных участков ткани с последующим изъязвлением кожи возможна. Клеточные инфильтрации в коже могут иметь различное происхождение, чаще как результат хронического воспаления, но могут быть пролифератом злокачественного клона клеток (например при лимфомах). По расположению различают периваскулярные инфильтраты, окружающие сосуды в виде муфт или диффузно располагающиеся в сосочковом слое дермы, узелковые инфильтраты, занимающие всю толщу дермы при почти не пораженном сосочковом слое дермы, ввиду чего между эпидермисом и дермальным инфильтратом остается полоска нормального коллагена (сифилитические папулы). Возможно формирование инфильтрата типа гранулемы в результате гранулематозного воспаления, в основе которого лежат иммунные нарушения. Появление гранулем в ходе воспалительного процесса связано прежде всего с несостоятельностью мононуклеарных фагоцитов, которые не могут до конца переварить возбудителя, и персистированием последнего в тканях (туберкулез, сифилис, лепра). Воспалительный процесс при этих инфекциях имеет, помимо обязательных компонентов (альтерации, экссудации и пролиферации), ряд определенных морфологических признаков с преобладанием специфической продуктивной реакции гранулематозного характера и развитием коагуляционного некроза в очагах воспаления. Клеточный состав гранулем содержит мононуклеарные фагоциты – макрофаги, эпителиоидные клетки, представляющие собой определенную разновидность макрофагов и мало способные к фагоцитозу патогенных микроорганизмов, однако обладающие пиноцитозом малых частиц, гигантские клетки. По периферии этот конгломерат клеток окружает вал из Т‑лимфоцитов. В центре гранулемы часто возникает некроз. Гранулематозная реакция лежит в основе формирования бугорков.

 

ДИСТРОФИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. Среди дистрофических процессов в дерме наибольшее значение имеют мезенхимальные диспротеинозы , при которых нарушается белковый обмен в соединительной ткани дермы и стенках сосудов. К мезенхимальным дистрофиям относятся мукоидное и фибриноидное изменения соединительной ткани. Мукоидное набухание – начальная фаза дезорганизации коллагена и основного межуточного вещества соединительной ткани, заключающаяся в их набухании вследствие накопления кислых мукополисахаридов. Фибриноидное набухание характеризуется гомогенизацией и изменением тинкториальных свойств коллагена; фибриноидный некроз – фаза дезорганизации соединительной ткани, при которой, помимо гомогенизации, выражен глыбчатый распад коллагена, превращающегося в фибрин. Указанные изменения соединительной ткани наблюдаются при красной волчанке, склеродермии, когда действие иммунных комплексов вызывает повреждение микроциркуляторного русла и деструкцию соединительной ткани с инсудацией фибрина.

 

Глава IV

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ КОЖНЫХ СЫПЕЙ

Морфологическими элементами кожных сыпей называют различного характера высыпания, появляющиеся на коже и слизистых оболочках при различных…  

ПЕРВИЧНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ

В подгруппу первичных морфологических элементов входят пузырек (vesicula), пузырь (bulla), гнойничок (pustula), волдырь (urtica), пятно (macula),…   Пузырек (vesicula) – первичный полостной морфологический элемент, размеры которого до 0,5 см в диаметре, имеющий дно,…

При наличии одного вида первичного морфологического элемента кожных сыпей (например, только папул или только пузырей) говорят о мономорфном характере сыпи. В случае одновременного существования разных двух и более первичных элементов (например, папул, везикул, эритемы) сыпь называется полиморфной (например, при экземе).

В отличие от истинного различают также ложный (эволюционный) полиморфизм сыпи, обусловленный возникновением различных вторичных морфологических элементов (экскориаций, чешуек, трещин и др.), придающих сыпи пестрый вид.

 

ВТОРИЧНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ

Вторичные морфологические элементы включают вторичные гипо– и гиперпигментации, трещины, экскориации, эрозии, язвы, чешуйки, корки, рубцы,…   Гипо– и гиперпигментация (hypo – hyperpigmentatio) может быть вторичным морфологическим элементом в случае ее…

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ

Кожа является самым доступным для исследования органом, однако кажущаяся простота диагностики кожных заболеваний обманчива, с учетом стадийности… Поскольку главным инструментом дерматолога служат его глаза, основой… Чаще больной обращается к дерматовенерологу по поводу патологического процесса, сопровождающегося зудом, или…

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС

 

Вначале следует установить характер сыпи – воспалительный или невоспалительный , а при наличии явлений воспаления определить, имеют ли они острый, подострый или хронический характер .

 

Необходимо оценить количество сыпи(обильная, скудная, единичные высыпания, единственный очаг) и ее локализациюс указанием преимущественных участков поражения, менее пораженных участков и мест, свободных от сыпи, симметричность или асимметричность очагов поражения.

Учет локализации кожных поражений может иметь важное диагностическое значение, поскольку многие кожные заболевания имеют излюбленную локализацию. С другой стороны, при распространенных и диссеминированных процессах следует отметить отсутствие или наличие островков клинически здоровой кожи, а также их локализацию, приуроченность элементов к сально‑волосяным структурам и потовым железам (фолликулярные, перипоральные элементы и др.), к местам воздействия солнечной радиации (красная волчанка), механических воздействий (буллезный эпидермолиз, простой дерматит).

Как известно, все многообразие кожных заболеваний складывается из того или иного сочетания морфологических элементов (см. «Морфологические элементы кожных сыпей»).

Следует описать первичные и вторичные морфологические элементы. Не каждый морфологический элемент, встречающийся у больного, может оказаться полезным для установления диагноза, и даже при распространенном кожном процессе можно встретить только несколько диагностически значимых первичных морфологических элементов. С другой стороны, внимательный осмотр всех элементов может дать важную информацию, иногда даже не связанную с причинами, по поводу которых больной обратился к врачу, Примером может служить случайное обнаружение меланомы у больного аллергическим дерматитом.

Следует оценить размер, форму, очертания, границы, цвет, поверхность, консистенцию и другие признаки высыпаний.

Консистенция очагов выявляется при их пальпации, которая является важной составной частью физического исследования. Она проводится с целью оценки не…   Расположение отдельных элементов может быть равномерным, неравномерным, сгруппированным, сливным и изолированным.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОЖИ

Существует ряд специальных дерматологических методов обследования : метод послойного поскабливания (гратаж) используют при поражениях кожи,… Для установления правильного диагноза кожного заболевания важное значение…  

ОБЩИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для установления дерматологического диагноза часто требуются дополнительные исследования, включающие: • эпикутанные и интракутанные кожные тесты при аллергических состояниях; • микологические, бактериологические, вирусологические, серологические тесты при дерматозах, вызванных…

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ КОЖНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Эффективное лечение кожных болезней, несомненно, является вершиной профессионального мастерства врача‑дерматолога. Из‑за… Древние врачи оставили нам в лапидарной форме комплекс требований, которые… Наиболее успешным, естественно, является лечение, направленное на устранение причины заболевание – его называют…

РЕЖИМ

 

В понятие лечебного и профилактического режима дерматологи вкладывают уход за больной кожей, защиту ее от повреждающего воздействия различных неблагоприятных факторов внешней среды.

 

По чисто гигиеническим соображениям в первую очередь надо решить вопрос о мытье кожного покрова. Здесь необходимо учитывать характер заболевания и стадию кожного процесса. При острых гнойных поражениях кожи (импетиго, фурункулы, гидрадениты), а также при наиболее контагиозных грибковых заболеваниях (микроспория) общее мытье (под душем, в ванне) запрещается во избежание диссеминацпи инфекции. Оно заменяется спиртовыми обтираниями (70% этиловым, 1% салициловым или 3% борным спиртом), которые следует проводить не менее 2 раз в день, соблюдая правило «от периферии к центру».

Разрешаются гигиенические обмывания водой с дезинфицирующим нейтральным мылом отдельных участков вдали от основных очагов.

При острых аллергических воспалительных дерматозах (например, при дерматитах или экземе в стадии мокнутия) также запрещается общее мытье, а очищение кожи в очагах их окружности производится дезинфицирующими примочками или тампонами с растительными маслами.

При «сухих» дерматозах в прогрессирующей стадии (псориаз, красный плоский лишай, атопический дерматит) общее мытье под душем или в ванне должно быть щадящим – без мочалки и мыла. В этих случаях рекомендуется пользоваться хлопчатобумажной руковичкой или марлей, применять вместо мыла гели для душа, вытираться мягким полотенцем промокательными движениями.

При тяжелых диссеминированных дерматозах, особенно протекающих с общими явлениями (познабливание, лихорадка, общая слабость), зачастую требуется госпитализация в кожное отделение, иногда строгий постельный режим.

В понятие лечебного режима при хронических дерматозах включается также регулирование сна и стула, пребывание на свежем воздухе. При фотодерматозах, красной волчанке, обостряющихся от солнечных лучей, следует избегать инсоляции, пользоваться зонтиком или широкополой шляпой. В понятие режима кожного больного с аллергическими воспалительными и особенно с зудящими высыпаниями входит правильный подбор одежды и в первую очередь белья. Запрещается пользоваться бельем из синтетических, шерстяных и шелковых тканей, которые из‑за своих физических и химических особенностей могут вызывать или усиливать зуд и воспалительные явления. Больной должен носить белье только из хлопчатобумажных тканей, причем стирать его рекомендуется мылом, а не порошками, в которых зачастую содержатся сенсибилизирующие компоненты. Необходимо учитывать также свойства других деталей одежды. Колготы, носки, брюки, перчатки, шарфики, головные уборы, если в состав входят раздражающие ткани, не должны контактировать с кожей не только пораженных, но и здоровых участков. В этих случаях следует пользоваться соответствующими хлопчатобумажными «дублерами» или подкладками.

 

ДИЕТА

 

Важнейшее, а иногда решающее значение при многих дерматозах имеет соблюдение определенного режима питания.

Это в первую очередь относится к аллергическим и зудящим болезням кожи, некоторые из которых вообще могут иметь пищевую этиологию (например,… Существует также понятие неспецифической исключающей диеты, назначаемой… Нередко хроническое рецидивирующее кожное заболевание может быть обусловлено нарушением общего обмена веществ,…

ОБЩАЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

 

В большинстве случаев кожному больному, помимо местной (наружной) требуется и общая (системная) медикаментозная терапия в соответствии с этиологическими, патогенетическими и симптоматическими аспектами болезни. Она должна быть строго индивидуальной и обоснованной.

 

В связи с чрезвычайным многообразием этиологических и патогенетических факторов при заболеваниях кожи системная медикаментозная терапия дерматозов включает практически все основные методы и средства, имеющиеся в арсенале современной клинической медицины: антимикробные, десенсибилизирующие, психотропные и гормональные препараты, витамины, анаболики, иммунокорректоры, биогенные стимуляторы и энтеросорбенты, цитостатики и неспецифические противовоспалительные средства, ферменты, хинолины и др.

 

Остановимся на основных современных средствах общей медикаментозной терапии.

 

ПРОТИВОМИКРОБНЫЕ СРЕДСТВА

Антибиотики – важнейшая группа средств антимикробной этиологической терапии – применяются в первую очередь при гнойничковых заболеваниях кожи… Не утратили своего значения при инфекционно‑воспалительных дерматозах… Сульфоны (диаминодифенилсульфон – ДДС, дапсон, авлосульфон, димоцифон) являются основными терапевтическими средствами…

ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА

Глюкокортикостероиды (ГКС) обладают наиболее выраженным противовоспалительным действием и, следовательно, используются при большинстве кожных… Хинолины (делагил, плаквеннл) среди своих многочисленных свойств имеют… НПВС – нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, бруфен, индометанин, вольтарен, пироксикам и др.) –…

АНТИПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СРЕДСТВА

 

Цитостатики и иммунодепресанты (представлены в таблице в разделе «Лимфопролиферативные болезни») своим основным показанием к применению имеют пролиферативные, в том числе опухолевые, заболевания кожи (лимфомы и другие гемобластозы, псориаз), а также дерматозы, связанные с патологией иммунной системы (ангииты, красная волчанка и др.).

 

ПСИХОТРОПНЫЕ СРЕДСТВА

У большинства кожных больных, особенно хроников, отмечаются те или иные нарушения со стороны нервно‑психической сферы, четко прослеживается…  

ВИТАМИНЫ, МИКРОЭЛЕМЕНТЫ, АНАБОЛИКИ

Роль витаминов в кожной патологии невозможно переоценить. Практически все гимовитаминозы сопровождаются теми или иными изменениями кожи и ее… Витамин А (ретинол) и его производные (ретиноиды) показаны в первую очередь… Витамины группы В (тиамин, рибофлавин, пиридоксин, цианкобаламин, никотиновая кислота, пангамат и пантотенат кальция)…

МЕСТНАЯ (НАРУЖНАЯ) МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Нигде в клинической медицине так широко не применяется местная терапия, как в дерматологии. Она может быть (как и общая терапия) этиологической,… Подбор и проведение местной терапии требуют большого врачебного искусства.… Примочки представляют собой водные растворы различных (дезинфицирующих, противовоспалительных) веществ. Кипяченая вода…

ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

В дерматологической практике фактически используются все классические и современные методы физиотерапевтического воздействия на пораженную кожу и… При проведении лечения, естественно, следует учитывать имеющиеся…  

ПСИХОТЕРАПИЯ

Начало и обострения многих кожных болезней провоцируются различными психическими воздействиями, значительная часть дерматозов приводит к вторичным… Чаще всего приходится прибегать к суггесивной терапии – внушению как в… Если у больного нарушен сон, следует предпринять все меры к его нормализации, в частности использовать процедуры…

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургические методы, связанные с полным иссечением пораженных участков кожи (эксцизия), не утратили своего значения и в настоящее время. Их…  

КУРОРТОТЕРАПИЯ

При хронических заболеваниях кожи нейрогенного, аллергического или обменного характера чрезвычайно полезно включение в терапевтический цикл…   Курортные факторы включают климатотерапию, бальнеотерапию, гелиотерапию, талассотерапию, пеллоидотерапию .

ЧАСТНАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ

Глава VII

ПИОДЕРМИИ

 

ПИОДЕРМИИ (гнойничковые болезни кожи) – группа заболеваний кожи, вызываемая гноеродными микроорганизмами, главным образом стафилококками, стрептококками , реже другими (псевдомонозная инфекция и др.).

 

Пиодермии – наиболее распространенные заболевания кожи во всех возрастных группах. По‑видимому, это обусловлено тем, что стафилококки, стрептококки часто обнаруживаются в окружающей человека среде (в воздухе, пыли помещений, а также на одежде, коже человека). Неповрежденная чистая кожа служит надежным барьером для проникновения бактерий внутрь. Однако при повреждениях кожи (ссадины, трещины, травмы), загрязнении ее смазочными маслами, пылью, горючими жидкостями, при неправильном уходе за кожей нарушаются ее функции, в том числе и защитная. Развитию заболевания способствуют снижение иммунной защиты организма, нарушения состава пота и изменение рН водно‑липидной мантии кожи, состава и количества сального секрета, несбалансированное питание, гиповитаминоз (А, С, группы В), эндокринные нарушения (сахарный диабет и др.), переутомления, переохлаждения и др.

Клинические проявления гнойничковых болезней кожи разнообразны. Наиболее распространенными являются фолликулиты, вульгарный сикоз, фурункул, карбункул, гидраденит, вульгарные угри, импетиго, хроническая язвенная пиодермия.

У грудных детей может развиться эпидемическая пузырчатка новорожденных и др. Пиодермия часто осложняет зудящие кожные заболевания, особенно чесотку, экзему, нейродермит, атопический дерматит (вторичная пиодермия). Различают три основные группы пиодермии: стафилодермии, стрептодермии и стрептостафилодермии, которые в свою очередь подразделяются на поверхностные и глубокие формы.

Этиология и патогенез. Стафилодермии в основном вызываются грамположительным золотистым стафилококком (Staphylococcus aureus). Обитая преимущественно в устьях волосяных фолликулов, стафилококки обусловливают формирование фолликулярных пустул, которые, как правило, имеют коническую форму. У новорожденных фолликулярный аппарат развит недостаточно, фолликулярной пустулы обычно не образуется, а возникает везикобуллезный элемент с гнойным содержимым (эпидемическая пузырчатка).

Стрептодермии в основном вызываются ?‑гемолитическим стрептококком и характеризуются нефолликулярной пустулой – фликтеной, представляющей собой плоский пузырь диаметром 0,5–0,8 мм с вялой покрышкой, гнойным содержимым и воспалительным венчиком по периферии. При глубоких поражениях воспалительный инфильтрат в ее основании усиливается и ткани подвергаются распаду с образование язвы – эктимы. Во многих случаях наблюдается совместное действие этих двух возбудителей с формированием поражений типа вульгарного импетиго или хронической язвенной пиодермии.

 

ФОЛЛИКУЛИТЫ

 

Фолликулит – гнойное воспаление волосяного фолликула. Различают остиофолликулит, фолликулит поверхностный и глубокий .

Остиофолликулит (син. импетиго стафилококковое Бокхарта) характеризуется мелкой фолликулярной поверхностной конусовидной пустулой диаметром 1–2 мм с…   Фолликулит поверхностный отмечается лишь несколько большими размерами (0,5–0,7 мм в диаметре) и глубиной поражения…

СИКОЗ ВУЛЬГАРНЫЙ

 

Сикоз вульгарный – хронический гнойничковый процесс, характеризующийся воспалением волосяных фолликулов области бороды и усов, реже других зон (область лобка и др.).

 

Клиническая картина. Болеют мужчины – при несоблюдении гигиенических правил при бритье. Имеют также значение эндокринные нарушения, иммунодефицит, авитаминоз и очаги хронической инфекции (ринит, синусит, гайморит). Процесс начинается с появления маленьких вначале рассеянных фолликулярных узелков и пустул, которые постепенно формируют за счет перифолликулярного воспаления сливные очаги, покрывающиеся гнойными корками. Процесс принимает хроническое вялое течение. Общее состояние больного не страдает, но пораженная кожа придает ему неопрятный неухоженный вид. Рубцовых изменений не остается.

Диагноз ставится на основании клинической картины, дифференциальный диагноз проводят с паразитарным сикозом (инфильтративно‑нагноительной трихофитией), отличающимся выраженной остротой воспалительного процесса с реакцией лимфатических узлов (увеличенных и болезненных), обнаружением патогенных грибов – трихофитонов и Рубцовыми изменениями кожи.

Лечение: местно используют 2% спиртовые растворы анилиновых красителей, 5% левомицетиновый спирт, молоко Видаля, бактробан, мази с антибиотиками (гентамициновая, линкомициновая и др.), 2% борно‑дегтярная и др.; УФО. При выраженном и распространенном нагноительном процессе – антибиотики внутрь (эритромицин, диклоксациллин, цефалексин) в течение 3 нед и более. Запрещается бритье в зонах пораженных участков кожи.

 

ФУРУНКУЛ, ФУРУНКУЛЕЗ

 

Фурункул – глубокая стафилодермия, характеризующаяся гнойно‑некротическим воспалением волосяного фолликула и окружающей ткани с самоограничивающим характером процесса за счет грануляционной ткани.

 

Локализуется чаще на местах минимальной травмы в виде одиночного (реже нескольких) очага. Чаше локализуется на лице (носошечная зона), шее, плечах, бедрах или ягодицах. Возможно хроническое рецидивирующее течение процесса на протяжении нескольких месяцев или лет, когда различные фурункулы находятся в разных стадиях развития и периодически появляются все новые элементы (фурункулез), что во многом определяется ослаблением иммунного статуса (дефект хемотаксиса нейтрофилов, гипогаммаглобулинемия, иммунодефицитное состояние в связи с тимомой, сахарным диабетом и др.). Нередко фурункулез осложняет различные кожные заболевания (экзема, чесотка и др.).

Клиническая картина фурункула характеризуется глубокой пустулой в виде болезненного узловатого инфильтрата диаметром 3–5 см и более ярко‑красного цвета, который через несколько дней начинает флюктуировать в центральной части и конусовидно выпячиваться, формируя некротический стержень. Затем фурункул вскрывается с отделением большого количества гнойно‑некротических масс, процесс заканчивается рубцеванием. Эволюция фурункула в среднем занимает 2 нед. Общее состояние обычно не страдает при одиночных фурункулах; при множественных фурункулах и фурункулезе могут быть лихорадка, недомогание, головные боли, в крови – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. При локализации фурункулов на голове (особенно в зоне носа, щек) и шее возможно осложнение в виде менингита, тромбофлебита мозговых синусов, сепсиса.

Лечение: при одиночном фурункуле возможна лишь местная терапия – чистый ихтиол, сухое тепло, УВЧ, на вскрывшийся фурункул – левомиколь, левосин, бактробан, томицид.

Исключение представляет лишь зона опасной локализации фурункула (область носогубного треугольника, носа, губ), когда он может осложниться менингитом, сепсисом в связи с обильной васкуляризацией этих участков, и в этом случае обязательно назначаются антибиотики, как это делается при множественных фурункулах и фурункулезе (клоксациллин по 500 мг 4 раза в сутки, рифампин 600 мг/сут один раз в течение 7–10 дней, клиндамицин 150 мг/сут и др.). При рецидивирующем хроническом течении процесса используют также специфическую (стафилококковые анатоксин, антифагин, вакцину) и неспецифическую иммунотерапию, витамины (А, С, группа В). Необходима санация очагов хронической инфекции, диета с ограничением углеводов. При плохом отторжении некротического стержня используют протеолитические ферменты (1% трипсин, химопсин и др.).

 

КАРБУНКУЛ

 

Карбункул – гнойно‑некротическое воспаление нескольких волосяных фолликулов с образованием сливного воспалительного инфильтрата, локализованного в дерме и подкожной клетчатке и нескольких гнойно‑некротических стержней.

 

Пораженная кожа багрово‑красного цвета, горячая на ощупь, отечно‑инфильтрированная на обширном участке (например, задняя поверхность шеи). Общее состояние больного нарушено: лихорадка, недомогание, резкая боль в очаге поражения, головные боли. В крови отмечается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. Через несколько дней в очаге поражения появляются зоны флюктуации и карбункул вскрывается с образованием нескольких (в отличие от фурункула) гнойно‑некротических стержней, в зоне которых после отделения гноя и некротических масс обнажается язвенная гнойная медленно заживающая (2–4 нед и более) поверхность. На месте карбункула остается грубый звездчатый рубец. Возможны осложнения: лимфангит, лимфаденит, менингит, сепсис.

Лечение обычно осуществляется в отделении гнойной хирургии, где используют антибиотики, детоксицирующие средства, хирургическое вскрытие зон флюктуации карбункула, УВЧ, на язвы назначают протеолитические ферменты, дезинфицирующие и эпителизирующие мази (см. «Фурункул»).

 

ГИДРАДЕНИТ

 

Гидраденит – гнойное воспаление апокриновых потовых желез, вызываемое стафилококками, проникающими в железы через их протоки, небольшие травмы кожи, возникающие нередко при бритье подмышечных впадин.

 

Гидраденит преимущественно наблюдается в молодом возрасте, когда апокриновые железы функционируют особенно активно. Поражение локализуется чаще в подмышечных впадинах, что связано с основной локализацией апокриновых потовых желез, реже в области половых органов и заднего прохода.

Клиническая картина. Процесс начинается с одного или нескольких болезненных плотных узелковых инфильтратов в толще кожи и подкожной клетчатки, постепенно увеличивающихся до 1–2 см в диаметре, спаивающихся с кожей, которая приобретает красный, а затем багрово‑синюшный цвет. Постепенно инфильтрат приобретает коническую форму («сучье вымя»), в центре его появляется флюктуация (за счет формирования абсцесса), и через образовавшееся свищевое отверстие выделяется сливкообразный гной. Процесс длится в среднем 2 нед, заканчиваясь рубцеванием. Часто возникают рецидивы. Общее состояние больного изменяется мало, возможно повышение температуры тела, слабость, в анализах крови – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. При сниженном иммунитете, гиповитаминозе процесс может принять хроническое рецидивирующее течение, образуя целые конгломераты воспалительных узлов в разных стадиях развития.

Диагноз основывается на клинической картине; дифференциальный диагноз проводят с лимфаденитом, при котором увеличенный болезненный лимфатический узел пальпируется более глубоко в подкожной клетчатке, колликватным туберкулезом, протекающим с неострыми воспалительными явлениями, поражающим лимфатические узлы (чаще шеи), при вскрытии узлов выделяется небольшое количество гноя.

Лечение: при множественных и крупных инфильтратах, затрудняющих движения, назначают антибиотики (линкомицин 250 000 3 раза в день, пенициллин 250 000 4 раза в день, эритромицин 250 000 4 раза в день), витамины группы В, С, А, наружно – чистый ихтиол, кожу вокруг очага поражения протирают 2% салициловым спиртом, спиртовой настойкой календулы. Показаны сухое тепло, УВЧ, УФО, УЗ. При признаках расплавления инфильтрата возможно хирургическое лечение – вскрытие абсцесса, повязки с протеолитическими ферментами (трипсин, химопсин). При рецидивирующем течении показаны специфическая иммунотерапия (стафилококковые иммуноглобулин, анатоксин, антифагин, антистафилококковая гипериммунная плазма), иммунокорректоры (тактивин и др.), иногда с хирургическим иссечением пораженной ткани.

Профилактика заключается в соблюдении правил личной гигиены, особенно при бритье подмышечных впадин.

 

ПУЗЫРЧАТКА ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

 

Пузырчатка эпидемическая новорожденных (син. пемфигоид пиококковый) – контагиозная поверхностная стафилодермия, развивающаяся обычно на 3–5‑й день жизни новорожденного.

 

Стафилококковая инфекция проникает чаще через пупочную ранку, развивается омфалит и в дальнейшем наступает генерализация инфекции. Источником заражения могут быть медперсонал, роженицы. Заболевание характеризуется появлением на коже пузырей различных размеров (от 0,5 до 1,5 см) с вялой тонкой покрышкой и воспалительным венчиком по периферии, сопровождающихся повышением температуры тела до 38°С, нарушением общего состояния ребенка (плаксивость, отказ от пищи, рвота, диспепсические явления), изменениями крови (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ). Высыпания локализуются в основном на коже туловища (больше на спине), волосистой части головы, в кожных складках (ладони и подошвы не поражаются); вскрываясь, пузыри обнажают эрозивные поверхности, окруженные остатками их покрышек. Нередко развиваются осложнения в виде отита, пневмонии, возможен сепсис. При благоприятном течении длительность заболевания составляет 2–4 нед.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, подкрепленной в сомнительных случаях бактериологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят с сифилитической пузырчаткой, при которой поражаются ладони и подошвы, пузыри плотные, с инфильтрацией в основании, нет выраженных нарушений общего‑состояния больного, из содержимого пузырей выявляется бледная трепонема, специфические серореакции на сифилис положительные; с врожденным буллезным эпидермолизом, проявления которого видны обычно уже при рождении ребенка, а пузыри возникают при малейшей травматизации кожи.

Лечение: изоляция больных, антибиотикотерапия: пеницилиназорезистентные пенициллнны (так как токсикопродуцирующие стафилококки обычно продуцируют пенициллиназу и не чувствительны к обычному пенициллину), кефзол, цепорин. Показаны также антистафилококковый ?‑глобулин, альбумины, гемодез, полиглюкин. Внутрь назначают лактобактерин, бифидумбактерин, витамины А, С, группы В. Местно: анилиновые красители (водные растворы), присыпки ксероформом.

 

ИМПЕТИГО

 

Импетиго – контагиозное заболевание кожи, вызываемое стрептококками и стафилококками, характеризующееся образованием фликтен‑нефолликулярных пустул типа плоских пузырей с дряблой покрышкой и воспалительным венчиком.

 

Развитию импетиго способствуют микротравмы, несоблюдение гигиены кожи, ослабление иммунитета; импетиго может осложнить различные дерматозы (экзема, дерматит, чесотка), сопровождающиеся зудом, особенно у детей.

Различают стрептококковое (вульгарное) импетиго и стрепто‑стафилококковое .

 

Стрептококковое импетиго чаще встречается у детей и молодых женщин, характеризуется появлением дряблых, легко вскрывающихся фликтен с тонкой покрышкой и мутноватым содержимым, диаметром от 2 до 10 мм. На месте вскрывшихся фликтен видны сочные ярко‑розовые эрозии, отделяемое фликтен может ссыхаться в светло‑желтые тонкие корочки, отпадающие через 3–7 дней, после чего остается свежий заэпителизированный розовый участок кожи или очаг временной депигментации. К разновидностям стрептококкового импетиго относят щелевидное импетиго, локализующееся в кожных складках: за ушными раковинами, вокруг носа, в углах рта – стрептококковая заеда; буллезное импетиго, отличающееся большими размерами пузыря, кольцевидное импетиго – образующееся при выраженном центробежном росте очага, когда в центре кожа уже эпителизируется, а вокруг сохраняются фликтены; сифилоподобное импетиго, локализующееся в области гениталий, ягодиц и напоминающее сифилитические папулы, а также поверхностный панариций – импетиго задних валиков ногтей.

 

Стрепто‑стафилококковое импетиго отличается гнойным желтоватым густым содержимым фликтен, склонным ссыхаться в толстые желтовато‑зеленые корки, под которыми выявляется влажная эрозивная поверхность. Вульгарное импетиго отличается особой контагиозностью и склонностью к быстрому распространению. Основная локализация импетиго – кожа лица, открытые участки конечностей. В тяжелых случаях у детей возможно осложнение в виде острого нефрита.

Диагноз импетиго устанавливают на основе клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях бактериологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят с микробной экземой, пузырчаткой, кандидозными поражениями кожных складок, ногтевых валиков.

Лечение: исключить мытье пораженной кожи, кожу других участков можно мыть с антимикробными мылами «Сэйфгард», «Бетадин» и др. Кожу вокруг очагов протирают 2% салициловым спиртом, настойкой календулы (1 столовая ложка на 1 стакан кипяченной воды), фликтены, корки пропитывают 2% спиртовым, а эрозии – водным раствором анилиновых красителей (бриллиантового зеленого, генцианвиолета, фуксина), крепким раствором перманганата калия, используют также линкомициновую, неомициновую, гелиомициновую мази и пасты или смесь пасты с анилиновым красителем. В случае упорного течения и значительного распространения назначают антибиотики внутрь (линкомицин, цефалексин, азитромицин). Назначение пенициллина не оправдано при наличии микстинфекции (стрептококки и стафилококки), эритромицин также не всегда гарантирует успех в таких случаях. Показано УФ‑облучение. Необходимо исключить контакт заболевших детей со здоровыми.

В целях профилактики импетиго порезы, ссадины целесообразно обрабатывать дезинфицирующими средствами: анилиновыми красителями, бактробаном.

 

СУХАЯ СТРЕПТОДЕРМИЯ

 

Сухая стрептодермия – поверхностная стрептодермия, проявляющаяся образованием розоватых шелушащихся округлых пятен различных размеров, оставляющих после себя временную депигментацию, локализующихся на коже спины, ягодиц, конечностей и особенно часто на лице, где получила название «простой лишай лица», расценивающийся как атипичный безфликтенный вариант стрептококкового импетиго.

 

Болеют чаще мальчики 7–10 лет, отмечается контагиозность. На коже лица (реже в других зонах) появляются слабо‑розового цвета округлые, покрывающиеся мелкопластинчатыми (муковидными) чешуйками пятна (одно или несколько), постепенно достигающие 3–4 см в диаметре, субъективно не беспокоящие больного. Под воздействием инсоляции высыпания исчезают, оставляя после себя временную гипопигментацию (псевдолейкодерму).

Диагноз ставится на основании клинической картины; дифференциальный диагноз проводится с грибковым поражением кожи с помощью исследования на патогенные грибы.

Лечение: мази с антибиотиками (эритромициновая, гелиомициновая и др.), бактробан, гиоксизон, лоринден С.

 

ЭКТИМА

 

Эктима – глубокое стрептококковое поражение кожи, которое в развитом виде представляет собой язвенный дефект с крутовозвышающимися краями, гнойным мягким дном и валом воспалительного болезненного инфильтрата.

 

Кожа над очагом ярко гиперемирована, величина его достигает нескольких сантиметров, границы нечеткие (вульгарная эктима). Язва нередко покрыта плотной гнойной коркой из ссохшегося гнойного экссудата. Иногда эта корка особенно сильно выражена (устрицеобразная), резко приподнимается над окружающей кожей (рупия). Глубина эктимы может быть различной; известны случаи проникающих эктим, разрушающих мягкие ткани до костей (прободающая эктима). В этих случаях, как правило, выявляется микстинфекция, в которой, помимо стрептококков, участвуют (позднее присоединяющиеся) стафилококки, псевдомонозная флора. Последняя нередко обусловливает некротический компонент процесса (эктима некротическая, син. молниеносная). Наиболее частая локализация эктим – кожа голеней, обычно элементы эктимы единичны (описано не более 10 элементов). Реже эктимы локализуются на ягодицах, бедрах, туловище. В развитии некротической (гангренозной) эктимы участвуют иммунокомплексные реакции, развивающиеся на инфекционные антигены и поражающие сосуды дермы, что становится одним из ведущих компонентов патогенеза, в связи с чем некоторые ее относят к ангиитам кожи. Вульгарная эктима в течение 2– 4 нед подвергается рубцеванию. Течение гангренозной эктимы более длительное.

Диагноз основывается на клинической картине. Дифференциальный диагноз проводят с сифилитическими эктимами, которые не имеют выраженного островоспалительного компонента; серологические реакции на сифилис и исследование на бледную трепонему положительны.

Лечение: антибиотики (линкомииин, диклоксациллин, цефалексин и др.), при гангренозной форме присоединяют кортикостероиды 30–50 мг/сут, ангиопротекторы; наружно: на язву трипсин, химопсин (для очищения от гноя), затем солкосерил в смеси с антибиотиками, на окружающий инфильтрат 20% ихтиоловая мазь, ихтиоло‑камфорная мазь, винилин и др. Показаны УВЧ, УФО, лазеротерапия.

 

ЦЕЛЛЮЛИТ

 

Целлюлит – глубокое воспалительное поражение кожи и подкожной клетчатки, характеризующееся эритемой, отеком тканей и болью. Целлюлит обычно вызывается стрептококками группы А и присоединившимся золотистым стафилококком.

 

Целлюлит развивается вокруг раневых поверхностей, язв или на непораженной коже (рожа ). Рецидивирующее течение целлюлита нередко обусловлено нарушениями венозной и лимфатической системы. Нередко травматические или хирургические вмешательства в лимфатическую систему обусловливают первые проявления целлюлита.

 

Рожа – острая воспалительная форма целлюлита, отличающаяся от других форм целлюлита вовлечением лимфатической ткани, в которой размножается возбудитель, а также более поверхностным характером процесса и более ясной демаркацией краевой зоны от непораженной окружающей кожи. Наиболее часто она поражает нижние конечности, лицо и ушные раковины.

Ряд заболеваний у взрослых могут способствовать развитию целлюлита (сахарный диабет, злокачественные болезни крови, иммунодефицитные состояния и др.). Целлюлиту нижних конечностей способствуют гипостатические процессы, а также микозы стоп, так как нарушается барьерная функция кожи и через поврежденную микозом кожу легче проникает пиококковая флора. Нередки случаи развития целлюлита после венэктомии V. safena magna. Целлюлит конечностей чаще вызывается ?‑гемолитическим стрептококком.

Клиническая картина характеризуется разлитой островоспалительной эритемой, плотной, горячей и болезненной при пальпации, края которой размыты, размеры ее могут быть разными: малыми (локализованными) – целлюлит пальца и обширными, захватывающими все плечо или ягодицу – целлюлит послеинъекционный. Участки поражения растут быстро, становясь бляшкоподобными, отечными, сопровождаясь лихорадкой. На их поверхности могут образоваться пузыри или фликтены. Менее остро и более медленно развивается целлюлит вокруг язв, обычно без лихорадочного компонента. Рожа нижних конечностей – наиболее частый вариант локализации, обычно возникает у лиц старшего возраста (после 50 лет) на фоне гипостатических явлений (варикозное расширение вен, лимфостаз и др.). Возможны продромальные явления (недомогание, головная боль и др.), затем температура тела повышается до 38–40°С, в зоне поражения возникает чувство распирания, жжения, боль. На коже возникает покраснение, которое в течение нескольких часов превращается в яркую эритему с отеком и инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки с четкими неровными границами («языками пламени»). Пораженная кожа напряжена, горячая на ощупь, на фоне эритемы могут возникнуть пузыри, нередко с геморрагическим содержимым, красные болезненные тяжи лимфангита могут идти к регионарным лимфатическим узлам. В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, токсическая зернистость лейкоцитов, повышенная СОЭ. Период реконвалесценции начинается обычно на 8–15‑й день болезни. У ряда больных в коже и регионарных лимфатических узлах формируется очаг хронической стрептококковой инфекции, что приводит к рецидивирующему течению заболевания и последующему развитию фиброза с утолщением кожи нижних конечностей, лимфостаза и элефантиаза (слоновости). К осложнениям рожи относят развитие некрозов (при буллезно‑геморрагической форме), абсцессов, флегмон, флебита, сепсиса, отита, мастоидита, гнойного менингита (при роже лица, шеи).

Диагноз целлюлита основывается на клинических признаках и лабораторных данных. При развитии процесса на нижних конечностях обычно есть входные ворота для инфекции в виде язвы, эрозии, ссадины, глубокой трещины. Бактериологическое уточнение диагноза возможно при аспирационной пункции очага в точке наибольшего воспаления с выделением культуры возбудителя в 45% случаях.

Лечение: пенициллиназорезистентный пенициллин (диклоксациллин 500–1000 мг внутрь каждые 6 ч, цефалоспорины или эритромицин 250–500 мг внутрь каждые 6 ч). При комбинации с грамнегативной инфекцией используют аминогликозиды (гентамицин и др.). У детей при часто выявляемой Н. influenzae, используют ампициллин и хлорамфеникол в/в, а также цефалоспорины 2‑й и 3‑й генераций (цефуроксим, цефтриаксон и др.).

При роже больных госпитализируют, изолируют и назначают антибиотикотерапию. При отсутствии перечисленных антибиотиков назначают пенициллин 3 000 000 ЕД/сут в течение 7–10 дней. ампициллин 2–3 г/сут (при рецидивирующей роже – эритромицин, линкомицин и др.), дезинтоксицирующие средства (трисоль, гемодез, реополиглюкин и др.), аскорутин, препараты кальция (при отсутствии склонности к тромбозам), витамины А, группы В, никотиновую кислоту, поливитамины, иммуномодуляторы (при рецидивирующей форме); наружно: сухое тепло, УФО, УВЧ, при буллезной форме – на эрозии полимиксиновую, тетрациклиновую, метилурациловую мази и др.

Профилактика целлюлита заключается в соблюдении личной гигиены, лечении сопутствующих заболеваний, способствующих развитию рожи.

 

ХРОНИЧЕСКАЯ ЯЗВЕННО‑ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПИОДЕРМИЯ

 

Хроническая язвенно‑вегетирующая пиодермия – смешанная стрепто‑стафилококковая хроническая форма глубокой пиодермии.

Развитию заболевания способствуют тяжелые иммунодефицитные состояния, связанные с сопутствующими заболеваниями, интоксикации (язвенный колит,… Лечение проводят по принципам ангиита, назначая, помимо антибиотикотерапии…  

ШАНКРИФОРМНАЯ ПИОДЕРМИЯ

 

Шанкриформная пиодермия – форма хронической смешанной язвенной пиодермии, напоминающая твердый шанкр при сифилисе.

Локализуется в области половых органов, язвенный дефект при этом имеет округлую форму и уплотнение в основании. Однако в отличие от твердого шанкра… Лечение проводят (после исключения сифилиса) местными средствами – мази с…  

МИКОЗЫ

 

Микозы (грибковые заболевания) – обширная группа поражений кожных покровов, вызываемых патогенными грибами.

Современные классификации дерматомикозов основаны на родовой и видовой принадлежности грибов, глубине их проникновения в пораженные ткани и ответной…   Выделяют: I. Кератомикозы: разноцветный лишай и другие. II. Дерматофитии: эпидерматофития паховая; эпидермофития стоп;…

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Под кератомикозами понимают грибковые заболевания кожи, при которых возбудители поражают лишь роговой слой эпидермиса и не вызывают воспалительной… К дерматофитиям относят группу микозов, вызываемых грибами, поражающими кожу… В отличие от других патогенных микроорганизмов дерматофиты лучше растут при температуре ниже температуры крови…

ЛИШАЙ РАЗНОЦВЕТНЫЙ

 

Лишай разноцветный (син. лишай отрубевидный) – кератомикоз, вызываемый грибом Рityrosporum orbicularis.

Этиология и патогенез. Гриб обитает только на коже человека в сапрофитной или патогенной форме. Контагиозность разноцветного лишая ничтожно мала.… Клиническая картина. Первичной локализацией гриба и источником рецидивов… Диагноз основывается на клинической картине. Для подтверждения диагноза используется проба Бальцера; очаги поражения и…

МИКОЗЫ СТОП

 

Микозы стоп – группа дерматомикозов, поражающих кожу стоп. Она включает в основном эпидермофитию, руброфитию стоп как наиболее частые микозы стоп, а также паховую эпидермофитию , при которой возможна такая локализация процесса, и более редкие плесневые микозы .

