• Идиопатический фиброзирующий альвеолит — редкая ИБЛ, характеризующаяся распространенным, острым или хроническим воспалением и фиброзом интерстициальной ткани респираторных отделов легких. В литературе описывается под названиями "болезнь Хаммена — Рича" и "синдром Хаммена — Рича" (острый или хронический вариант), "криптогенный фиброзирующий альвеолит", "диффузный интерстициальный фиброз".
Этиология. Причина заболевания до сих пор остается неустановленной. Имеются предположения о вирусной природе, в том числе HBV и НВС.
Патогенез.Механизм развития идиопатического фиброзиру-ющего альвеолита связан с иммунопатологическими процессами, ведущими к повреждению и склерозу аэрогематического барьера и прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Патологическая анатомия. Внастоящее время выделяют три морфологических варианта идиопатического фиброзирующего альвеолита, которые могут быть как самостоятельными вариантами заболевания, так и последовательными стадиями развития: десквамативная пневмония (Либова), классический фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит с карнифицирую-щейся пневмонией.
Первый и последний варианты хорошо поддаются стероидной терапии и обладают более благоприятным прогнозом. В финале заболевания развивается диффузный интерстициальный фиброз с развитием "сотового" легкого, дыхательная и правожелудочко-вая недостаточность. В 12,5 % случаев идиопатического фиброзирующего альвеолита развивается рак легкого.