Менингиома зрительного нерваПервые сведения о менингиоме орбитыпоявились в XIX веке, когда Scarpa в 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленнуюиз орбиты опухоль. Длительное время пользовались терминами эндотелиома,мезотелиома, дуральная эндотелиома, а с 1922 г по предложению Cushing,утвердился термин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспоритьсамо существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительногонерва.Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс,распространяющийся в орбиту из полости черепа.
Однако возможность визуализацииизмененного зрительного нерва с помощью компьютерной томографии имагнитно-резонансной томографии МРТ , данные цитологического иморфологического контроля и длительные клинические наблюдения подтверждаютсуществование первичных менингиом орбиты 1,4,12,15,16 . Таким образом, в орбите менингиома может быть первичной опухоль зрительного нерва или мягких тканей и вторичной, распространяющейся ворбиту из полости черепа.
В офтальмологической практике чаще встречаетсяменингиома зрительного нерва, реже первичная менингиома орбиты.Опухоль можетразвиваться из трех источников арахноидальной оболочки зрительного нерва арахноидальных клеток, заложенных в периорбите мелких нервных веточек сзаложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками 7,13,14 . Менингиомазрительного нерва среди всех опухолей орбиты составляет 5 10 2,9,18 , авместе с глиомами частота их достигает 20 1 . Опухоль проявляется, как правило, на 3 6 декадахжизни, чаще у женщин.
Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте.Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе.Наряду смнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей 20 , имеютсявысказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейсяарахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой 3, 22 . Менингиома зрительного нерва, как правило,монолатеральна, растет в зрительном нерве или в области его канала.Билатеральное поражение оптических нервов встречается редко, диагностируется впервой декаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расценивается рядомавторов, как врожденная опухоль 1,8,20 . Наблюдения над 76 больными с менингиомойзрительного нерва в течение 10 17 лет позволили нам уточнить особенностиклинической картины этой опухоли в зависимости от характера ее роста. Первый тип опухоли характеризуется субдуральнымростом менингиомы вдоль ствола зрительного нерва.
Частота подобного роста нанашем материале составила 41 случаев.
Клинически обращает на себя вниманиераннее нарушение периферического зрения с постепенным снижением центрального. Вначале заболевания на фоне стойкого сужения поля зрения концентричного илиасимметричного ухудшение центрального зрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительных функций наступает поздно, когда развивается атрофиядиска зрительного нерва.Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 2 3года после появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогда непревышает 6 7 мм рис. 1 . Функции экстраокулярных мышц сохранены в полномобъеме.
Диагностировать менингиому в подобных случаях трудно даже с помощьюкомпьютерной томографии или МРТ-исследования, так как диаметр зрительного нерваможет быть увеличен незначительно рис. 2 . Рис.1. Больная с осевым ростом менингиомы зрительного нерва слева.Рис.2. Компьютерная томограмма той же больной. Видна тень увеличенного зрительногонерва.Менингиомавторого типа роста диагностирована у 59 наших больных.
Характеризуетсяпрорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрацией экстраокулярных мышц,мягких тканей орбиты 1,6 . Как правило, в начале своего роста опухоль имеетэксцентричное расположение, смещая ствол зрительного нерва рис. 3 . В подобныхслучаях чрезвычайно трудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому отпараневрально расположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствииизменений зрительных функций.
Большая часть больных рано предъявляют жалобы наболи в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируютзастойный диск зрительного нерва.При длительном анамнезе до нескольких лет утрети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния, развиваютсяоптико цилиарные шунты для компенсации вызванного опухолью резкого затрудненияоттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки 10,11,19 . Зрительныефункции сохраняются на высоком уровне несколько лет. Экзофтальм выражен вбольшей степени и достигает 8 14 мм, может быть осевым или со смещением,сочетается с невоспалительным отеком периорбитальных тканей и красным хемозом рис. 4 . Ограничение подвижности глаза следует расценивать, как симптомпрорастания опухолью одной или нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе квершине орбиты начинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничениефункций экстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерваявляется отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепнымменингиомам.
