Гемографические диатезы

Министерство здравоохранения УкраиныКиевское медицинское училище 3Реферат на тему Геморагические диатезы Киев-1999 Геморагические диатезы греч. Haimorrhfgia кровотечение диатезы - группанаследственных и приобретенных болезней.Основным клиническим признаком которыхявляется повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторнымкровотечениям и кровоизлеяниям, самопроизвольным или после незначительныхтравм. Первичные геморагическиедиактезы относят к врожденнымсемейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых- дефициткоторого-либо отного фактора свертывания крови исключением является болезньВиллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза.

Симптоматическиегеморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторовсвертывания крови. КЛАССИФИКАЦИЯ В основу рабочей классификациигеморрагический диатез может быть положена схема нормального процессасвертывания крови.Заболевания сгруппированы соответственно фазам процессасвертывания крови.I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениемпервой фазы свертывания крови.1. Дефицит плазменных компонентовтромбопластинообразования.2. Дефицит тромбоцитарных компонентов тромбостинообразования-количественная недостаточность тромбоцитов, кацественная недостаточностьтромбоцитов.3. Антиогемофилия болезнь Виллебранда .II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениемвторой фазы свертывания крови.1 Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования-фактора II.2 Наличие антагонистов тромбинообразования.3 Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII и III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениемтретьей фазы свертывания крови дефицит плазменных компонентов фибринообразования.IV. Геморрагические диатезы обусловленные ускореннымфибринолизом.V. Геморагические диатезы, обусловленные развитиемдиссеминированного внутрисосудистого свертывания синдром дефибринации тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание,коагулопатия потребления .КЛИНИКА Дефицит плазменных компонентовтромбопластинообразования-фак торов VIII, IX, XI и XII. Симптомы заболевания напоминают гемофилию. Кровоточивость выражена умеренно обычно кровотечения после травм и небольшиххирургических вмешательств.

Спонтанные геморрагии возникабт редко.Трудоспособность больных не нарушается.

Дефицит фактора XII клинически не проявляется.Заболевание клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте нафоне осносного заболевания семейный анамнез не отягощен.

Ангтогемофилия-семейно- наследственная форма геморрагический диатез, обусловленная врожденнымдефицитом в плазме антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда.Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- факторов II, V, VII и X. Наблюдаются признаки повышеннойкровоточивости, которые появляются иногда в момент рождения в виде кровотеченияиз пупочного канатика, позже при прорезывании и смене зубов, у больных женщин-с началом менструаций.

Возникают носовые кровотечения, меноррагии, кровотеченияпосле родов, ушибов, удаления зубов, хирургических вмешательств.

Могутпоявляться межмышечные гематомы и гемартрозы, обычно без нарушения функцийсуставов. Симпномы заболевания могут появиться в момент рождения.Течениеболезни обычно более легкое, чем при дефиците других факторов ротромбиновогокомплекса.

У большинства больных обнаруживают кровоизлияния в кожу, носовыекровотечения. У женщин часто бывают меноррагии. Клинически недостаточность фактора X редко проявляетсягеморрагиями. Только при почти полномего отсутствии возникают носовые кровотечения, менорагии, кровотечения изслизистых оболочек Ж К.Т. и почек, внутричерепные кровоизлияния, гемартрозы имежмышечные гематомы.Содержание фактора X может увеличивается при беременности и поэтому во время родовкровотечения, как правило, отсутствуют.

Однако в послеродовом периоденаблюдаются тяжелые кровотечения, что связано с падением концентрации фактора X. После хирургическихвмешательств, выполненных без соответствующей подготовки, также возможныкровотечения.ЛЕЧЕНИЕ Дефицит плазменных компонентов тромбопластичнообразования- факторов VII, IX, XIи XII. Больных обычноне требуется. Основное заболевание, на подавление геморрагий.

С целью подавлениепродукции антител и купирование геморагий. Имуннодепрессанты- азотиоприн имунан по 100-200 мг и преднизолон по 1-1,5 мг кг ежедневно до полногоисчезновения антител. Дефицит плазменныхкомпонентов тромбинообразования- факторов II, V, VII и X. При кровотечениях проводят переливаниемплазмы или крови. При больших хирургических вмешатествах предпочтительнеепереливать концентраты дефицитного фактора, вводя PPSВ- препарат, содержащий протромбин,проконвертин.Должно включать активную терапию основного заболевания сгемостатической целью проводят транфузии плазмы или крови.

Наличие антагонистов сводится к внутривенномувведению 1 раствора протаминсульфата, количество вводимого препарата зависитот степени гипергепаринемии контроль за лечением заключается в определенииуровня гепарина в крови. Дефицит плазменых компонентовфибринообразования. Лечение необходимо при проведение и кровоточивости или припроведении этихм больным хирургических вмешательств.При меняют транфузиицельной крови, плазмы, а тяжелых случаях криопреципитата.

Синдром дефибринации при синдромедефибринации прежде всего необходимо лечение основного заболевания, на фонекоторого он развился. Для купирования геморрагий введение антикоагулянтовпрямого действия.Обычно вводят внутривенно гепарин начальная доза 50-100 ЕД.на 1 кг веса Затемежезастно по 10-15 ЕД. на 1кг. Внутримышечное введение его не рекомендуется, т.к. из-за замедленного его всасывания трудно проконтролировать наступлениегипергепаринемии.

При сочетании синдрома дефибритации с рузкой тромбоцитопениейдозу гепарина уменьшают вдвое, однокременно назначая переливание крови и фибринации усугубляеткровоточивость и может нанести вред больному. Кумариновые препараты применяютдля длительного лечения, но, чтобы заторможить дефибритацию, необходимы высокиедозы, которые, резко уменьшая содержание факторов свертывания, усиливаюткровотечения.Ингибиторы фибринолиза противопоказаны, т.к. они ведут кобразованию внутри сосудистых тромбов, введение их может сопровождаться прогресированиемкровоточивости. ОСЛОЖНЕНИЕ Осложнения при геморрагическиедиатезы зависят от локализации геморрагий.

При повторных кровоизлияниях всуставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в областипрохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитиемпараличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы,характерные для нарушения мозгового кровообрашения.При повторных переливанияхкрови и плазмы может развиться сывороточный гепатит. у больных с полнымотсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительноументшает эфективность трансфузий возможны посттранфузионные реакции.

ПРФИЛАКТИКА рецидивов состоит в переливаниисоответствующих трансфузионных сред, которые повышают уровень дефицитногофактора и купируют геморагии.Большое значение имеют медико- генетическиеконсультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системесвертывания крови в отношении планирования потомства.