 

Выделяют эту группу в связи с общими путями заражения, терапевтической тактикой, особенно в отношении пораженных микозом ногтей (онихомикоз), и профилактическими мероприятиями.

Распространению микозов стоп способствуют пользование общественными банями, плавательными бассейнами, душевыми установками без индивидуальной специальной резиновой или пластмассовой обуви. Чешуйки с ног больных микозами стоп могут попадать на полы, скамьи, дорожки, решетки, ковры и подстилки, где в условиях повышенной влажности они длительное время могут не только сохраняться, но и размножаться (особенно на неокрашенных деревянных предметах). Возможна передача инфекции при пользовании обшей обувью, ножными полотенцами. мочалками, а также предметами ухода за ногтями и кожей стоп без их дезинфекции.

 

ЭПИДЕРМОФИТИЯ СТОП

 

Эпидермофития стоп – один из частых дерматомикозов, поражающих кожу и ногти стоп.

Этиология и патогенез. Возбудитель – Trichophyton mentagrophytes var. interdigitale – выявляют в чешуйках кожи, обрывках мацерированного эпидермиса,… Клиническая картина  

РУБРОФИТИЯ

 

Руброфития (рубромикоз) – наиболее часто встречающийся микоз стоп, поражающий кожу и ногти стоп, а также гладкую кожу и пушковые волосы любых участков кожного покрова, включая кожные складки, кожу и ногти рук.

 

Этиология и патогенез. Возбудитель – Trichophyton rubrum– на среде Сабуро образует колонии, выделяющие ярко‑красного цвета пигмент, диффундирующий в питательную среду, при микроскопии которых обнаруживают тонкий мицелий и микроконидии грушевидной формы. Попав на кожу, возбудитель может длительное время находиться в роговом слое, не вызывая клинических симптомов. Развитию заболевания способствуют повышенная потливость, несоблюдение гигиены кожи, заболевания эндокринной системы и обмена веществ, снижение иммунологической реактивности. Наиболее частые пути распространения инфекции такие же, как при всех микозах стоп.

Клиническая картина. При классической форме поражения стоп кожа подошв застойно гиперемирована и слегка или умеренно лихенифицирована; диффузно утолщенный роговой слой; кожный рисунок усилен; поверхность кожи сухая, покрыта, особенно в области кожных борозд, муковидными чешуйками. Поражение может захватывать межпальиевые складки, пальцы, боковые поверхности стоп и их тыл; ногти закономерно вовлекаются в микотический процесс. Субъективно больной не испытывает какого‑либо беспокойства. Руброфития стоп. как и эпидермофития, начинается стертой формой, которая затем при прогрессировании микоза трансформируется в более активные его проявления. Непременный спутник руброфитии стоп – поражения ногтей. Причем в отличие от эпидермофитни стоп. поражающей обычно лишь ногти I и V пальцев стоп. при рубромикозе поражаются все ногтевые пластины (и ног, и рук).

 

Различают три типа поражения ногтей: нормотрофический, гипертрофический и онихолитический .

При нормотрофическом типе изменяется окраска ногтей: в их латеральных отделах появляются пятна и полосы, цвет которых варьирует от белого до… Для гипертрофического типа , кроме измененного цвета (ногти… Онихолитический тип характеризуется тусклой буровато‑серой окраской пораженной части ногтя, ее атрофией и…

Руброфития не ограничивается пределами стоп, чем резко отличается от эпидермофитии стоп. Ее локализация вне стоп, характер клинических проявлений и их распространенность подвержены очень широким вариациям.

Можно выделить руброфитию кистей и стоп, гладкой кожи, кожных складок и ногтей .

Инфицирование происходит в результате лимфогематогенного распространения грибов из очагов руброфитии стоп, простого переноса руками или при мытье; в…   Прируброфитии кистей и стоп преимущественно поражаются ладони. Проявления микоза вполне аналогичны таковым на…

ПАХОВАЯ ЭПИДЕРМОФИТИЯ

 

Паховая эпидермофития – дерматомикоз, поражающий эпидермис, реже ногти.

Этиология и патогенез. Возбудитель – грибок Epidermophyton floccosum, в чешуйках кожи и частицах ногтей грибок выявляют в виде септированного… Клиническая картина характеризуется появлением на коже шелушащихся розовых… Диагноз основывается на клинической картине и обнаружении возбудителя при микроскопическом исследовании чешуек кожи,…

МИКРОСПОРИЯ

 

Микроспория – контагиозная дерматофития, поражающая гладкую кожу, волосистую часть головы, длинные и пушковые волосы.

 

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается грибами рода Microsporum, имеющими мелкие споры. Этиологическая роль различных видов рода Microsporum в патологии человека и животных неоднозначна. На территории России микроспория вызывается зоофильным М. canis и более контагиозным, хотя и менее распространенным, антропофильным М. ferrugineum. Основными источниками М. canis служат кошки (особенно котята) и собаки, передача возбудителя от которых происходит обычно при непосредственном контакте; заражение возможно через предметы и вещи, загрязненные чешуйками и волосами, содержащими грибы. Источником М. ferrugineum является только больной человек, чаще ребенок. Пути передачи зоофильных и антропофильных микроспорумов от больного человека здоровому в семье, парикмахерских и детских коллективах такие же, что и возбудителей поверхностной трихофитии. Микроспория – болезнь детского возраста, встречается у детей от 4 до 11 лет, но могут болеть молодые женщины с тонкой и нежной кожей. В развитии заболевания имеют значение гиповитаминозы, иммунодефицитные состояния, несоблюдение правил личной гигиены. Инкубационный период составляет 3–7 дней.

Клиническая картина. При микроспории волосистой части головы формируются округлые, резко отграниченные крупные (диаметром до 2–3 см и более) очаги, поверхность которых покрыта наслоением довольно плотно сидящих отрубевидных чешуек серовато‑белого цвета на фоне слабо выраженной эритемы. Наиболее характерным ее признаком является сплошное обламывание волос в очаге примерно на высоте 3–5 мм над кожей: пораженные волосы – это отчетливо заметно даже невооруженному глазу – окружены, как муфтой, серовато‑белым надетом, состоящим, что выявляется при микроскопическом исследовании, из мелких (типа манной крупы) спор гриба, окружающих волос (эктотрикс). При микроспории волосистой части головы, вызываемой М. ferrugineum, возникают множественные очаги небольшой величины, неправильных очертаний, с нечеткими границами. Преимущественная локализация очагов поражения – краевая зона волосистой части головы с нередким распространением на гладкую кожу. Обламывание волос происходит на уровне 6–8 мм. Клинически микроспория гладкой кожи характеризуется слабовоспалительными розовыми шелушащимися пятнами диаметром 0,5–2 см с четкими границами, по мере их роста центральная часть пятен светлеет, а в периферической зоне могут быть видны немногочисленные папулезные и папуловезикулезные элементы. В дальнейшем в центре таких кольцевидных элементов может образоваться новое кольцо (двойное, тройное), высыпания растут и быстро диссеминируют по коже (особенно после мытья). Очаги поражения чаще локализуются на туловище, лице, верхних конечностях. Микотический процесс распространяется на пушковые волосы.

Диагноз микроспории обычно не вызывает затруднений и основывается на клинических, микроскопических (обнаружение грибов в волосах и чешуйках) данных, а также зеленом свечении очагов в лучах люминесцентной лампы Вуда. Дифференциальный диагноз проводят с трихофитией, псориазом, алопецией.

Лечение микроспории проводят гризеофульвином в дозе 20–22 мг/кг массы тела ребенка.

Пораженные волосы удаляют пинцетом под контролем люминесцентной лампы Вуда. Волосы вокруг очагов сбривают. Местно применяют 2–5% настойку йода, салицилово(2%)‑серно(5%)‑дегтярную (5–10%) мазь, периодически проводят отслойку мазью Ариевича (в половинной концентрации). На участки гладкой кожи назначают также клотримазол, ламизил и другие противогрибковые мази.

Лечение продолжают до 3‑кратных отрицательных анализов на грибы, проводимых 1 раз в 7 дней, причем после первого отрицательного анализа гризеофульвин принимают через день 2 нед, после третьего – 1 раз в 3 дня еще 2 нед. В отдельных случаях используют ламизил, орунгал, низорал внутрь.

Профилактика заключается в проведении осмотров детей в детских учреждениях с целью выявления случаев микроспории, лечении больных и обследовании контактных лиц с применением лампы Вуда, дезинфекции в очагах микроспории с установлением карантина, ветнадзоре за бродячими животными (кошками, собаками), санпросветработе с населением.

 

ТРИХОФИТИЯ

 

Трихофития – контагиозная дерматофития, поражающая гладкую кожу, волосистую часть головы, длинные и пушковые волосы, ногти.

Различают трихофитии поверхностную и инфильтративно‑нагноительную , являющиеся самостоятельными заболеваниями, вызываемыми различными возбудителями, имеющими различную эпидемиологию и клиническую картину.

 

ТРИХОФИТИЯ ПОВЕРХНОСТНАЯ (АНТРОПОНОЗНАЯ).

Этиология и патогенез. Возбудители – антропофильные грибки Trichophyton violaceum и Trichophyton tonsurans. Источником заражения служат дети… Клиническая картина. В зависимости от локализации выделяют поверхностную… Поверхностная трихофития волосистой части головы характеризуется вначале единичными, а затем и множественными очагами…

ТРИХОФИТИЯ ИНФИЛЬТРАТИВНО‑НАГНОИТЕЛЬНАЯ

 

Трихофития инфильтративно‑нагноительная наблюдается чаще в сельской местности.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается главным образом Trichophyton mentagrophytes var. gypseum и Trichophyton verrucosum, относящимися к… Обычно они паразитируют на грызунах (мыши, в том числе лабораторные, крысы и… Клиническая картина инфильтративно‑нагноительной трихофитии отличается резко выраженными воспалительными…

ФАВУС

 

Фавус – редкая малоконтагиозная дерматофития поражающая волосистую часть головы, длинные и пушковые волосы, гладкую кожу, ногти и внутренние органы. На территории России встречается спорадически.

 

Этиология и патогенез. Возбудитель – антропофильный гриб Trichophyton schonleinii. Для передачи заболевания необходимы условия длительного и тесного контакта, что объясняет семейный характер этой инфекции. Возникает фавус, как правило, у детей; однако им нередко страдают и взрослые, являющиеся основным источником заражения.

Клиническая картина. Поражение обычно ограничивается волосистой частью головы, относительно редко поражаются ногти и еще реже – гладкая кожа, внутренние органы.

Фавус волосистой части головы протекает в типичной (скутулярной) и атипичных (сквамозной и импетигинозной) формах . Патогномоничный признак типично и формы – так называемые скутулы (щитки), возникающие в результате внедрения гриба в волосяной фолликул и последующего его размножения в роговом слое. Скутула состоит из чистой культуры гриба и представляет собой округлое образование охряно‑желтого цвета, плотной консистенции, сухое на ощупь. Центральная часть скутулы с выстояшим из нее волосом западает, а округлые края слегка возвышаются, что придает скутуле сходство с блюдцем.

Нижняя поверхность скутулы выпуклая, диаметр колеблется от 2–3 мм до 1,5–2 см, что зависит от давности их существования. После удаления скутулы под ней обнаруживается розово‑красное влажное углубление. На месте разрешившихся скутул остается рубцовая атрофия. Волосы теряют блеск, становятся как бы запыленными, пепельно‑серыми, напоминающими старые парики. Они легко выдергиваются, но в отличие от трихофитии и микроспории не обламываются. При распространенном фавусе от пораженной головы исходит своеобразный «мышиный», «амбарный» запах. Субъективные расстройства обычно проявляются небольшим зудом. При сквамозной форме превалируют обильные чешуйки беловато‑желтого цвета, довольно плотно сидящие на гиперемированной коже. При импетигинозной форме в устьях волосяных фолликулов возникают пустулы, быстро подсыхающие в массивные сплошные корки желтого цвета. Фавус гладкой кожи обычно развивается в результате переноса инфекции с пораженного волосистого покрова головы, но может быть изолированным. Процесс начинается с появления пятен, весьма сходных с пятнами при поверхностной трихофитии. В дальнейшем на их фоне образуются типичные скутулы, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом. Обычно фавус гладкой кожи имеет локальный характер, поражая чаще всего лицо, шею, руки и ноги, а у мужчин и половые органы. Диагноз фавуса в типичных случаях прост, в атипичных вызывает трудности, иногда большие. При отсутствии скутул диагностическую роль играют своеобразно измененные волосы. Во всех случаях необходимо лабораторное подтверждение диагноза – микроскопическое исследование волос и чешуек для выявления возбудителя, который располагается внутри волоса.

Лечение: аналогично трихофитии.

Профилактика. Выявление и лечение больных фавусом с обследованием лиц, находящихся в тесном контакте с больным. Дезинфекция очага инфекции.

 

КАНДИДОЗ

Кандидоз (син.: кандидамикоз, монилиаз) – заболевание кожи, слизистых оболочек и внутренних органов, обусловленное патогенным воздействием…   Этиология и патогенез. Грибы рода Саndida относятся к условно‑патогенным микроорганизмам. Они широко…

ГЛУБОКИЕ МИКОЗЫ

 

Группа глубоких микозов включает заболевания, которые в основном распространены в странах Южной Америки, Африке, США, на территории Европы, в том числе и в России встречаются лишь спорадические немногочисленные случаи заболеваний этой группы, за исключением актиномикоза, который в настоящее время отнесен к псевдомикозам.

 

В группу глубоких микозов входят бластомикоз североамериканский, бластомикоз келоидный, споротрихоз, хромомикоз и целый ряд других. Характерной чертой глубоких микозов можно считать их слабую контагиозность, распространение возбудителей этих заболеваний в почве, на растениях как сапрофитов, преимущественно в тропическом климате.

 

Заражение возникает при инфицировании травм кожи, царапин, трещин. В клинической картине глубоких микозов превалируют морфологические элементы типа бугорков, узлов, склонных к распаду с образованием язв и поражением глубоких слоев кожи, подкожной клетчатки, подлежащих мышц, костей, внутренних органов, что определяет разнообразие клинической картины и подчас тяжелую общую симптоматику, не исключающую летальный исход.

 

Бластомикоз североамериканский (син. бластомикоз Гилкриста) – глубокий микоз, вызываемый Blastomyces dermatitidis, характеризуется торпидно текущими язвенно‑гранулематозными поражениями кожи, слизистых оболочек, реже костей и внутренних органов. Клиническая картина характеризуется вначале узелково‑пустулезными элементами, которые быстро сливаются и изъязвляются с образованием вегетирующих язв ярко‑красного цвета нередко с бородавчатым компонентом, язвы чаше локализуются на конечностях. Со дна язвы выделяется вязкий кровянисто‑гнойный экссудат, который ссыхается в корки. На месте язв остаются глубокие рубцы.

Диагноз подтверждается бактериоскопически и культурально.

Лечение: амфотерицин В, препараты йода, орунгал, флуконазол.

 

Бластомикоз келоидный (болезнь Лобо) – глубокий микоз, вызываемый Clenosporella loboi, характеризуется сравнительно доброкачественным течением с глубоким поражением кожи чаще в области стоп, голеней, реже лица. Вначале на месте внедрения инфекции возникают небольшие синюшно‑красного цвета бугорковые элементы, превращающиеся постепенно в сливные узлы со склонностью к некрозу и изъязвлению. Язвы покрываются гнойным налетом и бородавчатыми разрастаниями. На месте них образуются болезненные грубые келоидные рубцы. Диагноз подтверждается бактериологически и культурально.

Лечение – амфотерицин В. низорал, орунгал, флуконазол, хирургическое иссечение очагов.

 

Споротрихоз – глубокий микоз, вызываемый Sporotrichum schenckii и поражающий кожу, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, лимфатическую систему, реже кости и внутренние органы. Встречается как профессиональное заболевание у рабочих растительных питомников. Входными воротами являются микротравмы кожи и слизистых оболочек, возможно инфицирование через дыхательные пути и пищеварительный тракт. Различают споротрихоз локализованный подкожный, диссеминированный гуммозно‑язвенный, висцеральный (системный). На месте внедрения гриба возникают плотные красно‑коричневые бугорки, которые увеличиваются в размере, спаиваясь с окружающими тканями, и, изъязвляясь, формируют «споротрихозные шанкры» – язвы с неровными папилломатозными разрастаниями дном и подрытыми краями. Затем по ходу лимфатических сосудов возникают бугорки и гуммозные узлы, также склонные к распаду. Для диссеминированного споротрихоза характерно гематогенное метастазирование возбудителя с образованием холодных абсцессов со свищевыми ходами и длительно не заживающими язвами. Из висцеральных органов чаще поражаются почки, яички, реже легкие, пищеварительный тракт, печень, кости и суставы. Нарушается общее состояние, нарастает кахексия, септицемия.

Диагноз подтверждается бактериоскопически и культурально.

Лечение: препараты йода, амфотерицин В, орунгал, низорал, флуконазол.

 

Хромомикоз – глубокий микоз, вызываемый грибами рода Hormodendron с относительно доброкачественным течением. Характеризуется поражением преимущественно нижних конечностей, где на месте внедрения возбудителя появляется насыщенно красного цвета бугорок, который медленно растет, сопровождаясь появлением новых элементов (бугорковая форма), не сливающихся друг с другом. В случае их слияния на коже образуется глубокий инфильтрат в виде конгломерата бугорков, которые резко возвышаются над кожей, изъязвляются с формированием обширных папилломатозных разрастаний, чередующихся с участками некроза, отделяющих кровянисто‑гнойную жидкость (сосочково‑язвенная форма). Реже наблюдается образование узлов (гуммозная форма).

Диагноз подтверждается бактериоскопически и культурально.

Лечение: криотерапия, хирургическое иссечение, электрокоагуляция, внутрь препараты йода, амфотерицин В в виде обкалывания очагов, орунгал.

Профилактика глубоких микозов заключается в предупреждении и своевременной санации микротравм.

 

ПСЕВДОМИКОЗЫ

 

Псевдомикозы включают эритразму и актиномикоз, которые ранее относились к грибковым процессам, но более детальное изучение возбудителей позволило отнести их к особым микроорганизмам, занимающим промежуточное положение между грибами и бактериями.

 

ЭРИТРАЗМА

 

Эритразма – очень распространенное заболевание кожных складок.

Этиология и патогенез. Возбудитель эритразмы – Corynebacterium minutissum, ее выявляют в чешуйках эпидермиса в виде тонких слабоветвящихся… Клиническая картина. Наиболее часто поражаются пахово‑бедренные складки,… Субъективные ощущения отсутствуют. Под влиянием повышенной влажности, трения и присоединения вторичной инфекции очаги…

АКТИНОМИКОЗ

 

Актиномикоз – хроническое инфекционное неконтагиозное заболевание, поражающее человека и животных, вызываемое актиномицетами .

Заболевание наблюдается во всех странах мира. Больные актиномикозом составляют до 10% среди больных хроническими тонными процессами. Мужчины болеют… Этиология и патогенез. Возбудитель актиномикоза – анаэробные лучистые грибки –… Вокруг внедрившихся возбудителей в подслизистый слой или подкожную клетчатку образуется специфическая гранулема –…

ВИРУСНЫЕ БОЛЕЗНИ

ВИРУСНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ – группа заболеваний кожи и слизистых оболочек (иногда в сочетании с поражением внутренних органов), вызываемая проникновением,…   Вирусы обладают собственным геномом и способностью к интенсивному росту и размножению лишь в клетках…

ПРОСТОЙ ГЕРПЕС

 

Простой герпес (Herpes simplex, син. простой пузырьковый лишай) – вирусное заболевание, проявляющееся сгруппированными пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках.

 

Этиология и патогенез. Возбудитель простого герпеса (ВПГ) – дерматонейротропный ДНК, содержащий вирус со сложной структурой. Размножается в ядре и цитоплазме инфицированных клеток, имеет 14‑часовой цикл воспроизведения. При остром инфекционном процессе в восприимчивых клетках вирус интенсивно репродуцируется, в результате чего пораженные клетки погибают и высвобождаются дочерние вирионы.

Различают I и II типы ВПГ – возбудителей негенитальных и генитальных форм заболевания. Герпетическая инфекция чаще проникает через кожу и слизистые оболочки при поцелуях, интимной близости с больным или вирусоносителем, при контакте с инфицированным материалом и воздушно‑капельным путем, Через кожу и слизистые оболочки вирус внедряется в лимфатическую систему, регионарные лимфатические узлы, кровь и внутренние органы, распространяясь в организме гематогенно и по нервным волокнам. Накапливаясь в регионарных спинальных и черепно‑мозговых ганглиях. ВПГ находится там длительно в латентном состоянии. После инфицирования в организме образуются антитела к ВПГ. Титры их увеличиваются в течение 4–5 нед и затем сохраняются на всю жить на примерно постоянном уровне независимо от того, имеет ли инфекция латентную или манифестную форму. Сформировавшиеся в крови специфические антитела не предупреждают рецидивов болезни, но способствуют более мягкому их течению. У большинства больных герпетическая инфекция протекает без выраженных клинических симптомов, нередко принимая латентную форму вирусоносительства. Под воздействием различных факторов латентная инфекция активизируется и приводит к развитию клинического рецидива. Степень выраженности клинических симптомов зависит от состояния клеточного и гуморального иммунитета организма хозяина, чем и объясняется многообразие клинических форм. Под влиянием специфических и неспецифических факторов защиты у ряда больных происходит сдерживание активации вируса, приводящее к удлинению ремиссии. Инкубационный период составляет 1‑2 дня. В иммунной защите ведущая роль принадлежит Т‑клеточным механизмам иммунитета и интерферонобразующей функции лейкоцитов.

Клиническая картина. Первичный простой герпес возникает после первого контакта с вирусом. Чаше это бывает в детском возрасте Характеризуется интенсивностью клинических симптомов. Инкубационный период продолжается от нескольких дней до 2 нед. Клинически характеризуются группой пузырьков на воспаленном основании.

Излюбленная локализация – губы, нос. Тяжело заболевание протекает у новорожденных, так как из‑за гематогенной диссеминации могут поражаться внутренние органы и ЦНС. При первичной инфекции одним из клинических проявлений может быть острый герпетический стоматит. Инкубационный период составляет 1– 8 дней, затем появляются озноб, температура 39–40°С, головная боль, недомогание, сонливость. В полости рта на внутренней поверхности губ, языка, реже на мягком и твердом небе, небных дужках и миндалинах появляются группы пузырьков на отечно‑гиперемированном фоне. Пузырьки лопаются, образуются болезненные эрозии с остатками отслоившегося эпителия. Регионарныс подчелюстные лимфатические узлы увеличены, болезненны, на коже вокруг рта могут возникать рассеянные пузырьки. У ослабленных детей вирус поражает печень, селезенку и другие органы и приблизительно в 25% случаев приводит к легальному исходу.

Рецидивирующий герпес отличается меньшей интенсивностью и продолжительностью клинических проявлений. Рецидивы наступают от 1– 3 раз в год до 5 раз в месяц на протяжении нескольких лет, даже десятилетий. Иногда процесс принимает непрерывный хронический характер: одни высыпания еще не разрешились, а другие появляются. Локализация высыпаний обычно фиксирована на месте внедрения вируса в кожу или слизистую оболочку. Рецидивам заболевания предшествуют продромальные явления: жжение, покалывание, зуд и др. Характерные сгруппированные пузырьки размером 1,5–2 мм появляются на фоне эритемы, их прозрачное содержимое мутнеет, иногда может становиться геморрагическим. Сыпь чаще проявляется единичными очагами, состоящими из 3–5 сгруппированных пузырьков, затем они разрываются и образуют болезненную эрозию с фестончатыми контурами. Дно ее мягкое, гладкое, красноватое, поверхность влажная. При вторичном инфицировании гнойничковой флорой или раздражении эрозия превращается в поверхностную язвочку с уплотненным дном и небольшим отеком по периферии. Возникает регионарный лимфаденит, лимфатические узлы умеренно болезненны. Содержимое пузырьков может ссыхаться в буро‑желтые толстые корки, покрывающие эрозивную поверхность. На месте заэпителизировавшихся эрозий остаются медленно исчезающие красновато‑буроватые пятна. Высыпания разрешаются в течение 10–14 дней. Длительность рецидива увеличивается при осложнении процесса вторичной пиогенной инфекцией.

Наиболее часто сыпь локализуется на лице (губы, нос, щеки) и половых органах, реже на коже ягодиц, в области крестца, бедер, пальцев рук.

Существуют различные клинические формы течения простого герпеса: абортивная, отечная, зостериформная, диссеминированная .

 

Герпетиформная экзема Капоши является тяжелой разновидностью рецидивирующего герпеса . Возникает у детей, больных атопическим дерматитом и экземой. Это острое заболевание с температурой 39–40°С, тяжелым общим состоянием и диссеминированным поражением простым герпесом кожи преимущественно экзематозных участков, на которых появляются группы пузырьков, напоминающих высыпания ветряной оспы. Центральная часть пузырьков некротизируется с образованием геморрагических корок, после отторжения которых остаются рубцы. Возможно вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани, трахеи с лимфаденопатией, поражение внутренних органов, ЦНС с летальным исходом.

 

Генитальный герпес может быть вызван ДВУМЯ типами вирусов (ВПГ‑1 и ВПГ‑2).

Основной путь инфицирования гениталий – половой. Заражение происходит при контакте с больным генитальным герпесом или носителем ВПГ (половая передача ВПГ может происходить во время бессимптомного периода заболевания, когда генитальные поражения отсутствуют; бессимптомного носительства, особенно характерного для ВПГ‑2). Возможно инфицирование гениталий при орогенитальном контакте, при наличии у партнера простого герпеса лица, а также бытовым путем через средства личной гигиены. От 5 до 30% первичных эпизодов генитального герпеса вызывается ВПГ‑1; рецидивирующее течение более характерно для инфекции, вызванной ВПГ‑2. Риск неонаталъного инфицирования от матери высок (30–50%), если она заразилась генитальным герпесом незадолю до родов, и низок у женщин, которые заразились генитальным ВПГ в первую половит беременности (около 3%). Вирусемия во время беременности бывает причиной гибели плода, вызывая до 30% спонтанных абортов на ранних сроках беременности и более 50% поздних выкидышей.

Клинически генитальный герпес проявляется рецидивами спонтанно инволюционирующих в сроки от 5 до 7 дней мелких сгруппированных пузырьков, эрозий и язвочек, сопровождающихся зудом, жжением и болью в области половых органов.

Многоочаговость заболевания проявляется одновременным поражением гениталий и уретры, а также аногенитальной области или ампулы прямой кишки. Клинически высыпания выглядят как множественные мелкие пузырьки на фоне очагов гиперемии, при вскрытии которых образуются эрозии, иногда сливающиеся в более крупный очаг с полициклическими краями. При этом у больных нередко повышается температура тела, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, в 30% случаев возникают явления герпетического уретрита. Последний обычно начинается внезапно, со скудного слизистого отделяемого из уретры в виде «утренней капли», сопровождается легким покалыванием и жжением в уретре при мочеиспускании. Уретрит отличается коротким течением (1–2 нед) и рецидивами (интервалы от нескольких недель до нескольких лет). Хронический простатит, обусловленный герпетической инфекцией, клинически не отличается от подобного процесса другой этиологии. У женщин герпетические высыпания в виде болезненных мелких пузырьков и эрозий располагаются в области больших и малых половых губ, вульвы, клитора, влагалища и шейки матки. При герпетическом цервиците шейка матки отечна, эрозирована. Острый герпетический цистит сопровождается лихорадкой, болями при мочеиспускании, мутной мочой с примесью крови.

 

ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ГЕРПЕС

 

Опоясывающий герпес (herpes zoster, син. опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее нервную систему и кожу.

Этиология и патогенез. Возбудитель опоясывающего герпеса – вирус Varicella zoster – одновременно является возбудителем ветряной оспы. Развитие… Клиническая картина. Инкубационный период не установлен. Заболевание часто…  

БОРОДАВКИ

 

Бородавки вызываются различными типами папилломавируса человека (ПВЧ) и отличаются клиническим полиморфизмом.

 

Различают бородавки: вульгарные (возбудители ПВЧ‑2 и ПВЧ‑3); подошвенные (возбудители ПВЧ‑1, ПВЧ‑2 и ПВЧ‑4); плоские (возбудитель ПВЧ‑3); остроконечные (возбудитель ПВЧ‑6, ПВЧ‑11).

 

Вирусы папилломы человека – ДНК‑содержащие вирусы; они реплицируются в ядрах клеток плоского эпителия и играют определенную роль в онкогенезе кожных и слизистых поражений.

 

Установлено, что примерно 10% различных форм рака у мужчин и 20% – у женщин обусловлено папилломавирусной инфекцией. ПВЧ‑6 и ПВЧ‑11 могут быть причиной развития цервикальной дисплазии и рака шейки матки. Большинство людей не подвержены ПВЧ‑инфекции благодаря наличию у них противовирусной резистентности, в частности высокой напряженности клеточного иммунитета.

При обычных, подошвенных и плоских бородавках инфекция передается при прямом контакте с больным через кожу при малейших повреждениях рогового слоя эпидермиса.

При подошвенных бородавках важную предрасполагающую роль играют микротравмы стоп и повышенная потливость.

При остроконечных бородавках вирус передается преимущественно половым путем.

 

Вульгарные (обычные) бородавки встречаются в любом возрасте, но чаще в детском и юношеском и представляют собой гиперкератотические эпидермальные папулы размером от 1 до 10 мм в диаметре, редко до крупных конгломератных образований. Располагаются обычно на руках (часто на пальцах, вокруг ногтей и под ними). Вокруг основной «материнской» бородавки возникают дочерние элементы. Очертания их округлые или полигональные. Цвет – телесный розовато‑сероватый, поверхность шероховатая.

 

Плоские бородавки наблюдаются в детском и молодом возрасте и локализуются на лице, шее, груди, тыльной поверхности кистей. Они, как правило, множественные, в виде полигональных, округлых, овальных, цвета кожи с гладкой поверхностью папул небольшой величины (от 1 до 3 мм), слегка возвышаются над кожей и могут располагаться линейно в результате инокуляции вируса при расчесывании.

 

Подошвенные бородавки встречаются в любом возрасте в виде единичных или множественных плоских твердых образований с грубой гиперкератотической поверхностью, резко болезненных, особенно при локализации на местах давления в области пятки, подушечки плюсневой кости, что может затруднять ходьбу. От слияния мелких бородавок поражение может приобретать мозаичный рисунок.

 

Остроконечные бородавки (син. остроконечные кондиломы) – бородавчатые, фнброэпителиальные образования, состоящие из большого числа сливающихся узелковых элементов с выростами, внешне напоминающими цветную капусту или петушиный гребень, их поверхность покрыта многослойным плоским эпителием. Основание разрастаний сужено в виде ножки, характерно дольчатое строение кондилом. Окружающая кожа при постоянном механическом раздражении становится воспаленной, приобретая ярко‑красную окраску. При отсутствии надлежащего ухода остроконечные кондиломы мацерируются, сосочковые образования могут эрозироваться и изъязвляться с гнойным отделяемым и неприятным запахом. Остроконечные кондиломы располагаются обычно в местах перехода слизистой оболочки в кожу (гениталии, слизистая оболочка уретры и прямой кишки, перианальная область, слизистая оболочка полости рта, конъюнктива).

Вирус передается преимущественно половым путем. Предрасполагающими к заболеванию факторами служат мацерация кожи, выделения из уретры и вагины при гонорее, трихомониазе и других мочеполовых инфекциях, плохом гигиеническом уходе за анальногенитальной областью.

 

Остроконечные кондиломы могут напоминать широкие кондиломы при вторичном рецидивном сифилисе. Последние имеют медно‑красный цвет, широкое инфильтрированное основание, у них отсутствует дольчатость. В отделяемом широких кондилом в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы. Гигантские аногенитальные остроконечные бородавки следует также дифференцировать с раком кожи.

 

Лечение бородавок осуществляется несколькими группами методов: деструктивные – физические (хирургическое иссечение, электрохирургические, крио– и лазеротерапия) и химические (азотная и трихлоруксусная кислоты, ферезол, кондилин, солкодерм); использование цитогокснческпх препаратов (при аногенитальных поражениях) – подофиллнн, подофиллотоксин, 5‑фторурацил; иммунных препаратов – альфа‑, бета– и гамма‑интерферонов и комбинированные методы.

Эффективность различных методов колеблется от 50 до 94%. Основные принципы лечения ВПЧ основаны на разрушении очагов поражения одним из названных способов с последующей иммуностимулируюшей терапией. В части случаев бородавки бесследно разрешаются спонтанно.

При подошвенных бородавках нанесению прижигающих и разрушающих веществ обычно предшествуют процедуры, смягчающие их поверхность и способствующие проникновению используемых препаратов (мыльно‑содовые ванночки, аппликации салициловой кислоты). После кератолитического эффекта поверхностный слой бородавок снимают и наносят на них один из лечебных растворов. Во время лечения для уменьшения давления и болей при ходьбе применяют резиновые кольца, закрепляемые вокруг бородавок лейкопластырем. Хороший эффект достигается при еженедельных обработках бородавок аногенитальной области 10–25% раствором подофиллина (в течение 3–5 нед). Через 4 ч после обработки необходимо обмыть обработанный очаг или сделать сидячую ванну.

При остроконечных бородавках используют аппликации кондилина (подофиллотоксина) дважды в день 3‑дневными циклами с 4‑дневными перерывами (до 6 циклов лечения).

Лечение плоских бородавок из‑за их многочисленности затруднено и из косметических соображений не должно быть травмирующим. Длительное применение 1 раз в неделю аппликаций 30% раствора трихлоуксусной кислоты или 5% мази аммонийной ртути может давать хороший эффект. Эффективно лечение вульгарных бородавок на кистях и стопах углекислым лазером (1–3 сеанса), подошвенных бородавок – методом щадящей криодеструкции при обработке жидким азотом по типу жесткого криомассажа в течение 20–30 с за сеанс. Повторные процедуры проводят через 2–4 дня. При выраженном гиперкератозе перед каждой процедурой на 12–24 ч на очаг накладывают лейкопластырь «Салипод» и непосредственно перед криотерапией делают мыльно‑содовую ножную ванночку. При лечении обычных бородавок используют солкодерм, содержащий ионы металлов и нитриты и оказывающий деструктивный, мумифицирующий эффект. Его наносят на обезжиренную спиртом поверхность очага поражения с помощью стеклянного капилляра или пластикового шпателя. Обычно проводят 2–4 сеанса с 4–5‑дневным интервалом для полного разрешения высыпаний. Полное исчезновение обычных и подошвенных бородавок достигается однократным обкалыванием их пирогеналом в дозе 2,5 мкг на 1 мл изотонического раствора хлорида натрия.

Полезны при папилломавирусных поражениях интерфероны и их индукторы. Они, усиливая цитотоксическую активность Т‑лимфоцитов, повышают их способность разрушать клетки с измененной структурой. Человеческий лейкоцитарный интерферон вводят по 500 тыс. МЕ 1–2 раза в неделю, на курс 10 инъекций.

 

КОНТАГИОЗНЫЙ МОЛЛЮСК

 

Контагиозный моллюск – вирусный дерматоз, наблюдающийся чаще у детей.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, патогенным только для человека и передающимся либо при прямом контакте (у… В детских коллективах возможны эпидемические вспышки болезни. Инкубационный… Клиническая картина. В местах инокуляции вируса возникают гладкие, блестящие, как бы полупрозрачные, розовые или…

ХРОНИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ.

 

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

 

Туберкулез кожи обусловлен внедрением в кожу микобактерий туберкулеза.

Этиология и патогенез. Различают 4 типа микобактерий: человеческий, бычий, птичий и холоднокровных. Для человека патогенны два первых типа, однако у… Гистологически в коже выявляют инфекционные гранулемы из эпителиоидных клеток,… Клиническая картина.

Дерматологические формы туберкулеза включают разнообразные по клинической картине патологические процессы, основные из них классифицируются следующим образом: локализованные формы (туберкулезная волчанка, колликвативный, бородавчатый, милиарно‑язвенный туберкулез ), диссеминированные формы (папулонекротический, индуративный, лихеноидный туберкулез ).

 

Волчанка туберкулезная ( lupus vulgaris) – самая распространенная форма туберкулеза кожи. Характеризуется образованием специфических мягких бугорков (люпом), залегающих в дерме, розовой окраски с четкими границами диаметром 2–3 мм. Основной морфологический элемент – бугорок (люпома), представляющий собой инфекционную гранулему. Бугорки склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов (плоская форма). При витропрессии (надавливание предметным стеклом) цвет бугорка становится желтоватым (феномен «яблочного желе»), и при надавливании на бугорок пуговчатый зонд легко проваливается, оставляя углубление в бугорке (симптом Поспелова). Постепенно бугорки подвергаются фиброзированию с разрушением коллагеновых и эластических волокон и образованием рубцовой атрофии. При экссудативном характере процесса и под действием различных травм бугорки могут изъязвляться (язвенная форма) с образованием поверхностных с мягкими неровными краями и легко кровоточащих язв. Возможны также опухолевидная, веррукозная, мутилирующая и другие формы туберкулезной волчанки. Высыпания локализуются обычно на лице, но могут быть также на туловище и конечностях. Нередко поражается слизистая оболочка полости носа, твердого и мягкого неба, губ, десна. Чаше заболевание встречается у женщин. Вульгарная волчанка характеризуется вялым, длительным течением и может осложниться развитием люпус‑карциномы.

 

Туберкулез кожи колликвативный (син. скрофулодерма) – вторая по частоте форма туберкулеза кожи. Высыпания представлены плотными малоболезненными залегающими в глубоких слоях кожи и быстро увеличивающимися в объеме узлами, достигающими 3–5 см в диаметре и плотно спаянными с надлежащими тканями. Кожа над ними приобретает синюшный оттенок. В дальнейшем узлы размягчаются, образуя холодный абсцесс, и вскрываются с выделением через свищевые ходы кровянистого содержимого с включениями некротизированной ткани. На месте узла образуется язва с мягкими подрытыми краями и желтоватым налетом с вялыми грануляциями на дне. После заживления язв остаются весьма характерные «рваные» рубцы неправильной формы, покрытые сосочковидными выростами кожи, перемычками. Скрофулодерма возникает преимущественно в результате занесения микобактерий в кожу из пораженных лимфатических узлов и по лимфатическим сосудам из других очагов туберкулеза, имеющихся у больного. Чаше поражается область шеи, реже конечности. Болеют преимущественно женщины.

 

Туберкулез кожи бородавчатый характеризуется безболезненными узелками (точнее бугорками) красноватого цвета с синюшным оттенком, окруженными перифокальным воспалением и образующими за счет периферического роста очаг с тремя зонами, в центре которого расположены бородавчатые разрастания с роговыми массами, затем идет зона инфильтрата, свободная от разрастаний, и окружает ее периферический воспалительный красноватый ободок. Высыпания располагаются чаще на пальцах рук, тыльных и ладонных поверхностях кистей, подошвах. В определенной степени бородавчатый туберкулез можно отнести к профессиональным заболеваниям, так как он встречается у рабочих на бойнях, ветеринаров, контактирующих с больными туберкулезом животными.

 

Туберкулез милиарно‑язвенный возникает как результат аутоинокуляции у больных с активным туберкулезом других органов – бацилловыделителей. Обычная локализация – слизистые оболочки естественных отверстий и окружающая их кожа (рта, носа, ануса). Высыпания представлены мелкими желтовато‑красными бугорками, которые быстро изъязвляются, сливаются между собой, образуя болезненные поверхностные легко кровоточащие язвы с неровным дном, покрытым желтоватыми узелками, представляющими собой мелкие абсцессы – «зерна Треля».

 

Туберкулез кожи папулонекротический характеризуется диссеминированными мягкими округлыми полушаровидными папулами (точнее бугорками) размером 2–3 мм, красноватого цвета с синюшным оттенком, в центральной части которых возникает некроз. Некротические массы ссыхаются в плотно сидящую корочку в центре каждого элемента, после отторжения которой остаются характерные вдавленные, или «штампованные», рубчики. Высыпания располагаются рассеянно на голенях, бедрах, ягодицах, разгибательных поверхностях верхних конечностей, преимущественно в области суставов. Заболевание наблюдается чаще у женщин.

 

Туберкулез кожи индуративный (син. эритема индуративная Базена) – распространенная форма туберкулеза кожи, по клинической картине напоминает нодозный васкулит. Основным элементом при индуративной эритеме является плотный, спаянный с кожей малоболезненный узел диаметром 1–3 см. Кожа над ним вначале не изменена, позднее по мере роста узла кожа над ним становится красноватого цвета с синюшным оттенком. Затем узел подвергается регрессу, оставляя после себя запавший коричневатый участок рубцовой атрофии различной степени выраженности. Иногда узел размягчается и изъязвляется (тип Гетчинсона). Язвы неглубокие, болезненные, вялотекущие, дно их покрыто желто‑зеленым налетом. Узлы локализуются на голенях, бедрах, верхних конечностях, животе. Чаще болеют женщины.

