Общая характеристика

Общая характеристика. Олигофрения широко распространенна во всем мире 1 - 3 населения.

Приблизительно 75 лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость IQ 50. Остальные, т. е. те, у кого IQ 50, составляют приблизительно 4 на 1000 населения 10 - 14 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых. Это объясняется ростом общей продолжительности жизни, а также большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ЦНС благо даря успехам медицины. Имеет значение и более точный, чем прежде, учет олигофренов во многих странах.

Этиология. Этиологические факторы олигофрений в зависимости от времени воздействия принято делить на три основные группы 1 наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток 2 внутриутробные, действующие на зародыш и плод 3 перинатальные и первых 3 лет вне утробной жизни. Несмотря на несомненные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной по разным подсчетам, от 50 до 90. Олигофрению с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к недифференцированной в отличие от дифференцированной, при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина. Клиническая картина.

Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза дизонтогении. Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрения - клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками 1 психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности 2 отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием эволютивная динамика с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов. К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т.д. Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация.

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием умственная отсталость.

Несмотря на большое разнообразие клинических форм, олигофрений, свойственны общие признаки психического недоразвития. Во-первых, слабоумие диффузно, тотально страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом. Обнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. д Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций - мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов.

Больше всего эта особенность появляется у олигофренов в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциициям, преобладании сугубо конкретных связей, не выходящих за пределы привычных представлений.

Слабость абстрактного мышления и особенности восприятия, внимания, памяти. Критика снижена, мимика недоразвита. В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физического и психического развития статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка. Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия. Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития например, микроцефалия, болезнь Дауна. Пороки физического развития - различные дисгенезии и дисплазии - чаще наблюдаются при внутриутробном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.

Клинические формы олигофрений по выраженности слабоумия идиотия, имбецильность и дебильность. Однако между ними не чтких границ и существуют промежуточные состояния.

Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личностинормальные варианты личности - акцентуация характера - психопатии. При умственной отсталости нормальные варианты интеллекта - пограничная умственная отсталость - олигофрения. Классификация Начиная с J. Esquirol 1838, многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента.

Такую группировку предложил W. Griesinger 1867, разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt 1915, которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных эретичные олигофрены - больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью торпидные олигофрены - больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

T. Meynert 1892 и D. Bournewille 1894 выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, склерозу всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес. В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта.

В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории. По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В.Айрленд 1880, который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

В последующем многие исследователи A. Tredgold, 1956 G. Jervis, 1959 L. Pen-rose, 1959 C. Kohler, 1963 H. Bickel, 1976 подразделяли умственную отсталость на первичную наследственную и вторичную экзогенную. Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития. К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis 1959. Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные.

Эта классификация - одна из наиболее подробных включает более 40 форм. В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой 1965, 1969. В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы первая группа - олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей вторая группа - эмбрио- и фетопатии третья группа - Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве.

Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта. Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме Фрейеров О. Е 1964 Долл Е. А 1946 Michaux L, Duche D 1957 OConnor G 1966, и др Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова 1964. Ряд авторов Мнухин С. С 1961 Певзнер М. С 1966 Исаев Д. Н 1976 Clausen G 1966, и др стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных.

М. С. Певзнер 1966, например, выделяет 5 клинических форм олигофрении 1 не осложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов 2 осложненную гидроцефалией 3 сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем 4 с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга 5 сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга.

С.С. Мнухин 1961 в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении.

Д. Н. Исаев 1982 к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на уравновешенный и неуравновешенный варианты.

Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам интеллектуальный коэффициент IQ. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости IQ IQ по тесту Векслера Клиническое определение Определение степени умственной отсталости по МКБ-10 Другие градации умственной отсталости 80 100 Норма средняя Норма Норма 70 80 Пограничные с нормой задержки развития Пограничные формы 50 70 Дебильность Легкая Мягкая форма 35 50 Имбецильность Умеренная Среднетяжелая 20 3540 Тяжелая Тяжелая Менее 20 Идиотия Глубокая Очень глубокая Идиотия - самое тяжелое слабоумие глубокая умственная отсталость с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре IQ 20. У больных либо нет реакции на обычные раздражители, либо она неадекватна.

