Типичные клинические симптомы

Типичные клинические симптомы. В основе клинической картины сирингомиелии лежат анатомические изменения в сером веществе спинного мозга в связи с прогрессирующим развитием глиозных элементов, их последующим распадом и образованием полостей в центре глиозных очагов.

Одновременно в прилегающих к ним зонам происходит гибель нервных волокон проводящих систем, что вызывает двигательные, чувствительные, вегетативные и трофические нарушения.

Чувствительные расстройства являются одним из самых характерных симптомов заболевания. В его ранних стадиях появляются различные парестезии, особенно болевые и температурные. Наряду с парестезиями больные испытывают тупую, ломящую, разлитую или неопределенного характера боль в области плеча, лопатки или шеи. Иногда больные отмечают чувство стягивания или давления в одной из половин плечевого пояса.

Парестезии и боль имеют сегментарно-корешковое распределение. Обнаруживаются отчетливые сегменты болевой и температурной анестезии, гипестезии на туловище и продольные полосы на конечностях. В результате слияния таких полос образуются на туловище участки в виде куртки или полукуртки, выше и ниже их обнаруживается зона перехода при нанесении раздражении от пораженного к здоровому участку граница расстройств чувствительности сдвигается в сторону здоровой кожи, если наносить раздражения в обратном направлении, граница сдвигается в сторону поражения.

Полоса между границами и есть зона перехода. Характерным для сирингомиелии является диссоциированный тип расстройств чувствительности нарушение болевой и температурной при сохранении тактильной и вибрационной чувствительности. При этом утрата каждого вида температурной чувствительности бывает разной больной слабо различает тепло, но очень сильно ощущает холод.

Могут наблюдаться дизестезии, когда тепло воспринимается как холод, и наоборот. Чувствительные расстройства чаще встречаются на верхних, чем на нижних, конечностях. В связи с расстройством болевой и температурной чувствительности больные подвергаются ожогам, заживление которых проходит медленно при вялых грануляциях. После ожогов остаются рубцы, которые тоже являются одним из признаков сирингомиелии. Двигательные расстройства в виде параличей или парезов относятся к постоянным симптомам клинической картины сирингомиелии.

Они появляются позже, когда в процесс вовлекаются передние рога или боковые канатики. Поражение передних рогов вызывает симптомы периферического, а боковых канатиков центрального паралича или пареза. Наряду с этим обнаруживаются изменения в рефлекторной сфере. При типичной локализации процесса в шейном утолщении в начале заболевания сухожильные и периостальные рефлексы на верхних конечностях пораженной стороны повышаются, затем снижаются или выпадают в зависимости от локализации и распространения глиозного процесса.

При гидромиелии или обширных очагах глиоза, локализующихся в шейном утолщении, параличи в верхних конечностях сопровождаются гипотонией и атрофией мышц, а также центральным нижним парапарезом. В таких случаях брюшные рефлексы понижаются с одной или двух сторон, коленные и ахилловы повышаются, появляются клонусы и патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др Повышение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов указывает на поражение латерального спинномозгового пути. Трофические расстройства являются частым спутником вялых парезов в верхних конечностях.

При локализации процесса в шейном утолщении атрофируются чаще и сильнее мелкие мышцы кисти, затем атрофии распространяются на мышцы предплечья и плечевого пояса. Бывают случаи, когда атрофия мышц начинается от лопатки, реже мышц туловища. При этом сухожильные рефлексы с верхних конечностей сохраняются, понижаются или отсутствуют в зависимости от локализации процесса и поражения рефлекторных дуг. Трофические изменения лежат в основе феномена симметричной седины А. А. Ярош, являющейся ранним признаком сирингомиелии.

Он заключается в поседении волос в зонах нарушенной трофики тканей, которые совпадают с сегментарными нарушениями болевой и температурной чувствительности. Наличие указанного феномена свидетельствует о патологической ирритации со стороны симпатических образований боковых рогов спинного мозга.

К тяжелым нарушениям трофики следует отнести безболезненные глубокие трещины кожи, иногда проникающие в полости межфаланговых суставов пальцев, незаживающие язвы с некрозом окружающих тканей чаще в области дистальных фаланг пальцев. Кроме того, наблюдаются разнообразные дистрофические изменения кожи экссудативные высыпания, фурункулы, пиодермия и др. и подкожной клетчатки избыточное разрастание, отечность и др Кожа кистей атрофируется, становится сухой, блестящей или шершавой с трещинами.

Волосы ломаются или выпадают, ногти делаются матовыми и ломкими. Развиваются дистрофические изменения в костях остеопороз, вследствие чего возникают безболезненные переломы. Дистрофический процесс при артропатиях чаще протекает по гипертрофическому типу, при котором превалируют процессы разрастания, приводящие к увеличению пальцев и кисти хейромегалия. Гипотрофические процессы приводят к анкилозам суставов пальцев и к характерной когтистой форме кисти.

Артропатия локтевых и лучезапястных суставов у больного сирингомиелией Вегетативные расстройства наблюдаются при вовлечении в процесс боковых рогов, причем чаще бывает их поражение, чем раздражение. Поражения боковых рогов шейного утолщения вызывает синдром Бернара Горнера. Кроме того, поражение симпатических структур сопровождается вазомоторными расстройствами акроцианозом, гипергидрозом или сухостью кожи, похолоданием конечностей. Красный стойкий разлитой или возвышенный дермографизм, который наблюдается в соответствующих сегментах, свидетельствует о нарушении симпатической иннервации сосудов.

Расстройства координации движений наступают только в далеко зашедших случаях заболевания, когда в процесс вовлекаются задние канатики, в результате чего возникают расстройства глубоких видов чувствительности. Атипичные формы зависят от нестереотипной локализации очага. В связи с этим клинически представляют интерес две формы бульбарная и пояснично-крестцовая. 2.2.