 

Туберкулез лихеноидный ( lichen scrophulosorum, лишай золотушных) представлен милиарными папулами желтовато‑коричневого цвета или цвета нормальной кожи. Узелки мягковатой консистенции, нередко с маленькой чешуйкой в центре; могут наблюдаться плоские папулы с блестящей поверхностью, напоминающие таковые при красном плоском лишае. Заболевание поражает чаще кожу туловища, реже – конечностей и лица, высыпания склонны к группировке. Процесс разрешается без следа. Обычно сопровождает туберкулез других органов.

Все описанные формы являются проявлением вторичного туберкулеза, поскольку все они развиваются, как правило, на фоне уже имеющихся в организме очагов туберкулезной инфекции или у людей, ранее переболевших туберкулезом, чаще легочной локализации, о чем свидетельствуют определяемые при рентгенологическом исследовании очаги Гона, уплотнения легочной ткани, очаговые тени на фоне фиброзно‑измененного легочного рисунка.

 

Туберкулез кожи первичный в настоящее время встречается очень редко в связи с вакцинацией новорожденных, главным образом у детей грудного возраста. Представлен первичным туберкулезным аффектом, или первичным туберкулезным шанкром. Это достаточно глубоко залегающий инфильтрат, превращающийся в язву. Через 2–3 нед развиваются лимфангит и регионарный лимфаденит, представляющие собой первичный туберкулезный комплекс.

 

Туберкулез – хроническое заболевание, протекающее с обострениями и рецидивами. Факторами, способствующими развитию обострения и рецидивов, являются недостаточная длительность основного курса лечения, неполноценность противорецидивного лечения, плохая переносимость противотуберкулезных препаратов, развивающаяся устойчивость к ним штаммов микобактерий, которых на сегодняшний день насчитывается около 500. Туберкулез рецидивирует в зимний и осенний периоды. Обострения чаще возникают у больных туберкулезной волчанкой и индуративной эритемой Базена, реже у пациентов с папулонекротическим туберкулезом.

Диагноз туберкулеза кожи ставят по данным анамнеза (указания на перенесенный в прошлом туберкулез легких, контакт с больными), клинической картины, результатов туберкулиновых проб, гистологического и культурального исследований. Иногда прибегают к заражению лабораторных животных – морских свинок. Дифференциальный диагноз проводят с бугорковым сифилидом, раком кожи, лейшманиозом, глубокими микозами, ангиитом кожи.

Лечение: туберкулостатическая химиотерапия, средства, направленные на повышение иммунной защиты, нормализацию обменных нарушений. При лечении необходимо учитывать устойчивость микобактерий к туберкул остатикам и предупреждать ее. Туберкулостатические препараты по терапевтическому эффекту делятся на следующие группы: 1 – наиболее эффективные средства: изониазид, рифампицин; II – препараты средней эффективности: этамбутол, стрептомицин, протионамид (этионамид), пиразинамид, канамицин, флоримицин (виомицин); III – препараты умеренной активности – ПАСК, тибон (тиоацетазон).

 

Лечение проводится в два этапа. На первом этапе назначают не менее 3 препаратов в течение 3 мес, а на втором – 2 препарата ежедневно или 2–3 раза в неделю (интермитгирующий способ). Через 3–4 мес обычно меняют комбинацию препаратов для предупреждения лекарственной устойчивости. В дерматологической практике лечение обычно начинают с сочетания рифампицина и изониазида, иногда к этому добавляют пиразинамид. Затем эти препараты заменяют стрептомицином, этамбутолом, ПАСК. Основной курс длится в среднем 10–12 мес. На язвенные дефекты назначают присыпки с ПАСК, изониазидом.

 

Патогенетическая терапия включает витамины (особенно группы В), антиоксиданты (а‑токоферол, тиосульфат натрия, дибунол), иммуномодуляторы (нуклеинат натрия, тималин), анаболические стероиды, физиотерапевтические мероприятия (УФ‑облучение в субэритемных дозах, электрофорез), лечебное питание. После основного курса лечения проводится противорецидивное лечение по 2 мес – весной и осенью в течение 3 лет при локализованных формах и 5 лет при диссеминированных. При клиническом излечении, подтвержденном гистологически, требуется диспансерное наблюдение с двукратным осмотром в год в течение 5 лет, после чего больного снимают с диспансерного учета.

 

ЛЕПРА

 

Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры.

Этиология и патология. Возбудитель лепры человека – микобактерия Гансена–Нейссера (Mycobacterium leprae), облигатный внутриклеточный паразит,…   Клиническая картина. Выделяют несколько клинических разновидностей – типов лепры: лепроматозный, туберкулоидный,…

БОРРЕЛИОЗ

Боррелиоз (син. Лайма болезнь) – природно‑очаговое хроническое инфекционное заболевание, вызываемое одним из видов трепонем – боррелиями…   Этиология и патогенез. Переносчики возбудителя заболевания – иксодовые клещи, которые широко распространены в лесистых…

ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ

 

Паразитарные болезни кожи представляют собой распространенную группу поражений кожи, вызванных клещами (акариазы – чесотка, демодикоз), вшами (вшивость), лейшманиями (лейшманиоз кожи).

 

ЧЕСОТКА

 

Чесотка – паразитарное заболевание кожи, вызываемое чесоточным клещом Sarcoptes scabiei hominis , являющимся внутрикожным паразитом человека.

Этиология и патогенез. Чесоточные клещи имеют овальную черепахообразную форму. Размеры самки около 0,3 мм в длину и 0,25 мм в ширину, размеры самца… Клиническую картину заболевания определяют самки, так как самцы, оплодотворив… Гистологически изменения при неосложненной чесотке незначительны: чесоточный ход располагается в основном в роговом…

ДЕМОДИКОЗ

 

Демодикоз – поражение кожи лица клещом угревой железницы – Demodex folliculorum.

Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания угревая железница условно‑патогенна. Ее можно обнаружить на вполне здоровой, особенно жирной… Диагноз подтверждается микроскопически: обнаружением клеща в соскобе с кожи… Лечение: метронидазол, трихопол, тиберал внутрь. Местно акарицидные средства: 20% водно‑мыльная эмульсия…

ВШИВОСТЬ

 

Вшивость (син. педикулез) – паразитирование на человеке вшей, сопровождающееся изменениями кожи в результате укусов. Выделяют головной, платяной и лобковый педикулез.

 

Педикулез головной вызывается головными вшами, самцы которых достигают размеров 2–3 мм, самки – 2,5–4 мм. Жизненный цикл вшей от стадии отложенного яйца (гниды) до половозрелой особи длится около 15 дней. Гниды имеют серовато‑беловатый цвет и хорошо видны невооруженным глазом. Головные вши питаются кровью, которую насасывают один раз в 2–3 дня. Они могут переносить полное голодание до 10 дней. При насасывании крови вши оставляют в толще кожи свою слюну. В результате раздражающего действия слюны на месте укуса появляются зудящие плотные папулы. Передача головной вши может произойти при прямом контакте с больным человеком, пользовании общими головными уборами, платками, расческами. Головные вши являются переносчиками инфекционных заболеваний из группы риккетсиозов (сыпной, возвратный тиф и др.). Сильный зуд способствует развитию пиодермии. Наиболее часто отмечаются импетигинозные очаги с «медовыми» корками, фолликулиты с участками вторичной экзематизации. особенно в области затылка, висков, заушных складок, что нередко сопровождается выраженным регионарным лимфаденитом. У неопрятных лиц при неблагоприятных условиях жизни может образоваться колтун (спутанные и склеенные гноем волосы), в котором легко обнаруживается обилие головных вшей и гнид.

Лечение: 10% водная мыльно‑керосиновая эмульсия (50 г хозяйственного мыла, 50 мл керосина перемешать и долить воды до 1 л), которую наносят на 30 мин, затем волосы моют с мылом; 0,5% раствор перметрина («Ниттифор» или «Лонцид») – 50 мл (1 упаковка) на одну обработку (наносят на 5 мин с последующим мытьем головы и ополаскиванием с добавлением уксуса). После мытья волосы расчесывают частым гребнем для удаления погибших насекомых; 20% водно‑мыльная эмульсия или мазь бензилбензоата или мазь, которую наносят на 20 мин с последующим мытьем головы; «Сифакс» наносят на слегка смоченные волосы на 10 мин, затем голову дополнительно смачивают и втирают препарат в корни волос, после чего голову моют, а волосы расчесывают. При необходимости процедуру повторяют через 24 ч; «анти‑бит» шампунь наносят на смоченные волосы и втирают в корни в течение 3 мин, затем волосы промывают и повторяют процедуру: лосьон «Валитен» наносят на голову на 15–20 мин, после чего волосы промывают проточной водой с мылом или шампунем. Препарат уничтожает как вшей, так и гниды; 0,15% водную эмульсию карбофоса наносят на голову на 20 мин – она убивает вшей во всех стадиях развития. При осложнении вшивости пиодермией пораженные участки смазывают анилиновыми красителями, фукорцином, серно‑дегтярной мазью.

 

Педикулез платяной вызывает платяная вошь, которая имеет серовато‑белый цвет и размеры от 2 до 5 мм. Гниды прикрепляются к ткани белья и одежды. Этот вид вшей поселяется в складках белья, платья, особенно в швах, тесно соприкасающихся с телом. Полное голодание платяные вши могут вынести в течение 3–10 дней. При этом виде педикулеза обычно поражаются те участки кожного покрова, которые тесно соприкасаются с одеждой (плечи, верхняя часть спины, подмышечные впадины, шея), несколько реже вовлекается кожа живота, поясницы и пахово‑бедренной области. Лицо, волосистая часть головы, стопы и кисти не поражаются. На местах укусов платяных вшей образуются уртикарно‑папулезные высыпания, при регрессе которых длительное время сохраняется синюшность кожи с последующей гиперпигментацией. Наиболее частым осложнением платяного педикулеза является вторичная пиодермия (вульгарные эктимы). Длительное паразитирование вшей может привести к своеобразному утолщению кожи на определенных участках, сопровождающемуся отчетливой буроватой пигментацией (мелаподермия) и мелким отрубевилным шелушением, на фоне которых отчетливо заметны беловатые линейные рубчики от старых расчесов.

Лечение: частое мытье с мылом и смена одежды с ее дезинсекцией. При зуде протирают кожу 2–3 раза в день 4% карболовым или 1% ментоловым спиртом в течение 7–10 дней. Необходимо провести дезинсекцию нательного и постельного белья кипячением с последующим проглаживанием горячим утюгом. Верхнюю одежду обрабатывают в дезинсекционных камерах.

 

Педикулез лобковый (фтириаз) вызывают лобковые вши, или плотицы, которые имеют короткое и очень широкое уплощенное тело (1,5 х 1,0 мм) с широко раскинутыми клешнеобразными ланками, что придает им сходство с крабом. Заражение обычно происходит при половом контакте, но возможно и через белье и постельные принадлежности. Лобковые вши обитают преимущественно на лобке, половых органах, вокруг заднего прохода. Иногда они могут распространяться на другие участки кожною покрова, покрытые волосами грудь, живот, бедра, подмышечные складки, брови, ресницы, бороду, усы. При осмотре пациента на местах излюбленной локализацией плошицы обычно легко определяются и виде серовато‑буроватых точек у корня волоса, здесь же располагаются мелкие беловатые, очень плотные гниды. Зуд обычно незначительный. На местах укусов лобковых вшей нередко образуются стойкие, патогномоничные для фтириаза серовато‑голубоватые пятна округлых или овальных очертаний диаметром до 1 см (так называемые голубые пятна – maculae coeruleae). Они возникают из гемоглобина крови под воздействием особого фермента, вырабатываемого слюнными железами плошиц.

Лечение: 0,15% водная эмульсия карбофоса, «Лонцид», «Ниттифор», 20% водная эмульсия бензилбензоата, валитен (эти средства наносят на пораженные участки и смывают через 15–20 мин теплой водой с мылом); 5% серная или дегтярная мазь. Волосы на лобке следует сбрить, кожу вымыть с мылом.

 

ЛЕЙШМАНИОЗ КОЖИ

 

Лейшманиоз кожный (син. язва ашхабадская, язва пендинская, Боровского болезнь) – трансмиссивное заболевание кожи, вызванное лейшманиями (Leishmania tropica) , эндемичное для стран с жарким и теплым климатом.

 

Этиология и патогенез. Лейшмании – одноклеточные паразитические жгутиковые простейшие. В своем развитии лейшмании проходят 2 стадии: безжгутиковую (амастиготы), паразитирующую внутриклеточно в макрофагах кожи, слизистых оболочек, и жгутиковую (промастиготы). паразитирующую в просвете кишечника беспозвоночного переносчика (москитов). Амастиготы овоидной формы размером 2–5 мкм, при окраске по Романовскому–Гимзе имеют голубоватую цитоплазму, крупное красно‑фиолетовое ядро и палочковидный кинетопласт. При попадании амастнгот в кишечник москита происходит их быстрая трансформация в промастиготы – жгутиковые формы. Промастиготы подвижны веретеновидной формы длиной 12–20 мкм, шириной 1–3,5 мкм. Размножаясь в кишечнике москита, они продвигаются вперед и через 4–5 дней скапливаются в преджелудке, прикрепляясь к его стенке. Через 5–10 дней после заражения москит уже способен передать возбудителя новому хозяину при очередном кормлении со слюной.

 

Выделяют два основных клинико‑эпидемиологических варианта кожного лейшманиоза: антропонозный (городской, поздноизъязвляющийся) и зоонозный (сельский, остронекротизирующийся), возбудителей которых рассматривают как самостоятельные виды Leishmania tropica minor и major .

 

Кожный лейшманиоз распространен в основном в Средиземноморье, на Ближнем и Среднем Востоке, полуострове Индостан, где отмечаются эпидемии этого заболевания: очаги антропонозного лейшманиоза наблюдаются в Закавказье, Средней Азии. Сезон заражения связан с периодом лёта москитов. Среди местного населения болеют главным образом дети, среди приезжих – люди любого возраста. Источником возбудителей антропонозного кожного лейшманиоза является больной человек, зоонозного – мелкие млекопитающие (песчанки), переносчики – москиты рода Phlebotomus, особенно Phlebotomus papatasii , для которых норы грызунов служат местом обитания и количество которых резко увеличивается в оазисах и обводненных пустынях. Заболеваемость зоонозным кожным лейшманиозом резко возрастает в июне–сентябре. На месте внедрения возбудителя развивается гранулема – лвйшманиома, которая проходит стадию инкубации, пролиферации (бугорок), деструкции (язва) и репарации (рубцевание). В результате суперинфекции могут возникнуть несколько лейшманиом последовательно или одновременно (при множественных укусах). По лимфатическим путям из первичного очага до регионарного лимфатического узла появляются бугорки обсеменения, лимфангиты. Заболевание может приобрести хроническое рецидивирующее течение в виде появления мелких сливающихся бугорков в области рубца (туберкулоидный лейшманиоз) . Гистологически в первые 6–8 мес инфильтрат гранулемы состоит из эпителиоидных и гистиоцитарных элементов, гигантских клеток и содержит много лейшманий; в поздней стадии преобладают лимфоидные и плазматические клетки, лейшманий редки. При зоонозном варианте в центре обширного инфильтрата развивается некроз, вокруг которого формируется лейкоцитарный вал. Лейшманий в рубце могут обнаруживаться через 2 года после заживления язв. После заболевания остается стойкий иммунитет.

 

Клиническая картина. Кожный лейшманиоз протекает циклично: первичная лейшманиома (стадия бугорка, изъязвления, рубцевания), последовательная лейшманиома (ранняя, поздняя), диффузно‑инфильтрирующая лейшманиома и туберкулоид (по Н. Ф. Родякину).

 

Лейшманиоз кожный антропонозный имеет инкубационный период 2–8 мес (редко до 5 лет). Первичная лейшманиома в виде гладкого медленно растущего буровато‑красного бугорка через 6 мес достигает 1–2 см в диаметре. Затем его поверхность начинает шелушиться и через 5–10 мес изъязвляется (язва округлая, окружена приподнимающимся инфильтратом, отделяемое скудное, серозно‑гнойное, ссыхается в бурую корку). Вокруг язвы могут появиться бугорки обсеменения, изредка лимфангиты. Через 1 год (иногда более) инфильтрат уменьшается, язва рубцуется. У пожилых людей при локализации поражения на стопах, кистях могут развиться последовательные диффузно‑инфильтрирующие лейшманиомы с небольшими изъязвлениями, не оставляющими заметных рубцов. Туберкулоидная форма наблюдается чаще на лице в области постлейшманиозного рубца. Бугорки 1–3 мм к диаметре желтовато‑бурой окраски расположены изолированно или сливаются в бугорковые инфильтраты, часть бугорков изъязвляется, они покрываются коркой и рубцуются. Общее состояние не нарушено.

 

Лейшманиоз кожный зоонозный отличается более коротким инкубационным периодом – обычно 1–4 нед (не более 2 мес), быстрым ростом и превращением бугорка в элемент типа фурункула с мощным воспалительным инфильтратом, нечеткими границами, отеком. Центральная часть его быстро подвергается некрозу с образованием кратерообразной язвы с гнойным отделяемым. Вокруг основной возникают новые язвы, характерны также лимфангиты вокруг язв, лимфаденит. Процесс сопровождается болезненностью, развитием отеков стоп, голеней. Через 3–6 мес процесс заканчивается рубцеванием.

 

Диагноз ставят на основании эпидемиологических, анамнестических, клинических и микробиологических (обнаружение лейшманий) данных. Материал для исследования берут из нераспавшегося бугорка или инфильтрата вокруг язвы. Для этого, сдавив участок инфильтрата, делают поверхностный надрез эпидермиса и соскоб ткани с окрашиванием мазка по методу Романовского–Гимзы. Лейшмании находят в макрофагах и внеклеточно (при туберкулоидном варианте они выявляются в очень небольшом количестве), при отрицательном результате проводят гистологическое исследование или производят заражение белых мышей. Дифференциальный диагноз проводят с пиодермией, туберкулезом, сифилисом, раком кожи.

Лечение: мономицин – по 250 000 ЕД внутримышечно 3 раза в сутки через каждые 8 ч, на курс 7 000 000‑9 000 000 ЕД, могут быть также использованы глюкантим (60 мг/кг внутримышечно № 15), секнидазол (500 мг 4 раза в сутки в течение 3 нед, затем 2 раза в сутки еще 3 недели), а также солюсурьмин, метациклин, доксициклин, антималярийные препараты (в том числе для обрабатывания невскрывшихся лейшманиом); криодеструкция, лазеротерапия. 2‑3% мономициновая мазь. Профилактика заключается в ликвидации мест выплода москитов, противомоскитной обработке (очаговая дезинсекция) дома. усадьбы, истреблении песчанок (при зоонозном типе), индивидуальных средствах зашиты от москитов (пологи, сетки, обработка репеллентами); прививки за 3 мес до выезда в очаги лейшманиоза.

 

 

Глава XII

АЛЛЕРГОДЕРМАТОЗЫ

 

Аллергодерматозы – гетерогенная группа заболеваний кожи, ведущее значение в развитии которых придается аллергической реакции немедленного или замедленного типа.

В эту группу включают аллергические дерматиты, токсидермии, экзему, атопический дерматит, крапивницу .

 

ДЕРМАТИТ

 

Дерматит – контактное островоспалительное поражение кожи, возникающее в результате непосредственного воздействия на нее облигатных или факультативных раздражающих факторов химической, физической или биологической природы. Различают простые и аллергические дерматиты.

 

Дерматиты простые возникают в ответ на воздействие облигатного раздражителя (обязательного для всех людей) – химической (концентрированные кислоты, щелочи), физической (высокая и низкая температура, лучевое, механическое воздействия, ток и др.) и биологической природы. Воспалительная реакция возникает по месту воздействия, строго соответствуя границам воздействия раздражителя. Степень выраженности воспалительных явлений при этом зависит от силы раздражителя, времени воздействия и в некоторой мере от свойств кожи той или иной локализации. Выделяют 3 стадии простого дерматита: эритематозную, всзикуло‑буллезную и некротическую. Чаще простые дерматиты проявляются в быту ожогом, отморожением, потертостью кожи при ношении плохо пригнанной обуви. При длительном воздействии раздражителя малой силы могут возникать застойная эритема, инфильтрация и шелушение кожи.

Простой дерматит развивается без инкубационного периода и обычно протекает без нарушения общего состояния организма. Исключение представляют ожоги и отморожения большой площади и глубины.

В лечении простого дерматита чаще всего используют местные средства. Важно устранить раздражитель. При химических ожогах от концентрированных кислот и щелочей средством неотложной помощи является обильный смыв их водой. При выраженной эритеме с отеком показаны примочки (2% раствор борной кислоты, свинцовая вода и др.) и кортикостероидные мази (синалар, фторокорт, флюцинар и др.), при везикуло‑буллезной стадии производят покрытие пузырей с сохранением их покрышки и пропитыванием ее дезинфицирующими жидкостями (метиленовая синь, генцианвиолет и др.) и наложением эпителизируюших и дезинфицирующих мазей (2–5% дерматоловая, целестодерм с гарамицином и др.). Лечение больных с некротическими изменениями кожи проводят в стационаре.

 

Аллергический дерматит возникает в ответ на контактное воздействие на кожу факультативного раздражителя, к которому организм сенсибилизирован и по отношению к которому раздражитель является аллергеном (моновалентная сенсибилизация).

Этиология и патогенез. В основе аллергического дерматита лежит аллергическая реакция замедленного типа. В качестве аллергена выступают чаще всего химические вещества (стиральные порошки, инсектициды, хром, никель), лекарственные и косметические средства (синтомициновая эмульсия и другие мази с антибиотиками, краски для волос и др.). Аллергены нередко являются гаптенами, образующими при соединении с белками кожи полный антиген. В формировании контактной гиперчувствительности важную роль играют макрофаги эпидермиса. Уже в первые часы после нанесения аллергена их количество в коже увеличивается. При этом аллерген оказывается связанным с макрофагами. Макрофаги представляют аллерген Т‑лимфоцитам, в ответ на это происходит пролиферация Т‑лимфоцитов с формированием популяции клеток, специфических по отношению к данному антигену. При повторном контакте аллергена циркулирующие сенсибилизированные лимфоциты устремляются к очагу воздействия аллергена. Выделяемые лимфоцитами лимфокины привлекают к очагу макрофаги, лимфоциты, полиморфно‑ядерные лейкоциты. Эти клетки также выделяют медиаторы, формируя воспалительную реакцию кожи. Таким образом, изменения кожи при аллергическом дерматите появляются при повторном нанесении аллергена в условиях сенсибилизации организма.

Клиническая картина аллергического дерматита сходна с острой стадией экземы: на фоне эритемы с нечеткими границами и отека формируется множество микровезикул, оставляющих при вскрытии мокнущие микроэрозии, чешуйки, корочки. При этом, хотя основные изменения кожи сосредоточены на местах воздействия аллергена, патологический процесс выхолит за рамки его воздействия, и благодаря общей аллергической реакции организма аллергические высыпания типа серопапул, везикул, участков эритемы могут наблюдаться также на значительном расстоянии от места воздействия. Например, при аллергическом дерматите, развившемся на тушь для ресниц, яркая эритема с отеком и везикуляцией может захватить кожу лица, шеи и верхних отделов груди. Процесс, как правило, сопровождается выраженным зудом.

Диагноз аллергического дерматита ставится на основании анамнеза и клинической картины. Нередко для подтверждения диагноза прибегают к постановке аллергических кожных проб с предполагаемым аллергеном (компрессных, капельных, скарификационных), которые являются обязательными для выявления производственного аллергена при развитии профессионального аллергического дерматита. Пробы ставятся после ликвидации клинических изменений кожи. Дифференциальный диагноз проводят с экземой, для которой характерны поливалентная (а не моновалентная) сенсибилизация и хроническое рецидивирующее течение, с токсидермией, при которой аллерген сводится внутрь организма.

Лечение аллергического дерматита включает, помимо устранения раздражителя, гипосенсибилизирующую и наружную терапию, как при экземе. Назначают 10% хлористый кальций 5,0–10,0 мл внутривенно, 30% тиосульфат натрия 10 мл внутривенно, 25% сернокислую магнезию 5,0–10,0 мл внутримышечно, антигистаминные препараты (супрастин, фенкарол, тавегил и др.), местно примочки 2% раствора борной кислоты и др., кортикостероидные мази (лоринден С, адвантан, целестодерм и др.).

 

ТОКСИДЕРМИЯ

 

Токсидермия – острое токсикоаллергическое воспалительное поражение кожи, представляющее собой аллергическую реакцию на введение в организм (вдыхание, прием внутрь, введение парентерально) веществ, обладающих сенсибилизирующими свойствами.

 

Механизм развития токсидермии отличается от такового при дерматите: при дерматите аллерген проникает в кожу через эпидермис, при непосредственном контакте, а при токсидермии – гематогенно. Этим также объясняется возможное развитие общих явлений (лихорадка, головная боль, боли в животе и др.) при токсидермии.

Этиология и патогенез. Причинами возникновения токсидермии чаще всего являются лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики и др.) и пищевые продукты, в связи с чем различают медикаментозную и алиментарную токсидермии, клинически протекающие однотипно.

Клиническая картина. Чаще наблюдается распространенная токсидермия, которая проявляется разнообразной в морфологическом отношении сыпью. Возможно появление многочисленных пятнистых, уртикарных, папулезных, папуловезикулезных элементов, сопровождающихся зудом. Иногда развивается эритродермия. Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки, на которых возникают эритематозно‑отечные, геморрагические и буллезно‑эрозивные элементы, высыпания типа крапивницы, многоформной экссудативной эритемы.

Помимо распространенной, возможна фиксированная таксидермия (син. сульфаниламидная эритема) , причиной которой чаще всего является прием сульфаниламидов, анальгетиков. Возникает одно или несколько отечных гиперемированных пятен округлых или овальных очертаний, в центре которых может в ряде случаев сформироваться пузырь. После прекращения действия препарата, обусловившего появление этой разновидности токсидермии. воспалительные явления стихают и пятно, приобретя пцтерпигментный характер, существует длительное время. В случае повторного применения того же аллергена оно вновь становится гиперемированным и претерпевает аналогичную эволюцию. Локализуется фиксированная токсидермия как на гладкой коже, так и на слизистых оболочках полости рта и половых органов. Наиболее тяжелыми особыми формами таксидермии являются некролиз эпидермальный токсический Лайелла и Стивенса–Джонсона синдром. Диагноз токсидермий устанавливают на основе данных анамнеза, указывающие на связь между появлением сыпи и применением лекарственных средств и определенных продуктов питания, клинической картины и иммунологических проб, подтверждающих повышенную чувствительность организма к данному аллергену (реакция бласттрансформации лимфоцитов, тест дегрануляции лейкоцитов и др.).

Лечение: устранение причины, вызвавшей болезнь. При фиксированной токсидермии ограничиваются применением местных противовоспалительных и при необходимости, антисептических средств (кортикостероидные мази, анилиновые красители). При распространенной токсидермии объем лечения зависит от тяжести общего состояния и степени выраженности поражений кожи. Назначают слабительные и мочегонные средства, антигистаминные препараты, в тяжелых случаях – кортикостероидные гормоны в средних дозах (преднизолон по 30–40 мг/сут), гемодез. По показаниям – плазмаферез, гемосорбнию. Местно используют водно‑цинковую взвесь, кортикостероидные мази.

 

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

 

Синдром Лайелла (син. острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз и др.) – тяжелое токсикоаллергическое лекарственно‑индуцируемое заболевание, угрожающее жизни больного и характеризующееся интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

 

Этиология и патогенез. Ведущую роль в развитии заболевания отводят лекарственным препаратам, среди которых первое место занимают сульфаниламидные препараты, затем антибиотики (40%) – пенициллины, тетрациклины, эритромицин и др.; антисудорожные средства (11%) – фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.; противовоспалительные препараты (5–10%) – бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулезные средства – изониазид. Однако возникновение синдрома Лайелла возможно и от других групп препаратов – витаминов, пирогенала, рентгеноконтрастных средств, противостолбнячной сыворотки и др. Сроки развития синдрома Лайелла от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, как правило, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6–7 сут, а иногда и позже. Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции. При этом предполагают развитие реакции типа трансплантат против хозяина. Обнаружена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами НLА‑А2, А29, В 12, Dr7. В анамнезе у больных наблюдаются различные аллергические реакции на медикаменты.

Предполагают, что в основе патогенеза заболевания лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана–Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных уремических и других белков на фоне снижения функции естественных детоксинирующих систем организма. К этому присоединяются нарушения водно‑солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу и потому требует экстренной терапии. Летальный исход наступает в 25–75% случаев синдрома Лайелла.

Клиническая картина. Болеют преимущественно дети и взрослые молодого и среднего возраста. Заболевание развивается обычно остро, быстро приводя больного (в течение нескольких часов или 1–3 дней) в тяжелое и крайне тяжелое состояние. Температура тела внезапно поднимается до 39–40°С, на коже туловища, конечностей, лице возникает обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно‑красного цвета отечных пятен, которые, «растекаясь», образуют сливные очаги поражения. Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной коже образуются множественные пузыри различных размеров (до ладони величиной) с тонкой, дряблой, легко разрывающейся покрышкой, обнажающей обширные болезненные, легко кровоточащие эрозии. Вскоре вся кожа приобретает вид ошпаренной (напоминая ожог II степени). Она диффузно гиперемирована, болезненна; эпидермис легко сдвигается при прикосновении, возникают симптомы «смоченного белья» (эпидермис под пальцем сдвигается, скользит и сморщивается), симптомы «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается, сохраняя форму пальцев, ступни). Симптом Никольского резко положительный. Возможна также петехиальная сыпь.

На слизистых оболочках полости рта, губах возникают обширные множественные эрозивные участки, болезненные, легко кровоточащие, на губах они покрываются геморрагическими корками и трещинами, затрудняющими прием пищи. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глотки, гортани, трахеи, бронхов, пищеварительного тракта, уретры, мочевого пузыря. Часто поражается слизистая оболочка гениталий, а также глаз с развитием эрозивного блефароконъюнктивита, иридоциклита.

Гистологически процесс на коже и слизистых оболочках характеризуется некрозом эпидермиса с образованием субэпидермальных и внутриэпидермальных пузырей и полной потерей структуры всех слоев эпидермиса. Содержимое пузырей стерильно. Дерма отечна, инфильтрат вокруг сосудов и желез небольшой и состоит из лимфоцитов с примесью нейтрофилов и плазматических клеток. Эпителий капилляров набухший.

Общее состояние больного быстро ухудшается до степени крайней тяжести, проявляющейся высокой температурой, головными болями, прострацией, сонливостью, симптомами обезвоживания организма (мучительная жажда, понижение секреции желез пищеварительного тракта, сгущение крови, приводящее к расстройствам кровообращения и функции почек). Появляются клинические симптомы интоксикации в виде выпадения волос, ногтевых пластин. Возможно возникновение мультисистемного поражения (печени, легких по типу пневмонии, отмечаемой в 30% случаев, почек вплоть до острых тубулярных некрозов).

Тяжелое состояние больного, помимо выраженной дегидратации и нарушения электролитного равновесия, проявляется главным образом синдромом эндогенной интоксикации, который обусловлен нарушением метаболизма белков и дискоординацией протеолиза. В связи с этим в жидкостных средах организма идет накопление среднемолекулярных олигопептидов (СМ), в 2–4 раза превышающее норму. Их составляют так называемые уремические фракции белков с молекулярной массой 500–5000 Д, а также с еще большей молекулярной массой – 10 000–30 000 Д. В крови наблюдается резкое нарастание лейкоцитарного индекса интоксикации (ЛИИ). Эти показатели в совокупности отражают тяжесть эндогенной интоксикации, и по ним можно контролировать эффективность проводимой терапии.

Лабораторные данные. При лабораторных исследованиях отмечен лейкоцитоз со снижением относительного количества лимфоцитов (цитотоксический эффект на Т‑лимфоциты), левый сдвиг формулы с появлением токсических форм нейтрофилов; ускоренная СОЭ; отсутствие эозинофилов; ЛИИ резко увеличен; выражено изменение фибринолитической активности плазмы за счет мошной активации протсолитической системы (высокое содержание плазмина, активаторов плазминогена и снижение содержания ингибиторов плазминогена); в протеинограмме характерно снижение общего количества белка, главным образом за счет альбуминов, при этом содержание глобулинов повышено; резко выражено накопление СМ; в биохимическом анализе отмечено накопление билирубина, мочевины, азота, повышение активности аланинаминотрансферазы.

В анализах мочи отмечается микроальбуминурия, протеинурия, а также гематурия.

Течение процесса без лечения неуклонно прогрессирует, возможны развитие отека легких, острою канальцевого некроза почек, пиелонефрита, пневмонии, септицемии за счет вторичной инфекции, септический шок с летальным исходом. Чаще осложнения развиваются на 2–3‑й неделе заболевания. В современных условиях при проведении коррекции водно‑электролитного баланса, белкового обмена, кортикостероидной и антибиотикотерапии летальность составляет 20–30%.

Опасность летального исхода резко повышается при запоздалой диагностике, нерациональной терапии, а также при некролизе 70% кожного покрова.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных.

Для установления роли того или иного лекарственного вещества в развитии процесса могут быть использованы иммунологические тесты, и частности реакция бласттрансформации, свидетельствующая об усилении митотической активности сенсибилизированных лимфоцитов больного с образованием бластных форм (лимфобластов) в присутствии аллергена (подозреваемого лекарственного вещества).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезной формой экссудативной многоформной эритемы, пузырчаткой и другими видами токсидермий.

Лечение. Необходима ранняя госпитализация больных в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, для поддержания водного, электролитного, белкового баланса и активности жизненно важных органов. В комплекс лечения входят:

Экстракорпоральная гемосорбция – эффективное и патогенетически обоснованное средство ранней комплексной терапии, которую лучше всего проводить в первые 2 сут заболевания (проведение 2–3 сеансов гемосорбции тогда прерывает развитие процесса). К 3–5‑м суткам эндотоксикоз выражен гораздо сильнее, и потребуется уже 5–6 сеансов гемосорбции с коротким межсорбционным интервалом.

Плазмаферез , в механизме действия которого наряду с детоксикацией (удаление эндогенных токсинов, аллергенов, иммунных комплексов, сенсибилизированных лимфоцитов) важное значение имеет нормализация иммунного статуса больных. Проводят 2–3 сеанса, что позволяет (в комплексе с другими средствами) купировать процесс.

Поддержание водного, электролитного и белкового баланса за счет введения внутривенно капельно до 2 л (иногда 3–3,5 л), в среднем 60–80 мл/кг в сутки, жидкости: на основе декстрана (полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, рондекс, реомакродекс, полифер); поливинилпирролидона (гемодез, неогемодез, глюконеодез, энтеродез); солевых растворов (изотонический раствор NаСl, раствор Рингера–Локка с 5% глюкозой и др.); плазмы (нативной или свежезамороженной), альбумина и др.

Ингибиторы протеолиза (контрикал и др.) – 10 000 ЕД (до 200 000 ЕД) в сутки.

Кортикостероиды парентерально из расчета 2–3 мг/кг массы, в среднем 120–150 мг в пересчете на преднизолон, однако в случаях недостаточного обеспечения лечебного комплекса доза гормонов может быть увеличена до 300 мг и более. Высокая доза удерживается до стабилизации процесса и снятия синдрома эндогенной интоксикации (7–10 дней), затем интенсивно снижают дозу, переводя больного на таблетированные формы.

Гепато– и нефропротекторы (кокарбоксилаза, эссенциале, рибоксин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), витамины С, группы В, Е).

Антибиотики , желательно цефалоспорины, лучше 3‑го поколения: в частности, клафоран (син. цефотаксим), кефзол (син цефазолин), цепорин (синоним – цефалоридин) или аминогликозиды (гентамицин, канамицин, амикацин и др.) – в течение 7–14 дней. Исключить использование пенициллина, ампициллина.

Микроэлементы : СаСl2, панангин при гипокалиемии, КСl, лазикс (при гиперкалиемии).

Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут), сердечные средства, анаболические гормоны.

Мониторинг сердечно‑сосудистой системы . Исключительно важное значение имеет уход: теплая палата с бактерицидными лампами, желателен согревающий каркас, как для ожогового больного; обильное питье (шиповник), жидкая пища, стерильное белье и повязки.

Гипербарическая оксигенация (5–7 процедур) ускоряет заживление эрозий.

Наружно : аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими, бактерицидными средствами (оксикорт, оксициклозоль и др.), водные растворы анилиновых красителей метиленового синего, генциан‑виолета; мази 5‑10% дерматоловая, ксероформная, солкосериловая, дипрогент, элоком, целестодерм V на эрозивно‑язвенные участки и др.

На слизистые оболочки полости рта назначают полоскания с настоями лекарственных трав (ромашки, шалфея и др.), смазывания яичным белком для ускорения эпителизации эрозий.

Профилактика. Рациональная терапия, исключение полипрагмазии, учет аллергоанамнеза. Исключение самолечения больных.

 

ЭКЗЕМА

 

Экзема – частое хроническое рецидивирующее заболевание кожи аллергического генеза, характеризующееся поливалентной сенсибилизацией и полиморфной зудящей сыпью (везикулы, эритема, папулы).

 

Этиология и патогенез. Экзема – заболевание с поливалентной сенсибилизацией, в развитии которой играют роль как экзогенные (химические вещества, лекарственные, пищевые и бактериальные аллергены), так и эндогенные (антигенные детерминанты микроорганизмов из очагов хронической инфекции, промежуточные продукты обмена) факторы. Ведущая роль в патогенезе экземы принадлежит иммунному воспалению в коже, развивающемуся на фоне подавления клеточного и гуморального иммунитета, неспецифической резистентности наследственного генеза. У больных отмечена высокая частота антигенов гистосовместимости НLА‑В22 и HLА‑С1.

Характерны также функциональные нарушения ЦНС и вегетодистонии с преобладанием парасимпатических влияний, нейроэндокринные нарушения, изменения функциональной активности пищеварительного тракта, обменных процессов, трофики тканей. Большое значение в развитии истинной экземы придается рефлекторным влияниям, исходящим из ЦНС, внутренних органов и кожи, а в развитии микробной и профессиональной экзем – сенсибилизации соответственно к микроорганизмам или химическим веществам. Обострения экземы возникают под воздействием психоэмоциональных стрессов, нарушений диеты, контактов с химическими веществами и другими аллергенами.

Гистологически процесс проявляется серозным воспалением преимущественно сосочкового слоя дермы и очагами спонгиоза шиповатого слоя эпидермиса. В дерме наблюдаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и отек. В хронической стадии превалирует акантоз и выраженный лимфогистиоцитарный инфильтрат в сосочковом слое дермы.

 

Выделяют следующие основные формы экземы: истинная, микробная, себорейная, профессиональная, детская.

 

Клиническая картина

Истинная экзема обычно начинается остро в любом возрасте, протекает толчкообразно с частыми рецидивами и, как правило, переходит в хроническую стадию с периодическими обострениями. В острую стадию процесс характеризуется высыпанием микровезикул (в результате спонгиоза), расположенных на отечном эритематозном фоне. Везикулы быстро вскрываются, обнажая мелкие точечные эрозии (экзематозные колодцы), отделяющие серозный экссудат (мокнутие) – мокнущая острая экзема. По мере стихания воспалительных явлений количество везикул уменьшается, эрозии подсыхают и на поверхности очагов появляются отрубевидное шелушение и мелкие корочки от ссохшихся везикул. Одновременное существование нескольких первичных (эритема, везикулы) и вторичных (эрозии, корочки, чешуйки) элементов создают картину ложного (эволюционного) полиморфизма. Переход процесса в хроническую стадию совершается постепенно, сопровождаясь появлением застойной эритемы, участков папулезной инфильтрации, лихенизации кожи с чешуйками и трещинами. Очаги истинной эритемы имеют различную величину, нечеткие контуры и разбросаны как острова архипелага, чередующиеся с участками здоровой кожи. Процесс обычно симметричный и локализуется преимущественно на тыле кистей, предплечий, стоп. у детей – на лице, ягодицах, конечностях, груди. Беспокоит зуд. Процесс может захватить и другие участки кожного покрова (вплоть до вторичной эритродермии). Вариантом истинной экземы является дисгидротическая экзема , локализующаяся на ладонях, подошвах и боковых поверхностях пальцев и характеризующаяся появлением множества мелких с плотной покрышкой пузырьков 1–3 мм в диаметре, напоминающих разваренные саговые зерна. Эритема в очагах поражения из‑за большой толщины рогового слоя в этих зонах выражена слабо. Очаги дисгидротической экземы в развитом виде четко отграничены и нередко окружены ободком отслаивающегося рогового слоя, за пределами которых при обострении можно видеть новые везикулы. В центре очагов видны также микроэрозии, корочки, чешуйки.