Восприятия лиц с идиотией, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совершенно не овладевают статическими и локомоторными навыками, или приобретают их очень поздно.

Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей.

Какая-либо осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Больные не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неопрятны. Предоставленные самим себе, остаются неподвижными или впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т. п. Лица с идиотией нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с удовольствием или неудовольствием, что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения или крика.

Очень легко возникает аффект злобы, проявляющийся в слепой ярости и агрессивных тенденциях, нередко направленных на себя кусают, царапают себя, наносят удары. Часто больные поедают нечистоты, жуют и сосут все, что попадается под руку, упорно мастурбируют. Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития. Встречаются и относительно более легкие формы идиотии.

Имбецильность - средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью не обучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ 20-50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна и аграмматична. Они могут произносить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200 - 300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать.

Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, неплохо ориентируются в обычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усвоить элементарные знания, которыми пользуются, как штампами. Некоторые лица с имбецильностью владеют порядковым счетом, знают отдельные буквы, но усваивают только простые трудовые процессы уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции.

При этом отмечаются крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость. Эмоции бедны, однообразны, все психические процессы тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают своеобразную негативную реакцию. В то же время личность их более развита, чем при идиотии, они обидчивы, стесняются своих недостатков, адекватно реагируют на порицание или одобрение.

Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию. В соответствии с МКБ-9 имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость IQ 20 - 34 и умственную отсталость средней тяжести IQ 35 - 49. Дебильность - легкая степень слабоумия.

Дебилы способны к обучению, овладевают несложными трудовыми процессами, возможно их социальное приспособление в известных пределах IQ 50 - 70. Легкую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нор мы. В отличие от имбецилов дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие речи их поведение более адекватно и самостоятельно, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, подражательность. Однако наблюдение и специальные исследования выявляют у дебилов слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций.

Переход от простых к более сложным отвлеченным обобщениям для них затруднителен. В отличие от имбецильности при дебильности возможно обучение в школе, но при этом обнаруживаются отсутствие инициативы и самостоятельности в учении, медлительность и инертность. Лица с дебильностью овладевают преимущественно конкретными знаниями, усвоение теории им не удается. Эмоции, воля и вся личность при дебильности более развиты, чем при имбецильности.

Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с дебильностью на торпидных заторможенных, вялых, апатичных и эретичных возбудимых, раздражительных, злобных недостаточно и условно. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторую поведения, пониженную внушаемость. Несмотря на это, неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в развитии отчетливее на заметно ранних этапах, когда запаздывание ходьбы, игры, речи и других психических функций.

С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее выраженным и выступает не так явственно. Многие практические врачи и дефектологи, учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, различают выраженную, среднюю и легкую почти неотличима от нижней границы нормального интеллекта дебильность. Различают следующие группы и формы олигофрений.

Первая группа. Олигофрений, обусловленные наследственными факторами 1 истинная микроцефалия 2 дизостотические формы - синдром Крузона, синдром Алера и др. 3 ксеродермические формы синдром Рада 4 энзимопатические формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена - фенил-кетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др. 5 болезнь Лоуренса Муна Барде Бидля и другие редкие наследственные заболевания 6 олигофрений, обусловленные хромосомными аберрациями - болезнь Дауна, синдром Шерешевского - Тернера, синдром Клайн-Фелтера и др. 7 олигофрений, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей ионизирующая радиация, химические агенты и т. п Вторая группа.

Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода эмбрио- и фетопатии 1 вирусными инфекциями, например краснухой беременных рубеолярная эмбриопатия 2 врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями 3 гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами. Третья группа.

Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3 лет вне утробной жизни 1 обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору 2 вызванные асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой 3 вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами 4 атипичные Олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п.