Рис.3. Компьютерная томограмма больного с эксцентричным ростом менингиомызрительного нерва.Рис.4. Менингиома зрительного нерва, инфильтрирующая мягкие ткани орбиты. Многолетниенаблюдения за характером роста опухоли подтверждают ее доброкачественность.Локальная злокачественность определяется необратимой утратой зрительных функцийи прорастанием опухоли в мягкие тканеи орбиты.
Прорастание в канал зрительногонерва наблюдается у 5 больных, в основном при первом типе роста опухоли.
Лечение менингиом зрительного нерва в свое времябыло достаточно драматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительногонерва, независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктоваланеобходимость неврэктомии. В 70 х годах Wright J. 21 с целью сохранениязрительных функций предложил паллиативную операцию декомпрессию оболочекзрительного нерва.Действительно, снижение давления в межоболочечномпространстве зрительного нерва позволяет сохранить зрение или даже улучшитьего.
Но это временный эффект фенестрирующие отверстия облегчают выход опухолиза пределы твердой мозговой оболочки.В последние годы обоснованностьхирургического лечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению 17 , так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочки нельзягарантировать радикальность хирургического лечения у 50 больных наблюдаетсярецидив опухоли, и в конце концов все заканчивается наднадкостничнойэкзентерацией орбиты.
Не случайно Erzurum S. с соавторами 5 рекомендуют для профилактикирецидивов не ограничиваться хирургическим лечением, а комбинировать резекциюпораженного зрительного нерва с послеоперационным наружным облучением. Наш многолетний опыт позволил сформулироватьалгоритм лечения менингиом зрительного нерва в зависимости от типа ростаопухоли. При первом типе хирургическое лечение показано вслучае полной утраты зрительных функций.Место резекции нерва определяют дооперации на основании информации, полученной при компьютерной томографии илиМРТ-исследовании.
Обнаружение на глазном дне кровоизлияний или оптико цилиарныхшунтов следует расценивать, как свидетельство распространения опухоли дозаднего полюса глаза. В таких случаях пациент должен быть предупрежден онеобходимости удаления пораженного зрительного нерва вместе с глазом.Прираспространении опухоли до наружного кольца канала зрительного нерва характерлечения должен определять нейрохирург.
При сохранении зрительных функций или при второмтипе роста целесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарнаядоза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимопроинформировать о том, что облучение направлено на некоторую стабилизациюроста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшем все же наступитстойкая утрата зрительных функций.Естественно, что больные с менингиомойзрительного нерва, независимо от характера лечения, подлежат обязательномуофтальмологическому контролю с ежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит иканалов зрительного нерва.
Литература 1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. Москва, Медицина. 1993. 29 34 . 2. Brandt D Beisner D. Meningioma of the opticnerve. Diagnosis by orbitigraphy. Arch. Ophthalmol. 1970. V 84, N 3, P.477 480. 3. Cooling R Wright J. Arachnoid hyperplasia inoptic nerve glioma confusion with orbital meningioma.Br.J.Ophthalmol. 1979. V 63. N 6, P. 596 599. 4. Cristallini E Bolis G Ottaviano P. Fineneedle aspiration of orbital meningioma. Acta cytol. 1990. V 34. N 2, P.236 238. 5. Erzurum S Melen O Lissner S. Orbitalmalignant nerve sheath tumors.
Treatment with surgical resection and radiationtherapy. J.Clin. Neuroophthalmol. 1993. N 1, P. 1 7. 6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. Can. J. Ophthalmol. 1970. N 5, P.381 385. 7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbitinvading the Choroid. Report of a case. Acta ophthalmol.Kbh . 1971. V.49. N 5,P. 622 632. 8. Hart N Burde R Klingele T. Bilateral opticnerve sheath meningiomas.
Arch.Ophthalmol. 1980. V.98. N 1, P. 149 151. 9. Henderson J Farrow G. Orbital tumors 2nded. New York, Brian C. 1980. P. 472 496. 10. Imes R Schatz H Hoyt W. Evolutionoptociliary veins in optic nerve sheath meningioma. Arch.Ophthalmol. 1985. V.103. N 1, P. 50 60.