 

Микробная экзема чаще возникает вследствие вторичной экзематизации очагов пиодермии, микоза (микотическая экзема ), инфицированных травм, ожогов, свищей (паратравматическая экзема ), на фоне трофических нарушений на нижних конечностях с явлениями трофических язв, лимфостаза (варикозная экзема ). Очаги поражения при этом часто располагаются асимметрично, имеют резкие границы, округлые или фестончатые очертания, по периферии которых часто виден воротничок отслаивающегося рогового слоя. Очаг представлен сочной эритемой с пластинчатыми корками, после удаления которых обнаруживается интенсивно мокнущая поверхность, на фоне которой отчетливо видны ярко‑красные мелкие точечные эрозии с каплями серозного экссудата. Вокруг основного очага видны микровезикулы, мелкие пустулы, серопапулы. Аллергические высыпания (аллергиды) могут возникнуть вдали от основного очага. Своеобразной разновидностью микробной экземы является нуммулярная (монетовидная) экзема, характеризующаяся образованием резко ограниченных округлых очагов поражения диаметром от 1,5 до 3 см и более синюшно‑красного цвета с везикулами, серопапулами, мокнутием, чешуйками на поверхности. Очаги поражения чаще локализуются на тыле кистей и разгибательных поверхностях конечностей.

 

Экзема себорейная часто ассоциируется с наличием в очагах поражения Pityrosporum ovale. Антигенную роль могут играть также грибы рода Candida и стафилококки. К развитию заболевания предрасполагают себорея и связанные с ней нейроэндокринные расстройства. Поражаются волосистая часть головы, лоб, складки кожи за ушными раковинами, верхняя часть груди, межлопаточная область, сгибы конечностей. На волосистой части головы на фоне сухой гиперемированной кожи возникает большое количество серых отрубевидных чешуек, серозных желтых корок, после снятия которых обнажается мокнущая поверхность. Границы очагов четкие, волосы склеены. В складках кожи – отек, гиперемия, глубокие болезненные трещины, по периферии очагов – желтые чешуйки или чешуйко‑корки. На туловище и конечностях появляются желто‑розовые шелушащиеся пятна с четкими границами, в центре очагов – иногда мелкоузелковые элементы.

 

Экзема у детей проявляется клиническими признаками истинной, себорейной и микробной экзем, при этом эти признаки могут комбинироваться в различных сочетаниях, на одних участках могут преобладать признаки истинной, на других себорейной или микробной экземы. Признаки экземы у детей (обычно находящихся на искусственном вскармливании) возникают в возрасте 3–6 мес. Очаги поражения симметричные, границы их нечеткие. Кожа в очагах поражения гиперемирована, отечна, на этом фоне располагаются микровезикулы и участки мокнутия в виде колодцев, а также желто‑бурые корки, чешуйки, реже папулы. Вначале поражаются щеки и лоб (носогубной треугольник остается интактным), затем процесс распространяется на волосистую часть головы, ушные раковины, шею, разгибательные поверхности конечностей, ягодицы, туловище. Дети страдают от зуда и бессонницы. Клиническая картина себорейной экземы может развиться уже на 2–3‑й неделе жизни на фоне пониженного питания. Сыпь локализуется на волосистой части головы, лбу, щеках, ушных раковинах, в заушных и шейных складках. Представлена участками гиперемии, инфильтрации, шелушения с экскориациями, но без папуловезикулезных элементов и мокнутия. Кожа в складках мацерирована, за ушными раковинами – трещины. Иногда экзема проявляется признаками микробной (нуммулярной) экземы.

 

Экзема профессиональная – аллергическое заболевание кожи, развивающееся вследствие контакта с раздражающими ее веществами в условиях производства. Вначале поражаются открытые участки кожи: тыльные поверхности кистей, предплечья, лицо, шея, реже – голени и стопы. Очаги поражения гиперемированы, отечны, с наличием везикул, мокнутия и зуда. Со временем появляются признаки, характерные для истинной экземы. Течение длительное, но регресс быстро наступает после устранения контакта с производственным аллергеном. Каждое новое обострение протекает тяжелее. Диагноз устанавливается профпатологом на основании анамнеза, клинических проявлений, течения заболевания, выяснения условий работы и этиологического фактора болезни. Повышенная чувствительность к производственным аллергенам выявляется с помощью кожных проб или in vitro (резко положительной РТМЛ и др.). Больного профессиональной экземой необходимо перевести на работу вне контакта с производственными аллергенами, раздражающими кожу веществами, неблагоприятными физическими факторами; при упорном течении профессиональной экземы больного освидетельствуют для определения инвалидности по профзаболеванию.

 

Экзема течет хронически с периодами обострений и ремиссий и часто осложняется присоединением пиодермии, герпеса.

Диагноз экземы устанавливают на основании клинической картины, анамнестических данных и гистологической картины (в сомнительных случаях). Дифференциальный диагноз проводят с аллергическим дерматитом, токсидермией, псориазом, микозами в зависимости от формы экземы.

Лечение комплексное: ликвидация нервных, нейроэндокринных нарушений, санация очагов хронической инфекции, гипоаллергическая диета. В питании детей используют ферментативно‑кислые продукты (кефир, ацидофилин, биолакт и др.) и специально адаптированные пищевые смеси. С целью устранения невротических расстройств назначают седативные средства, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, ганглиоблокаторы (экстракт валерианы, настойка пустырника, седуксен, амитриптилин, аминазин и др.). Проводится гипосенсибилизируюшая героиня (внутривенные инъекции растворов тиосульфата натрия и хлорида кальция, внутримышечные вливания растворов глюконата кальция, магния сульфата). Широко применяют противогистаминные препараты – блокаторы Н1‑рецепторов: димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил, диазолин – внутримышечно или внутрь по 1 таблетке 2–3 раза в день в течение 7–10 дней (в связи с развитием привыкания) или кларитин (неседативный, длительно сильнодействующий и не вызываюший привыкания), который назначают по 1 таблетке (10 мг) 1 раз в день в течение 1–2 мес; блокаторы Н2‑рецепторов (циметидин, дуовел); противогистаминные препараты непрямого действия (задитен, перитол). Противовоспалительное и противогистаминное действие оказывает этимизол. Для торможения образования гистамина и серотонина сочетают прием внутрь мефенамовой кислоты по 0,5 г 3–4 раза в день, эпсилон‑аминокапроновой кислоты по 8–10 г в сутки с индометацином – по 100–150 мг в сутки в течение 25–30 дней. При тяжелых, распространенных формах экземы назначают внутрь кортикостероидные гормоны (преднизолон 20–40 мг/сут с последующим снижением и отменой) в сочетании с препаратами калия, кальция, анаболическими гормонами, а также глицирамом (внутрь по 0,05 г 3 раза в день после еды в течение 2 нед). Иногда внутримышечно вводят кортикостероидные препараты продленного действия (кеналог‑40, дипроспан) 1 раз в 2–4 нед. Иммунокорригируюшие средства (декарис, тактивин, тималин, диуцифон, метилурацил, пентоксил и др.) применяют под контролем иммунограммы. В острой стадии экземы назначают гемодез, мочегонные средства, при хронической экземе с инфильтрацией и лихенификацией – пирогенал, продигиозан, аутогемотерапию. Для улучшения микроциркуляции применяют ксантинола никотинат, теоникол, реополиглюкин. В тяжелых случаях показаны гемосорбция, плазмаферез, иногда эффективна энтеросорбция.

При микробной экземе назначают витамин В6, пиридоксальфосфат, В2, очищенную серу внутрь по 0,5 г в день в течение 2 мес, при дисгидротической экземе – беллатаминал (белласпон, беллоид). В период ремиссии с целью стимуляции выработки антител к гистамину проводят курс лечения гистаглобулином. При изменениях пищеварительного тракта назначают ферментные препараты: абомин, фестал, пепсин и др., при дисбактериозе – колипротейный, стафилококковый бактериофаг; для восстановления эубиоза в кишечнике – бифидумбактерин, колибактерин, лактобактерин, бификол. Физиотерапевтические методы: эндоназальный электрофорез и ультрафонофорез лекарственных препаратов, диадинамические токи, УФ‑облучение (субэритемные или эритемные дозы), УВЧ‑терапия, низкочастотное магнитное поле, оксигенотерапия, лазерное излучение небольшой интенсивности, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, иглорефлексотерапия, озонотерапия.

Наружное лечение : при острой мокнущей экземе применяют примочки с 2% борной кислотой, 0,025% нитратом серебра, 10% димексидом и др., после прекращения мокнутия – масляные, водные или водно‑спиртовые болтушки, затем пасты или охлаждающие кремы (1–10% ихтиола; с 5–20% нафталана; с 2–5% серы; с 2–5% дегтя; с 1–2% борной кислоты и др.) или кремы и мази с кортикостероидными гормонами (преднизолоновая, флуцинар, фторокорт, ультролан, целестодерм V, элоком и др.).

При выраженной инфильтрации и лихенификации используют мази с кератопластическими средствами (5–20% нафталана, 5–10% АСД‑III фракция, 2–5% дегтя или 3–10% ихтиола). При себорейной экземе на кожу волосистой части головы ежедневно наносят антисеборейные лосьон «Экурал», раствор дипросалика, 5% серную мазь, 2% салициловую мазь, 1% борную мазь, крем с 2% кетоконазола, мазь тридерм. При микробной экземе назначают кортикостероидные мази, в состав которых входят антибактериальные средства: дермозолон (гиоксизон), целестодерм V с гарамицином, лоринден С, дипрогент, а также мазь Вилькинсона, паста с 5% АСД, анилиновые красители, жидкость Кастеллани. При дисгидротической экземе – ванночки с перманганатом калия 1 : 10 000 (38°С), после чего пузырьки вскрывают стерильной иглой, эрозии тушируют анилиновыми красителями.

Для профилактики экземы важное значение имеют соблюдение правил личной гигиены, рациональное лечение очагов пиодермии, микоза стоп, аллергического дерматита, а также заболеваний пищеварительного тракта и других интеркуррентных заболеваний. Больным экземой рекомендуется молочно‑растительная диета. Запрещается употребление алкоголя, соленых и острых продуктов, консервов, цитрусовых, недопустим контакт с производственными и бытовыми (стиральные порошки и др.) аллергенами, не рекомендуется носить синтетическое и шерстяное белье. В профилактике экземы у детей важное значение имеют дегельминтизация, санация очагов хронической инфекции, рациональный режим питания беременных. Профилактика профессиональной экземы предусматривает улучшение санитарно‑технических и санитарно‑гигиенических условий труда на производстве, обеспечение рабочих средствами индивидуальной защиты кожи, в том числе и дерматологическими. Больные экземой подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога.

 

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ

 

Атонический дерматит (син. атоническая экзема, конституциональная экзема) – наследственный аллергический дерматоз с хроническим рецидивирующим течением, проявляющийся зудящей эритематозно‑папулезной сыпью с явлениями лихенизации кожи.

 

Атопический дерматит – один из самых частых дерматозов, развивающихся с раннего детства и сохраняющихся в той или иной степени выраженности в пубертатном и взрослом возрасте.

Этиология и патогенез. Атопический дерматит является проявлением генетической предрасположенности (атопии) к аллергическим реакциям, обусловленной гиперреактивным статусом со склонностью сосудов к вазоконстрикции, особенностями иммунологической реактивности организма – гипериммуноглобулинемией ? ( ? ‑атопия) со склонностью к иммунодефициту, наследственными нарушениями нейрогуморальной регуляции (снижение адренорецепции), генетически детерминированной энзимопатией. Проявлению заболевания у детей способствуют интоксикации, токсикозы и погрешности питания матери во время беременности и периода лактации, искусственное вскармливание ребенка. Неблагоприятными факторами, усиливающими проявления заболевания, провоцирующими его обострения, являются бактериальные, вирусные или грибковые инфекции, пищевые, бытовые и производственные аллергены, психоэмоциональные нагрузки, в том числе связанные с различными социально‑экономическими факторами (урбанизация, изменения характера питания, жилищных условий, труда и отдыха и др.); а также имеют значение метеорологические факторы (резкие перепады температуры, недостаточная инсоляция, влажность воздуха, химический состав воды, почвы, воздуха и др.).

В патогенезе атопического дерматита ведущая роль отводится функциональному иммунодефициту, проявляющемуся снижением супрессорной и киллерной активности Т‑системы иммунитета, дисбалансом продукции сывороточных иммуноглобулинов, приводящим к стимуляции В‑лимфоцитов с гиперпродукцией IgЕ и снижению IgА и IgG. У больных также выражено снижение функциональной активности лимфоцитов (способности к клеточной адгезии, бласттрансформации), угнетение хемотаксиса полиморфно‑ядерных лейкоцитов и моноцитов, повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), снижена активность комплемента, нарушена выработка цитокинов, усугубляющая общий иммунодефицит. Функциональные расстройства центральной и вегетативной нервной системы проявляются нарушением психоэмоционального состояния (тревожно‑депрессивные тенденции, «акцентуированные» черты характера), корковой нейродинамики с превалированием симпатоадреналовой направленности исходного вегетативного тонуса и вегетативной реактивности кардиоваскулярной системы, изменением функционального состояния бета‑адренорецепторов лимфоцитов. Характерны дисфункции желудочно‑кишечного тракта – ферментная недостаточность, дисбактериоз, дискинезия, синдром мальабсорбции и нарушения калликреин‑кининовой системы с активацией кининогенеза, приводящего к увеличению проницаемости сосудов кожи, воздействию кининов на процессы свертывания крови и фибринолиза на нервно‑рецепторный аппарат.

Клиническая картина проявляется обычно в раннем детском возрасте (на 2–3‑м месяце жизни или несколько позже). Заболевание может продолжаться долгие годы, характеризуясь ремиссиями в основном в летний и рецидивами в осенний периоды года. Выделяют несколько фаз развития процесса: младенческая (до 3 лет), детская (от 3 до 7 лет), пубертатная и взрослая (8 лет и старше). В соответствии с этой возрастной динамикой отмечают некоторые особенности в клинической картине и локализации поражений кожи, однако ведущим постоянным симптомом всегда остается интенсивный, постоянный или приступообразный зуд кожи. В младенческой и детской фазах наблюдаются очаговые эритематозно‑сквамозные высыпания со склонностью к экссудации с образованием везикул и участков мокнутия на коже лица, ягодиц, конечностей, что может соответствовать экзематозному процессу (конституциональная экзема). В дальнейшем в пубертатной и взрослой фазах доминируют эритематозно‑лихеноидные высыпания слабо‑розового цвета с тенденцией к расположению на сгибательных поверхностях конечностей и образованием в локтевых сгибах, подколенных впадинах, на шее зон лихенизации и папулезной инфильтрации кожи по типу диффузного нейродермита. Характерны сухость, бледность с землистым оттенком кожного покрова (гипокортицизм), белый стойкий дермографизм. Поражение кожи может быть локализованным, распространенным и универсальным (эритродермия). В типичном случае поражение кожи выражено на лице, где имеются симметрично расположенные не островоспалительные эритематозно‑сквамозные очаги с нечеткими контурами преимущественно в периорбитальной области, в зоне носогубного треугольника, вокруг рта. Веки отечны, утолщены, выражена периорбитальная складчатость, губы сухие с мелкими трещинами, в углах рта – заеды (атонический хейлит). На коже шеи. груди, спины, преимущественно сгибательных поверхностей конечностей имеются множественные мелкопапулезные (милиарные) элементы бледно розового цвета, часть из них имеет пруригинозный характер (папулы покрыты в центральной зоне геморрагической точечной корочкой) на фоне слабовыраженной неравномерно расположенной очаговой эритемы. В области боковых поверхностей шеи, локтевых сгибов, лучезапястных суставов, подколенных впадин выражена папулезная инфильтрация кожи и лихенизация: кожа грубая застойно‑красного цвета, с утрированным кожным рисунком. В очагах поражения выражены мелкопластинчатое шелушение, трещины, экскориации. В тяжелых случаях процесс отличается упорством, очаги лихенизации захватывают большие площади, возникая также на тыле кистей, стоп, голенях и других зонах, развивается генерализованное поражение в виде эритродермии с увеличением периферических лимфатических узлов, субфебрильной температурой и другими общими симптомами. Атопический дерматит часто осложняется пиококковой и вирусной инфекцией, сочетается с вульгарным ихтиозом различной степени выраженности. У больных может рано развиться катаракта (синдром Андогского). У больных атопическим дерматитом и их родственников выявляют различные другие аллергические заболевания (бронхиальную астму, поллиноз и др.).

Гистологически: в эпидермисе выражен акантоз, паракератоз, гиперкератоз, слабо выражен спонгиоз. В дерме – расширение капилляров, вокруг сосудов сосочкового слоя – инфильтраты из лимфоцитов.

Лабораторные исследования позволяют выявить характерную для атонического дерматита патологию и включают клинические анализы крови и мочи, протеинограмму, гликемический и глюкозурический профиль, иммунограмму, исследование микрофлоры кишечника и ферментативной активности желудочно‑кишечного тракта, исследования кала на яйца глистов, лямблии, амебы, описторхии и другие гельминтозы, исследование функции щитовидной железы, надпочечников, печени, поджелудочной железы.

Диагноз основывается на клинической картине, данных анамнеза (заболевания, жизни, семейного) и результатов обследования пациента.

Дифференциальный диагноз проводят с почесухой, экземой, токсидермией.

Лечение включает гипоаллергенную диету, комплекс средств, направленных на элиминацию из организма аллергенов, иммунных комплексов, токсических метаболитов: разгрузочные дни для взрослых, очистительные клизмы, инфузионная терапия – гемодез, реополиглюкин внутривенно капельно, детоксицирующие средства: унитиол 5% – 5,0 мл внутримышечно № 6–8, тиосульфат натрия 5–10% раствор по 1 столовой ложке 3 раза в сутки или 30% раствор по 10 мл внутривенно № 5–7, тюбажи с сернокислой магнезией и минеральной водой (1–2 столовые ложки 5% сернокислой магнезии на 2/3 стакана теплой минеральной волы. Назначают также энтеросорбенты (активированный уголь 0,5–1 г/кг в сутки в 4–6 приемов в течение 2 дней, энтеродез 0,5–1,0 г/кг 2–3 раза в сутки в течение 5–7 дней, гемосфер 1,0 мл/кг в сутки 3 дня с последующим уменьшением дозы в 2 раза (до 14 дней на курс). В тяжелых случаях используют плазмаферез (ежедневно или 2 раза в неделю с объемом плазмаэкстракции до 1000 мл с замещением удаленного объема изотоническим раствором хлористого натрия и 200 мл нативной плазмы (при отсутствии повышенной индивидуальной чувствительности). Показано назначение антигистаминных и антисеротониновых препаратов (супрастин, димедрол, тавегил, фенкарол и др.), сменяя их во избежание привыкания каждые 7–10 дней, Н2‑блокаторов – дуовел 0,04 г, гистодил 0,2 г однократно на ночь в течение месяца.

Иммунокорригирующая терапия назначается в соответствии с данными иммунограммы: используются препараты, влияющие на Т‑клеточное звено (тактивин 100 мкг подкожно ежедневно № 5–6, затем 1 раз в 3 дня № 5–6, тималин 10 мг внутримышечно ежедневно № 5–7, тимоген интраназально 1 доза в каждую ноздрю 2 раза в сутки в течение 10 дней), препараты, влияющие в основном на В‑клеточное звено иммунитета – спленин 2,0 мл внутримышечно № 10, нуклеинат натрия 0,25– 0,5 г 3 раза в сутки в течение 10–14 дней; кроме того, используют глицирам 0,05 г 3 раза, этимизол 0,1 г х 3 раза, метилурацил 0,5 г х 3 раза. как алаптогены и неспецифические иммунокорректоры, гистаглобулин по схеме 0,2 мл подкожно через 2 дня на третий, увеличивая дозу на 0,2 мл (до 1,0 мл) с каждой последующей инъекцией. Проводят комплекс мероприятий, нормализующих деятельность желудочно‑кишечного тракта и устраняющих дисбактериоз (бактериофаги, эубиотики, бификол, бифидумбактерин, колибактерин, лактобактерин, ферменты, гепатопротекторы), санируют очаги хронической инфекции. Для воздействия на ЦНС и вегетативную систему назначают седативные средства (отвары и настойки валерианы, пустырника, пиона), транквилизаторы (нозепам 0,01 г, мезапам 0,01 г), периферические альфа‑адреноблокаторы (пирроксан 0,015 г), М‑холиноблокаторы (беллатаминал, белиоид). Из физиотерапевтических средств используют УФО, электросон, ультразвук и магнитотерапию паравертебрально, фонофорез лекарственных препаратов на очаги поражения (дибунол, нафталан), озокеритовые и парафиновые аппликации на очаги лихенизации кожи.

Наружно используют мази с папаверином (2%), нафталаном (2–10%), дегтем (2–5%), АСД‑III фракций (2–5%), линиментдибунола, метилурациловую мазь, в остром периоде – кортикостероидные мази (адвантан, лоринден С, целестодерм и др.), рекомендуется диспансерное наблюдение и санаторно‑курортное лечение в теплом южном климате (Крым и др.), в санаториях желудочно‑кишечного профиля (Кавказские Минеральные Воды и др.).

 

КРАПИВНИЦА

 

Крапивница – аллергическое заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся образованием эфемерных высыпаний – волдырей, сопровождающихся зудом и жжением. Различают крапивницу острую и хроническую .

 

Этиология и патогенез. Причинами развития острой крапивницы являются различные экзогенные раздражители (крапива, укусы и прикосновения насекомых), физические агенты – холод (холодовая крапивница), солнечные лучи (солнечная крапивница), пищевые продукты (рыба, раки, яйца, клубника, мед и др.), лекарственные средства (аминазин, витамины группы В. лечебные сыворотки, вакцины).

Причинами развития хронической крапивницы являются очаги хронической инфекции, хронические болезни пищеварительного тракта (желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени), крови, эндокринной системы. У детей причиной хронической крапивницы могут быть глистные инвазии, у взрослых – лямблиоз, амебиаз. Роль аллергенов могут играть токсичные вещества, не полностью расщепленные белки. В основе развития крапивницы, как правило, лежит аллергическая реакция гиперчувствительности немедленного типа, представляющая собой анафилактическую реакцию кожи на биологически активные вещества. Решающую роль в образовании волдырей при крапивнице играют функциональные сосудистые нарушения в виде повышения проницаемости капиллярной стенки, преимущественно в отношении плазмы. В развитии этих сосудистых нарушений важную роль играют медиаторы воспаления – гистамин, серотонин, брадикинин. В развитии крапивницы от физических воздействий участвует ацетилхолин (холинергическая крапивница). В развитии хронической крапивницы имеют значение также функциональные нарушения центральной и вегетативной нервной системы.

Гистологически при крапивнице выявляют острый ограниченный отек сосочкового слоя дермы с разрыхлением пучков коллагеновых волокон, расширением кровеносных и лимфатических сосудов и небольшой лимфоцитарной инфильтрацией. Внутри сосудов и в окружающей ткани наблюдаются эозинофилы, в эпидермисе – спонгиоз.

Клиническая картина. Острая крапивница характеризуется внезапным началом, сильным зудом и появлением уртикарных высыпаний бледно‑розового или фарфорового цвета разной величины и различной локализации. Форма волдырей чаще округлая, реже удлиненная, они склонны к слиянию, иногда в обширные зоны и с массивным отеком не только дермы, но и гиподермы – так называемая гигантская крапивница. При этом нарушается общее состояние больного: повышается температура тела, появляются недомогание, озноб, боли в суставах (крапивная лихорадка). Отличительной особенностью волдырей является их эфемерность, в результате чего каждый элемент обычно существует лишь несколько часов и исчезает бесследно. Возможно поражение слизистых оболочек губ, языка, мягкого неба. Поражение дыхательных путей (гортани, бронхов) проявляется затруднением дыхания и приступообразным кашлем, при быстро нарастающем отеке создается угроза асфиксии – отек Квинке. Развитие отека слизистой оболочки желудка может вызвать рвоту. Острая крапивница продолжается в течение нескольких дней или 1–2 нед.

Вариантами острой крапивницы являются солнечная и холодовая крапивницы . В основе развития солнечной крапивницы лежат нарушения порфиринового обмена при заболеваниях печени. Порфирины обусловливают фотосенсибилизацию, в связи с чем после длительного пребывания на солнце в весенне‑летний период на открытых участках кожи (лице, груди, конечностях) появляется уртикарная сыпь. Развитие холодовой крапивницы связывают с накоплением криоглобулинов, обладающих свойствами антител. Уртикарные высыпания появляются при пребывании на холоде и исчезают в тепле.

Хроническая рецидивирующая крапивница отличается длительным (месяцы, годы) рецидивирующим течением почти с ежелисиными высыпаниями разного количества волдырей, то с различными по продолжительности ремиссиями. Волдыри локализуются на любых участках кожного покрова, их появление может сопровождаться температурной реакцией, недомоганиями, артралгиями. Мучительный зуд может обусловить развитие бессонницы, невротических расстройств. В крови отмечаются эозинофилия, тромбоцитопения.

Лечение. При острой крапивнице необходимы мероприятия по удалению антигена (слабительное, обильное питье и др.), назначают антигистаминные препараты внутрь или парентерально (димедрол, тавегил, фенкорол, супрастин), гипосенсибилизирующие средства (10% раствор хлорида кальция 10,0 мл внутримышечно или 10% раствора глюконата кальция 10,0 мл внутривенно, 30% раствор тиосульфата натрия 10,0 мл внутривенно, 25% раствор сернокислой магнезии 10,0 мл внутривенно или внутримышечно). Тяжелый приступ крапивницы купируют 0,1% раствором адреналина 1,0 мл подкожно или введением кортикостероидных гормонов. При упорном и тяжелом течении крапивницы применяют кортикостероиды (преднизолон, целестон и др.) в режиме постепенного уменьшения дозы или используют кортикостероиды пролонгированного действия (дипроспан 2,0 мл внутримышечно, 1 раз в 14 дней). Наружно назначают кортикостероидные мази. При хронической рецидивирующей крапивнице проводят тщательное обследование больного для выявления очагов хронической инфекции и заболеваний внутренних органов, поддерживающих существование крапивницы, при этом также большое значение имеет диета, рациональный режим труда и отдыха. В лечебный комплекс включают, помимо перечисленных средств, экстракорпоральную детоксицирующую гемоперфузию, плазмаферез, энтеросорбенты (увисорб, энтеродез, карболен и др.), ингибиторы фосфодиэстеразы (папаверин, теофиллин, теобромин). При холодовой крапивнице используют гемосорбцию, при солнечной крапивнице – делагил, плаквенил, фотозащитные кремы. Из физиотерапевтических средств при крапивнице назначают теплые ванны с отваром лечебных трав, субаквальные ванны, ультразвук и диадинамические токи паравертебрально, УФ‑облучение и ПУВА‑терапию (за исключением солнечной крапивницы), санаторно‑курортное лечение.

 

 

Глава XIII

НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ

 

Нейродерматозы включают заболевания кожи, в патогенезе которых большое значение придается изменениям нервной системы. К нейродерматозам относят зуд кожный, нейродермит, почесуху.

 

ЗУД КОЖНЫЙ

Зуд кожи – ощущение, вызывающее потребность расчесывать кожу. Предполагают, что это видоизмененное болевое ощущение, обусловленное слабым…   Зуд кожный генерализованный обычно носит приступообразный характер, нередко усиливается в вечернее и ночное время.…

Нейродермит – хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся формированием эритематозно‑лихеноидных высыпаний со склонностью к слиянию с образованием очагов папулезной инфильтрации и лихенизации кожи в типичных зонах. Различают диффузный и ограниченный нейродермит.

 

Нейродермит диффузный носит аллергический генез, реализации которого способствуют нерациональное питание, интоксикации, нарушения функции внутренних органов (печени, желудка, почек), очаги хронической инфекции. Большая роль в развитии процесса принадлежит функциональным нарушениям нервной системы – ЦНС, вегетативной (преобладание тонуса симпатической нервной системы), эндокринным нарушениям (нарушения гипофизарно‑надпочечниковой системы). Это позволило выдвинуть положение о ведущей роли нервно‑эндокринных нарушений в патогенезе заболевания. Процесс может развиться в любом возрасте.

Клиническая картина характеризуется появлением милиарных слабо‑розовых зудящих папул, имеющих выраженную тенденцию к слиянию в сплошные зоны инфильтрации с последующей лихенизацией кожи в области локтевых и коленных сгибов, лучезапястных суставов, боковых поверхностях шеи. На коже лица, груди, спины появляются также участки неостровоспалительной эритемы розового цвета с небольшим шелушением, без четких границ. При неблагоприятном течении, раздражающей терапии возможна генерализация процесса вплоть до эритродермии. В результате интенсивного зуда на коже появляется большое число точечных и линейных экскориаций, а также трещины, участки дисхромии кожи. В целом кожные покровы сухие, сероватого оттенка. Дермографизм белый. Ногтевые пластинки вследствие постоянного зуда блестящие, полированные. Нарушены сон, аппетит. Больные раздражительны, плаксивы, с пониженной массой тела; нередко отмечаются гипотония, адинамия, повышенная утомляемость, гипогликемия, снижение секреции желудочного сока, гипокортицизм и т. д. Течение заболевания длительное, с периодами относительной ремиссии в летние сезоны. В зоне расчесов нередко присоединяется пиококковая инфекция.

 

Нейродермит ограниченный характеризуется локализацией процесса на ограниченных участках кожи, наиболее часто на задней и боковых поверхностях шеи, в области голеностопных суставов, на половых органах. В типичных случаях в очаге ограниченного нейродермита выделяют 3 зоны: центральную (лихенизация кожи), среднюю (множество папулезных мелких блестящих высыпаний) и периферическую (гиперпигментация кожи).

Диагноз основывается на клинических данных. Диффузный нейродермит трудно дифференцировать от атопического дерматита, который на одном из своих этапов развития (обычно заключительном) клинически идентичен. Поставить диагноз атопического дерматита в таких случаях помогают наследственная отягощенность, наличие других проявлений аллергии (ринит, бронхиальная астма и др.), выраженные нарушения иммунитета с увеличением уровня IgЕ и снижением Т‑клеточного иммунитета, нарушение функции пищеварительного тракта (ферментная недостаточность, дисбактериоз, гастрит, колит и др.), развитие процесса в раннем детском возрасте из предшествующего экзематозного состояния, наличие периодов обострения процесса с явлениями экзематизации и др.

Лечение: соблюдение гипоаллергенной диеты (исключают крепкие мясные бульоны, острые, копченые блюда, алкоголь, шоколад и др.), гигиенического и охранительного (полноценный сон, отдых, избегать стрессов) режима, санация очагов хронической инфекции, коррекция функции пищеварительного тракта, отказ от использования синтетического белья, недопущение соприкосновения кожи с шерстяными изделиями, мехом (особенно крашеным). Назначают психотропные средства: седативные препараты (настойки валерианы, пустырника, пиона), транквилизаторы (триоксазин, мебикар, оксилидин, амизил) и нейролептики (левомепромазин, тиоридазин), при развитии у больных депрессивного состояния – амитриптилин и др. Используют также антигистаминные (тавегил, фенкарол, кларитин, циметидин, перитол), гипосенсибилизирующие (тиосульфат натрия, гемодез) средства, гистаглобулин, витамины А, группы В, С, ангиопротекторы (доксиум, теоникол). При генерализации процесса с развитием эритродермии показаны кортикостероидные препараты (20–30 мг/сут на непродолжительное время). В целях стимуляции надпочечников используют кортикотропин, этимизол. Наружно назначают мази с нафталаном, АСД – III фракция, деггем (2–5% с постепенным увеличением до 10–20% на очаги лихенизации), папавериновый крем, питательные кремы с витамином А, силиконовый, крем Унны. Очаги ограниченного нейродермита обкалывают гидрокортизоном, метиленовым синим с бенкаином. Широко используют физиотерапию: УФ‑облучение, селективная фототерапия, диадинамические токи и магнитотерапия паравертебрально, рефлексотерапия (лазеро– и акупунктура), индуктотермия надпочечников и др. Показано санаторно‑курортное лечение с использованием сероводородных и радоновых ванн, сульфидных вод, гелиоталассотерапии.

Профилактика заключается в соблюдении диеты, устранении факторов, способствующих развитию нейродермита.

 

ПОЧЕСУХА

 

Почесуха (син. пруриго) – хронический дерматоз, характеризующийся образованием так называемых пруригинозных элементов – папул с везикулой на вершине. Почесуха относится к весьма распространенным кожным заболеваниям.

 

Выделяют несколько видов почесухи: Почесуха детская (строфулюс), Почесуха взрослых и Почесуха узловатая .

Почесуха детская развивается у детей чаще в возрасте от 5 мес до 3–5 лет и является проявлением наследственного аллергического статуса. Этиология и… Клиническая картина характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и… Однако к 5–6‑летнему возрасту оно чаще регрессирует. Диагноз ставится на основании клинической картины.…

ПСОРИАЗ

 

ПСОРИАЗ (Psoriasis vulgaris, син. лишай чешуйчатый) – одно из самых распространенных хронических заболеваний кожи. Характеризуется мономорфной сыпью, состоящей из плоских папул различных размеров, имеющих тенденцию к слиянию в крупные бляшки розово‑красного цвета, быстро покрывающиеся рыхлыми серебристо‑белыми чешуйками. Помимо кожи, при псориазе поражаются ногти и суставы. Существуют предположения о возможности поражения внутренних органов (почки и др.).

 

Этиология и патогенез. Существует несколько концепций происхождения псориаза. Основные из них – вирусная теория, генетическая (генетические механизмы повышенной способности клеток к размножению), нейрогенная (нейрогуморальный механизм предрасположенности), гипотеза врожденной нестабильности лизосом и врожденных структурных дефектов капилляров кожи, первичных нарушений кератинизации и обмена липидов.

Гистологически при псориазе выявляют резкий акантоз с наличием удлиненных тонких эпидермальных выростов в сочетании с папилломатозом. Нал вершинами сосочков дермы эпидермис истончен, иногда состоит из 2– 3 слоев клеток. Типичен паракератоз. В период прогрессирования в шиповатом слое отмечается экзоцитоз с образованием очаговых скоплении нейтрофильных гранулоцитов, которые, мигрируя в роговой слой или паракератотические участки, образуют так называемые микроабсцессы Мунро. В базальном и нижнем отделах шиповатого слоя часто о6онаруживают митозы. В сосочковом слое дермы отмечают расширение капилляров ч воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов.

Клиническая картина. Различают несколько клинических форм псориаза: Псориаз обыкновенный, экссудативный, себорейный, ладонно‑подошвенный, пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия. Основное место по частоте занимает обыкновенный псориаз.

 

Псориаз обыкновенный (вульгарный) характеризуется появлением плоских милиарных папул розово‑красного цвета, плотноватой консистенции, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Почти с момента возникновения папулы покрыты мелкими, рыхлыми чешуйками серебристо‑белого цвета, которые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды. Для высыпаний псориаза характерны следующие диагностические феномены – псориатическая триада: 1) феномен стеаринового пятна: усиление шелушения при поскабливании даже гладких папул, при этом появляется некоторое сходство со стеариновым пятном; 2) феномен псориатической пленки: после полного удаления чешуек дальнейшим поскабливанием отслаивается тончайшая нежная просвечивающая пленка, покрывающая весь элемент; 3) феномен кровяной росы Полотебнова (феномен Ауспитца): при дальнейшем поскабливании после отторжения терминальной пленки на обнажившейся влажной поверхности возникает точечное (капельное) кровотечение. Появившись, папулы начинают довольно быстро расти, достигая размеров чечевицы (лентикулярные папулы) или монеты (нуммулярные папулы). В дальнейшем в результате продолжающегося периферического роста и слияния соседних папул происходит формирование более крупных элементов–бляшек, размеры которых могут быть с ладонь взрослого человека и больше. Для крупных бляшек характерны фестончатые края. Таким образом, псориатическая сыпь, как правило, состоит из различных по величине папул, которые могут располагаться по всему кожному покрову. Однако их излюбленная локализация – разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (особенно локти и колени), волосистая часть головы, область поясницы.

В течении псориаза выделяют три стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую .

  Псориаз экссудативный нередко развивается у больных с ожирением, сахарным…  

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

 

Красный плоский лишай (Lichen rubber planus. син. Красный лишай, плоский лишай) – кожное заболевание, характеризующееся мелкими лихеноидными папулами на коже и слизистых оболочках, ониходистрофией.

 

Его частота составляет около 1% от всех кожных заболеваний. Среди больных преобладают лица в возрасте 30–60 лет, несколько чаще женщины.

Этиология и патогенез заболевания неясны. Роль вирусной инфекции в его возникновении предполагается, но не доказана, в то же время возникновение болезни и ее рецидивов связывают с влиянием нейрогенных факторов, непереносимостью некоторых лекарственных препаратов (хингампн, ПАСК, стрептомицин, левамизол). В патогенезе красного плоского лишая определенная роль отводится иммунным изменениям, характеризующимся снижением общего количества Т‑лимфоцитов и их функциональной активности, увеличением иммунорегулягорного индекса Т‑хелперов/Т‑супрессоров. Методом прямой иммунофлюоресценции в биоптатах с очагов поражения обнаруживают отложения IgG и IgМ в дермоэпидермальной зоне; линейные отложения фибрина и фибриногена в зоне базальной мембраны; однако при непрямой иммунофлюоресценции циркулирующие антитела не выявлены.

Клиническая картина. Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде красно‑сиреневых мелких (диаметром2–5 мм) блестящих полигональных папул с пучковидным вдавлением в центре элемента. На более крупных элементах видна сетка Уикхема (опаловидныё белые или сероватые точки и полоски – проявление неравномерного гранулеза). Папулы могут группироваться в бляшки, кольца, гирлянды, располагаться линейно. В прогрессирующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера (появление новых высыпаний в зоне травматизации кожи). Сыпь обычно локализуется на сгибательной поверхности лучезапястных суставов и предплечий, передней поверхности голеней, в области крестца, иногда носит распространенный характер вплоть до эритродермии. Регресс сыпи обычно сопровождается гиперпигментацией. Слизистые оболочки полости рта (включая щеки, язык, десны, небо), половых органов поражаются в 25–70% случаев; при этом папулы имеют белесоватый цвет, сетчатый или линейный характер и не возвышаются над уровнем окружающей слизистой оболочки; возможны также веррукозная, эрозивно‑язвенная формы поражений слизистой оболочки. Ногтевые пластинки поражаются в виде продольных борозд, углублений, участков помутнения, продольного расщепления и онихолизиса. Красный плоский лишай обычно проявляется интенсивным зудом.

 

К атипичным формам заболевания относятся:

•кольцевидная , характеризующаяся группировкой папул в форме колец нередко с центральной зоной атрофии;

• веррукозная , проявляющаяся крупными гипертрофированными папулами синевато‑красного или коричневого цвета, с бородавчатыми наслоениями на их поверхности. Очаги поражения обычно располагаются на нижних конечностях, выражена резистентность к терапии:

• буллезная , сопровождающаяся образованием пузырей с серозно‑геморрагическим содержимым на фоне типичных проявлений красного плоского лишая на коже и слизистых оболочках;

• эрозивно‑язвенная , возникающая чаще на слизистой оболочке рта с образованием болезненных эрозий и язв неправильной формы с красным, бархатистым дном на фоне типичных папулезных элементов. Наблюдается чаще у больных сахарным диабетом и гипертонической болезнью (синдром Гриншпана–Потекаева);

• пигментная , проявляющаяся пигментными пятнами, которые предшествуют формированию лихеноидных папул, чаще поражаются лицо и верхние конечности;

• линеарная , отличающаяся линейным поражением высыпаний.

 

Течение красного плоского лишая обычно хроническое, без лечения продолжающееся 6–9 мес, и в 20% случаев рецидивирующее. Элементы на слизистых оболочках регрессируют медленнее, чем на коже. Гипертрофические и эрозивно‑язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.

Гистологически выявляют гиперкератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, диффузный полосовидый инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов, значительно реже – гистиоцитов, плазматических клеток и полиморфно‑ядерных лейкоцитов, вплотную примыкающий к эпидермису с проникновением клеток инфильтрата в эпидермис (экзоцитоз). Характерно также наличие округлых гомогенных эозинофильных (при окраске гематоксилином и эозином) глыбок (телец Сиватта), которые представляют собой дистрофически измененные кератиноциты или формируются из разрушенных клеток эпидермиса, адсорбирующих иммуноглобулины и комплемент.

Диагноз устанавливается в основном на основании клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях гистологическими и иммуноморфологическими исследованиями.

Дифференциальный диагноз проводят с токсидермией, псориазом, лихеноидным и бородавчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, папулезным сифилидом, буллезным пемфигоидом.

Лечение комплексное с использованием седативных (бром, валериана, пустырник, иногда – нейролептики), антигистаминных препаратов, синтетических противомалярийных (делагил, хингамин и др.) препаратов или пресоцила, а также антибиотиков (тетрациклинового ряда), витаминов (С, Е, РР, В1, В6, В12, А), ароматических ретиноидов (тигазон и др.), в тяжелых случаях – кортикостероидных гормонов, ПУВА‑терапии (реПУВА‑терапии). Наружно назначают мази с кортикостероидными гормонами (элоком, дипрогент, дермовейт и др.), наносимые нередко под окклюзионную повязку; веррукозные очаги обкалывают хингамином или дипроспаном; при лечении слизистых оболочек применяют 1% дибуноловую мазь, полоскания настоем шалфея, ромашки, эвкалипта.

