Наследственные аномалии лейкоцитов

Пельгеровская аномалия (пельгеровский семейный вариант лейкоцитов) (Кост Е.А., 1975) — это изменение крови, наследуемое по доминантному типу, при котором нарушается процесс сегмен­тации ядер нейтрофильных лейкоцитов: форма лейкоцита остается юной, похожей на метамиелоцит, а ядро уже «старое», созревшее. Структура ядер пельгеровских лейкоцитов грубоглыбчатая, пикно­тическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, что приводит к лабораторным ошибкам и гиперди­агностике палочкоядерного сдвига. Ядро пельгеровских лейкоцитов может быть в виде эллипса, ок­ружности, боба или почки, но короче, чем у обычных нейтрофилов. Реже встречаются ядра с наме­чающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех. Пельгеровские особенности — короткие перемычки и комковатое строение ядра. Встречаются двусегментированные ядра, трехсегментированные ядра почти не встречаются. Могут быть нейтро­филы с круглыми ядрами, напоминающими по форме миелоциты.

В базофилах, эозинофилах, моноцитах и лимфоцитах описанные выше изменения при пельге­ровской аномалии встречаются реже и менее выражены.

По способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни пельгеровские нейтрофилы не отличаются от нормальных зрелых нейтрофилов.

Изменения нейтрофилов, сходные с пельгеровской аномалией, могут возникнуть и как вто­ричное явление (псевдопельгеровская аномалия) при некоторых заболеваниях — острые кишечные инфекции, агранулоцитоз, лейкозы. Такие изменения носят временный, преходящий характер. После выздоровления больного псевдопель-геровские лейкоциты исчезают.

Для уточнения диагноза пельгеровской аномалии необходимо исследовать кровь родителей пациента, что позволит избежать гипердиагностики сдвига лейкоцитарной формулы влево.