Классификация гемобластозов Всегемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих ихцитоморфологическую сущность острый миелобластный лейкоз, хронический лимфолейкози др В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основнойсиндром болезни остеомиелосклероз, макроглобулинемический гемобластоз , анекоторые их виды имеют второе название по фамилии автора, впервые ихописавшего и изучившего болезни Сезари, Вальбенстрема и др Гемобластозымогут быть доброкачественными и злокачественными.
Выделяютследующие 2 группы гемобластозов лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы - опухоли изкроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Гематосаркомы -опухоли из кроветворных клеток, для которых характерна внекостномозговаялокализация и очаговый опухолевый рост. Существующие классификации лейкозов основанына отдельных стабильных свойствах клеток, которыми представлен лейкоз это либоклетки - источники лейкоза, либо их более дифференцированное потомство.Лейкозыразделяют на 2 основные группы острые и хронические острые лейкозы. 1. Острые лейкозы. Их объединяет общий признак субстратопухоли составляют молодые бластные клетки.
Названия форм острого лейкозапроисходят от названий нормальных предшественников опухолевых клеток миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологическинеидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.2. Хронические лейкозы. В эту группу входятдифференцирующиеся опухоля системы крови.
Основной субстрат этих лейкозовсоставляют морфологически зрелые клетки например, лимфоциты при лиифолейкозе,эритроциты при эритремии . Лейкозы могут протекать в трех вариантах 1. Лейкемическая форма значительное увеличение числапатологических клеток в периферической крови 2. Сублейкемическая форма с умеренным увеличением 3. Алейкемическая форма без заметного лейкемическогосдвига или с понижением числа белых кровяных элементов крови 1. Классификация острых лейкозов Морфологическаяхарактеристика миелоидного острого лейкоза появилась после 1900 года, когдабыло показано, что миелоидные клетки в отличие от лимфоидных содержат вцитоплезме оксидазу.
Позже были даны описания цитохимических свойств другихформ лейкозов. При классификации острых лейкозов необходимоопираться на относительно стабильные признаки заболевания, в противном случае разныестадии одного и того же лейкоза могутоказаться в различных классификационных группах.
Этому требованию из известныхпока более всего удовлетворяют классификации, основанные на цитохимических особенностях патологических клеток. В 1976 г. была разработана классификация острыхлейкозов гематологами Франции, Америки и Британии FAB , основанная наморфологических признаках клеток, позже 1980 г. и на цитохимических.По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделенына 3 группы I. Нелимфобластныемиелогенные лейкозы М0 - острый недифференцированный лейкоз.М1 - острыймиелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток не более 3 промиелоцитов . М2 - острый миелобластный лейкоз спризнаками вызревания клеток больше 3 промиелоцитов . М3 - острый промиелоцитарный лейкоз более 30 промиелоцитов . М4 - острый миеломонобластный лейкоз не менее 20 миелобластов или промиелоцитов и не менее 20 монобластов,промоноцитов или моноцитов М5а - острым монобластный лейкоз без созревания клеток меньше 3 промоноцитов моноцитов . М5b - острый монобластный лейкоз с частичным созреванием клеток больше 3 промоноцитов моноцитов М6 - острый эритромиелоз больше30 всех эритрокариоцитов и больше 10 уродливых эоитрокариоцитов . Некоторыеавторы вводят вариант М7 для острого мегакариобластного лейкоза.
II. Лимфобластныелейкозы Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногдабез ядрышка и без иммунологических маркеров.
Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичнымилимфобластами, чаще наблюдается у взрослых.
Л3 - острый макро- или пролимфобластныйлейкоз, преобладают весьма крупныебластные клетки характерные для лимфомы Беркитта с нежносетчатым хроматиномядра и базофильной цитоплазмой. III. Клинико-морфологическая дифференциация острых лейкозов Критерии ФАБ-классификации вариант Л. цитохимия морфология клиника М1 миелобласты МБ без зернистости. Более 3-5 клеток КМ дают реакцию на пероксидазу, судан, менее 5-10 промиелоциты О. миелобл.Л. М1-без вызревания Р-ции на Судан, пероксидазу , ШИК , материал диффузно Клетки сред. размеров, я ц отношение снижено.
Ядро с нежным хроматином и неск. нклеолами, цитоплазма окружает ядро неравносерно.Иногда выявляются тельца Ауэра. В КМ и крови промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты Интоксикация, температура, гиперпластический гингивит, язвенно-некротическоие поражения слизистых, кожи. ПЖ - 12-14 мес. М2 МБ с выраженной зернистостью, часть из них с палочками Ауэра, более 50 реакция на Судан и миелопероксидазу, более 5-10 промиелоциты М2 - с созреванием М3 атипичные промиелоциты с уродливым ядром и грубой грануляцией цитоплазмы, обилием палочек Ауэра макрогранулярный вариант О. промиелоцитар-ный Р-ции на Судан, пероксидазу , ШИК , материал диффцзно, реакция на кислую фосфатазу Крупные бластные клетки неправильной формы.
Уродливое ядро со смазанными границами. Цитоплазма вакуолзирвана, содержит грубую зернистость.В цитоплазме - сульфатированные мукополисахариды Бурное прогрессирование.
Геморрагический синдром. Интоксикация. ПЖ - 1-26 мес. М4 Количество миелобластов и монобластов моноцитов в КМ не менее чем 20 , содержание моноцитоидных клеток в крови более 5 10 в 9 л О. миеломоно- бластный Р-ции на судан, пероксидазу , р-ция на неспецифическую эстеразу Я ц отношение снижено, причудливое лопастное ядро с грубодисперсным распределением хроматина, иногда без ядрышек. Цитоплазма серо-голубого цвета с пылевид. зернистостью.Имеются и типичные миелобласты Тяжелая интоксикация, быстрое прогрессирование, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых, гиперплазия десен и миндалин.
Геморр. синдр. Инф. осложнения. ПЖ 5-7 мес. М5а Без вызревания, монобластов не менее 80 О. монобластный Л. Р-ции на Судан и пероксидазу р-ция на неспециф. эстеразу ,ШИК Крупные клетки неправильной формы. Я ц отношение среднее.Большое ядро причудливой формы с тонким хроматином. Цитоплазма слабобазофильна Преимущественно увеличение печени, опухолевые разрастания лимфоузлов, поражение кожи. Геморр. синдр.
ПД 8-12 мес. М5б с частичным вызреванием. Монобластов не менее 30 М6 Эритроидные элементы 50 и более О. эритромиелез ШИК в ядросодержащих клетках красного ряда Резкое увеличение количества клеток красного ряда. Эритробласты имеют мегалобластический оттенок. Имеются миелобласты Упорная анемия с гемолитическим компонентом. Гиперпластический синдром.ПЖ 6-8 мес. Л1 Лимфобласты малого размера, в ядре не более 1 нуклеолы или она отсутствует О. лимфобластный лейкоз ШИК , материал в виде гранул.
Реакция на Судан, пероксидазу - Клетуи средних размеров, округлый. Я ц отношение высокое. Ядро компактное с 1-2 нуклеолами. Цитоплазма бпзофильная без зернистости. Состояние относит. компенсации. Ув. ЛУ, печень, селезенка. Геморраг. синдр. Специфические поражнния нервной системы. ПЖ 17-18 мес. Л2 лмфобласты крупного размера, ядро содержит 1-2 нуклеолы.