Профилактика заключается в санации очагов хронической инфекции, лечении психоневрологических расстройств, исключения стрессовых ситуаций. При профилактике обострений показано использование водных процедур (сероводородные, радоновые ванны, души), соблюдение диеты с исключением алкоголя, соленых блюд, пряностей.

 

 

Глава XVI

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

 

В группу диффузных болезней соединительной ткани входят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани, в частности коллагена («коллагенозы»). К ним относятся красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

 

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

 

Красная волчанка (lupus erythematodes; син. эритематоз) – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

 

Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную . При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов: дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши–Ирганга.

 

Дискоидная красная волчанка – наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно‑инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне‑летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков системности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно выявить висцеральную клиническую и лабораторную микросимптоматику, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения.

При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную. Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально‑волосяных фолликулов. В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах.

Диагноз основывается на клинических данных и в типичных случаях не представляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

 

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.

Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку . При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус‑панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Лечение кожной формы должно быть комплексным. Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (делагил – но 1–2 таблетки в день или плаквенил – по 2‑3 таблетки в дет, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3‑дневным перерывом. Эффективность и переносимость хинолиновых препаратов повышаются при одновременном назначении витаминов (В6 и В12 внутримышечно, пантотената кальция, никотиновой кислоты внутрь). Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, бетноват, иелестодерм, элоком, дипросалик) – смазывают очаги 2–3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку). При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корочки) инъекции 10% раствора хингамина или 5% раствора делагила 1–2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция. Рекомендуется санация выявленной хронической фокальной инфекции. Применение общей кортикостероидной терапии при дискоидной красной волчанке нецелесообразно. Больные должны постоянно соблюдать профилактический режим: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе; перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни желательно пользоваться широкополой шляпой или зонтиком. Отдельным пациентам может потребоваться трудоустройство. В весенне‑летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (делагил – по 1 таблетке через день или плаквенил – по 1 таблетке ежедневно). Больные должны находиться на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

 

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением.

Этиология и патогенез. В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплсксного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно‑генетической предрасположенностью. Системная красная волчанка – аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию. Патогистологические изменения обычно выражаются системной дезорганизацией соединительной ткани и гснерализованным поражением сосудов (люпус‑васкулиты). Разрушение клеточных ядер приводит к появлению LЕ‑клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления.

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус‑кардит, синдром Рейно, люпус‑нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной. Иногда (у 10–15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. О. Л. Иванов и В. А. Насонова наблюдали следующие проявления кожного синдрома при системной красной волчанке: диффузную алопецию, очаги дискоидного типа, эритему на лице по типу бабочки, диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу многоформной экссудативной эритемы (синдром Роуэлла), «капилляриты» пальцев, общую сухость кожи (ксеродермия), папулонекротические высыпания, распространенное сетчатое и ветвистое ливедо, пурпуру, эрозии на слизистых оболочках, хейлиты, ознобыши пальцев, буллезные высыпания, телеангиэктазии, пигментации, усиленное ороговение кожи ладоней и подошв (кератодермии), различные изменения ногтей (ониходистрофии). Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица – так называемая волчаночная бабочка. Она бывает 4 типов: 1) сосудистая («васкулитная») «бабочка» – нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара. мороза, ветра; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы Биетта – стойкие эритематозно‑отечные пятна, иногда с легким шелушением; 3) «стойкая рожа Капоши» – ярко‑розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление; 4) «дискоидная бабочка» – типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица. Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LЕ‑клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

 

СКЛЕРОДЕРМИЯ

 

Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно‑двигательного аппарата, желудочно‑кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно‑склеротических и сосудистых изменений.

 

Этиология и патогенез. К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно‑опосредованной гиперчувствительности.

Показано участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

Гистологически: на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярны.м или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

 

Клиническая картина. Различают ограниченную (бляшечную, линейную) склеродермию, атрофодермию Пазини‑Пьерини , болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и системную склеродермию.

 

Бляшечная склеродермия (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно‑розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно‑белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

 

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

 

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато‑атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

 

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато‑синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

 

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из‑за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно.

 

Из внутренних органов поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того, – обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Лечение. При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (диазолин, перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резерпин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2–3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей). Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или циклофосфамид но 100–150 мг в день, метилдофа 0,5–2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (гидрокортизоновой, преднизолоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индометациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5‑дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21‑й дни, на курс 500–550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концентрации). На очаги целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий‑неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций парафина, озокерита, лечебных грязей, нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса лидазы. биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

 

ДЕРМАТОМИОЗИТ

 

Дерматомиозит – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

 

Этиология и патогенез. Предполагается инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно при ювенильной форме (у детей); у взрослых часто дерматомиозит является паранеоплазией (при раке внутренних органов – желудка, легких, молочной железы). Провоцирующими факторами являются переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация. В генезе поражения мышечных волокон имеют значение поражения сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушении клеточного и гуморального иммунитета. У 60–70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG. Предполагается «также роль наследственных факторов (частая ассоциация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRWЗ) Гистологически в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани – преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов.

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается постепенно со слабости, похудания, субфебрильной температуры и появления изменений кожи в виде стойкой интенсивной эритемы (часто с отеком) в периорбитальной области (симптом очков), а затем над крупными группами мышц в области плечевого пояса и в зоне декольте (симптом пелерины), а также на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых и пястно‑фаланговых суставов, на наружной поверхности бедер. В этих зонах эритема носит разлитой характер, не имеет четких границ, на ее поверхности нередко видны телеангиэктазии. Вскоре или одновременно появляются симптомы нарастающей мышечной слабости: больной с трудом забирается по лестнице, затрудняется поднять руки вверх и снять рубашку (симптом рубашки). Затем развивается тяжелый некротический миозит с поражением мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового поясов, шеи, спины, глотки, пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи), сопровождаясь уплотнением мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации. Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц. В крови повышается концентрация мышечных ферментов, повышена активность креатин фосфокиназы, в моче характерна креатининурия.

Диагноз ставится на основании клинической картины, гистологических данных, электромиограммы, биохимических изменений.

Лечение: кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) – преднизолон (60–100 мг/сут при остром, 20–30 мг/сут – при хроническом течении процесса с постепенным снижением дозы до поддерживающей) в сочетании с анаболическими гормонами (нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки, нераболил 1%–1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю), иммунодепрессанты (метотрексат 0,4–0,8 мг/кг 1 раз в неделю или азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней). При хроническом течении используют делагил по 0,25 г 2 раза в день, салицилаты, пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день, АТФ, кокарбоксилазу, витамин Е. В резистентных случаях – плазмаферез, гемосорбция. При паранеопластическом процессе основным является лечение злокачественного новообразования внутренних органов.

 

 

Глава XVII

БУЛЛЕЗНЫЕ АУТОИММУННЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

 

В группу буллезных аутоиммунных дерматозов включены заболевания кожи, единственным или определяющим первичным морфологическим элементом которых является пузырь, а в патогенезе болезней определяющая роль принадлежит аутоиммунным механизмам развития процесса. К ним относят пузырчатку, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

 

ПУЗЫРЧАТКА

 

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

 

Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 мес до 1,5–2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Пузырчатка поражает обычно лиц 40–60 лет, преимущественно женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы.

 

Различают следующие разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, эритематозную . Деление это относительно: возможны трансформация одной формы в другую, особенно на фоне кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм.

 

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их анти генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген–антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой – акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов. При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются «пемфигусоподобные» аутоантитела. Наблюдается активизация В– и угнетение Т‑клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина‑2. Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах‑отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином. Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно‑фиолетового или фиолетово‑синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло‑голубая, а по периферии темно‑фиолетовая или синяя. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты. В начале, заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате; в разгаре болезни их много. Цитологический метод облегчает распознавание пузырчатки, особенно если акантолитических клеток много и они выявляются повторно. Облигатный признак истинной пузырчатки – акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. При вульгарной и вегетируюшей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

 

Клиническая картина.

 

Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес и более, затем в процесс вовлекается кожный покров. Возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри, вначале единичные, могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко‑красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей. При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импегигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих. В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. Иногда начальные проявления болезни локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично. Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые, отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко‑красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе малоболсзненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям. подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и половых органов, если они не были поражены ранее. Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова. В результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваются в размерах, достигая 3–4 см и более в диаметре; могут сливаться друг с другом; покрышка их дряблая, а содержимое – мутное. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму – «симптом груши». Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию эрозий. Эрозии имеют ярко‑красную или синюшно‑розовую окраску; покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато‑белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых возникает небольшая кровоточивость. Характерными особенностями эрозий при пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. В результате периферического роста и слияния эрозии достигают больших размеров – до ладони взрослого человека и больше. На местах давления и трения (лопатки, ягодицы, крупные складки) они могут возникать без предварительного образования пузырей. Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки. является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо‑Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка вплоть до 38–39°С, диарея, отеки, особенно нижних конечностей; присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии.

 

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Пузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово‑красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах. На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

 

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне. Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово‑красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки. Подобные корки могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. В результате формируются массивные слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову. Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского выражен резко, включая внешне здоровую кожу. Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2–5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

 

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко. Первоначальные высыпания представлены розово‑красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки. Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато‑коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, краевой. Со временем, от 2– 3 нед до 2–3 лет и более, появляются пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно‑вегетирующей пиодермией.

Лечение: основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10–14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4–1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20–30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза может составлять 5,0–2,5 мг. Кроме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко–Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно‑язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, назначают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6–8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания. Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50–250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100–200 мг в сутки. Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости. К наиболее серьезным осложнениям при лечении цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато– и овогенеза, алопеция. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. При выраженном угнетении Т‑клеточного иммунитета назначают тактивин по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2–4 мес. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловую или ксероформную мазь. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

 

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный…   Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь…

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА

 

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

 

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен–антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30–40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово‑синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2–3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово‑красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2–3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2–3 столовые ложки 3–5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо‑дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно‑кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6 дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. При резистентностн клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

 

 

Глава XVIII

АНГИИТЫ КОЖИ

 

Ангииты кожи (син. васкулиты кожи) – дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

 

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть имеет большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, основу которых обычно составляют клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом еще остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, но монопатогенетическую. Предполагают, что ангииты могут вызываться самыми различными воздействиями, реализуемыми единым или сходным путем. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов. Гистологически ангииты характеризуются набуханием эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацией сосудистых стенок и периваскулярной зоны лейкоцитарными клетками нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, гистиоциты), лейкоцитоклазией (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – так называемой ядерной пыли), фибриноидным пропитыванием стенок кровеносных сосудов, эритроцитарными экстравазатами в ткани, сегментарным некрозом сосудистой стенки. При некротических и язвенных формах наблюдается также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато‑язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

Клиническая картина кожных ангиитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов: 1) воспалительный характер изменений кожи; 2) склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; 3) симметричность поражения; 4) полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); 5) первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях); 6) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; 7) нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; 8) острое или периодически обостряющееся течение.

 

АНГИИТ ПОЛИМОРФНЫЙ ДЕРМАЛЬНЫЙ

 

Ангиит полиморфный дермальный, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразной морфологической симптоматикой.

Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Наблюдаются…  

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы дермального ангиита.

Уртикарный тип , как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на…   Геморрагический тип наиболее характерен. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая…

ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

 

Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.

 

Петехиальный тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато‑желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

 

Телеангиэктатический тип проявляется чаще своеобразными пятнами‑медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехии на фоне гемосидероза.

 

Лихеноидный тип характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями.

 

Экзематоидный тип отличается наличием в очагах, помимо петехии и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.

 

ЛИВЕДО‑АНГИИТ

Ливедо‑ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие…  

АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ

Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.   Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым…

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, насчитывающие несколько сотен нозологических форм, проявляющихся различными патологическими…  

ИХТИОЗ

 

Ихтиоз (син.: кератома диффузная, сауриаз) – наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают несколько форм ихтиоза: вульгарный, Х‑сцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия.

 

Ихтиоз вульгарный – наиболее распространенная форма, составляющая 80–95% от всех форм ихтиоза. Тип наследования аутосомно‑доминантный. Заболевание проявляется обычно на 3‑м месяце жизни или несколько позже (до 2–3 лет). У больных отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижение активности В– и Т‑клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям (особенно атопическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.

Клиническая картина характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо‑черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы истончаются и разрежаются. Степень выраженности кожных изменений может быть различной. Абортивный вариант ихтиоза протекает наиболее легко и характеризуется сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз, обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. Пролиферативная активность эпидермиса не нарушена. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Нередки конъюнктивит, ретинит, фарингит с субатрофическим поражением носоглотки, отит, риносинусит, хронический мезотимпанит.

 

Ихтиоз рецессивный Х‑сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи делении в коротком плече Х‑хромосомы, Х‑У‑транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохимическим дефектом – отсутствие фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах.

Клиническая картина, развивающаяся в потном объеме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30% случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов. Клинически данная форма характеризуется коричневато‑черным цветом плотно сидящих чешуек, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно‑серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную или панцирь ящерицы. В некоторых случаях клинические проявления напоминают таковые при зульгарном ихтиозе, однако фолликулярный кератоз и изменения кожи ладоней и подошв отсутствуют.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз (при нормальном, а не истонченном в отличие от вульгарного ихтиоза зернистом слое). Пролиферационная активность эпидермиса не изменена, но продукция кератогиалина (в отличие от вульгарного ихтиоза) не нарушена. Дефицит фермента стероидсульфатазы приводит к накоплению холестеролсульфата в сыворотке крови и роговом слое, увеличивая сцепление клеток и замедляя процесс нормальной десквамации эпидермиса. Кроме того, холестерол сульфат ингибирует гидроксиметилглутамил – кофермент А‑редуктазу – ключевой фермент эпидермального стероидного синтеза.

Для Х‑сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития.

В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Возможна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по определению содержания эстрогенов в моче беременных, количество которых резко снижено вследствие отсутствия фермента арилсульфатазы в плаценте плода, осуществляющей гидролиз предшественников эстрогенов, вырабатываемых надпочечниками плода, что может быть выявлено при амниоцентезе.

 

Ихтиоз плода (плод Арлекина) – врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV–V месяце беременности). Тип наследования аутосомно‑рецессивный. Генетически гетерогенен, различные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профилагрина. Возможно существование мутаций, не совместимых с жизнью, – летальные мутации (в хромосоме 4), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Клиническая картина ихтиоза к моменту рождения ребенка полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо‑черного цвета толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает acantosis nigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, контрактуры, синдактилия). Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей, нередко микроофтальмия, микрогирия, катаракта. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения от изменений внутренних органов, не совместимых с жизнью, истощения, сепсиса.

Гистологически в эпидермисе выявляется диффузный мощный гиперкератоз – роговой слой в 20–30 раз толще всего росткового слоя эпидермиса и содержит много липидов. Зернистый слой утолщен, структура кератогиалиновых гранул не изменена, количество их увеличено, клеточные мембраны утолщены.

 

Эритродермия ихтиозиформная врожденная – форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.

 

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато‑коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.

Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.

Гистологически: пролиферационный гиперкератоз (иногда с паракератозом), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, средней выраженности хронические воспалительные инфильтраты в верхних слоях дермы. В основе гистогенеза лежит неспособность кератиноцитов образовывать краевую полосу рогового слоя; биохимически выявляется увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи.

 

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии , совпадая практически по клинической картине с ламеллярным ихтиозом, имеет следующие отличия: чешуйки чаще светлые (при ламеллярном ихтиозе более толстые, темные), эритродермия выраженная, вариабельной интенсивности (при ламеллярном ихтиозе средняя), отмечается некоторое разрежение волос на голове (при ламеллярном ихтиозе, кроме этого, возможны аномалии волосяного стержня), эктропион средний (при ламеллярном выраженный; скрученные ушные раковины); гистологически обнаруживается заметное утолщение эпидермиса с паракератозом (при ламеллярном еще и гранулез); биохимически выявляют увеличение содержания п‑алканов – ненасыщенных углеводородов, отличающихся гидрофобностью и возможностью влиять на митотическую активность эпидермиса (при ламеллярном ихтиозе – увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках кожи).

 

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) – редкая форма врожденного ихтиоза; наследуется по аутосомно‑доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде «коллоидального плода». После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она ярко‑красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузыря. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более легких случаях дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на разных участках. На 3–4‑м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; рост волос и ногтей ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз типа игл, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид роговых гребешков. Характерно концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов. Периодически на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, количество которых более выражено в первые несколько лет жизни.

Гистологически выявляют эпидермолитический пролиферационный гиперкератоз, акантоз, вакуолизацию цитоплазмы клеток зернистого и шиповатого слоев. Митотическая активность эпидермиса усилена. В основе гистогенеза лежит нарушение образования тонофибрилл, в связи с чем нарушаются межклеточные связи и наблюдается эпидермолиз с образованием щелей и лакун.

Лечение. Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета 0,5–1,0 мг/кг в сутки в течение 2–3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы. Возможно также использование повторных курсов витаминов А (400 000 ЕД/сут), аевита, С, группы В, биотина. Для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибосан и др. При врожденной ихтиозиформной эритродермии в периоде новорожденности назначают кортикостероидные гормоны (преднизолон из расчета 0,75–3,5 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотикотераиией, анаболическими гормонами, гемодезом, что позволяет значительно ослабить клиническую картину ихтиоза в дальнейшем. Показаны гидропроцедуры: солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну) с последующим втиранием в кожу 10% солевою крема на ланолине и рыбьем жире. крахмальные (1 столовая ложка клейстера на ванну), содовые ванны с отрубями, сульфидные, углекислые и др.; талассотерапия, гелиотерапия, иловые и торфяные грязи, УФ‑лучи в субэритемных дозах, реПУВА‑терапия, иммунотерапия (?‑глобулин и др.). Наружно назначаю)– мази с витамином А (100 000 ЕД на 1 г основы), 0,1% тигазоновый крем, 2% салициловую мазь, 5% с мочевиной, 1–20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.

 

КЕРАТОДЕРМИИ

 

Кератодермия (син. кератоз ладонно‑подошвенный) – группа болезней ороговения, характеризующаяся избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

 

По характеру клинической картины ксратодермии могут быть диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны– Тоста, Меледа, Папийона–Лефе вра и др.). и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Бушке‑Фишера–Брауэра и др.)

 

Кератодермия Унны–Тоста (кератома врожденная ладонно‑подошвенная) – распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно‑доминантный. Заболевание проявляется в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4‑5 годам, редко позднее К этому возрасту клиническая картина заболевания формируется полностью. Роговые наслоения па ладонях и подошвах (иногда только па подошвах) гладкие, толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1‑3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме – небольшой периваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены (18% случаев), но не дистрофичны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз межфаланговых суставов, осложнение процесса грибковой инфекцией.

 

Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) – форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно‑подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно‑рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15–20 годам на ладонях и подошвах видны массивные роговые наслоения желто‑коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово‑лилового ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага. Гистологически выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в дерме – небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых желез. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов, на их поверхности образуются болезненные глубокие трещины (особенно в области пяток). Характерны сочетание с атопическим дерматитом, осложнения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться изменения на электроэнцефалограмме, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо.

 

Кератодермия Папийона–Лефевра (Папийона–Лефевра синдром) – наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с пародонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно‑рецессивный. У больных отмечаются снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и чувствительности Т– и В‑лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2–3‑м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно‑подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме – небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4–5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспалением и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз.

 

Кератодермия диссемицированная Бушке–Фишера–Брауэра (кератоз точечный рассеянный Бушке–Фишера) – наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно‑доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки – «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные роговые желтовато‑коричневые пробки с кратерообразным краем. При отторжении центральных роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют гиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме – незначительный периваскулярный воспалительный инфильтрат.

 

Диагноз кератодермии основывается в основном на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.

Лечение: ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) – по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал и др.); наружно: кератолитические мази (20% салициловая марь. мазь Ариевича). солевые ванны, фонофорез с витамином А .20% димексид, лазеротерапия. При кератодермии Папийона–Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта.

 

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

 

Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический . В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.

 

Эпидермолиз буллезный простой характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции и цитолиза кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов. Тип наследования аутосомно‑доминантный.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обычно проявляются на 1‑м году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. На месте легкой травматизации, чаще в области кистей, стоп, спины, локтевых и коленных суставов, затылочной области, на неизмененной коже появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более) с плотной покрышкой и прозрачным содержимым. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсутствуют. Через несколько днем пузыри вскрываются, образуя эрозии, покрывающиеся корками и быстро эпителизирующиеся, не оставляя рубцовых изменении кожи или атрофии. Пузырей обычно больше в теплый период года при выраженном гипергидрозе. С возрастом поражения локализуются в основном на конечностях, особенно на стопах и кистях, чему способствует большая травматизация этих участков кожи. тесная, плохо подобранная обувь, а также на участках тесного прилегания одежды. Пузыри появляются на протяжении всей жизни, но в постпубертатный период их количество уменьшается. Слизистые оболочки, ногти не поражаются или их изменения минимальны. Общее состояние больного не изменяется.

Возможна пренатальная диагностика этой формы заболевания по высокому содержанию в сыворотке крови беременной ?‑фетопротеина во II триместре. Эпидермолиз буллезный простой летний Вебера‑Кокейна – абортивная локализованная форма эпидермолиза буллезного простого. Характеризуется образованием пузырей на коже кистей и стоп лишь в летнее время года при выраженном ладонно‑подошвенном гипергидрозе.

 

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения lamina lucida эпидермо‑дермального соединения, расположенной между плазматической мембраной базальных кератиноцитов и базальной мембраной кожи, и развитием атрофических изменений кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с помощью биопсии кожи 18‑недельного плода на основании выявления указанных изменений. Тип наследования аутосомно‑рецессивный.

Клиническая картина. Процесс характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или вскоре после него. В течение нескольких дней процесс генерализуется. Основная локализация высыпаний – кожа груди, головы, слизистые оболочки рта, гортани, трахеи. Хотя кожа кистей и стоп не изменена, ногтевые пластинки дистрофичны, развиваются анонихия, акроостеолиз. Образующиеся на месте пузырей эрозивные поверхности заливают медленно, оставляя участки атрофии кожи. Рубцов и милиумов нет. Многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса, анемии.

 

Эпидермолиз буллезный дистрофический характеризуется образованием пузырей вследствие дерматолиза – гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa. Формируются эрозивно‑язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.

Эпидермолиз буллезный дистрофический рецессивный генерализованный (эпидермолиз буллезный дистрофический полидиспластический) отличается образованием пузырей в сосочковом слое дермы и результате дерматолиза – лизиса коллагеновых фибрилл с фагоцитозом их макрофагам и разрушениями ниже lamina densa. Патологический процесс связывают с увеличением уровня и активности фермента коллагеназы, разрушающей основной компонент опорных коллагеновых фибрилл – коллаген VII (коллагенолиз). Возможна пренатальная диагностика болезни по результатам биопсии кожи плода на 21– й неделе развития и выявления описанных ранее изменений.

Первые признаки заболевания появляются уже при рождении (60% больных) или в первые недели жизни. Крупные пузыри, нередко с гемморрагическим содержимым, возникают спонтанно на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. Обширные длительно не заживающие эрозивно‑язвенные поверхности, образующиеся при их вскрытии, затрудняют уход и вскармливание новорожденных. Симптом эпидермальной отслойки положительный. На эрозивно‑язвенных, нередко кровоточащих, болезненных участках развиваются вегетации. Заживление их происходит медленно, с формированием уродствующих атрофических рубцов. Рубцовые изменения пищевода, глотки, слизистой оболочки рта могут затруднять прием пищи, облитерировать выводные протоки слюнных желез, ограничивать подвижность языка и привести к развитию лейкоплакии. Поражения глаз в виде эрозивно‑язвенного кератита с последующим рубцеванием приводят к потере зрения, рубцовому эктропиону, облитерации протоков слезных желез. Наблюдаются также акроцианоз, склеродермоподобные изменения кожи кистей, стоп с формированием сгибательных контрактур суставов, акроостеолизом и характерной деформацией кистей по типу «варежки» в результате срастания и деформации пальцев. Характерна также дистрофия ногтей, волос, зубов. Возможны нарушения эндокринной (гипофункция щитовидной железы, гипофиза), нервной (эпилепсия, отставание умственного развития) систем. Отмечается высокая летальность в раннем детском возрасте от сепсиса, анемии, нарушения питания, в более старшем возрасте – от злокачественных новообразований кожи, пищевода, органов полости рта.

Эпидермолиз буллезный дистрофический доминантный (эпидермолиз буллезный дистрофический гиперпластический) характеризуется образованием пузырей в дерме (дерматолиз) ниже lamina densa за счет гибели опорных коллагеновых фибрилл; возможна пренатальная диагностика (по аналогии с дистрофическим полидиспластическим буллезным эпидермолизом). Тип наследования аутосомно‑доминантный. Первые проявления болезни появляются в раннем детском возрасте или несколько позднее (4–10 лет). Пузыри возникают после незначительной травмы, чаще в области конечностей. Они напряженные, плотные, с серозным или геморрагическим содержимым: вскрываясь, образуют эрозивно‑язвенные поверхности, заживающие медленно с образованием мягкой или келоидоподобной рубцовой атрофии вначале розового, затем белого цвета. В области суставов на месте пузырей (формируются обширные поля поражения в виде рубцовой ткани с множеством эпидермальных кист (милиумы). Симптом эпидермальной отслойки положительный. Ногти, вовлеченные в процесс, утолщены, дистрофичны. Слизистые оболочки поражаются редко. Волосы, зубы и общее развитие обычно не изменяются, однако часто отмечается ассоциация с ихтиозом, фолликулярным кератозом, гипертрихозом. Диагноз буллезного эпидермолиза основывается на клинических и гистологических данных. Возможна пренатальная диагностика заболевания. Дифференциальный диагноз в раннем детском возрасте проводят с эпидермолитическим ихтиозом, при котором доминирует кератоз; эпидемической пузырчаткой новорожденных, для которой характерно острое начало с лихорадкой, интоксикацией и воспалительными пузырями в результате некротических процессов в эпидермисе, вызванных стафилококком. У детей более старшего возраста некоторые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида. который отличается линеарным отложением IgА вдоль назальной мембраны. Антитела к lamina densa, VII типу коллагена, пемфигоидные и др. помогают установить характер дефекта и уточнить диагностику.

Лечение симптоматическое. При простои форме буллезного эпидермолиза важна защита кожи от травматизации, воздействия высокой температуры, тесных одежды и обуви, а также от присоединения вторичной инфекции. Внутрь назначают витамины (А, группы В, С), фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не срывая покрышки) анилиновыми красителями, мазями с антибиотиками, эпителизирующими мазями. При соединительном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты (1–3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферон и др.), переливания эритроцитарной массы (при анемии), сердечные средства, для ингибирования коллагеназы используют фенитоин.

 

БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА

 

Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа) – наследственный нейрокутанный факоматоз. Характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими дефектами развития экто– и мезодермы.

 

Этиология и патогенез. Обусловлен мутантным аутосомно‑доминантным геном, локализованным в хромосоме 17, имеющим 100% пенетрантность, благодаря чему заболевание проявляется у всех детей начиная с периода новорожденности до 5‑летнего возраста.

Клиническая картина.

Изменения кожи характеризуются множественными нейрофибромами, пятнами цвета кофе с молоком и типа веснушек. Вначале обычно появляются округлые, резко контурированные (цвета кофе с молоком) пятна диаметром от 0,5 до 10 см и более, обусловленные скоплением меланоцитов. Позднее, чаще в подмышечных ямках, наблюдаются мелкие пигментные пятна. Нейрофибромы – доброкачественные опухоли, развиваются из леммоцитов периферических нервов и являются наиболее типичным признаком заболевания. Они появляются обычно позднее (через несколько месяцев или лет, иногда к периоду полового созревания и представляют собой мягкие лилово‑розовые, куполообразно возвышающиеся или сидящие на ножке округлые диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров образования. От легкого надавливания многие опухоли втягиваются в кожу (симптом «кнопки от звонка»). Наибольшее количество (возможно, сотни) расположено на туловище (особенно на груди, спине, пояснице). Вдоль периферических нервов могут пальпироваться мягкие фиброзные узелки. Возможно развитие плексиформной невромы – диффузной опухоли, идущей вдоль тройничного нерва или других нервов и состоящей из плотных извилистых тяжей. У 5–10% больных папиломатозные опухоли образуются на внутренней поверхности щек, языке, губах. Абортивная форма болезни Реклингхаузена, характеризующаяся лишь пигментными пятнами, называется синдромом Лешке. Нередко развиваются кифосколиоз, кардиореспираторная патология; нередко снижен интеллект, отставание физического развития, эндокринные нарушения (гинекомастия; гиперпаратиреоидизм и др.), у 40% больных выявляют опухоли ЦНС.

Лечение. Хирургическое иссечение отдельных опухолей.

 

 

Глава XX

ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ

 

Лимфомы кожи – клинически и морфологически неоднородная группа болезней, основой патологического процесса при которых является первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов .

 

Установлена гетерогенность злокачественных лимфом в зависимости от вида пролиферирующего лимфоцита, его принадлежности к определенной популяции и субпопуляции.

Распределение лимфоцитов в коже по фенотипу у больных с лимфомами такое же, как и у здоровых: Т‑лимфоциты локализуются преимущественно в эпидермисе и верхних слоях дермы, а В‑лимфоциты в средних и глубоких слоях дермы. Соответственно Т‑клеточные опухоли в основном занимают верхние слои дермы, а В‑лимфопролиферативные процессы возникают в глубоких слоях дермы и не носят эпидермотропный характер. Количество кожных Т‑клеточных лимфом (ТКЛ) существенно превосходит количество В‑клеточных лцмфом (ВКЛ); Т‑лимфомы составляют 65% всех вариантов злокачественных лимфом кожи, В‑лимфомы – 25% и неклассифицируемые лимфомы – 10%.

Наиболее часто ТКЛ регистрируются у пожилых людей, хотя отмечаются единичные случаи заболевания даже у детей. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания не выяснена. В качестве этиологического фактора развития ТКЛ кожи в настоящее время рассматриваются ретровирусы, подобные лимфотропному вирусу человека I типа (НТVL‑I), который вызывает Т‑клеточную лейкемию взрослых . Развитие наиболее часто встречаемой формы ТКЛ – грибовидного микоза – связывают с ретровирусом С, который обнаруживается у больных в коже, периферической крови, клетках Лангерганса. Антитела к НТVL‑I выявляются у многих больных грибовидным микозом.

Возможна роль наследственных факторов. Например, антигены гистосовместимости В‑5 и В‑35 часто встречаются у больных лимфомами кожи высокой степени малигнизации, А‑10 – лимфомами, протекающими менее агрессивно, а В‑8 – преимущественно у пациентов эритродермической формой грибовидного микоза.

Длительно протекающие хронические дерматозы, такие как нейродермит, атопический дерматит, псориаз и др., способствуют длительной персистенции лимфоцитов в воспалительных инфильтратах, что на фоне воздействия факторов промоции в условиях нарушения иммунного надзора может способствовать появлению клона злокачественных лимфоцитов и, таким образом развитию злокачественного пролиферативного процесса.

Определенное значение в генезе лимфом играют ионизирующая радиация, УФ‑излучения, различные химические соединения, обладающие канцерогенными свойствами, и некоторые аллергены. Перечисленные факторы могут привести к появлению клона «генотравматических» лимфоцитов за счет активации протоонкогенов или инактивации гена опухолевой супрессии и, таким образом, инициировать процесс малигнизации лимфоцитов.

Иммунопатологические реакции у вольных ТКЛ осуществляются в коже лимфоцитами и клетками микроокружения: кератиноцитами и клетками Лангерганса. Лимфоцитарные клетки имеют способность постоянно рециркулировать в кожу. Основной функцией этих клеток является элиминация антигенного материала. Уровень рециркуляции лимфоцитов при хронической антигенной стимуляции усиливается в 10 раз и более, что ведет к усиленному притоку лимфоцитов в кожу. С одной стороны, этот процесс полезен, так как лимфоциты участвуют в реакциях иммунной защиты, но с другой – повышается риск появления мутантного клона лимфоцитов.

При ТКЛ кожи отмечается преимущественная пролиферация Т‑хелперных лимфоцитов, которые имеют функциональные и мембранные характеристики, подобные здоровым Т‑хелперным лимфоцитам.

Это позволяет длительное время выполнять присущие им иммунологические функции. Кроме того, мембраны этих лимфоцитов экспрессируют лимфоцитарный антиген, ассоциированный с кожей, что способствует длительному аффинитету Т‑хелперов к коже. Однако при увеличении массы опухолевого клона функциональные свойства лимфоцитов теряются, в частности лимфоцитарный функциональный антиген (LFА‑1). Одновременно на клеточных мембранах лимфоцитов появляется ядерный антиген пролиферирующих клеток (Кi‑67 – маркер злокачественности лимфоцитов), инактивируются гены опухолевой супрессии (Р‑53). Эти факторы свидетельствуют о снижении противоопухолевого надзора, потере аффинитета, приводят к экспансии опухолевых клеток в глубокие слои дермы и часто во внутренние органы. В настоящее время выявлена особая роль в опухолевой трансформации и пролиферации Т‑лимфоцитов (клеток микроокружения). клеток Лангерганса и кератиноцитов. Первые являются важным составным элементом макрофагальной системы кожи, которая в свою очередь входит в систему иммунного надзора. Основная функция этих клеток заключается в представлении антигенной информации Т‑лимфоцитам. Кроме того, клетки Лангерганса способны влиять на дифференцировку и пролиферацию Т‑лимфоцитов, стимулировать генерацию цитотоксических лимфоцитов. Эти функции клетки Лангерганса осуществляют за счет синтеза цитокинов, в первую очередь интерлейкина‑6. При длительной антигенной, возможно вирусной, стимуляции происходит уменьшение числа клеток Лангерганса и снижение их функциональной полноценности, что нарушает иммунный надзор и, таким образом, приводит к выживанию и экспансии злокачественного клона Т‑лимфоцитов. Известно, что кератиноциты в значительной степени усиливают активность клеток Лангерганса по «представлению» антигенов Т‑лимфоцитам. Кроме того, они способны синтезировать цитокины, из которых наиболее функционально значимыми являются интерлейкин 1 (ИЛ‑1). Установлено, что ИЛ‑1 идентичен эпидермальному тимоцит‑активирующему фактору (ЭТАФ) и способен активировать Т‑лимфоциты. Именно с повышенной продукцией этого цитокина у больных ТКЛ связывают приток лимфоцитов к очагам поражения с последующим экзоцитозом в эпидермис вплоть до образования в нем микроабсцессов Потрие, а также пролиферацию лимфоцитов в дерме. Стимулированные ИЛ‑1 лимфоциты синтезируют другой цитокин – ИЛ‑2 (фактор Т‑клеточного роста), который имеет ключевое значение в патогенезе ТКЛ кожи. Повышенную продукцию ИЛ‑2 у больных с ТКЛ связывают также с поражением предполагаемым лимфотропным вирусом Т‑хелперной субпопуляции лимфоцитов, что делает их способными к «бессмертному» росту.

Таким образом, процесс формирования ТКЛ кожи начинается с активации лимфоцитов под воздействием различных канцерогенных факторов и появления доминантного Т‑клеточного клона. При его появлении в коже способность ее осуществлять противоопухолевый контроль в значительной степени варьирует, определяя динамику процесса у больных ТКЛ – от пятнисто‑бляшечных очагов до развития крупных опухолей и летального исхода.

Классификация . Наиболее распространенной в Европе является модифицированная Кильская классификация, которая учитывает гистологические и цитологические параметры лимфом. В зависимости от динамики развития ТКЛ кожи, степени дифференцировки клеток опухоли и микроокружения они подразделяются на опухоли низкой (I), средней (II) и высокой (III) степени злокачественности.

Для диагностики ТКЛ кожи необходимо оценить тип высыпаний (пятна, бляшки, опухоли), скорость их появления, данные гистологических, цитологических, рентгенологических и томографических исследований, результаты клинических и биохимических параметров крови, состояние лимфатических узлов. Исследования костного мозга оправданы только в случаях нахождения опухолевых клеток в лимфатических узлах и/или в крови.

 

Т‑КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Клиническая картина. Для ТК‑ПК характерен полиморфизм высыпаний в виде пятен, бляшек, опухолей. Наиболее распространенной формой ТКЛ кожи…   Классическая форма грибовидного микоза по течению подразделяется на три стадии: эритематозно‑сквамозную,…

В‑КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Клиническая картина. В‑клеточные лимфомы кожи (ВКЛК) характеризуются быстро прогрессирующим поражением кожи, лимфатических узлов и внутренних… Первый тип ВКЛ возникает у всех возрастных групп, но пик заболеваемости…  

Среди болезней сальных желез наибольшее значение имеют себорея и различные виды угрей (acne), развивающихся на ее фоне. Среди них основную форму составляют угри обыкновенные, в которых определяют ряд разновидностей. Кроме этого, встречаются угри некротические, акне‑келоид, угри новорожденных, лекарственные, а также розовые угри (розацеа).

 

СЕБОРЕЯ

 

Себорея – заболевание, обусловленное расстройством салообразования, проявляющееся усиленной секреторной активностью сальных желез и изменением химического состава кожного сала.

 

Этиология и патогенез себореи недостаточно ясны. Бактерицидные свойства кожного сада подавляются в результате изменений в составе секрета сальных желез, что в свою очередь создает условия для размножения микрофлоры и трансформации сапрофитной флоры в патогенную. Количество кожного сала и его качественная характеристика зависят от общего состояния организма (особенно эндокринной и нервной системы, пищеварительного тракта), пола и возраста, характера питания, сопутствующих заболеваний и др. Наибольшее количество кожного сала образуется и выделяется в период полового созревания. В старческом возрасте его количество значительно снижается. Расстройство секреции кожного сала обычно возникает в результате нарушения физиологического равновесия между эстрогенными и андрогенными гормонами в сторону последних, что чаще наблюдается в возрасте от 14 до 25 лет. При себорее изменяется состав кожного сала в основном за счет увеличения содержания в нем свободных жирных кислот.

Характерными гистологическими признаками себореи являются гиперкератоз, сглаживание сосочков дермы, гипертрофия сальных желез, воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и кровеносных сосудов. В результате усиленного ороговения затрудняется выделение секрета, происходят атрофия и гибель сальных желез и волосяных сосочков, развивается перифолликулярная гиперплазия соединительной ткани. В большей степени подобные изменения выражены при густой жирной себорее и в меньшей – при жидкой ее разновидности. При сухой форме ведущими патоморфологическими изменениями являются фолликулярный гиперкератоз и не– достаточное развитие сально‑волосяного аппарата.

Клиническая картина. Выделяют себорею жирную (густую и жидкую), сухую и смешанную . Наиболее выражены проявления себореи на участках кожного покрова, где сальные железы располагаются в большом количестве: лицо, волосистая часть головы, грудь, спина. Густая жирная себорея характеризуется уплотнением и снижением эластичности кожи, буровато‑сероватой ее окраской, значительным расширением устьев сальных желез. Нередко выводной проток железы закупоривается отторгающимися эпителиальными клетками, пропитанными кожным салом. Так возникает комедон (черный угорь) – роговая пробка; если этот элемент сдавить, то выделяется густая сальная масса. При этой форме себореи довольно часто встречаются атеромы – кисты сальных желез. В случае воспаления атеромы происходят ее вскрытие, выделение гноя и формирование рубца. При густой форме жирной себореи волосы грубые, жесткие. Из осложнений, возникающих при этой форме заболевания, в первую очередь необходимо отметить вторичные пиодермии: фурункулы абсцессы, фолликулиты.

При жидкой жирной себорее кожа лоснится, напоминает апельсиновую корку (поры расширены, зияют), из расширенных протоков сальных желез в избытке выделяется кожное сало. Волосы на голове имеют вид смазанных маслом, склеиваются в пряди.

На волосах более или менее плотно сидят довольно обильные желтоватые чешуйки. Возможно развитие облысения. При этой форме болезни в результате изменения химического состава кожное сало теряет присущие ему стерилизующие свойства, что ведет к присоединению вторичной инфекции и развитию пиодермии: фолликулитов, фурункулов, сикоза, импетиго и др.

