Патофизиология

Патофизиология. Большая часть информации, касающейся патофизиологии астмы, получена при патологоанатомических исследованиях. Легкие при этом вздуты и бледны, при сдавливании их не удается коллабировать. Во многих бронхах крупного и среднего калибра видны вязкие слизистые пробки.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются клетки слущенного эпителия слизистой оболочки бронхов, отек последней, гипертрофия и гиперплазия гладких мышц бронхов и бронхиол. Нередко отмечается инфильтрация подслизистого слоя эозинофилами. Сочетание отека слизистой оболочки, бронхоспазма и наличия слизистых пробок приводит к обструкции, что обусловливает повышение сопротивления в дыхательных путях и захват газа. Различные степени обструкции, ателектаза и снижение эластичности бронхолегочной ткани обусловливают вентиляционно-перфузионные нарушения.

Вследствие перфузии плохо вентилируемых участков легкого возникает гипоксия. На ран¬них стадиях тяжелой астмы напряжение СО2 обычно бывает ниже нормы из-за компенсаторной гипервентиляции. По мере увеличения обструкции уменьшается количество адекватно перфузируемых и вентилируемых альвеол, что способствует задержке СО2. "Нормальное" РС02 в 40 мм рт. ст. при астматическом состоянии может указывать на утомление дыхательной мускулатуры и начинающуюся дыхательную недостаточность.

Ацидоз является следствием, как гипоксии, так и гиперкапнии. Как и гипоксия, ацидоз приводит к вазоконстрикции, легочной гипертензии, перенапряжению правого сердца, а иногда к сердечной недостаточности. Младенцы с астмой имеют более выраженную респираторную симптоматику и более чувствительны к дыхательной недостаточности. Этому способствуют следующие анатомические и физиологические факторы: 1) повышенная сопротивляемость периферических дыхательных путей; 2) уменьшение давления эластической (обратной) тяги и раннее закрытие дыхательных путей; 3) неполноценные коллатеральные вентиляционные каналы; 4) нестабильный реберный каркас и механически неполноценная диафрагма.

Наиболее важным легочным поражением, связанным с бронхиолитом, является бронхиолярная обструкция, характеризующаяся отеком подслизистого слоя, перибронхиолярной клеточной инфильтрацией, образованием слизистых пробок и наличием внутрипросветных продуктов тканевого распада. Эти патологические изменения приводят к сужению просвета мелких бронхов и бронхиол, повышая сопротивление дыхательных путей и усиливая свистящие хрипы.

Степень обструкции в различных областях легких неодинакова, т. е. наряду с пораженными бронхами и бронхиолами имеются и непораженные. Однако нормальный газообмен в легких нарушается. Основным результатом аномального газообмена является гипоксия, при которой плохо вентилируемые альвеолы продолжают хорошо перфузироваться (вентиляционно- перфузионный дисбаланс). Вследствие гипоксии возникает компенсаторная гипервентиляция, которая является более чувствительным показателем уменьшенного напряжения кислорода, чем цианоз.

При нетяжелом бронхиолите задержка СО2 не возникает, но в более серьезных случаях, когда нарушается функция большего числа альвеол, появляются гиперкапния и дыхательный ацидоз. Задержка СО2 ассоциируется с частотой дыхания более 60 минут; с повышением частоты дыхания она пропорционально увеличивается.

После рождения бронхолегочная дисплазия может быть разделена на четыре стадии: 1) острый респираторный дистресс (2—3 дня): 2) легочная регенерация (4—10 дней): 3) переход в хроническое заболевание (10—30 дней): 4) хроническое заболевание (более 1 месяца). Каждая последующая стадия не слишком четко отделяется от предыдущей, т. е. отмечается значительный феномен "наложения". Более того, очень немногие дети прохо¬дят через все стадии.

Обсуждение патофизиологии всех назван¬ных стадий выходит за рамки этой главы. Хроническая форма БЛД характеризуется следующим: наличием участков фокальной альвеолярной эмфиземы, которые иногда сливаются в более обширные кистозные области; ателектазом; гипертрофией перибронхиолярных гладких мышц; метаплазией слизистой оболочки, сужающей просвет многих мелких дыхательных путей и нарушающей транспорт слизи; фиброзом наружного слоя слизистой оболочки; интерстициальным отеком; сосудистыми изменениями, приводящими к легочной гипертензии.

Эти патологические изменения приводят к уменьшению эластичности легких, повышению легочного сопротивления и разным степеням гипоксии и гиперкапнии. По мере роста ребенка и ослабления патологических процессов, количество легочной ткани с нормальной архитектоникой увеличивается. Потребность в кислороде снижается, но она может возрастать во время кормления, при физической активности или при респираторной инфекции.

