Нарушение поворота кишечника. Проявляется симптомами частичной или полной кишечной непроходимости чаще в периоде новорожденности, однако наблюдается и у старших детей. Эмбриология.В эмбриональном периоде первичная кишка, для оптимального размещения в брюшной полости, производит поворот на 2700, произвольно разделенный на три периода по 900. Поворот происходит вокруг верхней брызжеечной артерии, как вокруг оси. При этом верхняя (дуодено-еюнальная часть) первичной кишки, проходя путь из верхнего положения направо (со стороны больного), подворачивается под верхнюю брызжеечную артерию.
Нижняя (преимущественно будущая толстая кишка) проходит путь снизу налево через верх вправо, в нормальное положение толстой кишки у взрослого. Процесс легко представить в виде поворота руля машины налево, если левая рука (дуодено-еюнальная часть кишки) лежит сверху, а правая (толстая кишка) - снизу руля; рулевая колонка - верхняя брызжеечная артерия.Поскольку кишка растет быстрее,чем брюшная полость, то в связи с недостатком места кишка выдавливает переднюю брюшную стенку, образуя физиологическую пуповинную грыжу.
Такая пуповинная грыжа развивается в норме у каждого ребенка. Поворот кишки осуществляется большей частью в физиологической пуповинной грыже, претерпевающей обратное развитие к концу третьего периода поворота кишки.Патогенез. Задержка на первом периоде поворота приводит к образованию единой недифференцированной на тонкую и толстую, кишки, уложенной в форме “пагоды”. Это - отсутствие поворота.
Поскольку брызжейка тонкая и длинная, возможен заворот кишки. Задержка на втором периоде поворота приводит к синдрому Ледда (сдавление эмбриональными тяжами двенадцатиперстной кишки, высокое стояние слепой кишки слева, кишечная непроходимость). Задержка на третьем периоде приводит к подпеченочному расположению слепой кишки, внутренним грыжам. При этом принято говорить о нарушении фиксации, а не о нарушении поворота.Классификация нарушения поворота кишечника (по периодам поворота). Аномалия Ембриологическая стадия Клинические признаки І.Отсутствие поворота Средняя кишка удлинняется (вокруг a. mesenterica superior) Заворот середней кишки ІІ. Незавершенный поворот Возвращение пре- и постартериальной петли в брюшную полость и поворот их Заворот середней кишки, дуоденальная обструкция, обратный поворот ІІІ. Неполная фиксация Опущение слепой кишки; фиксация брызжейки Внутреняя грыжа; слепокишечный заворот; (подпеченочное расположение слепой кишки) Клиника и диагностика.
При остром завороте кишечника и остро развившемся синдроме Ледда у нормально развивающегося ребенка появляется рвота с желчью, приступы боли в животе (беспокойства). Быстро развивается клиника перитонита, гиповолемия, шок. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости выявляется картина низкой кишечной непроходимости (высокой – при синдроме Ледда); на УЗИ органов брюшной полости можно выявить аномальное расположение верхней мезентериальной вены и артерии.
В связи с быстротой развития этих явлений немедленно необходимо: 1- поставить назогастральный зонд; 2 - обеспечить надежный венозный доступ; 3 - начать инфузию кристаллоидных растворов и антибиотиков; 4 - транспортировать больного в отделение детской хирургии либо вызвать детского хирурга на себя. При менее злокачественном течении (периодическая рвота с желчью, ребенок плохо набирает вес) производится ирригография с целью выяснения положения слепой кишки. При высоком ее расположении слева и описанной клинике ставится диагноз синдрома Ледда. Лечение.
Только хирургическое.
При подозрении на заворот кишечника необходима срочная операция для спасения кишки после краткой предоперационной подготовки. Операция состоит в развороте заворота с целью предотвращения ее некроза.При синдроме Ледда операция может производиться как неотложном, так и в плановом порядке. Смысл ее состоит в освобождении двенадцатиперстной кишки от сдавливающих ее извне факторов (эмбриональные тяжи) и низведение высоко слева стоящей слепой кишки в правую подвздошную область.