При сухой себорее салоотделение снижено, роговые чешуйки почти сплошь покрывают кожу головы и волосы. Развитие этого процесса связывают с активизацией возбудителя – Pityrosporum ovale. Шелушение развивается, как правило, в затылочно‑теменной области либо по всей поверхности волосистой части головы. Чешуйки легко отделяются, загрязняют волосы, падают на одежду (перхоть). Волосы обычно сухие, тонкие, ломкие, с расщепленными концами. При этой форме заболевания на коже разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей туловища может быть выражен фолликулярный кератоз; кроме того, на коже могут располагаться пятна розового или красноватого цвета, покрытые мелкими чешуйками,– себореиды. Из субъективных ощущений больные отмечают чувство стягивания кожи, небольшой зуд, усиливающийся после умывания (особенно холодной водой). При смешанной себорее кожа в средней части лица (лоб, нос, подбородок) жирная, а на щеках – сухая; в лобной и теменной областях салоотделение резко усилено, а на остальной поверхности головы оно умеренно выражено или снижено. Возможно наличие смешанных форм жирной себореи: на лице выражены признаки жидкой, а на волосистой части головы – густой жирной себореи. Диагноз себореи ставится на основании клинической картины. В неясных случаях дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, псориазом.

Лечение включает соблюдение диеты: ограничение углеводов, животных жиров, поваренной соли, экстрактивных веществ. Пища должна быть богата клетчаткой, витаминами, кисломолочными продуктами. Необходимо выявлять и по возможности устранять патогенетические факторы, способствующие длительному и упорному течению болезни (нарушения функций вегетативной нервной системы, пищеварительного тракта, печени, очаги хронической инфекции). Рекомендуются антиандрогенные препараты, способные ингибировать выделение кожного сала. Так, противозачаточный препарат «Диане», обладающий антиандрогенными свойствами, используется при лечении жирной себореи. Его назначают женщинам по 1 таблетке в день, начиная с 5‑го дня менструации, в течение 21 дня. Затем после 7‑дневного перерыва лечение возобновляют и проводят курсами в течение 3–5 мес. Мужчинам препарат назначают циклами по 10 дней с 20‑дневными интервалами. Применяют также витамины А, С, Е, группы В, микроэлементы (сера, железо, фосфор и др.). Местно при жирной себорее применяют спиртовые растворы, содержащие резорцин (2–5%), салициловую кислоту (2–3%), борную кислоту, серу («молоко» Видаля), при сухой себорее – серно 5–10%)‑салициловую (1,5%) мазь, кремы, содержащие витамины А, Е и Р. Для борьбы с перхотью используют также кремы «Особый», «Паприн», лосьон «Нолан», шампунь «Себорин», «Хэд энд шоулдез», «Низорал», 2,5% сульсеновую пасту или мыло (при жирной и сухой себорее).

 

УГРИ ОБЫКНОВЕННЫЕ

 

Угри обыкновенные (Acne vulgaris; син. угри юношеские) – хроническое, часто рецидивирующее гнойное воспаление сальных желез.

Этиология и патогенез. Благоприятным фоновым состоянием для развития угревой сыпи обычно является себорея. Повышенное салоотделенне, развивающееся в… Клиническая картина. Для вульгарных угрей характерно наличие комедонов,… Особую форму угрей представляет акне‑келоид (сосочковый дерматит головы, склерозирующий фолликулит затылка ),…

УГРИ НОВОРОЖДЕННЫХ

 

Угри новорожденных (син. угри эстрогенные) появляются в первые 3–5 мес жизни ребенка, являясь реакцией мелких поверхностно расположенных сальных желез новорожденных на половые гормоны матери.

 

Высыпания обычно немногочисленные, представлены открытыми и закрытыми (милиум) комедонами, мелкими папулами и пустулами с небольшим воспалительным венчиком вокруг. Элементы располагаются изолированно, локализуются на коже щек, лба, носа, носощечных и носогубных складок, на затылке, иногда на коже полового члена. Дифференцируют от масляных фолликулитов.

Лечения обычно не требуется. Высыпания через несколько дней, иногда 2–3 нед, самостоятельно разрешаются.

 

УГРИ МАСЛЯНЫЕ

 

Угри масляные (син. фолликулиты масляные) – поражение фолликулярного аппарата, возникающее при длительном контакте (чаще профессионального характера) со смазочными маслами или промасленной спецодеждой.

 

Возникают преимущественно у мужчин (чаще у брюнетов с густым волосяным покровом). В патогенезе большое значение имеют механический (закупорка маслами выводных протоков сальных желез) и химический (раздражающее воздействие масел в сочетании с изменением свойств кожного сала) факторы. Высыпания располагаются в основном на разгпбательных поверхностях предплечий, животе, бедрах, голенях.

Клиническая картина характеризуется многочисленными фолликулярными комедонами и воспалительными акне, развивающимися в случае присоединения вторичной стафилококковой инфекции. Дерматоз отличается вялым течением и отсутствием субъективных ощущений (при отсутствии вторичной инфекции). Прекращение контакта с профессиональными вредностями и соблюдение гигиенических мероприятий ведут к довольно быстрому регрессу высыпаний.

 

УГРИ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ

 

Лекарственные угри развиваются чаще при длительном приеме препаратов брома (бромодерма), йода (йододерма).

Развитие йододермы и бромодермы связывают с раздражающим действием солей йода и брома, выводимых с кожным салом и активизацией пиококковой флоры.… Лечение заключается в отмене препаратов, вызвавших угревую сыпь, обильном…  

РОЗОВЫЕ УГРИ

 

Розовые угри (точнее папулопустулезная стадия розацеа) – хроническое рецидивирующее заболевание кожи лица.

Болеют чаще женщины после менопаузы. Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Заболеванию способствуют ряд… Клиническая картина. В начальной (эритематозной) стадии розацеа возникают на коже носа, щек, лба множественные мелкие…

АЛОПЕЦИЯ

 

Алопеция (син.: calvities, облысение, плешивость) – полное или частичное выпадение или поредение волос, чаще на голове, реже также на других частях тела.

 

Этиология и патогенез. В развитии облысения определенную роль играют функциональные нарушения нервной системы, эндокринные заболевания, очаги хронической инфекции, изменения иммунного статуса, генетические факторы, нарушения периферической сосудистой системы и церебральных сосудов, дисбаланс микроэлементов, изменения реологических свойств крови и др. Перечисленные факторы влияют на процессы в корне волоса, на смену волосяного цикла развития. В норме ежедневно человек теряет до 100 волос; потеря большего количества волос не обеспечивается своевременной компенсацией и ведет к развитию облысения.

Клиническая картина. Алопеция может быть тотальной (полное отсутствие волос), диффузной (резкое поредение волос) и очаговой (отсутствие волос на ограниченных участках).

 

По клиническим особенностям и происхождению выделяют врожденную, симптоматическую, себорейную, преждевременную и гнездную алопеции.

Алопеция врожденная обусловлена эктомезодермальной дисплазией, может проявляться как самостоятельное заболевание или являться составной частью…   Алопеция симптоматическая является осложнением тяжелых общих заболеваний: острых и хронических инфекций, например…

ОНИХИИ

 

Онихии – поражения ногтей и ногтевых валиков (паронихии) различного генеза, могут быть врожденными и приобретенными.

Чаще встречаются ониходистрофии (истончение, ломкость ногтей, изменение цвета и поверхности ногтевой пластины). При этом ногтевая пластина может… Изменения ногтей такого рода могут быть при псориазе, красном плоском лишае,… Часто ногтевые пластины поражаются патогенными грибами (трихофитоны, кандида и др.), что приводит к их утолщению,…

ГИПЕРГИДРОЗ

 

Гипергидроз – повышенное потоотделение в результате гиперсекреции потовых желез. Различают общий и локализованный гипергидроз .

Общий гипергидроз наблюдается при воздействии высокой температуры окружающей среды, физический и эмоциональных напряжениях (физиологический… Лечение: выявление и устранение факторов, способствующих развитию…  

ДИСХРОМИИ КОЖИ

 

Дисхромии кожи – нарушения пигментации кожи. Чаще всего они связаны с нарушениями отложений пигмента меланина. Гиперпигментация наблюдается при веснушках, пигментных невусах, на месте высыпаний красного плоского лишая и других дерматозов. Депигментация наблюдается при альбинизме, витилиго .

 

ВИТИЛИГО

 

Витилиго (син. песь, лейкопатия, пегая кожа) – дерматоз, обусловленный нарушением процесса пигментации кожи с образованием депигментированных пятен.

Этиология и патогенез неясны. Предполагается роль нейроэндокринных нарушений: дисфункции щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез;… Клиническая картина. Витилиго может проявиться в любом возрасте, но обычно у… Гистологически в длительно существующих очагах депигментации меланоциты отсутствуют. В свежих (гипопигментированных)…

ОПУХОЛИ КОЖИ

Высокая и почти повсеместно нарастающая частота злокачественных новообразований и предраковых поражений кожи является результатом все более… Канцерогенез (злокачественная трансформация) – последовательный… На стадии инициации инициирующий агент вызывает первую мутацию в клетке‑мишени. Инициированные таким образом…

В зависимости от происхождения выделяют опухоли кожи эпителиальные, составляющие наиболее обширную группу: пигментные (меланоцитарные); мезенхимальные и др.

 

КЕРАТОЗ СЕБОРЕЙНЫЙ

 

Кератоз себорейный – доброкачественная эпителиальная опухоль из базалоидных клеток, реже – клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Обычно развивается после 50 лет. Проявляется множественными четко очерченными, незначительно возвышающимися папулами диаметром от нескольких… Лечение: удаление хирургическое, лучами неодимового лазера, мелкие очаги…  

КОЖНЫЙ РОГ

 

Кожный рог – доброкачественное эпителиальное новообразование из клеток шиповатого слоя эпидермиса.

 

Развивается в любом возрасте на открытых участках неизмененной кожи или на фоне других дерматозов. Клинически характеризуется конусообразной роговой массой, длина которой превышает диаметр основания опухоли. Течение длительное с очень редкой трансформацией в плоскоклеточный рак. Дифференциальный диагноз проводят с кератоакантомой, плоскоклеточным раком кожи. Лечение: удаление хирургическое, лучами неодимового лазера, путем криодеструкции.

 

КЕРАТОАКАНТОМА

 

Кератоакантома – доброкачественная эпителиальная опухоль кожи.

Типичная кератоакантома – солитарный куполообразный узел диаметром до 2 см с центральной «псевдоязвой», заполненной роговыми массами и… Среди атипичных кератоакантом различают гигантские (диаметром более 2 см),… Лечение: при типичных кератоакантомах – выжидательная тактика в течение 3 мес в расчете на спонтанную инволюцию; при…

ПРЕДРАК КОЖИ

 

Предраковым считается новообразование, которое становится инвазивной опухолью со статистически предсказуемой частотой.

Выделяют понятие «предраковое состояние», которое, несмотря на склонность к предраку, пока не имеет признаков последнего или может возникать вслед…  

Группа предраковых опухолей кожи неоднородна как по клинико‑морфологической картине, так и по способности к перерождению в злокачественные новообразования.

 

Кератоз солнечный – предраковое заболевание, развивающееся на открытых участках кожных покровов (лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, тыл кистей) у лиц со светлой кожей, чаще у мужчин. Возраст значения не имеет. Проявляется множественными четко отграниченными очагами гиперкератоза (в виде плотных, сухих, удлиненной или неправильной формы бляшек, покрытых сероватыми, плотными, с трудом отделяющимися чешуйками) на фоне гиперемированной и атрофичной кожи. После удаления чешуек на их месте остаются мокнущие поверхности пятнистых или папулезных очагов поражения. Возможно спонтанное излечение. Злокачественная трансформация происходит медленно, обычно незаметно для больного. Плоскоклеточный рак, развившийся на фоне солнечного кератоза, протекает благоприятно, метастазы наблюдаются редко – в 0,5% случаев, однако при развитии плоскоклеточного рака из очагов солнечного хейлита – в 11% случаев. Дифференциальный диагноз проводят с себорейным кератозом, кожным рогом, вульгарными бородавками и др.

Лечение: электрокоагуляция, криодеструкция, удаление очагов неодимовым лазером', хирургическое удаление, аппликации 30% проспидиновой или 5% фторурациловой мазью ежедневно в течение 3–4 нед.

 

Боуэна болезнь – внутриэпидермальный кожный рак, обязательно трансформирующийся в плоскоклеточный. Возникает в пожилом возрасте, чаще у женщин, обычно на туловище, верхних конечностях, в области промежности. Важное значение в его развитии придается УФ‑облучению, длительной травматизации кожи, контакту с солями мышьяка. Клинически заболевание характеризуется медленно растущей красной плотной бляшкой неправильной или округлой формы, покрытой белыми или желтоватыми чешуйками, которые легко удаляются с образованием эрозий и мокнутия, но без признаков кровотечения. Важными клиническими признаками могут быть также неравномерный рост очага по периферии, его пестрота (за счет участков атрофии, гиперкератоза, бородавчатых разрастаний), возвышение краевой зоны. Размер очага от 2 мм до ладони ребенка.

Течение неуклонно прогрессирующее. Плоскоклеточный рак может развиться даже на ранних сроках болезни. Рецидивы возникают как результат неадекватного лечения.

Дифференциальный диагноз проводится с экземой, псориазом, солнечным кератозом, бородавчатым туберкулезом кожи, плоскоклеточным раком, базалиомой.

Лечение: при небольших размерах очага (до 2 см) используют аппликации 30–50% проспидиновой, 5% фторурациловой мазей; при диаметре очага более 2 см показаны криодеструкция, хирургическое широкое иссечение. Если очаг локализуется на слизистой оболочке, назначают 5% фторурациловую мазь, внутрь – ароматические ретиноиды.

 

БАЗАЛИОМА

 

Базалиома (син. базально‑клеточный рак) – самое частое злокачественное эпителиальное новообразование кожи (80%), возникающее из эпидермиса или волосяного фолликула, состоящее из базалоидных клеток и характеризующиеся местнодеструирующим ростом; метастазирует чрезвычайно редко.

 

Обычно развивается после 40 лет в связи с длительной инсоляцией, воздействием химических канцерогенов или ионизирующей радиации. Чаще встречается у мужчин. В 80% случаев локализуется на коже головы и шеи, в 20% – носит множественный характер.

 

Клинически различают следующие формы базалиомы:

• поверхностная – характеризуется шелушащимся пятном розового цвета, округлой или овальной формы с нитевидным краем, состоящим из мелких блестящих узелков перла, мутрово‑розового цвета;

• опухолевая начинается с узелка куполообразной формы, в течение нескольких лет достигающего диаметра 1,5–3,0 см,

• язвенная развивается первично или путем изъязвления других форм; базалиома с воронкообразным изъязвлением относительно небольшого размера называется ulcus rodeus («разъедающая»), а распространяющаяся вглубь (вплоть до фасции и кости) и по периферии – ulcus terebrans(«проникающая»);

• склеродермоподобная базалиомы имеет вид плотной белесоватой бляшки с приподнятым краем и телеангиэктазиями на поверхности.

 

Гистологически наиболее распространенный (50–70%) тип структуры, состоящей из различных формы и величины тяжей и ячеек компактно расположенных базалоидных клеток, напоминающих синцитий. Они имеют округлые или овальные гиперхромные ядра и скудную базофильную цитоплазму, по периферии тяжей – «частокол» из призматических клеток с овальными или слегка вытянутыми ядрами – характерный признак базалиомы. Нередко встречаются митозы, клеточно‑волокнистая соединительнотканная строма формирует пучковые структуры, содержит мукоидную субстанцию и инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.

Течение базалиом длительное. Рецидивы возникают после неадекватного лечения, чаще при диаметре опухоли более 5 см, при низкодифференцированных и инвазивных базалиомах.

Диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных (цитологических, гистологических) данных.

Лечение солитарных базалиом хирургическое, а также с помощью углекислого лазера, криодеструкции; при диаметре опухоли менее 2 см эффективно внутриочаговое введение интрона А (по 1 500 000 ЕД через день № 9, курс состоит из двух циклов). При множественных базалиомах проводят криодеструкцию, фотодинамическую терапию, химиотерапию (проспидином по 0,1 г внутримышечно или внутривенно ежедневно, на курс 3,0 г). Рентгенотерапию (чаще близкофокусную) используют при лечении опухолей, располагающихся вблизи естественных отверстий, а также в случаях, когда другие методы неэффективны.

 

РАК ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ

 

Рак кожи плоскоклеточный (син.: рак спиноцеллюлярный, эпителиома плоскоклеточная) – злокачественная эпителиальная опухоль кожи с плоскоклеточной дифференцировкой.

 

Поражает преимущественно лиц пожилого возраста. Может развиться на любом участке кожи, но чаще на открытых местах (верхняя часть лица, нос, нижняя губа, тыл кисти) или на слизистых оболочках рта (язык, половой член и т. д.). Как правило, развивается на фоне предрака кожи. Метастазирует лимфогенно с частотой от 0,5% при озлокачествлении солнечного кератоза до 60–70% при плоскоклеточном раке языка (в среднем 16%). Очаги плоскоклеточного рака кожи бывают солитарными или первично‑множественными.

 

Клинически выделяют опухолевый и язвенный типы рака кожи.

• Опухолевый тип , вначале характеризующийся плотной папулой, окруженной венчиком гиперемии, которая превращается в течение нескольких месяцев в… • Язвенный тип , характеризующийся поверхностной язвой неправильной формы с… Гистологически плоскоклеточный рак кожи характеризуется пролиферирующими в дерму тяжами клеток шиповатого слоя…

НЕВУСЫ МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ

 

Невусы меланоцитарные – доброкачественные пигментные образования кожи, относящиеся к порокам нейроэктодермальных пигментных элементов.

Встречаются у 3/4 населения со светлым цветом кожи. Состоят из невусных клеток, эпидермальных и дермальных меланоцитов. Они могут быть врожденными,…  

МЕЛАНОМА

 

Меланома возникает на фоне предшествующих невусов, имеющих «пограничный компонент».

Выделяют четыре клинико‑гистологические формы меланомы; наиболее распространенным среди них является поверхностно распространяющаяся меланома, составляющая 45–75% по отношению к частоте всех меланом.

 

Развивается на 4‑5‑м десятилетии жизни. Преобладает у европейцев. Гистологически характеризуется инвазирующи ми дерму злокачественными меланоцитами, а также единичными или множественными участками злокачественных изменений in situ в окружающем опухоль эпидермисе (радиальная фаза роста).

Клиническая картина проявляется пятном коричневого цвета с розовато‑серыми и черными вкраплениями, слегка возвышающимися над уровнем кожи, четкими, неправильной формы краями и венчиком гиперемии по периферии. Диаметр очага 2‑3 мм. В течение нескольких месяцев или лет пятно растет только по периферии (стадия радиального роста), уплотняется, превращаясь в бляшку с черной глянцеватой поверхностью. Иногда в его центре происходит исчезновение пигмента, а край становится черным, плотным, серпигинозным. Стадия вертикального роста ассоциируется с приобретением опухолью формы узла, его кровоточивостью и серозным мокнутием. Частота метастазирования в регионарные лимфатические узлы на стадии радиального роста составляет 5%, на стадии же вертикального роста – 35‑75%. Поверхностно распространяющаяся меланома может встречаться на любых участках кожи, но излюбленной ее локализацией являются туловище, нижние конечности, голова, шея, стопы.

Диагноз меланомы основан на клинических данных, результатах цитологического, гистологического исследований, пробы с радиоактивным фосфором, а при метастазировании – на увеличении экскреции фенольных кислот с мочой. Дифференциальный диагноз проводится с меланоцитарными невусами, базалиомой, себорейным кератозом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение: проводят широкое иссечение очага поражения с захватом здоровой кожи на 5 см, экстирпацию лимфатических узлов, рентгенохимиотерапию.

Профилактика меланомы заключается в раннем выявлении предмеланомных поражений и меланомы в стадии радиального роста. Лицам с высоким риском заболевания меланомой необходимо пользоваться солнцезащитными кремами, избегать солнечного облучения и травматизации невусов.

 

ФИБРОМА

 

Фиброма – доброкачественная соединительнотканная (мезенхимальная) опухоль.

Фиброма твердая – опухоль плотной консистенции, цвета здоровой кожи или слабо‑розовой окраски, поверхность ее гладкая, кожный рисунок стерт,… Фиброма мягкая имеет вид висячих мешочкообразных элементов различной величины,… Гистологически проявляется скоплением клеток (фибробластов и фиброцитов) и коллагеновых волокон.

ЭРИТЕМЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ.

РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ

 

Лишай розовый Жибера – инфекционно‑аллергическое заболевание кожи, характеризующееся пятнистыми высыпаниями.

Этиология и патогенез. Предполагается инфекционная этиология болезни на основании положительных внутрикожных реакций со стрептококковой вакциной, не… Клиническая картина. Розовый лишай встречается в основном у людей 20–40 лет,… Диагноз основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, псориазом,…

ЭРИТЕМА ЭКССУДАТИВНАЯ МНОГОФОРМНАЯ

 

Эритема экссудативная многоформная – острое, нередко рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек инфекционно‑аллергического генеза.

Встречается у лиц молодого и среднего возраста, в том числе и у детей. Этиология и патогенез. Идиопатическая форма вызывается инфекционными агентами… Клиническая картина.

Различают папулезную и буллезную формы болезни.

При буллезной форме в процесс вовлекается слизистая оболочка рта, на коже появляются пузыри, однако количество высыпаний значительно меньше. Тяжелые… Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов… Лечение при папулезной и легкой буллезной форме только симптоматическое. Местно применяют мази с кортикостероидными…

СИНДРОМ СТИВЕНСА–ДЖОНСОНА

 

Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

 

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

 

 

Глава XXV

ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ

 

Дерматозы профессиональные – заболевания кожи, причиной возникновения которых являются производственные факторы.

Развиваются в результате контакта с одним, реже с несколькими вредными производственными агентами и наиболее часто встречаются у рабочих в… Клиническая картина этих заболеваний практически не отличается от таковой при…  

Решающее значение в диагностике имеет доказательство связи заболевания с профессиональными вредностями.

Для обоснования диагноза используют данные об условиях труда, профессиональный маршрут рабочего, подробную характеристику раздражителей, с которыми… Выделяют также профессиональные приметы (стигмы), которые в отличие от…  

Профессиональные приметы делятся на преходящие и стойкие. К преходящим относят окрашивания, омозовелости пигментации, трещины , к стойким – внедрения, рубцы, телеангиэктазии .

 

Омозолелость – наиболее частая из профессиональных примет. Образуется в результате длительного трения или давления, имеет желтоватую окраску, округлые или овальные очертания, плотную консистенцию, обусловлена реактивным утолщением рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз) и представляет собой результат хронического механического дерматита.

 

Загрязнения («отложения», «внедрения») – вторая наиболее частая профессиональная примета. Большинство профессиональных загрязнений по окончании работы могут быть легко удалены моющими средствами. Загрязнения металлической пылью в комбинации с минеральными маслами отличаются значительной стойкостью, вследствие чего кожа приобретает стойкий грязно‑серый цвет.

 

Окрашивания – третья по частоте профессиональная примета. Являются результатом проникновения в кожу различных красящих веществ. Окрашиванию подвергаются также волосы и ногти. Стойкость окрашивания зависит от глубины проникновения в кожу красящего вещества.

 

Глава XXVI

ГИПО– И ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ

 

Витамины – биологически активные органические соединения, как правило, не синтезируемые организмом, но требующиеся для его нормальной жизнедеятельности в качестве абсолютно необходимых компонентов (коферментов) ключевых ферментов обмена веществ, а также для защиты организма от неблагоприятных, в том числе мутагенных, воздействий окружающей среды.

 

Для роста и развития организм испытывает потребность в небольшом, но систематическом поступлении витаминов. Уменьшение количества витаминов в организме может не только отягощать течение различных заболеваний, в том числе и кожных, но и способствовать их развитию.

 

Чаще встречается частичная недостаточность витаминов – гиповитаминоз, проявляющийся нарушениями функционального характера.

Причиной наиболее частой экзогенной (первичной) недостаточности витаминов обычно является их низкое содержание в пище при однообразном… Эндогенная (вторичная) недостаточность витаминов развивается при нарушении их…  

Витамины группы В

  Витамин В1 (тиамин) содержится в различных продуктах питания, особенно им… Дефицит витамина В1, проявляется болезнью бери‑бери, которая характеризуется неврологическими (центральной или…

ПОРАЖЕНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА И КРАСНОЙ КАЙМЫ ГУБ

 

Поражения слизистой оболочки полости рта встречаются при многих кожных заболеваниях и описаны в соответствующих разделах (красный плоский лишай, красная волчанка, многоформная экссудативная эритема, герпес, сифилис, кандидоз, кератодермии). Помимо этого, встречаются изолированные формы поражения: хейлиты, лейкоплакии, афты.

 

ХЕЙЛИТ

 

Хейлит – заболевание губ воспалительного характера. Различают собственно хейлиты (первичные) и симптоматические, являющиеся проявлением какого‑либо кожного заболевания (красный плоский лишай, атопический дерматит, красная волчанка и др.).

Среди первичных хейлитов выделяют несколько форм: эксфолиативный, гландулярный, аллергический, метеорологический, актинический; абразивный преканкрозный хейлит Манганотти.

 

Хейлит эксфолиативный характеризуется поражением красной каймы губ на всем ее протяжении, за исключением узкой полоски, граничащей с кожей. Его развитие связывают с генетическими и психогенными факторами. Различают экссудативную и сухую формы. При экссудативной форме хейлита на поверхности губ образуются массивные желтые или коричневые корки, после снятия которых обнажается ярко‑розовая (но неэрозированная) поверхность. Затем отмечается интенсивная продукция экссудата, склеивающего губы и ссыхающегося в корки– При сухой форме на губах образуется множество сероватых или коричневатых чешуек, напоминающих слюду, плотно прилегающих к коже своей центральной частью. Лечение: иглорефлексотерапия, психотропные средства, бетта‑излучение (при экссудативной форме), наружно: 1–2% борно‑салициловая мазь, ожиряющие кремы.

 

Хейлит гландулярный характеризуется гиперплазией и гиперфункцией мелких слюнных желез, расположенных в области наружной и внутренней зон красной каймы губ. Чаще болеют взрослые (старше 30–40 лет). Расширенные устья выводных протоков слюнных желез выступают в виде красных точек, из которых выделяются капельки слюны. Лечение: электрокоагуляция.

 

Хейлит аллергический (контактный) развивается при пользовании некоторыми видами губной помады и кремов для губ. Характеризуется эритемой, отеком, папуловезикулезными высыпаниями, шелушением красной каймы губ и прилегающих зон кожи. Лечение: важно устранение воздействия аллергена, гипосенсибилизирующие средства; наружно – кортикостероидные мази (преднизолоновая, гидрокортизоновая), примочки с настоем ромашки, чая.

 

Хейлит метеорологический развивается под влиянием неблагоприятных метеорологических факторов (ветер, мороз, запыленность и др.). Чаще поражается нижняя губа; на ней появляются застойная гиперемия, шелушение, небольшая инфильтрация. Лечение: устранение воздействия неблагоприятных факторов, витамины группы В, наружно – гигиеническая помада и защитные кремы для губ, при выраженных изменениях – кортикостероидные мази в течение 5–10 дней. Метеорологический хейлит является факультативным предраком. На его фоне могут возникать облигатные формы предрака в виде ограниченного гиперкератоза или бородавчатого предрака.

 

Хейлит актинический возникает при фотосенсибилизации, проявляется в виде сухой и экссудативной форм и тесно связан с солнечным облучением. Лечение: необходимо избегать пребывания на солнце, пользоваться фотозащитными средствами, внутрь назначают никотиновую кислоту, витамины В6, В2, препараты хингаминового ряда, наружно – кортикостероидные мази.

 

Хейлит абразивный преканкрозный Манганотти является облигатным предраком нижней губы. Наблюдается обычно у мужчин пожилого возраста. Развитию его способствуют травматические факторы, предшествующий метеорологический хейлит, очаги инфекции в полости рта. Характеризуется образованием упорно сохраняющихся одного или двух эрозивных участков ярко‑красного цвета с гладкой поверхностью, расположенных на слегка воспаленном основании. Гистологически выявляют ограниченную пролиферацию эпидермиса с дискомплексацией и атипией клеток. Лечение: витамины А, группы В, теоникол; наружно – метилурациловая, кортикостероидные мази. Если проводимая в течение 2 мес консервативная терапия неэффективна, производят хирургическое иссечение.

 

ЛЕЙКОПЛАКИЯ

 

Лейкоплакия – заболевание слизистой оболочки, покрытой многослойным плоским эпителием, в результате ее очагового ороговения.

 

Лейкоплакия возникает на слизистой оболочке рта (чаще щек, углов рта), на красной кайме губ (чаше нижней) обычно в результате воздействия травматических, раздражающих факторов. Болеют преимущественно мужчины старше 50 лет, особенно злоупотребляющие курением (лейкоплакия курильщиков). Заболевания пищеварительного тракта могут ослаблять устойчивость слизистой оболочки рта к воздействию раздражителей и тем самым способствовать развитию лейкоплакии.

 

Болезнь относится к предраковым состояниям.

Выделяют три основные формы лейкоплакии: плоскую, веррукозную и эрозивно‑язвенную , а также особую мягкую лейкоплакию , имеющую врожденный генез (губчатый невус) и лейкоплакию курильщиков вследствие ее клинических особенностей.

 

Лейкоплакия плоская характеризуется резко очерченными, с зубчатыми краями участками ороговения эпителия серовато‑белого цвета без уплотнения в основании, не возвышающимися над окружающей слизистой оболочкой и напоминающими пленку, которая не снимается шпателем. Гистологически выявляют акантоз, паракератоз, периваскулярный полиморфно‑клеточный инфильтрат.

 

Лейкоплакия веррукозная чаще развивается на фоне плоской формы и характеризуется возвышающимися молочно‑белыми гладкими или бугристыми плотноватыми бляшками с серовато‑белыми бородавчатыми разрастаниями (2–3 мм высотой). Гистологически выявляют выраженный гиперкератоз, акантоз с неравномерными эпителиальными выростами, гранулез, в дерме – периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

 

Лейкоплакия эрозивно‑язвенная отличается образованием эрозий на фоне ороговевших очагов эпителия, болезненных трещин. Гистологически в строме выявляют выраженное воспаление.

Признаками озлокачествления лейкоплакии являются дискомплексация базального и супрабазального слоев эпителия с некоторой клеточной атипией (I стадия), множественные очаги клеточной атипии, признаки дискератоза и паракератоза (II стадия), резко выраженный акантоз, клеточный полиморфизм, дискератоз с эрозированием очагов и выраженной воспалительной реакцией – лимфоцитарная инфильтрация (III стадия).

 

Лейкоплакия курильщиков характеризуется расположением очагов сплошного ороговения эпителия на твердом и частично на мягком небе. Очаги серовато‑белой окраски с красными точками зияющих устьев выводных протоков слюнных желез, вокруг которых могут формироваться мелкие узелки. После прекращения курения все изменения быстро регрессируют.

 

Лейкоплакия мягкая (невус губчатый белый) проявляется у молодых людей (даже у детей) и отличается отсутствием полного ороговения клеток, повышенной митотической активности эпителия и воспалительной реакции стромы. Клинически проявляется неправильной, часто вытянутой формы множественными губчатыми очагами поражения, расположенными на слизистой оболочке щек, губ, языка, белесоватый мягкий налет (чешуйки), который легко удаляется шпателем. Участков уплотнения и эрозирования нет. Тенденция к озлокачествлению не выражена. Больные часто скусывают отторгающиеся участки эпителия. Диагноз основывается на клинических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем, кандидозом, сифилисом.

Лечение: устранение травмирующих слизистую оболочку факторов, санация полости рта, длительный прием витамина А, аевита, витамина В6; ферментативных препаратов (фестал, панзинорм и др.). Наружно: аппликации с каротолином, витамином А, маслом шиповника, 5% дибуноловым линиментом. При веррукозной и эрозивной формах – криодеструкция, лазеротерапия (углекислый и неодимовый лазер).

 

АФТЫ

 

Афты – небольшие участки некроза эпителия слизистой оболочки рта, носа, половых органов.

Афты образуются при вирусном стоматите, вызванном вирусами простого герпеса, Коксаки‑вирусами, ящуре. Выделяют также афты новорожденных.… Диагноз ставят на основании клинической картины. Дифференциальный диагноз… Лечение: общее лечение основного заболевания, местно – аппликации 5% анестезина на персиковом масле, полоскания…

ВЕНЕРОЛОГИЯ

Глава XXVIII

ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Венерические болезни – заболевания, передающиеся преимущественно половым путем, основными из которых являются сифилис, гонорея, мягкий шанкр,…   При проведении комплекса противоэпидемических, организационных и лечебных мероприятий приоритет сохраняется в…

СИФИЛИС

 

Сифилис – общее инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, склонное к хроническому рецидивирующему течению с характерной периодизацией клинических симптомов, способное поражать все органы и системы, передающееся преимущественно половым путем; может передаваться внутриутробно.

 

Этиология. Возбудитель – бледная трепонема, Treponema pallidum, представляет собой штопорообразную спираль, слегка суживающуюся к концам. Она имеет от 5 до 24 равномерных завитков, в среднем 8–14. Длина каждого завитка около 1 мкм, а длина всей трепонемы зависит от количества завитков. Ширина трепонемы от 0,2 до 0,25 мкм. Большое практическое значение имеет комплекс признаков, отличающих бледную трепонему от других спирохет, являющихся сапрофитами или условно‑патогенной флорой слизистых оболочек: от Sp. refringens, встречающейся на половых органах; Sp. buccalis и Sp. dentium в полости рта. Морфологические различия между бледной и другими спирохетами нередко могут быть столь незначительны, что последнюю группу спирохет называют паллидоподобными. Единственное четкое различие между бледной и паллидоподобными спирохетами – формы их движения. Поэтому диагностическое исследование на наличие бледной спирохеты всегда проводят в нефиксированных препаратах в условиях «темного поля», что позволяет наблюдать бледную трепонему в движении. Бледная трепонема очень подвижна. Она совершает четыре основных вида движений: поступательное (периодическое, с разной скоростью – от 3 до 20 мкм/ч); ротаторное (вращательное вокруг своей оси); сгибательное (маятникообразное, бичеобразное); контрактильное (волнообразное, судорожное). Обычно все эти движения комбинируются. Бледная трепонема размножается путем поперечного деления, может существовать в 3 формах: спиралевидной, цистной и L‑форме, что обусловливает разные варианты течения инфекции. Самое частое («классическое») течение сифилиса обусловлено наличием спиралевидной формы возбудителя; остальные формы, вероятно, поддерживают длительное латентное течение.

Бледная трепонема плохо сохраняется и размножается на искусственных питательных средах. Выращивают трепонему обычно в анаэробных условиях. Культуральная бледная трепонема апатогенна, т. е. при прививке не вызывает заболевания. Оптимальными условиями для существования бледной трепонемы считаются условия лимфатической жидкости, т. е. температура около 37°С при низком уровне кислорода. Бледная трепонема – факультативный анаэроб, поэтому условия в артериальной и венозной крови являются для нее малоблагоприятными; в крови она появляется обычно в периоды наиболее бурных клинических проявлений сифилиса, что чаще всего имеет место во вторичном периоде болезни. Значительная чувствительность бледной трепонемы к кислороду обусловливает ее распространение в организме преимущественно по лимфатическим путям и постоянное наличие в лимфатических узлах. Бледная трепонема термолабильна. Оптимальной температурой для нее является температура человеческого тела. Высокие температуры губительно влияют на бледную трепонему: она гибнет при 41 oС через 3–6 ч, при 60°С – через 5–20 мин, при 100 oС – мгновенно. Таким образом, пастеризация пищевых продуктов, ополаскивание посуды или инструментов после больных кипятком, кипячение белья полностью обеззараживают материал. Несравненно лучше бледная трепонема переносит низкие температуры. Она сохраняет свои патогенные свойства в тканях трупа, хранящегося при температуре около 0°С и ниже, в течение 1–2 сут. Таким образом, трупы больных сифилисом даже при хранении в холодильнике долго остаются заразными. Бледная трепонема долго сохраняется во влажной среде (например, во влажных носовых платках она остается подвижной даже в течение нескольких суток, при высыхании материала быстро гибнет). Мгновенная гибель бледной трепонемы наблюдается в следующих растворах: 0,05% хлоргексидин (гибитан), сулема 1 : 1000, 1–2% фенол, 70% и выше спирт (в 40% спирте бледные трепонемы подвижны в течение 10–20 мин). Не влияет существенно на трепонему раствор перманганата калия (даже в концентрации 1 : 1000). Оптимальный рН для бледной трепонемы 7,4. Кислая и щелочная среда действуют на нее губительно: в пене хозяйственного мыла и уже в 0,5% растворе щелочей или кислот трепонемы мгновенно утрачивают подвижность и вскоре растворяются. Во влагалищном секрете, который обычно имеет кислую реакцию, трепонемы сразу теряют подвижность. Этим, по‑видимому, объясняется крайняя редкость локализации твердых шанкров на стенках влагалища.

Патогенез. Источником заражения является больной сифилисом человек, заражение от которого может произойти в любом периоде сифилиса, в том числе латентном. Наиболее заразны больные в первичном и вторичном периодах с активными проявлениями сифилиса на коже и слизистых оболочках, особенно если сифилитические высыпания имеют эрозированную, мокнущую поверхность, так как в их отделяемом содержится большое количество вирулентных трепонем. Заразительность третичных проявлений сифилиса теоретически возможна и экспериментально доказана, но практически подтверждается редко. Столь же редки случаи заражения от больных в латентном состоянии, т. е. без каких‑либо клинических проявлений. Помимо наличия трепонем в отделяемом эрозивных сифилитических высыпаний, их обнаруживают также в слюне, молоке кормящей женщины, в семенной жидкости, слизи канала шейки матки, жидкости, отсосанной из миндалин, причем специфические поражения соответствующих органов могут отсутствовать. Возбудитель, избирая своим убежищем лимфатическую систему, практически может присутствовать в любом органе. Важными условиями заражения сифилисом являются наличие в материале от больного достаточного числа вирулентных трепонем, нарушение целостности кожного покрова или слизистой оболочки (в том числе микротравмы, незаметные при обычном осмотре). В подавляющем большинстве случаев заражение происходит при непосредственном (прямом) контакте здорового человека с больным и очень редко при непрямом контакте – через предметы, с которыми соприкасался больной. Основной формой непосредственного контакта, обусловливающего заражение сифилисом, является половое сношение, при котором создаются наиболее благоприятные условия для проникновения трепонем от больного к здоровому. Преобладание полового пути заражения сифилисом явилось основной причиной отнесения его к группе венерических болезней. Возможна непосредственная передача сифилитической инфекции и внеполовым путем, например при поцелуях, укусах, кормлении грудью; описаны случаи профессионального прямого контактного заражения сифилисом медицинского персонала (особенно гинекологов и хирургов) при неосторожном обследовании больных. Известны случаи заражения патологоанатомов от трупов болевших сифилисом и лаборантов – от зараженных экспериментальных животных, а также случаи заражения при переливании крови. Непрямая передача сифилитической инфекции наиболее часто возможна через ложки, кружки, стаканы, зубные щетки, курительные трубки, сигареты и т. п. Описанные ситуации относятся к так называемому приобретенному сифилису. Особое место занимает внутриутробная передача сифилиса больной матерью своему ребенку – через сосуды пораженной плаценты. Это приводит к развитию у ребенка врожденного сифилиса. Риск заражения сифилисом при половом контакте с больным в среднем составляет 45%. При состоявшемся инфицировании возможно несколько вариантов последующего развития болезни. Чаще всего (90–95%) наблюдается «классическое» течение инфекции, реже (5–10%) – первично‑латентное (с первыми клиническими проявлениями в виде поздних форм инфекции спустя годы и десятилетия). Варианты течения, видимо, зависят от формы возбудителя.

Течение сифилиса продолжается у нелеченых больных годы и десятилетия и отличается волнообразностью, обусловленной сменой активных проявлений болезни периодами скрытого состояния различной длительности и постепенным, последовательным изменением клинического и патогистологического вида поражений, принимающих по мере развития заболевания все более тяжелый характер. Деление на периоды следует расценивать как выражение происходящих в организме больного изменений реактивности по отношению к бледной трепонеме, возникающих под влиянием постепенного распространения инфекции. В «классическом» течении сифилиса выделяют 4 периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный. Самыми частыми клиническими проявлениями сифилиса служат высыпания на коже и слизистых оболочках (сифилиды). Периоды сифилиса отличаются друг от друга набором сифилидов, представляющих собой разные морфологические элементы сыпи, появление которых обусловлено проникновением в кожу и слизистые оболочки бледных трепонем. Инкубационный период (с момента внедрения в организм бледной трепонемы до появления первого клинического симптома – твердого шанкра) длится обычно 20‑40 дней. Иногда он сокращается до 8–15 дней (при массивном инфицировании, что проявляется множественными или биполярными шанкрами, а также при суперинфекции в виде «последовательных шанкров» или «шанкров‑отпечатков»). Чаще наблюдается удлинение инкубационного периода до 3–5 мес (при тяжелых сопутствующих заболеваниях, у людей пожилого возраста, после лечения малыми дозами антибиотиков по поводу интеркуррентных заболеваний, в частности при одновременном заражении гонореей).