Некоторая степень легочных нарушений может сохраняться в течение нескольких лет. 3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ Шумное (свистящее) дыхание является отличительной чертой астмы и наблюдается практически у каждого ребенка, поступающего в ОНП с этим диагнозом. Однако возможны и исключения: 1) при крайне выраженном дыхательном дистрессе, когда легкие ребенка настолько "сдавлены", что в дыхательных путях отсутствует достаточное для возникновения слышимых хрипов движение воздуха; 2) при постоянном непродуктивном кашле, а также в случае, когда ребенок "заходится" от кашля и связанных с ним усилий.

В последнем случае у многих обследуемых выявляются характерные для астмы нарушения легочной функции; такие дети поддаются лечению бронходилататорами. Приступы астмы могут носить острый характер или развиваются постепенно. Контакт с аллергенами или веществами, раздражающими бронхи, вызывает острый приступ астмы, который, вероятнее всего, обусловлен спазмом крупных дыхательных путей.

Вирусная инфекция верхних дыхательных путей обычно вызывает менее острые приступы с постепенным увеличением частоты и выраженности кашля и свистящих хрипов в течение нескольких дней. Другие признаки и симптомы астмы (помимо свистящего дыхания и кашля) включают тахипноэ, одышку с увеличением продолжительности выдоха и использованием дополнительной дыхательной мускулатуры, цианоз, гиперинфляцию, тахикардию, боли в животе, ощущение "сдавленности" груди, плохую переносимость физической нагрузки, "повторные переохлаждения груди", "рецидивирующий" или "хронический" бронхит или "повторную пневмонию". При осмотре отмечается вздутость грудной клетки, а при аускультации — перкуторный коробочный тон. Бочкообразная деформация грудной клетки предполагает хроническую и тяжелую астму.

Обращают на себя внимание экспираторные свистящие хрипы; иногда подобные хрипы хорошо слышны и на вдохе. Могут присутствовать и музыкальные хрипы. При осмотре ребенок беспокоен, у него отмечается тахикардия и учащенное дыхание.

Если ребенок находится в состоянии крайне выраженного респираторного дистресса, то свистящее дыхание может отсутствовать, как уже упоминалось выше. Для облегчения дыхания ребенок сидит, согнувшись, опершись на руки. Цианоз может быть достаточно очевидным. В связи с гиперинфляцией легких и уплощением диафрагмы могут пальпироваться печень и селезенка. При успешном лечении улучшается цвет кожных покровов и появляется свистящее дыхание, что означает восстановление движения воздуха в легких.

Бронхиолит обычно возникает у детей при контакте с членами семьи, имеющими инфекцию верхних дыхательных путей. У заболевшего ребенка первыми появляются признаки этой инфекции — чиханье, прозрачное отделяемое из носа, что сопровождается повышением температуры тела (38—39 °С) и снижением аппетита. В течение нескольких дней развиваются симптомы поражения нижних дыхательных путей — одышка, тахипноэ, межреберная ретракция, свистящее дыхание и цианоз.

В более тяжелых случаях симптоматика может появиться быстрее (в течение нескольких часов). При осмотре ребенка с бронхиолитом, как правило, отмечаются учащенное дыхание, респираторный дистресс (от слабого выраженного до тяжелого; число дыханий от 60 до 80 в минуту), трепетание крыльев носа и использование дополнительной дыхательной мускулатуры при межреберной ретракции. Цианоз может отсутствовать, однако значительные нарушения газообмена наблюдаются и в его отсутствие. Амплитуда дыхания резко снижена из-за постоянного растяжения легких захваченным воздухом.

Часто прослушиваются диффузные нежные и (или) музыкальный хрипы и шумы; фаза выдоха может быть более продолжительной при явно свистящем дыхании. Едва слышимые дыхательные шумы являются признаком надвигающейся тяжелой дыхательной недостаточности. Печень и селезенка могут пальпироваться ниже реберного края, что вызывает подозрение на гепатоспленомегалию; однако их положение обусловлено смещением диафрагмы книзу вследствие гиперинфляции легких.

Часто налицо признаки дегидратации, обычно вызванной недостаточным пероральным поступлением воды, что связано с респираторным дистрессом. В первые 48—72 часа после возникновения кашля и одышки у младенцев наблюдается критическое состояние. Вскоре после этого периода наступает улучшение, а через несколько дней — обычно полное выздоровление. У младенцев с БЛД часто появляются клинические признаки бронхиолита и астмы, которые описаны в случае вирусной инфекции.

Иногда у них наблюдаются симптомы легочного отека, включая тахипноэ, тахикардию и свистящее дыхание. Поначалу заболевание может показаться нетяжелым, однако состояние ребенка может быстро ухудшиться ввиду отсутствия легочного резерва. У многих таких детей бронхи находятся в гиперреактивном состоянии, поэтому клиническое улучшение у них достигается с помощью бронходилататоров. Диуретики способны улучшить состояние тех детей, у которых свистящее дыхание обусловлено отеком легкого. 4.