Молекулярная основа эффекта Бора. Протоны, ответственные за эффект Бора, высвобождаются в результате разрушения солевых мостиков, которым сопровождается связывание кислорода с Т-структурой они отсоединяются от атомов азота остатков гистидина 146 в бета-цепях.
Эти протоны сдвигают равновесие в сторону образования угольной кислоты, которая расщепляется карбоангидразой с образованием углекислого газа рис.13. Наоборот, при высвобождении кислорода вновь формируется Т-структура с присущими ей солевыми мостиками, при образовании которых происходит присоединение протонов к остаткам гистидина в бета-цепях. Таким образом, в периферических тканях протоны благоприятствуют образованию солевых мостиков путем протонирования по атому азота концевых остатков гистидина в бета- субъединицах.
Образование солевых мостиков форсирует освобождение кислорода из оксигенированной R-формы гемоглобина. Итак, повышение концентрации протонов способствует освобождению кислорода, а повышение концентрации кислорода стимулирует высвобождение протонов 0. Первый из этих эффектов проявляется в сдвиге кривой диссоциации кислорода вправо при повышении концентрации ионов водорода протонов.3 КОНЦЕНТРАЦИЯ ГЕМОГЛОБИНА Нормальная концентрация гемоглобина у взрослого человека от 80 до 115 условных процентов13,0-18,5 г. За среднюю величину принимают 100 16 г. Нормальные величины у мужчин приблизительно на 10 выше 90-115, соответственно 14,5-18,5 г гемоглобина, чем у женщин 80-100, соответственно 13-16 г гемоглобина.
Нормальная концентрация гемоглобина 1у ребенка 0существено отличается от норм у взрослого. Эти особенности показаны на рис.14 и табл. 1. таблица 1 Средняя концентрация гемоглобина в крови в периоды детского возраста. Максимальные колебания средних величин-12 ВозрастПервые 4дня2 12 мес1 год2 года4 года8 лет12 лет КонцHb 19,5 11,5 12,0 12,1 12,5 13,0 13,4 У детей в раннем возрасте нет различия между мужским и женским полом.4 Гемоглобин в плазме крови Нормальная плазма содержит следы гемоглобина, не превышающие 10 мг. При интравитальном гемолизе концентрация гемоглобина в плазме повышается.
Умеренные повышения до 25мг встречаются при иммунных гемолитических анемиях, анемии Кули, гемоглобинозе С, дрепаноцитозе и др. Сильные увеличения свыше 100 мг встречаются при всех гемоглобинуриях. 5