 

Первичный период (от появления твердого шанкра до возникновения первого генерализованного высыпания) длится 6‑7 нед.

 

Возникающий на месте внедрения возбудителя твердый шанкр – единственный сифилид первичного периода – сопровождается регионарным лимфангитом и регионарным лимфаденитом, который в конце периода переходит в специфический полиаденит, сохраняющийся без особых изменений в течение полугода.

 

Вторичный период (от первого генерализованного высыпания до появления третичных сифилидов – бугорков и гумм) длится 2–4 года, характеризуется волнообразным течением, обилием и разнообразием клинических симптомов. Основные проявления представлены сифилидами: пятнистым, папулезным, пустулезным, пигментным – и облысением.

 

Первое генерал изованное высыпание, появляющееся на смену заживающему твердому шанкру, бывает наиболее ярким и обильным (вторичный свежий сифилис), ему сопутствует выраженный полиаденит. Сыпь держится несколько недель (реже месяцев), затем спонтанно исчезает. Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Сыпи при вторичном рецидивном сифилисе менее обильны, но крупнее по размерам. В первом полугодии им сопутствует полиаденит.

 

Третичный период начинается чаще на 3–4‑м году болезни и при отсутствии лечения длится до конца жизни больного.

Его проявления отличаются наибольшей тяжестью, приводят к неизгладимому обезображиванию внешности, инвалидизации и в 10% случаев к смерти. Для… Сифилиды третичного периода представлены бугорками и узлами (гуммы).…  

Классификация приобретенного и врожденного сифилиса: сифилис первичный серонегативный, сифилис первичный серопозитивный, сифилис вторичный свежий, сифилис вторичный рецидивный, сифилис вторичный латентный, сифилис третичный активный, сифилис третичный латентный, сифилис латентный серопозитивный ранний, сифилис латентный серопозитивный поздний, сифилис врожденный ранний, сифилис врожденный поздний, сифилис врожденный латентный, нейросифилис, висцеральный сифилис.

 

Врожденного, естественного, иммунитета к сифилису не существует. Это значит, что сифилисом может заболеть каждый; приобретенного иммунитета к сифилису, не возникает (человек, вылечившийся от сифилиса, может снова заразиться им). Описаны многочисленные случаи неоднократных повторных заражений сифилисом (реинфекция). При заболевании сифилисом в организме возникает состояние, которое принято называть нестерильным, или инфекционным иммунитетом. Эта форма иммунитета характеризуется резистентностью (невосприимчивостью) к новому заражению сифилисом до тех пор, пока в организме находится возбудитель болезни. Несмотря на наличие при сифилисе инфекционного иммунитета, при нем возможна и суперинфекция. Это обычно наблюдается лишь в те относительно небольшие промежутки, когда напряженность иммунитета не достигла еще значительного уровня или уже резко понизилась. Суперинфекция при сифилисе возможна в инкубационном периоде, в первые 10 дней первичного периода, в третичном периоде при большой длительности его существования.

 

ПЕРВИЧНЫЙ СИФИЛИС

Клиническая картина. Первичный сифилис характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем твердого шанкра (ulcus durum, первичная… Таким образом, клинические проявления первичного периода сифилиса представлены… В конце первичного периода иногда наблюдаются общие расстройства гриппоподобного характера: головная,…

ТВЕРДЫЙ ШАНКР

Твердый шанкр чаще сохраняется до начала вторичного периода и вскоре заживает, редко существует до нескольких недель и после появления…  

Основные клинические признаки типичного твердого шанкра: эрозия (язва) с отсутствием островоспалительных явлений; одиночность или единичность; правильные (округлые или овальные) очертания; четкие границы; величина – с мелкую монету; приподнятость элемента над окружающей здоровой кожей (слизистой оболочкой); гладкое, блестящее («лакированное») дно; пологие (блюдцеобразные) края; синюшно‑красный цвет дна; скудное серозное отделяемое; плотноэластический («хрящевидный») инфильтрат в основании (узловатый, пластинчатый, листовидный); безболезненность; устойчивостьк местной дезинфицирующей и противовоспалительной терапии.

 

Наряду с описанной классической формой твердого шанкра встречаются различные отклонения в одном или нескольких из перечисленных его признаков, что создает довольно многочисленные разновидности первичной сифиломы. Множественные шанкры встречаются редко (примерно у 1/5 больных). Число их редко превышает 10. Множественность шанкров объясняется наличием у больного в момент заражения многочисленных мелких нарушений целостности кожи или слизистой оболочки. Решающую роль могут играть сопутствующие кожные заболевания, например экзема или чесотка, особенно при локализации на половых органах. Характерно, что как бы многочисленны ни были твердые шанкры, все они находятся в одной и той же стадии развития, если они явились результатом одновременного проникновения инфекции через несколько входных ворот. Это так называемые шанкры‑близнецы. Если инфицирование происходило в разное время (например, в результате повторных половых контактов с интервалом в несколько дней), то шанкры будут появляться в разные сроки и отличаться друг от друга степенью зрелости. Это так называемые последовательные шанкры. Гигантские твердые шанкры обычно располагаются на местах с обильной подкожной жировой клетчаткой: в области лобка, живота. Величина их может достигать детской ладони. Карликовый твердый шанкр отличается крайне малыми размерами – до макового зерна, однако под увеличительным стеклом обнаруживают все характерные признаки первичной сифиломы. Дифтеритические твердые шанкры, покрытые сероватой некротической пленкой, встречаются весьма часто. Корковый твердый шанкр наблюдается на местах, где легко происходит высыхание отделяемого: на лице (нос, подбородок), на коже губ, иногда на животе, стволе полового члена. Он может иметь большое сходство с пиодермическими элементами: импетиго, эктимой. Щелевидные шанкры, напоминающие по форме трещину, листы книги, локализуются обычно в мелких складках кожи: в углах рта, в межпальцевых складках, в области заднего прохода. Эрозивный шанкр Фольмана не имеет в основании четкого уплотнения, обычно локализуется на головке полового члена. Твердые шанкры, расположенные у наружного отверстия уретры, в складках заднего прохода и на миндалинах, могут сопровождаться значительной болезненностью. Локализация твердого шанкра зависит от пути заражения данного больного сифилисом. При половом заражении твердый шанкр возникает, как правило, на половых органах или на прилегающих к ним участках (лобок, живот, внутренняя поверхность бедер, промежность, область заднего прохода). Шанкры на шейке матки встречаются у 12% больных женщин. В связи с этим большое значение приобретает осмотр женщин при подозрении на сифилис с помощью влагалищного зеркала. В некоторых случаях при половом заражении твердый шанкр располагается экстрагенитально (например, на губах, языке, молочных железах, пальцах рук). Экстрагенитальные шанкры могут располагаться на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. Второе место после половых органов по частоте локализации первичной сифиломы занимает слизистая оболочка рта (губы, десны, язык, мягкое небо, миндалины). Другие локализации твердого шанкра встречаются редко.

 

К атипичным твердым шанкрам относят индуративный отек, шанкр‑амигдалит и шанкр‑панариций .

Индуративный отек возникает обычно на половых губах или на крайней плоти. Пораженный участок увеличивается в 2–4 раза, становится плотным, кожа…   Шанкр‑амигдалит следует отличать от эрозивного (язвенного) твердого шанкра на миндалинах. Для…

РЕГИОНАРНЫЙ ЛИМФАДЕНИТ

 

Регионарный лимфаденит (бубон сопутствующий, склераденит регионарный) является вторым обязательным клиническим симптомом первичного сифилиса.

Он выражается в своеобразном увеличении и уплотнении ближайших к шанкру лимфатических узлов. В очень редких случаях сопутствующий регионарный…  

РЕГИОНАРНЫИ ЛИМФАНГИТ

Специфический регионарный лимфангит представляет собой менее постоянный, но характерный признак первичного сифилиса. Поражается лимфатический сосуд…  

ВТОРИЧНЫЙ СИФИЛИС

 

Вторичный сифилис характеризуется генерализацией сифилитической инфекции, достигающей своего наивысшего развития.

В патологический процесс, помимо кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов, могут быть вовлечены внутренние органы, ЦНС, кости, суставы,…   Основным проявлением сифилитической инфекции во вторичном периоде являются генерализованные высыпания на коже и…

СИФИЛИТИЧЕСКАЯ РОЗЕОЛА

Представителем группы пятнистых сифилидов является сифилитическая розеола, которая вместе с тем оказывается и наиболее часто встречающимся сифилидом…   Различаются следующие разновидности сифилитической розеолы: отечная (уртикарная), сливная, рецидивная (крупная по…

ПАПУЛЕЗНЫЕ СИФИЛИДЫ

Папулезные сифилиды во вторичном периоде сифилиса встречаются так же часто, как и сифилитическая розеола. Таким образом, сифилитические папулы и…  

Различают девять основных разновидностей папулезного сифилида.

Лентикулярный (чечевицеобразный) сифилид чаще наблюдается при вторичном свежем сифилисе, представлен четко отграниченными плоскими округлыми…   Милиарный – отличается малыми размерами (с маковое зерно) и полуконической формой папул.

ПУСТУЛЕЗНЫЕ СИФИЛИДЫ

 

Пустулезные сифилиды – редкое проявление вторичного сифилиса. Они обычно наблюдаются у ослабленных больных с тяжелым (злокачественным) течением процесса.

 

Различают пять разновидностей пустулезного сифилида.

Угревидный – мелкие конические пустулы на плотном папулезном основании, быстро ссыхаются в корочки, медленно рассасываются.   Импетигинозный – поверхностные пустулы, образующиеся в центре папул и быстро ссыхающиеся в корку.

СИФИЛИТИЧЕСКАЯ ПЛЕШИВОСТЬ

Сифилитическая плешивость обычно наблюдается во втором полугодии болезни, т. е. при вторичном рецидивном сифилисе. Известны две клинические…  

СИФИЛИТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОДЕРМА

Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный) патогномонична для вторичного (обычно рецидивного) сифилиса, чаще встречается у женщин.…  

При наличии лейкодермы у больных наблюдаются, как правило, патологические изменения в цереброспинальной жидкости.

Полиаденит считается одним из важнейших симптомов вторичного сифилиса. Он характеризуется множественным поражением лимфатических узлов; развивается… Во вторичном периоде могут оказаться вовлеченными в специфический процесс…  

ТРЕТИЧНЫЙ СИФИЛИС

 

Третичный сифилис развивается примерно у 40% больных на 3–4‑м году заболевания и продолжается неопределенно долго.

 

Переходу болезни в третичный период способствуют неполноценное лечение или его отсутствие в предшествующих стадиях сифилиса, тяжелые сопутствующие заболевания, плохие бытовые условия и др. Проявления третичного периода сопровождаются наиболее выраженным, часто неизгладимым обезображиванием внешнего вида больного, тяжелыми нарушениями в различных органах и системах, приводят к инвалидности, а нередко и к летальному исходу. Отличительными особенностями третичного периода являются возникновение мощных воспалительных инфильтратов в виде бугорков и гумм, склонных к распаду с последующими обширными деструктивными изменениями в пораженных органах и тканях; продуктивный характер воспаления с формированием инфекционной гранулемы; ограниченность поражений (единичные элементы); повсеместность поражений; волнообразное, перемежающееся течение. В этом проявляется сходство со вторичным периодом (проявления третичного сифилиса, просуществовав обычно несколько месяцев, подвергаются спонтанному регрессу, после чего следует период относительного покоя инфекции). При наличии клинических проявлений диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии таковых – третичный латентный сифилис. Рецидивы третичных поражений наблюдаются нечасто и бывают отделены друг от друга длительными (иногда многолетними) скрытыми периодами; сроки существования третичных сифилидов исчисляются не неделями, а месяцами и годами, так что приступы терциаризма весьма продолжительны; в третичных сифилидах обнаруживается крайне незначительное число бледных трепонем, в связи с чем исследования на наличие возбудителя не проводятся и характерна малая заразительность этих проявлений; склонность к развитию специфических поражений в местах неспецифических раздражений (в первую очередь в местах механических травм); классические серологические реакции у 1/3 больных третичным сифилисом отрицательные, что не исключает его диагноза; напряженность специфического иммунитета в третичном периоде постепенно снижается (это обусловлено уменьшением числа бледных трепонем в организме больного), в связи с чем становится возможной истинная ресуперинфекция с развитием твердого шанкра на месте нового внедрения бледных трепонем. Переход сифилитической инфекции в третичный период объясняется дальнейшими изменениями иммунобиологической реактивности организма в сторону повышения состояния инфекционной аллергии, так что проявления третичного сифилиса носят инфекционно‑аллергический характер. Наиболее часто в гуммозный процесс вовлекаются кожа, слизистые оболочки и костный скелет.

 

Поражения кожи представлены двумя сифилидами – бугорковым и гуммозным.

 

БУГОРКОВЫЙ СИФИЛИД

Основным элементом бугоркового сифилида является небольшой плотный бугорок, залегающий в толще кожи, полушаровидной формы, размером с вишневую…  

ГУММА

 

Гумма представляет собой шар величиной с грецкий орех, плотноэластической консистенции, с резкими границами, покрытый багрово‑красной кожей, ограниченно подвижный.

 

Субъективные ощущения незначительны или отсутствуют. Впоследствии отмечаются размягчение и распад гуммы с образованием глубокой язвы, дно которой покрыто остатками распадающегося инфильтрата («гуммозный стержень»). Язва имеет округлые очертания, глубокое дно и очень характерные валикообразные толстые, плотноэластические, синюшно‑красные края. Постепенно язва рубцуется, оставляя обесцвечивающийся рубец с зоной гиперпигментации по периферии. Иногда наблюдается иррадиация гуммы – распространение гуммозного инфильтрата на соседние ткани (с кожи на надкостницу, кость, кровеносные сосуды), что может не только усугубить обезображивание внешности больного, но и привести к летальному исходу. Гуммы слизистых оболочек встречаются довольно часто. Прежде всего поражается слизистая оболочка носовой полости, затем зева. Гуммозные поражения языка, твердого и мягкого неба, носа, глотки, гортани приводят к тяжелым и часто неустранимым расстройствам речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного («седловидный» нос, полное разрушение носа, перфорации твердого неба). Среди гуммозных поражений других органов чаще встречаются третичные сифилиды надкостницы, костей и суставов. Чаще поражаются кости голеней, предплечий, черепа, коленные, локтевые и голеностопные суставы. Изменения других органов и систем описаны в специальных руководствах.

 

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

 

Врожденный сифилис передается потомству больной матерью во время беременности через пораженную сифилисом плаценту.

Социальное значение врожденного сифилиса усугубляется большой смертностью детей, больных врожденным сифилисом: процент смертности тем выше, чем…   Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм…

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные , или безусловные ; относительные , или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).

 

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона : гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

 

Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР), включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и реакция на стекле (экспресс‑метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1 : 10 до 1 : 320). Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки. КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3– 1/2 больных. Наиболее специфична реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Она имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных результатов серореакций на сифилис. Позитивируется позже КСР и оценивается как положительная при иммобилизации 50–100% бледных трепонем, как слабоположительная – при 30–50%, как сомнительная – при 20–30% и как отрицательная – при иммобилизации менее 20% бледных трепонем. РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса. Наиболее чувствительна реакция иммунофлюоресценции (РИФ ), которая становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода). Ее результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++). РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных. Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными. На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса. Микрореакция на стекле (экспресс‑метод) хотя и наиболее проста, но наименее специфична, в связи с чем изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях. Лица, имевшие половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, но у которых при обследовании не обнаруживают признаков заболевания, считаются находящимися в инкубационном периоде сифилиса и подвергаются превентивному (предохранительному) лечению. Дифференциальный диагноз первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно‑язвенных дерматозов, в частности с фурункулом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, спиноцеллюлярной эпителиомой. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифов и других острых инфекционных заболеваний, от токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсидермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева – от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие кондиломы в области заднего прохода – от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды – от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода – от туберкулеза, лепры, рака кожи и др.

 

Лечение сифилиса проводят в соответствии с методическими рекомендациями «Лечение и профилактика сифилиса», которые создаются на основе опыта ведущих венерологических учреждений страны, пересматриваются и уточняются каждые 3–5 лет и обязательно утверждаются Минздравом РФ. Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из этого общего правила относятся превентивное лечение; профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики). Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства. Существуют различные методики и схемы применения препаратов пенициллина и других антибиотиков при сифилисе. Наиболее эффективными считаются водорастворимые препараты пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций. Для амбулаторного лечения используют обычно бициллин (1, 3 и 5). Объем и продолжительность лечения зависят от давности сифилитической инфекции. При поздних формах наряду с антибиотиками используют препараты висмута (бийохинол, бисмоверол), а также средства неспецифической терапии. Превентивное лечение чаще проводят амбулаторно (например, бициллин‑5 вводят внутримышечно по 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, всего 4 инъекции). В стационаре целесообразнее вводить пенициллин (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч круглосуточно в течение 14 дней). Больным первичным и вторичным свежим сифилисом проводят лечение по тем же схемам, но в случае использования бициллина число инъекций доводят до 7. Иногда применяют новокаиновую соль бензилпенициллина (по 600 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки в течение 14 дней). При лечении больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом число инъекций бициллина доводят до 14, а водорастворимый пенициллин или его новокаиновую соль вводят в течение 28 дней. Специфические противосифилитические средства применяют в комплексе с неспецифическими стимулирующими методами. Для лечения ранних форм успешно используются экстенциллин и ретарпен (по 2 400 000 ЕД внутримышечно с интервалом 8 дней, всего 2–3 инъекции). Лечение больных поздним скрытым, третичным, висцеральным и нейросифилисом начинают с подготовки бийохинолом (по 2 мл через день до дозы 14 мл), затем проводят пенициллинотерапию (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч в течение 28 дней), после чего завершают курс бийохинола (до суммарной дозы 40–50 мл). При противопоказаниях к висмутовым препаратам проводят 2 курса пенициллинотерапии. Специфические средства комбинируют с неспецифическими. К последним относятся пиротерапия (пирогенал, продигиозан), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело, спленин), иммуномодуляторы (декарис, метилурацил). Больных поздними формами наблюдают терапевт и невропатолог. В случаях непереносимости препаратов пенициллина могут быть использованы антибиотики резерва: эритромицин, тетрациклин, олететрин, доксициклин. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14–40 дней (в зависимости от стадии сифилиса), а также цефамизин, который вводят внутримышечно по 1 г 6 раз в сутки в течение 14–16 дней. При ранних формах рекомендуют также лечение сумамедом (азитромицин) – по 0,5 г 1 раз в день в течение 10 дней. Лечение беременных и детей имеет ряд особенностей, представленных в методических рекомендациях. Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико‑серологическим контролем врача‑специалиста: после превентивного лечения – в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года), при первичном серонегативном сифилисе – 6 мес, при первичном серопозитивном и вторичном свежем сифилисе – 1 год (при замедленной негативации серореакций – до 2 лет). Для поздних форм, скрытого, висцерального и нейросифилиса установлен срок наблюдения в течение 3 лет. В периоде наблюдения по окончании лечения больных периодически (каждые 3–6 мес) подвергают тщательному клиническому осмотру и проводят серологические исследования. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решается вопрос о снятии их с учета.

 

Критериями излеченности сифилиса являются: полноценное лечение (в соответствии с последними методическими рекомендациями); благополучный период наблюдения (отсутствие клинических и серологических признаков сифилиса в течение установленных сроков); отсутствие проявлений сифилиса при детальном заключительном обследовании перед снятием с учета.

 

Профилактика сифилиса делится на общественную и индивидуальную. К методам общественной профилактики относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно‑венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, обеспечение клинико‑серологического контроля за больными до снятия с учета, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, таксисты и др.). Большую роль играет санитарно‑просветительная работа, особенно в молодежных коллективах. При кожно‑венерологических диспансерах развернута сеть круглосуточных пунктов индивидуальной профилактики сифилиса и других заболеваний, передающихся половым путем. Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании в необходимых случаях презервативов, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гигиенических мер как в домашней обстановке, так и в пункте индивидуальной профилактики. Традиционный профилактический комплекс, проводимый в диспансерах, заключается в немедленном мочеиспускании, обмывании половых органов и перигенитальных областей теплой водой с хозяйственным мылом, обтирании этих мест одним из дезинфицирующих растворов (сулема 1 : 1000, 0,05% раствор хлоргексидина биглюконата, цидипол), закапывании в уретру 2–3% раствора протаргола или 0,05% раствора хлоргексидина биглюконата (гибитан). Эта обработка эффективна в течение первых 2 ч после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно‑слизистого покрова. Спустя 6 ч после контакта она становится бесполезной. В настоящее время возможна в любой обстановке немедленная аутопрофилактика венерических болезней с использованием готовых «карманных» профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и др.).

 

МЯГКИЙ ШАНКР

 

Мягкий шанкр (син.: язва венерическая, шанкроид) – венерическое заболевание острого течения.

Случаи неполового заражения крайне редки. Распространен в Юго‑Восточной Азии, Африке, Америке. Чаще наблюдается у мужчин. Нередко… Этиология и патогенез. Возбудитель – стрептобацилла Дюкрея – грамотрицательная… Мягкий шанкр стойкого иммунитета не оставляет. Инкубационный период составляет от 3 до 10 дней (в среднем 2–3 дня). …

ЛИМФОГРАНУЛЕМА ВЕНЕРИЧЕСКАЯ

 

Лимфогранулема венерическая (син.: лимфогранулема паховая, Никола–Фавра болезнь, лимфогранулематоз венерический, четвертая венерическая болезнь) – венерическое заболевание, вызываемое хламидиями.

 

Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания Chlamydia trachomatis серогрупп L1, L2 и L3. Серологически дает перекрестные положительные реакции с другими типами. Заболевание чаще встречается в странах тропического климата. В России наблюдаются единичные случаи (завозные). Гистологически отмечается неспецифическое воспаление с полями некроза, окруженными эпителиоидными клетками, и зоной гранулематозной реакции ткани с большим количеством плазматических клеток. Инкубационный период составляет от 5 до 21 дня (чаще около 10 дней).

Клиническая картина. Заболевание проявляется маленьким папуловезикулярным элементом на месте внедрения инфекции (обычно на половых органах), который быстро исчезает и может быть не замечен. Через некоторое время (обычно 1–4 нед) увеличиваются регионарные лимфатические узлы (паховые, малого таза). В отдельных случаях заболевание спонтанно регрессирует через несколько месяцев, но чаще принимает хроническое течение с формированием пахового синдрома, отмечаемого чаще у мужчин. Лимфатические узлы вначале твердые, напряженные, болезненные, вскоре сливаются, спаиваются с кожей с развитием зон флюктуации и вскрываются с выделением серозно‑гнойного, с геморрагическим компонентом экссудата. У женщин чаще наблюдается ректальный синдром, так как первичное поражение чаще локализуется во влагалище. Лимфатические узлы малого таза воспаляются с вовлечением в процесс окружающих тканей и развитием парапроктита и проктита, которые приводят к структурам прямой кишки чаще на расстоянии 5–10 см от анального отверстия и множеству фистулезных ходов. Генитальный синдром может встречаться у обоих полов, проявляясь отеком половых органов, который может развиться через несколько недель или лет после инфицирования и привести к слоновости вульвы и др. Комбинация элефантиаза с фистулезными ходами в области малого таза, ягодиц, половых органов, прямой кишки и стриктурами уретры, прямой кишки и др. называется эстиоменом. Нередко такой процесс сопровождается деформацией половых органов («саксофонный» половой член и др.). Возможны боли в суставах, небольшая лихорадка, спленогепатомегалия. В 2–10% случаев наблюдаются узловатая эритема, многоформная экссудативная эритема и другие экзантемы в периоды обострения процесса. Диагноз основывается на клинических данных, подтвержденных РИФ с использованием моноклональных антител или биопсии лимфатического узла. Дифференциальный диагноз проводят с пиодермией, туберкулезом, сифилисом, паховой гранулемой, лимфогранулематозом.

Лечение: хлортетрациклин – по 500 мг 4 раза в день в течение 14 дней, доксициклин и другие антибиотики. По показаниям – хирургическое лечение (инцизия или эксцизия лимфатических узлов и др.).

 

ДОНОВАНОЗ

 

Донованоз (син.: донованоз, гранулема венерическая, пятая венерическая болезнь) – венерическое заболевание, вызываемое тельцами Донована (Donovania granulomatis) – грамотрицательными бактериями.

 

Этиология и патогенез. Бактерии (тельца Донована) паразитируют внутри макрофагов и легко выявляются в соскобах ткани при окраске по методу Романовского– Гимзы. Заражение происходит половым путем, постоянного иммунитета не вырабатывается. Заболевание встречается преимущественно в странах с тропическим климатом. Инкубационный период составляет от нескольких дней до 3 мес.

Клиническая картина. На месте внедрения возбудителя (чаще в области головки полового члена, половых губ) возникает островоспалительный узелок, который подвергается гнойному распаду с образованием сочной, ярко‑красного цвета, мягкой на ощупь язвенной поверхности с зернистым, покрытым скудным отделяемым дном и неровными приподнятыми краями, почти безболезненной при пальпации. В результате периферического роста язвенные участки увеличиваются. Различают язвенную, веррукозную, цветущую, некротическую, склерозирующую формы. Реакция регионарных лимфатических узлов зависит от формы процесса. Общее состояние больных нарушается незначительно. Течение болезни хроническое. В запущенных случаях возможны развитие стеноза заднего прохода, уретры, влагалища, элефантиаз. Диагноз основывается на клинических и микробиологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с мягким и твердым шанкрами, туберкулезом.

Лечение: антибиотики (левомицетин, биомицин, ауреомицин).

 

ГОНОРЕЯ

Гонорея – высокоинфекционное заболевание, передающееся половым путем. Поражает в первую очередь половые органы, выстланные цилиндрическим и… Как правило, гонорея передается половым путем (обычно прямым) и лишь иногда… Социальная значимость гонореи обусловлена высоким уровнем ее заболеваемости, частыми осложнениями и неблагоприятным…

Классификация. Выделяют гонорею свежую (с давностью до 2 мес), которая по течению делится на стадии: острую, подострую и торпидную (малосимптомную), хроническую (с давностью свыше 2 мес), обычно протекающую торпидно, обостряясь под влиянием провоцирующих факторов, а также латентную гонорею, при которой носительство гонококков на поверхности слизистой оболочки не вызывает воспалительной реакции.

 

Патоморфологически при свежем гонорейном уретрите наблюдаются диффузные экссудативные изменения в эпителии уретры (иногда вплоть до полного разрушения его на отдельных участках, инфильтрация субэпителиального слоя преимущественно полиморфноядерными лейкоцитами, резкое расширение сосудов стромы и т. д.). При хроническом гонорейном уретрите наряду с экссудативными изменениями возникают пролиферативные: воспалительные инфильтраты в субэпителиальном слое приобретают очаговый характер, цилиндрический эпителий уретры на отдельных участках трансформируется в многослойный плоский и нередко в ороговевающий, исходом чего может стать рубцовая атрофия и стриктура уретры.

Клиническая картина.

Гонорея у мужчин протекает в форме переднего или тотального уретрита . Свежий острый передний гонорейный уретрит характеризуется режущими болями в начале мочеиспускания, обильными гнойными выделениями желтоватого или коричневатого цвета, пачкающими белье, гиперемией и отеком губок уретры, болезненностью висячего отдела мочеиспускательного канала, мутной от гноя 1‑й (200 мл) порцией мочи. Даже без лечения через 3–10 дней острый уретрит становится подострым с умеренными зудом и резями при мочеиспускании, необильными, преимущественно утренними серозно‑гнойными выделениями, меньшей выраженностью гиперемии и отека губок уретры. Торпидный уретрит следует за подострым или, как и подострый, развивается с самого начала. При свежем остром тотальном гонорейном уретрите учащаются позывы на мочеиспускание, появляются резь и боль в конце акта мочеиспускания, терминальная гематурия, частые болезненные эрекция и поллюции, гемоспермия; моча мутнеет от гноя в обеих порциях. При свежем подостром или торпидном процессе эти симптомы менее выражены или отсутствуют, а 2‑я порция мочи может быть прозрачной. Хронический гонорейный уретрит течет торпидно или бессимптомно (через 3 мес – у 95% больных), обычно сопровождаясь мягким или твердым инфильтратом, грануляциями и десквамацией уретры, а также эндоуретральными осложнениями, которые выявляются при уретроскопии (наиболее часто отмечается комбинация этих поражений): при мягком инфильтрате слизистая оболочка резко отечна, гиперемирована, кровоточит; центральная фигура замкнута, неправильной формы; сосудистый рисунок смазан; при твердом инфильтрате она малоэластична, теряет блеск, бледная с сероватым оттенком; сосудистый рисунок отсутствует, центральная фигура зияет; исходом твердого инфильтрата может быть стриктура уретры; грануляционный уретрит проявляется гиперемией, рыхлостью, кровоточивостью слизистой оболочки с разрастаниями различной величины; десквамативный уретрит – наличием крупных островков белесоватого, желтоватого или жемчужно‑серого цвета за счет метаплазии и ороговения эпителия.

 

Осложнения гонорейного уретрита у мужчин :

– литтреит проявляется гиперемией и отеком устьев желез и их зиянием (открытый аденит), они могут быть закупорены воспалительным инфильтратом и пальпироваться к виде плотных болезненных узелков (закрытый аденит);

– морганит (воспаление лакун Морганьи) имеет проявления, сходные с литтреитом, но отличается более крупными размерами, линейной формой:

– колликулит (воспаление семенного бугорка) проявляется болями с иррадиацией в верхнюю часть бедер, низ живота, поясницу, половой член, а также половыми расстройствами (ранней или поздней эякуляцией), при катаральном колликулитс бугорок значительно увеличен, едва вмещается в просвет тубуса уретроскопа №23–25, отечен, ярко гиперемирован; слизистая разрыхлена и кровоточит; устья ссмявыносящих протоков не видны из‑за отека: при интерстициальном колликулите бугорок также увеличен в размере, но консистенция его более плотная, а цвет бледнее окружающего фона: атрофический колликулит проявляется значительным уменьшением бугорка в размере (менее 1/3 просвета тубуса), он сморщенный и светло‑серый.

– поражения кожи вследствие экзогенного внедрения гонококков возникают редко в виде эрозий и изъязвлений диаметром от 0.5 до 2 см с венчиком гиперемии, которые носят немногочисленный характер, слегка болезненны. чаще располагаются в области уздечки, кожи полового члена, лобка, бедер, покрываются корками, напоминая эктимы;

– тизонит (воспаление тизониевых желез) проявляется узелками диаметром 0,5–0,7 см, расположенными в подкожной клетчатке по одну иди обе стороны от уздечки подового члена: окружающие ткани гиперемированы и отечны. при надавливании из выводных протоков выделяется капля гноя, при закупорке выводных протоков может возникнуть абсцесс железы;

– лимфангит наблюдается при бурном течении гонорейного процесса; воспаленный лимфатический сосуд прощупывается в виде плотного болезненного тяжа на дорсальной поверхности полового члена, кожа над ним иногда гиперемирована и отечна;

– лимфаденит паховый может сопутствовать лимфангиту, при этом лимфатические узлы увеличиваются, становятся болезненными, их гнойное расплавление наступает крайне редко;

– парауретрит – воспаление парауретральных ходов, обычно не вызывает субъективных ощущений и маскируется гонорейным уретритом, лишь при внимательном осмотре можно заметить из отверстия хода выделение капли гноя; при остром процессе отверстие хода гиперемировано, отечно, а сам ход инфильтрирован и прощупывается в виде шнура, при закрытии отверстия хода может (формироваться парауретральный абсцесс величиной с лесной орех;

– периуретрит развивается вследствие внедрения гонококков в периуретральную клетчатку и кавернозное тело уретры (при слиянии нескольких псевдоабсцессов желез Литтре), пальпируется в виде плотного, болезненного, без резких границ воспалительного инфильтрата, который приводит к затруднению мочеиспускания, болезненным эрекциям, искривлению полового члена кпереди, иногда – к формированию абсцесса, фиброзу и стриктуре уретры;

– куперит – воспаление бульбоуретральных желез; при остром воспалении развивается боль в промежности или абсцесс, который характеризуется пульсирующей болью, усиливающейся при дефекации, движении и давлении на промежность, сопровождается повышением температуры тела, учащением или затруднением мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи; хронический куперит встречается редко, проявляясь либо уплотнением и болезненностью куперовой железы, либо обусловленными ее воспалением выделениями из уретры по утрам, ощущением тяжести и ноющими болями в промежности, усиливающиеся при длительном сидении;

– простатит острый встречается редко и проявляется выраженными симптомами заднего уретрита, учащением позывов на мочеиспускание при его затруднении, пульсирующими болями в промежности, общим недомоганием, повышением температуры тела до 39°С; при пальпации вся железа или одна из ее долей увеличена, уплотнена, резко болезненна (паренхиматозный простатит) или в ней определяются болезненные узлы размером с горошину и более (фолликулярный простатит); при недостаточном лечении острый простатит приобретает хроническое течение; простатит хронический может явиться исходом острого гонорейного простатита, но значительно чаще встречается как первично‑хронический и протекает с самого начала торпидно; связанные с ним субъективные расстройства проявляются симптомами, свойственными уретриту, с наличием парестезий и болей в области промежности, крестца и прямой кишки (ощущение переполнения, тяжести, давления), усиливающихся при длительном сидении, дефекации, езде в транспорте и т. д., иногда иррадиируюших в половой член, мошонку, крестец, поясницу. Функциональные расстройства при этом складываются из расстройства со стороны мочевого аппарата (частые и болезненные позывы к мочеиспусканию, частичная задержка мочи и т. д.). расстройств половой функции (слабая эрекция; преждевременная эякуляция, утрата оргазма), расстройств со стороны нервной системы и психики (в форме вторичного неврастенического синдрома, бессонницы, повышенной утомляемости, снижения работоспособности. расстройства сердечной деятельности, неврологических болей, исчезающих после излечения простатита). Примерно у 2/3 больных хронический гонорейный простатит протекает бессимптомно. При хроническом катаральном простатите, характеризующемся изолированным воспалительным процессом эпителия выводных протоков и лишь незначительной части железистых клеток, предстательная железа пальпаторно кажется неизмененной. При хроническом фолликулярном простатите воспалительный процесс распространяется на альвеолярный аппарат железы. происходят более глубокие изменения в железистых дольках, которые и результате нарушения оттока из них секрета растягиваются продуктами воспаления, образуя псевдоабсцессы. При хроническом паренхиматозном простатите, при котором поражается как железистая, так и межуточная ткань, а воспалительный процесс занимает всю железу или большую се часть, пальпаторно определяется диффузное уплотнение и резкое увеличение в размерах всей железы или одной из ее долей. Без лечения хронический гонорейный простатит продолжается неопределенно долго, его течение сопровождается обострениями;

– везикулит – воспаление семенных пузырьков, его острая форма встречается редко и сопровождается высокой температурой тела, гематурией, иногда развитием эмпиемы; чаше диагностируется хронический гонорейный везикулит, который нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь пальпируемым в проекции семенного бугорка тестоватым продолговатым тяжем, тянущимся вверх и в сторону от предстательной железы; в период обострения могут возникать коликообразные боли в тазу, усиливающиеся при половом возбуждении, иррадиирующис в заднюю уретру, промежность или прямую кишку, учащенные и болезненные поллюции, преждевременная эякуляция;

– эпидидимит острый начинается с резких болей в области яичка, повышения температуры тела до 39–40°С, гиперемии и отека соответствующей стороны мошонки. В связи с выпотом в оболочки яичка (периорхиэпидидимит) или в связи с одновременным поражением придатка яичка (орхиэпидидимит) органы мошонки не контурируются. Острота стихает через 2–5 дней даже без лечения, и в области хвоста или тела придатка определяется плотный, слегка бугристый инфильтрат, часто замещающийся рубцом и вызывающий обтурационную аспермию, что наряду с развитием аутоагрессии по отношению к сперматозоидам служит причиной бесплодия. В процесс может вовлекаться семявыносящий проток, который прощупывается в виде плотного болезненного шнура (деферентит), иногда весь семенной канатик превращается в болезненный тяж толщиной с палец (фуникулит). В последние годы гонорейные эпидидимиты нередко развиваются с самого начала подостро или торпидно. Эпидидимит хронический является конечной стадией острого эпидидимита. При этом происходит фиброзное уплотнение части или всего придатка нередко с рубцовой обструкцией протока и придатка яичка. Процесс течет бессимптомно с ощущением дискомфорта в мошонке во время обострения. При пальпаторном исследовании придаток яичка уплотнен, иногда увеличен в размере, болезненный, четко отграничен от яичка. Семенной канатик может быть утолщен, а семявыносящий проток увеличен в диаметре. При хроническом эпидидимите снижена оплодотворительная способность спермы, вплоть до бесплодия.

 

Гонорея у женщин характеризуется многоочаговостью и в подавляющем большинстве случаев бессимптомностью (пока не разовьются осложнения – воспалительные заболевания органов малого таза). Именно поэтому только 10–20% женщин обращаются к врачу самостоятельно, остальные привлекаются к лечению после обнаружения гонореи у полового партнера, выявления при профосмотрах или при обращении в связи с развитием осложнений.

Исходя из особенностей строения мочеполовых органов у женщин выделяют гонорею нижнего отдела:

– уретрит выявляется почти у 90% женщин, больных гонореей. При свежем остром уретрите больные жалуются на болезненность и жжение при мочеиспускании, учащение мочеиспускания (уретроцистит); губки уретры гиперемированы, отечны, стенки уретры тестоватой консистенции, после массажа уретры из нее выделяется капля гноя. При свежем торпидном и хроническом гонорейном уретритах субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, признаков воспаления губок уретры нет. В уретре может прощупываться инфильтрация. Могут появляться скудные слизисто‑гнойные выделения из наружного отверстия уретры;

– вагинит – воспаление стенок влагалища, развивается у беременных, у женщин во время менопаузы и у девочек (вульвовагинит). В острой стадии беспокоят обильные выделения, зуд, жжение, покровы влагалища отечны, гиперемированы, особенно в сводах. При торпидном и хроническом процессах клинические проявления выражены слабо или отсутствуют;

– эндоцервицит – воспаление шейки матки – наиболее частое проявление женской гонореи; при остром процессе жалобы на бели, влагалищная часть шейки матки отечна, гиперемирована, из цервикального канала выделения в виде ленты, вокруг зева ярко‑красная эрозия; при хроническом процессе имеет место легко вызываемая кровоточивость шейки матки, шейка матки уплощена, на ее поверхности формируется циркулярная фолликулярная эрозия, видны кисты шеечных желез, а выделения менее обильные;

– бартолинит – воспаление больших желез преддверия, чаще бывает двусторонним, воспаление может ограничиваться только выводным протоком, захватывать просвет железы или распространяться за ее пределы. При остром процессе проток железы пальпируется в виде болезненного тяжа или продолговатой припухлости тестоватой консистенции. При надавливании из него может выделяться гной. В случае нарушения оттока развивается ретенционная киста или ложный абсцесс.

 

Восходящая гонорея характеризуется:

– эндометритом – воспалением слизистой оболочки матки, которое возникает вследствие проникновения гонококков из цервикального канала на эпителиальные клетки слизистой оболочки тела матки. В острых случаях появляются схваткообразные боли внизу живота, повышение температуры тела до 39°С. нарушения менструального цикла, маточные кровотечения. обильные слизисто‑гнойные выделения из шеечного канала. Эндометрит может протекать и с менее выраженными симптомами: тупыми болями внизу живота, кровянистыми «мажущими» выделениями. Шейка матки зияет, выделения менее выражены. При пальпации матка увеличена, болезненна. При хроническом процессе нарушается менструальный цикл, выделения из шеечного канала скудные, чаще жидкие или слизисто‑гнойные;

– сальпингитом – воспалением маточных труб, чаще двусторонним. Это самое частое проявление восходящей гонореи. Инфекция из цервикального канала и эндометрия распространяется не только на маточные трубы, но и на яичники (сальпингоофорит). Острый сальпингит и сальпингоофорит сопровождаются усилением болей, особенно при движении, физической нагрузке, мочеиспускании, дефекации, температурой до 38–39°С, тошнотой. учащением мочеиспускания, задержкой стула, слизисто‑гнойными выделениями из шеечного канала, нарушением менструального цикла. Хронические сальпингиты и сальпингоофориты характеризуются умеренной болезненностью в подвздошной области, слизистыми выделениями, нарушением менструального цикла. Сальпингит может вызвать стойкое бесплодие вследствие нарушения проходимости маточных труб и развития спаек вокруг придатков; воспалительные заболевания органов малого таза, вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов, могут привести к развитию внематочной беременности;

– пельвиоперитонитом – воспалением тазовой брюшины области малого таза. Больных беспокоят резкие, часто схваткообразные боли внизу живота, метеоризм, шпоры, температура тела около 38–39°С. Брюшная стенка напряжена, симптом Щеткина– Блюмберга резко выражен; СОЭ значительно увеличена при нормальном количестве лейкоцитов крови.

