Бронхоэктатическая болезнь

• Бронхоэктатическая болезнь — заболевание, характеризу­ющееся определенным комплексом легочных и внелегочных из­менений при наличии в бронхах бронхоэктазов.

Термин "бронхоэктаз" принят для обозначения стойкой пато­логической дилатации одного или нескольких бронхов, содержа­щих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки [Murray J.F., 1995].

Классификация бронхоэктазов.Бронхоэктазы могут быть врожденными (2—3 % всех ХНЗЛ) и приобретенными. Приобре­тенные бронхоэктазы развиваются при бронхоэктатической бо­лезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя ле­гочными заболеваниями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов.

На основании макроскопических особенностей выделяют ме­шотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы.

Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи IV порядка, и имеют форму мешка.

Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы локализуют­ся на уровне бронхов VI—X порядка, имеют вид последователь­но соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.

Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расши­ренные вены.

Патогенез и морфогенез.Пато- и морфогенез врожденных и приобретенных бронхоэктазов имеет некоторые особенности.

Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с различ­ными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхи-

ального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидо-зе и функциональной активности ресничек при синдроме Карта-генера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной ин­фекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышеч­ной оболочки стенки бронхов, последующему склерозу и дилата-ции их просветов.

В развитии приобретенных бронхоэктазов большое значе­ние имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторич­ной бактериальной инфекцией. Поскольку бронхиальная об­струкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенные бронхоэктазы, как правило, имеют локаль­ный характер в отличие от врожденных бронхоэктазов, имею­щих диффузный характер. Исключение составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией и распространенными приобретенными бронхоэктазами. Особое место занимают брон­хоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими им бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что наблюдается при осложненной кори, дифтерии, аденовирус­ной инфекции, гриппе.

Иногда бронхоэктазы могут развиваться вследствие попада­ния в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавления бронхов опухолью.

Патологическая анатомия.Складывается из сочетания разви­тия выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомп-лекса. Бронхоэктазы имеют, как правило, приобретенный хара­ктер, обусловлены бронхообструктивным синдромом, предшест­вующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и поэ­тому носят локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого.

При микроскопическом исследовании в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и спущенный эпителий. Покровный эпителий представлен ого­ленными базальными клетками, очагами полипоза и плоскокле­точной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитар-ная воспалительная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэкта­за с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме наблюдаются поля фиброза, очаги обструк-тивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и раз­витием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных

обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек, ногти и ви де часовых стекол, "теплый" цианоз; гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка в раз витию легочного сердца.

Осложнениябронхоэктатической болезни связаны с возмож­ностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эм­пиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточно­сти. Амилоидоз (вторичный — АА-амилоид) и абсцессы головно­го мозга — частые осложнения в прошлые годы, в настоящее время встречаются значительно реже. Каждое из названных ос­ложнений может стать причиной смерти больного бронхоэктати­ческой болезнью.