а.Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных.
б.Биопсия печени показана лишь в сомнительных случаях. Патогномоничный признак — микровезикулярная жировая инфильтрация.
в. Дифференциальный диагноз проводят с отравлением салицилатами, печеночной энцефалопатией другого генеза, инфекционными поражениями ЦНС, а у грудных детей — с врожденными нарушениями обмена аминокислот, органических кислот и карнитина.
г.Поскольку в настоящее время синдром Рейе встречается крайне редко, всех больных с характерной для этого синдрома симптоматикой обследуют на предмет врожденных нарушений обмена (например, по схеме Green с соавт. (J. Pediatr., 113:156, 1988). Такие нарушения следует в первую очередь заподозрить:
1)у детей до 3 лет, особенно при задержке физического или психического развития;
2)у детей любого возраста, перенесших приступы, напоминающие синдром Рейе;
3)при наличии сходного заболевания у членов семьи;
4)у детей, перенесших эпизоды внезапной клинической смерти, или при наличии случаев внезапной смерти детей в семье;
5)при лактацидозе неясного генеза.
д. Врожденные нарушения обмена, способные имитировать синдром Рейе:
1)Нарушения окисления жирных кислот (прежде всего недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот).
2)Органические ацидурии.
3)Нарушения цикла мочевины.
4)Дефицит карнитина.
5)Нарушения обмена пирувата.
6)Недостаточность глицеролкиназы.
7)Нарушения метаболизма фруктозы.