 

Диагностика. Этиологический диагноз гонореи устанавливается на основании обязательного лабораторного обнаружения гонококков в отделяемом уретры, цервикального канала, секрете половых желез, смывах из прямой кишки, из лакун миндалин и с задней стенки глотки (у пассивных гомосексуалистов) и т. д.

 

У больных свежей острой и подострой гонореей, не получавших антибактериальных препаратов и не подвергшихся местному лечению дезинфицирующими средствами, гонококки обычно легко выявляются при бактериоскопии. При торпидной свежей и хронической гонорее выявление возбудителей облегчается комбинированной провокацией: внутримышечным введением гоновакцины к дозе 500 млн микробных тел или 25 мкг пирогенала (биологическая провокация); инсталляцией уретры 0,5% раствором нитрата серебра или смазыванием у женщин уретры и шейки матки раствором Люголя на глицерине или 1–2% раствором нитрата серебра (химическая провокация); введением металлического бужа (механическая провокация); приемом острой или соленой нищи (алиментарная провокация); менструальная фаза – одна из самых ярких форм провокации у женщин. После комбинированном провокации исследуют 3 последовательно взятых мазка (выделения для анализа берут желобоватым зондом, который вводят на 2–3 см в глубь уретры), лучше – через 4 ч после мочеиспускания, иначе выделения из уретры могут быть смыты мочой. Окончательное заключение возможно только на основании окраски по Грамму, причем при обнаружении типичных грамотрицательных диплококков внутри нейтрофилов.

Культуральный метод имеет ряд преимуществ перед прямой микроскопией при хронической гонорее, смешанной инфекции и у больных, ранее получавших лечение (неудачи лечения и рецидивы), а также при подозрении на анальный или оральный половой контакт. Именно после приема антибактериальных препаратов морфологические и тинкториальные свойства гонококков могут настолько сильно измениться, что распознавание их с помощью микроскопии становится крайне затруднительным. В таких случаях только культуральный метод позволяет определить вид обнаруженных при микроскопии микроорганизмов, отличить гонококки от других нейссерий и прочих грамотрицательных кокков и коккобацилл, располагающихся в мазках подобно гонококкам. Посев производят на асцит‑агар или безасцитные питательные среды, но не ранее чем через 5–7 дней после окончания приема антибактериальных препаратов. Выявление гонококков, продуцирующих ?‑лактомазу, осуществляют с помощью чашечного, йодометрического и ацидометрического тестов. Гонококки также распознают с помощью реакции прямой иммунофлюоресценции. С этой целью фиксированные над пламенем спиртовки препараты (отделяемое уретры, цервикального канала, сок простаты и т. д.) предварительно окрашивают 1% спиртовым раствором эозина и метиленового синего, а затем обрабатывают раствором флюоресцирующей антисыворотки. При этом методе гонококки отличаются от других микроорганизмов по характеру свечения. Генетическая идентификация гонококков может проводиться с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). В ее основе лежит амплификация (умножение) участка генома путем многократного копирования специфической для данного организма нуклеотидной последовательности.

Для выявления гонококков используют также иммунохимические методы; в частности, для экспресс‑диагностики гонореи применяют метод встречного электроиммунофореза. При нем в качестве источника антигенов используется отделяемое уретры, цервикального канала или секрет предстательной железы, а источником антител служит гипериммунная антигонококковая сыворотка. РСК (реакция Борде‑Жангу), при свежей гонорее не применяют, так как она становится положительной через 3–4 нед после начала заболевания; непригодна она и для использования с целью установления излеченности, ввиду того, что может оставаться положительной в течение 10 лет после перенесенной гонореи. Реакция определения гонококкового антигена и внутрикожная проба с гонококковой вакциной, которые нередко дают ложноположительные результаты, также не имеют существенного значения для выявления гонореи.

У мужчин для установления инфильтративных изменений уретры, наличия литтреита, морганита, колликулита чрезвычайно важное значение имеет уретроскопическое обследование. У всех больных исследуется состояние предстательной железы и семенных пузырьков с микроскопией секрета, иногда проводится УЗИ и цветная допплеровская сцинтиграфия. Важной частью топической диагностики является исследование мочи. При наиболее часто применяемой с этой целью пробе Томпсона больной мочится последовательно в два стакана, не прерывая струи мочи. Количество мочи в 1 порции должно быть тем больше, чем больше гноя в передней уретре; при торпидном свежем и хроническом необострившемся гонорейных уретритах в 1 порции должно содержаться 40–50 мл. Помутнение 2‑й порции мочи при пробе Томпсона означает, что гной в нее попал из задней уретры либо из предстательной железы и/или семенных пузырьков. Женщинам с целью исключения поражений матки и придатков проводится мануальное исследование, диагностику поражений шейки матки и влагалища осуществляют с использованием кольпоскопа.

 

Лечение больных свежей острой и подострой неосложненной гонореей проводится только этиотропными препаратами. Лечение больных свежей осложненной, свежей торпидной и хронической гонореей должно быть комплексным с использованием патогенетических методов терапии и этиотропных препаратов.

Основными антибиотиками для лечения гонореи остаются препараты группы пенициллина: бензилпенициллин вводят внутримышечно с 600 000 ЕД, затем по 300 000 ЕД через 3 ч, при свежей острой и подострой гонорее курсовая доза 3,4 млн ЕД, при свежей торпидной неосложненной, острой, подострой осложненной или хронической гонорее – 4,2–6,8 млн ЕД в зависимости от тяжести заболевания. Лечение свежего острого и подострого уретрита у мужчин возможно однократной дозой бициллина‑3, равной 2,4 млн ЕД (по 1,2 млн ЕД внутримышечно в каждую ягодицу), в сочетании с приемом внутрь (за 30 мин до инъекции) этамида по 1,5 г через каждые 3 ч, на курс – 4,2 г. Данные об основных антибактериальных препаратах, используемых в настоящее время при лечении гонореи, представлены в табл .21.

Для лечения гонореи, вызванной бета‑лактомазопродуцирующими штаммами гонококка, применяют спектиномицин (тробицин), нетромицин (нетилмицин), аугментин, цефтриаксон, цефотаксим и др. При смешанной гонорейно‑хламидийной инфекции применяют антибиотики тетраци клинового ряда, антибиотики‑макролиды, фторхинолоны и рифампицин в дозах, адекватных для лечения хламидийной инфекции; при гонорейно‑гарднереллезной – противогонококковые препараты в сочетании с метронидазолом (тинидазолом, тибералом); при гонорейно‑трихомонадной – протистоцидные препараты применяют до или одновременно с противогонококковыми средствами; при гонорейной инфекции, смешанной с грибами рода, одновременно назначают полиеновые антибиотики (нистатин, леворин), азольные соединения (низорал, кетоконазол) или другие противодрожжевые препараты (ламизил, орунгал); гонорея у больных сифилисом лечится быстро всасывающимися антибиотиками, такими как пенициллин или спектиномицин.

Иммунотерапия специфическая проводится гоновакциной внутримышечно с 300–400 млн микробных тел с интервалом в 1–2 дня; в зависимости от реакции дозу увеличивают на 150–300 млн микробных тел, максимальная разовая доза 2 млрд микробных тел (на курс 6–8 инъекций); неспецифическая – пирогеналом, аутогемотерапией, лактотерапией, т‑активином и т. д. Эффективно применение специфической и неспецифической иммунотерапии – гоновакцины и пирогенала в одном шприце. Протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин и др.) обладают противовоспалительным и усиливающим активность антибактериальных препаратов действием. Местное лечение при свежем торпидном и хроническом гонорейном уретрите у мужчин проводится ежедневным промыванием уретры растворами перманганата калия (1 : 6000–1 : 10 000), хлоргексидина (1 : 5000). При мягком инфильтрате применяют инстилляции уретры 0,25–0,5% раствором нитрата серебра, 2% раствором протаргола на 50% ДМСО или 1% раствором колларгола через день, на курс 6–8 процедур; при переходном и твердом инфильтратах – тампонаду по Вашкевичу с 2% раствором протаргола в глицерине 2 раза в неделю (на курс 4–6 процедур) или вводят в уретру металлические бужи (через 1–2 дня, на курс 6–8 процедур). При катаральном колликулите используют введение в уретру кривых бужей или туширование семенного бугорка 10–20% раствором нитрата серебра 1 раз в 5–7 дней (на курс 5–7 процедур); при атрофическом колликулите используют кривые бужи, смазывание семенного бугорка кортикостероидными мазями. Стриктуру уретры лечат бужированием, инсталляциями лидазы, гидрокортизона, 30–40% ДМСО. При поражении кожи применяют теплые ванночки с перманганатом калия (1:10 000), фурацилином (1 : 5000), кремом тридерм. Простатит острый лечат этиотропными препаратами, через 1–2 дня назначают горячие микроклизмы, лакто‑, гоновакцинотерапию, после стихания острых явлений – физиотерапия (ректальная диатермия, лазеротерапия и т. д.); простатит хронический и везикулит хронический – массажами предстательной железы (семенных пузырьков) – через день (на курс 12–15) в сочетании с физиотерапией (СВЧ‑терапией, индуктотермией, магнитотерапией, лазеротерапией и т. д.). На этом фоне назначают иммунотерапию, ферментотерапию, препараты предстательной железы – раверон, простатитлен, сосудистые препараты (эскузан и др.), ректальные свечи с противовоспалительными, спазмолитическими, аналгезируюшими средствами, а также с интерфероном (свечи виферон), горячие микроклизмы с ромашкой. В середине или в конце курса присоединяют этиотропное лечение. Эпидидимит острый лечат в стационаре, больному обеспечивается постельный режим, иммобилизация мошонки суспензорием, этиотропная и патогенетическая терапия: аутогемотерапия, ферментотерапия, новокаиновая блокада семенного канатика, на мошонку согревающий полуспиртовый компресс, УВЧ, электрофорез йодистого калия. При хроническом эпидидимите назначают продигиозан, экстракт алоэ или стекловидное тело на пораженный придаток яичка – электрофорез с ронидазой, в придаток вводят лидазу, фибринолизин, гидрокортизон.

Лечение гонореи у беременных проводится в стационаре бензилпенициллином, эритромицином, левомицетином или сульфаниламидами. Во второй половине беременности курсовая доза бензилпенициллина увеличивается в 1,5–2 раза. При торпидной свежей и хронической гонорее, а также при ее рецидивах гоновакцина может применяться с третьего триместра беременности по 150–200 млн микробных тел. Местное лечение уретры и бартолинита должно проводиться на всех сроках беременности, цервикального канала – только с помощью влагалищных ванночек, без введения в него лекарств. Гонорею у детей лечат в стационаре бензилпенициллином по 50–200 тыс. ЕД через 4 ч, курсовая доза такая же, как и при лечении взрослых, или спектиномицин – 40 мг внутримышечно однократно. Иммунотерапия назначается только детям старше 3 лет и проводится гоновакциной; начальная доза от 50 до 100 млн микробных тел. Местное лечение проводится при сохранении воспалительных явлений после окончания антибиотикотерапии.

К проявлениям экстрагенитальной гонореи относят:

– гонорейный проктит – поражение нижней трети прямой кишки, встречается у женщин и девочек, больных гонореей, а также у мужчин –пассивных гомосексуалистов. Субъективно иногда отмечаются зуд, жжение, тенезмы, запоры, могут быть выделения из прямой кишки; при ректоскопии отмечаются признаки проктита и кровоточивость слизистой оболочки в месте контакта;

– орофарингеальную гонорею, поражающую преимущественно слизистую оболочку миндалин и глотки, обычно бессимптомную, проявляющуюся гиперемией и отеком слизистой, гнойным налетом на миндалинах, регионарным лимфадснитом, у некоторых больных – гингивитом и стоматитом;

– гонорею глаз, развивающуюся при заносе инфекции руками; у новорожденных – во время прохождения родовых путей больной матери или внутриутробно: инкубационный период при ней 3–4 дня; клинически процесс проявляется сильным отеком век, гноетечением, светобоязнью, кровоточивостью резко гиперемированной конъюнктивы; тяжелым осложнением является поражение роговой оболочки с развитием язв или прободения.

Лечение зкстрагенитальной гонореи: при гонорейном проктите применяют бензилпенициллин или бициллин‑3 в курсовой дозе 6 млн ЕД с последующим назначением левомицетина внутрь в течение 3 дней в общей дозе 10 г (первый день – 4 г, второй и третий – по 3 г в сутки) или фторхинолоны; после этого обязательно проводится местное лечение: свечи с протарголом (по 0,02 г протаргола на свечу), в прямую кишку вводят 40–50 мл 2–5% раствора протаргола или колларгола через день, всего 5–6 процедур. Орофарингеальная гонорея лечится фторхинолонами (ципрофлоксацин, офлоксацин) или цефтриаксоном в курсовых дозах, как при хронической гонорее в сочетании с азитромицином (внутрь 1,0 г однократно) или доксициклнном (внутрь по 0.1 г 2 раза в сутки 7 дней). Гонорея глаз лечится дерматовенсрологами совместно с окулистами с обязательным внутримышечным введением антибиотика (в первую очередь из группы фторхинолонов) без учета дозы антибиотика, введенного местно (в глаза).

Диссеминированая гонококковая инфекция является следствием гонококковой бактериемии, развивается в результате метастазирования возбудителя из первичного очага в другие органы и системы. Возникает редко. Обычно поражает женщин вскоре после менструации или в период беременности. Проявляется лихорадкой, асимметричными теносиновитами кистей и стоп, кожными сыпями, гепатитом, легким миоперикардитом и др. Поражения кожи характеризуются болезненными эритематозными пятнами и петехиями диаметром 1–5 мм, быстро трансформирующимися в пустулы и папулы с геморрагически‑некротическим компонентом или геморрагическими пузырями до 2–3 см в диаметре.

Через 4–5 дней сыпь спонтанно ннволюцирует и на ее месте остаются мелкие рубчики и нестойкая пигментация. При диссеминированной гонококковой инфекции также могут появляться высыпания в виде многоформной экссудативной эритемы и крапивницы. Гонококковый сепсис иногда сопровождается эндо‑, мио– и перикардитами, менингитом, поражением печени и почек. Штаммы гонококков, вызывающие диссеминированную гонококковую инфекцию, имеют тенденцию давать небольшое воспаление в области гениталий. В большинстве случаев общее состояние средней тяжести с интермиттирующей лихорадкой (38–40,5 оС), ознобом, болями в суставах, поражением кожи. Диагноз подтверждается обнаружением гонококков при посевах крови. Лечение дцссеминированной гонококковой инфекции проводится в стационаре внутримышечными или внутривенными инъекциями цсфтриаксона (по 1,0 г каждые 24 ч) или внутримышечными инъекциями спектиномицина (по 2,0 ч через 12 ч) – после начала улучшения лечение продолжают еще в течение 24–48 час, затем назначают внутрь ципрофлоксацин по 500 мг 2 раза в сутки или офлоксацин по 400 мг 2 раза в сутки в течение 7 дней.

Установление излеченности гонореи проводится через 7–10 дней вслед за окончанием лечения путем трехкратного бактериоскопического и однократного бактериологического исследования (после комбинированной провокации) мазков со слизистой оболочки уретры (у женщин шейки матки, влагалища и нижней трети прямой кишки), а также исследования предстательной железы, семенных пузырьков, уретроскопии. Мужчины снимаются с учета при благоприятных результатах клинико‑лабораторного обследования после одного контроля, женщины после трех контролей (первый – через 7–10 дней, второй – во время ближайшей менструации, третий – по окончании менструации). Излеченность у девочек дошкольного возраста, посещающих детские дошкольные учреждения, осуществляется в стационаре, где они остаются в течение 1 мес и им проводят 3 провокации и 3 посева (1 раз в 10 дней).

Профилактика гонореи: первичная заключается в изменении сексуального поведения пациентов, своевременном выявлении гонореи у половых партнеров и лечении их вне зависимости от наличия или отсутствия у них клинических проявлений заболевания; недопустимости половой жизни без презерватива вплоть до снятия с диспансерного учета обоих супругов; качественном проведении профилактических осмотров лиц из групп риска, а также бесплодных пар и беременных.

Вторичная профилактика гонореи заключается в просвещении дин, относящихся к группам риска для предупреждения заражения гонореей; выявлении бессимптомно инфицированных лиц или тех, кто имеет симптомы ИППП, но скорее всего не будет обращаться в лечебные учреждения за медицинской помощью; эффективной диагностике и лечении инфицированных лиц; обследовании, лечении половых партнеров заболевших.

Профилактика гонореи глаз у новорожденных осуществляется двукратным закапыванием в них 30% раствора сульфацила натрия, девочкам одновременно таким же раствором обрабатывают половые органы. Дети для предупреждения у них гонореи должны иметь отдельную постель и индивидуальные предметы ухода (губку, полотенце, ночной горшок и т. д.). Важное значение для профилактики гонореи имеет санитарно‑просветительная работа и умение врача проводить сбор точного анамнеза сексуальной жизни пациента.

 

 

Глава XXIX

НЕГОНОКОККОВЫЕ ИНФЕКЦИИ, ПЕРЕДАЮЩИЕСЯ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ

 

Негонококковые заболевания мочеполовой сферы – важная медико‑социальная проблема, обусловленная широкой распространенностью входящих в ее состав инфекций, передаваемых половым путем (ИППП) , таких как хламидиоз, микоплазмоз, трихомониаз, гарднереллез, кандидоз, простой герпес , а также многообразием связанных с ними осложнений , в том числе экстрагенитальных (поражения суставов, сердечно‑сосудистой системы и т. д.) и неблагоприятных последствий (повреждения фертильности, эктопическая беременность, обструктивных легочных заболеваний у детей и т. д.).

 

Целесообразность объединения перечисленных уретрогенных инфекций в группу негонококковых заболеваний мочеполовой сферы обусловлена сходством их между собой и с гонореей не только по путям передачи, но и по характеру клинических проявлений и социальным последствиям. Точная идентификация и своевременное сообщение о всех случаях этих заболеваний – важная часть успешного контроля заболеваемости ИППП. При уретрогенных инфекциях обычно выявляется ассоциация возбудителей этих заболеваний как между собой, так и с гонококками. Что касается условно‑патогенных микроорганизмов, таких как эпидермальный стафилококк, энтерококк, зеленящий и пиогенный стрептококки, кишечная палочка, дифтероиды и др., то они очень редко, не более чем в 1–5% случаев, могут быть самостоятельными возбудителями уретрогенных инфекций и значительно чаще определяются в наружных половых органах здоровых мужчин и женщин в ассоциации с другими возбудителями ИППП.

 

ХЛАМИДИОЗ УРОГЕНИТАЛЬНЫЙ

Урогенитальный хламидиоз – наиболее распространенная инфекция, передаваемая половым путем, встречающаяся в 2–4 раза чаще, чем гонорея, и в 7,5 раза… Социальная значимость урогенитального хламидиоза обусловлена не только высоким… В настоящее время С. trachomatis является самой частой причиной негонококковых уретритов у мужчин, хронических…

МИКОПЛАЗМОЗ УРОГЕНИТАЛЬНЫЙ

Этиология и патогенез. Среди этиологических агентов негонококковых заболеваний мочеполовой сферы важное место принадлежит микоплазмам –…  

Три представителя патогенных микоплазм способны колонизировать мочеполовой тракт и поэтому называются генитальными.

М. hominisмогут быть причиной эндометритов, сальпингитов, послеабортной и послеродовой лихорадки , и лишь при особых обстоятельствах – уретритов (и… U. urealiticumиграют чрезвычайно важную роль в развитии патологии уретры и… М. genitaliumв большей мере причастны к развитию хронических и рецидивирующих негонококковых уретритов, в том числе…

Урогенитальный микоплазмоз обычно ассоциируется с другими возбудителями ИППП: хламидиями, гонококками, трихомонадами, гарднереллами, вирусом простого герпеса I и II типа, грибами Candida.

 

Клиническая картина. Классификация урогенитального микоплазмоза аналогична используемой при гонорее. Клинически урогенитальный микоплазмоз не имеет особенностей, отличающих его от других негонококковых заболеваний мочеполовой сферы, однако он течет менее остро, чем гонорея.

Генитальные микоплазмы могут персистировать не только в урогенитальном, но и респираторном тракте, а также в других тканях организма. Транзиторный гематогенный занос этих возбудителей из очага персистенции в другие ткани происходит при нарушении естественных барьеров (травма) и стрессорных состояниях организма, сопровождающихся иммуносупрессией.

 

Диагностика. Для выявления урогенитальных микоплазм применяют:

• метод культурального исследования (используют секрет предстательной железы, эякулят, пробы со слизистой оболочки уретры, мочу) на твердых и жидких средах. Рост

U. urealiticum наступает на 1–3‑и сутки, а М. hominis и М. genitalium – на 3–5‑е сутки. Идентификацию выделенных культур проводят с помощью реакции ингибиции роста, реакции ингибиции метаболизма (РИМ) и РИФ, а также варианта этой реакции – эпииммунофлюоресценции;

• антигены микоплазм и уреаплазм в материале из уретры, шейки матки, секрете предстательной железы определяются в реакциях агрегатгемагглютинации – РАГА, ИФА, ПИФ, но для их реализации необходимы стандартные наборы антисывороток;

• метод генетических зондов и ПЦР, отличающиеся высокой чувствительностью и диагностической эффективностью;

• серологическая диагностика урогенитального микоплазмоза трудна в связи с большим количеством серотипов возбудителя и проводится с помощью реакции связывания комплемента, РИМ, реакции пассивной гемагглютинации.

 

Лечение больных урогенитальным микоплазмозом проводится по тем же принципам, что и гонореей. Поскольку используемые для его лечения антибиотики обладают не бактерицидной, а бактериостатической активностью, определяющую роль в лечении играет иммунный ответ больного. М. hominis чувствительны к препаратам тетрациклинового ряда, но резистентны к эритромицину и рифампицину. При наличии тетрациклинрезистентных штаммов возбудителя используют клиндамицин или фторхинолоны. U. urealiticum чувствительны к макролидам, аминогликозидам, в частности гентамицину, но в 10% случаев резистентны к тетрациклинам. Наибольшей активностью по отношению к U. urealiticum из фторхинолонов обладает офлоксацин.

 

ТРИХОМОНИАЗ УРОГЕНИТАЛЬНЫЙ

В общей структуре уретрогенных ИППП частота трихомониаза оценивается примерно в 10%. Трихомониаз передается половым путем и обычно сочетается с…   Этиология и патогенез. Trichomonas vaginalis относится к типу простейших, семействуTrichomonadidae, роду Trichomonas и…

Трихомониаз – многоочаговое заболевание, при котором возбудитель может обнаруживаться не только в любых мочеполовых органах, но и поражать миндалины, конъюнктиву глаза, прямую кишку, обнаруживаться в легких у новорожденных.

 

Присутствие трихомонад в мочеполовых органах нередко не сопровождается какими‑либо симптомами (асимптомная инфекция). Без лечения процесс продолжается неопределенно долго, однако иногда в половых органах, особенно у мужчин, паразиты погибают сразу же или через непродолжительное время (транзиторное носительство). Причины носительства не установлены . Предполагается роль случайных обстоятельств: механического удаления мочой неуспевших фиксироваться к эпителиальным клеткам трихомонад, присутствие химических веществ или продуктов метаболизма, ингибирующих паразитов, и т. п. У больных и переболевших трихомониазом обрисуются различные сывороточные и секреторные антитела, но они не способны обеспечить противоинфекционныи иммунитет ч предотвратить повторное заражение . Низкий уровень иммунного ответа, характерный для трихомониаза, вероятнее всего, связан с особенностями взаимодействия паразита с организмом‑хозяином, так как в данном случае нет ни инвазии тканей, ни выделения токсичных или антигенных продуктов.

Инкубационный период при трихомониазе варьирует от 3 дней до 1 мес (в среднем составляет 10–12 дней).

Классификация урогенитального трихомониаза аналогична используемой при гонорее.

Клиническая картина. Трихомониаз у мужчин протекает в форме уретрита (обычно торпидного или бессимптомного, при хроническом течении – с очаговыми инфильтратами, литтреитом, морганитом, колликулитом) и его осложнений: простатита (как правило, первично‑хронического), эпидидимита (чаще подострого с невысокой и кратковременной температурной реакцией, выделениями из уретры, не прекращающимися как при гонорее, поражением хвоста и тела придатка), везикулита, куперита, тизонита, парауретрита, поражений кожи (баланопостит, эрозии и язвы полового члена, напоминающие шанктриформную пиодермию).

Трихомониаз у женщин и девочек характеризуется преимущественным поражением нижнего отдела мочеполового тракта. Свежий трихомониаз может начинаться остро, подостро и торипидно. Хронический – течет торпидно с частыми обострениями.

При остром вестибулите малые половые губы отечны, гиперемированы, слизистая оболочка эрозирована, приобретает зернистый вид. При остром вульвите большие половые губы отечны, гиперемированы, покрыты гнойными выделениями и корками, эрозированы, иногда изъязвлены, процесс может переходить на кожу внутренней поверхности бедер, паховые складки, промежность, задний проход. Острый вестибулит и вульвит сопровождаются обильными выделениями, зудом наружных половых органов, жжением при мочеиспускании. При хроническом вестибулите могут быть мелкие пятна, соответствующие устьям крипт, малых вестибулярных желез, ходов Скене и бартолиновых желез; появляется зернистость слизистой оболочки преддверия. Уретрит бывает обычно бессимптомным даже при свежем трихомониазе и лишь иногда с резью и болью при мочеиспускании или с императивными позывами на мочеиспускание и болезненностью в его конце. Вагинит (кольпит) острый – проявляется обильными жидкими пенящимися гнойными выделениями желтого цвета с неприятным запахом, зудом наружных половых органов, жжением при мочеиспускании, болезненностью при половом акте; слизистая оболочка влагалища гиперемирована, покрыта гноем (больше в заднем своде), эрозирована, кровоточит. При подостром кольните зуд наружных половых органов и гиперемия слизистой оболочки менее выражены, выделения беловато‑желтой окраски, но их количество меньше. Свежий торпидный и хронический кольпит вне обострения проявляется умеренной гиперемией слизистой оболочки малых половых губ и влагалища, жидкими желтоватыми, нередко пенящимися выделениями, очаговостью поражений. Эндоцервицит в острой стадии проявляется ее отеком, гиперемией, эрозией чаще на задней губе шейки матки, выделениями из цервикального канала. При хроническом эндоцервиците эрозии приобретают фолликулярный характер.

Недавно получены доказательства возможной связи между трихомониазом влагалища и неблагоприятными исходами беременности, особенно ранним разрывом плодного пузыря и преждевременными родами.

Восходящий трихомониаз (метроэндометрит, аднексит, параметрит) клинически не отличается от гонореи.

 

Для диагностики трихомониаза применяются следующие методы:

• микроскопия нативных препаратов (возбудитель определяется по характерной форме и толчкообразным движениям и жгутикам);

• микроскопия препаратов, окрашенных митиленовым синим и по Граму, иногда по Романовскому–Гимзе и др.;

• культуральные исследования особенно ценны для выявления атипичных форм;

• иммунологические методы (РСК, РПГА, РИФ в сыворотке крови и секрете половых желез) не используются в качестве основного диагностического теста из‑за того, что у ряда больных они бывают отрицательными и остаются положительными после излечения или ложноположительны у неболевших трихомониазом;

• антигены трихомонад выявляются с помощью метода латекс‑агглютинации;

• перспективным для выявления ДНК‑последовательностей трихомонад (особенно у мужчин) является метод ПЦР.

В отделяемом уретры у мужчин содержится значительно меньше возбудителей, и они часто малоподвижны, поэтому все методы диагностики трихомонназа у мужчин менее надежны, чем у женщин. Из‑за различий в условиях обитания трихомонад в мужской уретре и во влагалище женщин для получения более надежных результатов обследование больных необходимо проводить различными методами, исследуя не только уретральное и вагинальное отделяемое, но и секрет предстательной железы, семенных пузырьков, бульбоуретральных желез, сперму, осадок свежевыпущенной мочи.

Больным свежим торпидным, свежим осложненным и хроническим трихомониазом для установления этиологического и топического диагноза проводится клинико‑инструментально‑лабораторное обследование после комбинированной (без химической) провокации (см. «Гонорея»).

 

Лечение больных свежим острым и подострым неосложненным трихомонадным уретритом, кальцитом проводится только протистоцидными препаратами; используют:

• метранидазол (трихопол, флагил) внутрь по 0,5 г 4 раза в сутки в течение 5 дней; или по 0,25 г 2 раза в сутки в течение 10 дней; или в первые 4 дня по 0,25 г 2 раза в сутки, в остальные 4 дня по 0,25 г 2 раза в день; или 2,0 г однократно;

• тинидазол – внутрь в дозе 2,0 г однократно или по 0,5 г 2 раза в сутки ежедневно в течение недели;

• тиберал – внутрь по 0,5 г 2 раза в сутки в течение 5 дней.

• женщинам, больным трихомониазом, применяют вакцину «солкотриховак»; один флакон вакцины содержит 7*104 лиофилизированных лактобацилл, лактобактерин эффективно стимулирует иммунную систему макроорганизма; вакцина «солкотриховак» назначается одновременно с протистоцидными препаратами, так как развитие антител при ее применении происходит в течение 2–3 нед. Индуцированные вакциной антитела в состоянии непосредственно воздействовать на Т.vaginalis, а также на различные сходные по антигенным свойствам патогенные микроорганизмы – Staph. aureus, стрептококки группы В и D, Enterobacter и другую оппортунистическую микрофлору. Основную вакцинацию производят тремя внутримышечными инъекциями с интервалом 2 нед, ревакцинацию – через 1 год, что обеспечивает микробиологическую защиту слизистой оболочки уретры в течение 2–3 лет:

• протистоцидным действием также обладают макмирор, эфлоран, атриксин.

Больным свежим торпидным, свежим осложненным и хроническим трихомониазом проводится комплексное лечение . В таких случаях наряду с протистоцидными препаратами назначают иммунотерапию, ферментотерапию, физиотерапию и местное лечение: промывания уретры растворами фурацилина 1 : 5000, фурозолидона 1 : 5000, 3% раствором борной кислоты, оксицианида ртути 1 : 1000, нитрата серебра 1 : 1000–1 : 6000; инсталляции уретры 5% эмульсией препарата АСД – III фракция в растворе фурацилина 1 : 5000 или 1–2% растворе борной кислоты; осарсол‑акрихиновой взвесью (осарсола – 20 г, акрихина – 0,1 г, борной кислоты 5,5 г. тетрациклина 200 тыс. ЕД, 3% раствора левомицетина – 200 мл); 5–10% взвесью осарсола (осарсола 5 г, борной кислоты 3 г, дистиллированной воды 1000 мл); 1–2% раствором протаргола.

 

ГАРДНЕРЕЛЛЕЗ

 

Этиология и патогенез.

 

Gardnerella vaginalis– факультативный анаэроб, мелкие грамотрицательные или грамвариабельные бескапсульные неподвижные палочки, нередко коккобациллы, неподвижные, длиной 1,0–2,0 мкм, толщиной 0,3–0,6 мкм, часто обладающие полиморфизмом, продуцирующие аминокислоты и уксусную кислоту.

 

C. vaginalis является патогенным микроорганизмом, часто встречающимся при воспалительных заболеваниях мочеполовых органов у женщин репродуктивного возраста, реже у мужчин. Заражение происходит при половых контактах, что подтверждается отсутствием C. vaginalis у здоровых девственниц. Возможность заражения ограничивается невысокой вирулентностью возбудителя, но она повышается при применении внутриматочных средств контрацепции, нарушении гормонального статуса, иммунологичсской реактивности, микробиоценоза кишечника, предшествующей антибактериальной терапией, наличием воспалительных заболеваний мочеполового тракта. Наиболее важный фактор риска инфекции C. vaginalis – частая смена половых партнеров и наличие вагинита. Инфекция C. vaginalis в 50% случаев течет бессимптомно, что наблюдается главным образом у мужчин. При гарднереллезе выявляются также и другие возбудители ИППП: дрожжеподобные грибы рода Candida, хламидии, гонококки, трихомонады и т. д. Инкубационный период – от 5 дней до 3 нед (в среднем 7–10 дней).

Клиническая картина

Классификация гарднереллеза аналогична таковой при гонорее.

 

Важнейшим клиническим проявлением гарднереллеза у женщин является бактериальный вагиноз – полимикробный клинический синдром, характеризующийся специфическими аномалиями вагинальных выделений и нарушением вагинальной экологии, при котором лактобациллярная флора замещается анаэробными микробами: Bacteroides, Peptococcus, Peptostreptococcus, Streptococcus gr. B, Mobiluncus spp., Micoplasma hominis и др. Бактериальный вагиноз проявляется гиперемией слизистой оболочки влагалища и шейки матки, уретры. В свежих острых случаях влагалищные выделения обильные, бело‑серого цвета, гомогенные, густые, выделения из цервикального канала и уретры обычно необильные. В процесс могут вовлекаться полость матки и придатки (сальпингит), при этом больные жалуются на зуд, жжение, обильные влагалищные выделения с резким рыбным запахом, усиливающимся после полового акта. При свежем торпидном и хроническом процессах эти проявления менее значительны или отсутствуют. Бактериальный вагиноз может осложняться хориоамнионитом, послеродовым эндометритом, бактериемией. У мужчин гарднереллез протекает в форме торпидного уретрита, который осложняется простатитом, эпидидимитом и т. д. (см. «Гонорея»).

Диагноз гарднереллеза устанавливается с учетом наличия «ключевых» клеток – клеток влагалищного эпителия, сплошь покрытых небольшими грамвариабельными коккобактериями (выявляются в нативном препарате или при окраске по Граму) и положительной пробы с 10% КОН (рыбный запах, образующийся в результате перехода аномальных аминов в свободные летучие соединения). Дополнительными критериями являются рН выделений от 5,0 до 6,5, значительное уменьшение или полное отсутствие молочнокислых бактерий, отсутствие лейкоцитов и грамвариабельности коккобациллярной флоры.

Лечение. При свежей неосложненной инфекции у женщин и мужчин лечение ограничивают применением тинидазола (в первые 2 дня но 2,0 г одномоментно, на 3‑й и 4‑е сутки – по 0,5 г 2 раза в день); или метронидазола но 0,5 г 3 раза в день в течение 7 дней; тиберала по 0,5 г 2 раза в сутки в течение 5 дней или клиндамицина внутрь по 300 мг 3 раза в день в течение 7 дней. При свежих торпидных и хронических формах лечение должно быть комплексным с иммунотерапией (вакцина «солкотриховак») и местным лечением (вагинальный крем далацин или котримоксазол, вагинальный гель с метронидазолом в течение 7 дней).

 

ВИЧ‑ИНФЕКЦИЯ И КОЖА

 

ВИЧ‑инфекция – одна из причин иммунодефицита. Ее возбудители ВИЧ‑1 и ВИЧ‑2 вызывают у человека одинаковые клинические проявления. Время между заражением и появлением признаков СПИДа составляет в среднем 10 лет.

 

Кожные заболевания у ВИЧ‑инфицированных до развития иммунодефицита протекают типично и не требуют специальных методов лечения. С развитием же иммунодефицита их клиника и течение изменяются, в связи с чем возникают не только трудности в диагностике, но и лечении дерматоза.

 

Себорейный дерматит является одним из наиболее частых проявлений СПИДа и обычно начинается до развития других его симптомов. Тяжесть его коррелирует с нарастанием иммуносупрессии и ухудшением общего состояния больного. Процесс начинается с появления зудящих эритематозных пятен, покрытых жирными и гиперкератотическими чешуйками и корками серо‑желтого цвета в области лица, волосистой части головы, паховых складок и разгибательных поверхностей верхних конечностей. На волосистой части головы он сопровождается толстыми грязно‑серыми гиперкератотическими бляшками, которые могут сопровождаться нерубцовой алопецией. При СПИДе процесс может принять генерализованный характер или распространиться на весь кожный покров в виде интенсивно зудящих сливных эритематозных фолликулярных бляшек. При лечении используется 2% кетоконазоловый крем.

 

Простой герпес – частое заболевание больных СПИДом. Герпесвирус может проявлять и усиливать субклиническую ВИЧ‑инфекцию. Герпетическая инфекция может иметь атипичную клинику и персистирующее тяжелое течение. Сыпь нередко диссеминированная и без лечения приводит к формированию хронических язв во рту, на лице, в области половых органов и любом другом участке тела. Язвы становятся глубокими и трудно поддаются лечению. Их течение еще больше усугубляется присоединением вторичной бактериальной инфекции. Тяжелые прогрессирующие и болезненные перианальные и ректальные язвы в первую очередь встречаются у мужчин‑гомосексуалистов. Хронические перианальные язвы, вызванные ВИЧ, ошибочно принимались за пролежни. Инфекция может широко распространяться, и ее можно спутать с другими болезнями, такими как импетиго. Опоясывающий лишай может быть ранним симптомом СПИДа лиц, принадлежащих к группам риска. Он часто встречается у больных до возникновения клинических проявлений СПИДа. Следует учитывать потенциальную воздушно‑капельную передачу varicella и herpes zoster, особенно в помещениях, где большая часть больных иммуносупрессивна. При вирусных поражениях кожи у лиц, инфицированных ВИЧ, используют ацикловир (внутрь или внутривенно). Существуют ацикловиррезистентные формы.

Часты различные формы грибковых поражений кожи . Кандидоз рта и глотки встречается почти у всех больных часто как первый симптом СПИДа и указывает на прогрессирование заболевания. Выделяют четыре клинические формы поражения рта и глотки: молочницу (псевдомембранозный кандидоз); гиперпластический кандидоз (кандидозная лейкоплакия); атрофический кандидоз и заеду (кандидозный хейлит). На щеках и языке формируются бляшки, которые часто вызывают боль в горле и дисфагию. Инфекция может спускаться в пищевод. Кандидоз пищевода, трахеи, бронхов и легких развивается при выраженном иммунодефиците. Без лечения заболевание становится тяжелым, но поражения внутренних органов и фунгемии, как правило, не наступает. Иногда встречаются кандидозные онихии и рецидивирующий кандидозный вульвовагинит. Распространен микоз и онихомикоз, вызванные Trichophiton rubrum. Причем онихомикоз встречается, как правило, в проксимальной подногтевой форме, сопровождающейся молочно‑белым пятном в проксимальной части ногтевой пластинки, которая редко встречается у других людей.

Лечение грибковых поражений кожи и слизистых оболочек проводится кетоконазолом, орунгалом и другими системными антимикотическими препаратами, которые не всегда предотвращают развитие рецидивов. В таких случаях требуется назначение повторных курсов лечения. В резистентных и особо тяжелых случаях используют внутривенные вливания миконазола или амфотерицина В.

СПИД‑ассоциированная саркома Капоши клинически проявляется множественными и широко распространенными элементами как на коже, так и на слизистой оболочке. Заболевание, как правило, развивается у мужчин‑гомосексуалистов и женщин, ВИЧ‑инфицированных половым, а не шприцевым путем. Вначале патологический процесс представлен слегка приподнятыми овальные или удлиненными синюшно‑фиолетовыми инфильтратами с нечеткими границами. Они чаще всего обнаруживаются на туловище, голове и шее и могут возникать в местах травмы (в том числе инъекции) по типу изоморфной реакции Кебнера или встречаться в дерматоме, ранее пораженном опоясывающим герпесом. По мере быстрого прогрессирования процесса возникают красные или фиолетовые бляшки и узлы. Характерна генерализованная полилимфаденопатия. В конечном итоге у большинства больных возникает специфическое поражение внутренних органов (в первую очередь желудочно‑кишечного тракта). Гистологическая картина подобна классической форме саркомы Капоши.

Лечение проводится инъекциями ?‑интерферона.

 

Псориаз у ВИЧ‑инфицированных протекает тяжело в виде генерализованного пустулезного псориаза или эритродермии, нередко с поражением ладоней. Обычно появление или обострение псориаза – плохой прогностический признак СПИДа.

У больных СПИДом также встречаются диссеминированный отрубевидный лишай с развитием инфильтрации и лихенификации кожи; отдельные или широко распространенные вирусные бородавки, контагиозный моллюск и бактериальные инфекции кожи (чаше распространенные стафилококковые и стрептококковые пиодермиты , шанкриформная, хроническая язвенная, вегетирующая формы пиодермии); атипично протекающая чесотка с поражением липа, волосистой части головы, множественными гиперкератотическими шелушащимися бляшками на эритематозном фоне (норвежская чесотка), интенсивным зудом, трудно поддающимся лечению постскабиозным дерматитом; узловатая почесуха, злокачественные лимфомы кожи и др. Сифилис у ВИЧ‑инфипированных прогрессирует быстрее; до развития третичного сифилиса иногда проходит несколько месяцев.

Лечение дерматозов у ВИЧ‑инфицированных требует постоянного клинико‑лабораторного контроля. Дозы этиотропных препаратов при бактериальных, вирусных и грибковых поражениях должны быть более высокими, а курсы лечения более продолжительными и при необходимости повторными. После достижения клинического выздоровления необходим профилактический прием этиотропных препаратов. Больным с ВИЧ‑инфекцией требуются психологическая поддержка и регулярное тщательное наблюдение.