Подавление синтеза порфиринов

а. Введение большого количества углеводов. Во время приступа вводят (внутрь или парентерально) 400—600 г углеводов в сутки. Поскольку при острой перемежающейся порфирии часто развивается синдром гиперсекреции АДГ, нужно тщательно следить за концентрацией электролитов в сыворотке, особенно при парентеральном введении глюкозы.

б. Гемин, как и углеводы, в эксперименте снижает активность печеночной дельта-АЛК-синтетазы. В ряде испытаний получены хорошие результаты при парентеральном введении гемина во время приступа острой перемежающейся порфирии. Гемин вводят в/в в виде свежеприготовленного раствора (взрослым — 80—100 мг/сут). Чтобы предотвратить флебит, гемин вводят в центральную или крупную периферическую вену медленно (в течение 15—20 мин).